病毒基因反式激活在微小病变型肾病发病中的作用

病毒基因反式激活是病毒影响细胞基因表达、诱发疾病发生的形式之一。微小病变型肾病综合征是小儿常见疾病，其病因和发病机制目前尚未完全阐明，而呼吸道病毒感染与本病的触发密切相关。本文就呼吸道病毒基因反式激活在该病触发中的作用作一综述。     

病毒基因反式激活在微小病变型肾病发病中的作用

病毒基因反式激活是病毒影响细胞基因表达、诱发疾病发生的形式之一。微小病变型肾病综合征是小儿常见疾病，其病因和发病机制目前尚未完全阐明，而呼吸道病毒感染与本病的触发密切相关。本文就呼吸道病毒基因反式激活在该病触发中的作用作一综述。     

促皮质素在肾病综合征中的作用机制北大核心CSCD

促皮质素(ACTH)治疗某些激素抵抗型肾病综合征有一定疗效,包括膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、微小病变型肾病等,可有效缓解蛋白尿和保护肾功能,提示其除了促皮质素效应外,可能存在其他作用机制。现主要介绍ACTH的生物学特性,结合ACTH治疗肾病综合征的临床及基础研究,阐明其可能的作用机制,为临床应用提供依据。     

微小病变型肾病发病机制——肾小球多阴离子丢失

微小病变型肾病(MCN)在儿童肾病综合征中约占85%,是儿童常见病之一,其病因及发病机制至今未明。Shalhoub根据临床某些现象,假设其为T细胞功能障碍。近年来很多学者经临床与实验研究,认为细胞免疫紊乱很可能与本病的发病有关;由于免疫反应是受遗传控制的,因此,有些学者对MCN的遗     

肾病综合征发病机制研究的新动向

1998年Ｅｄｄｙ和Ｓｃｈｎａｐｅｒ[1] 在《ＳｅｍｉｎａｒｓｉｎＮｅｐｈｒｏｌｏｇｙ》发表综述 ,题为《肾病综合征 :从简单到复杂》 ,回顾了肾病综合征 (ＮＳ)今昔概况。不难看出该文原意并不是说现今的ＮＳ较过去复杂 ,而是指随着对ＮＳ认识的深入 ,尤其是微小病变型肾病综合征 (ＭＣＮＳ)绝不像过去所想象的那么简单 ,那么容易弄清。就其病因和发病机制研究而言 ,显然还滞后于另一些肾小球病 ,如狼疮性肾炎和ＩｇＡ肾病等。由于病因与发病机制未明 ,使ＮＳ治疗缺乏特异性和明确方向。皮质激素虽沿用已久 ,但治疗ＮＳ机制未能述明。免疫…     

霉酚酸酯治疗二岁以下婴幼儿激素抵抗型肾病综合征临床研究

婴幼儿肾病综合征是儿童肾病综合征的特殊类型,大部分患儿临床表现为肾炎型肾病综合征,病理表现为非微小病变型肾病,50%～80%的患儿为难治性肾病(RNS)[1-3],且近年来有增多趋势.本研究对16例2岁以下的激素抵抗型肾病综合征联合使用霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)治疗,探讨其疗效和安全性.     

白细胞介素18抗体对小鼠微小病变型阿霉素肾病的治疗作用

微小病变型肾病综合征（MCNS）的发病机理一直未完全阐明,大量研究提出细胞介导的免疫和T细胞激活在MCNS中起重要作用。白细胞介素18（IL-18）是一种新发现的免疫调节细胞因子,具有强大的诱导干扰素γ（IFN-γ）作用,主要诱导TH1型细胞免疫反应,并可刺激T淋巴细胞释放血管通透因子（VPF）,与肾病综合征（NS）蛋白尿的发生有密切关系。最近的研究亦发现NS患者血及尿中IL-18水平持续升高。提示IL-18在NS发病中起重要作用,而且可能是治疗MCNS的重要靶分子。本实验拟对阿霉素（ADR）诱导的肾病小鼠给予抗IL-18抗体（IL-18Ab）,以观察其对实验性MCNS的治疗作用并探讨其可能作用机制。[第一段]     

左旋咪唑维持治疗儿童肾病综合征缓解有效

为评价左旋咪唑治疗儿童肾病综合征的效果与毒副作用,英国儿童肾病学协会作了这项对照研究。 将61个隔天用强的松龙≥0.5mg/kg维持治疗仍复发的肾病综合征患儿随机分为左旋咪唑组(31)和安慰剂组(30)。其中14个组织学检查提示微小病变型肾病。     

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近年发现,肥大细胞(Mast Cell,MC)除了参与过敏反应外,还参与许多重要的病理生理过程,既能促进炎症的形成和基质成分的产生,又能促进细胞外基质成分的降解,在病原的清除、病变的修复、血管增生、组织的重塑和纤维化的形成中起有重要作用[1]。本文综述近年来国内外关于肥大细胞与肾脏疾病关系的研究进展。1原发性肾小球疾病1.1微小病变肾病原发性肾病综合征(Initial NephriticSyndrome,INS)是儿科常见的肾小球疾病,微小病变肾病(minimal change nephritic syndrome,MCNS)是其最常见的病理类型。发病机制尚未阐明,目前已知本症有肾小球…     

儿童特发性肾病综合征强的松初治短程与标准疗法的比较

将近40年前就已知皮质类固醇对小儿类脂性肾病(现在的微小病变性肾病MCNS)有效,但对初次发病的最佳治疗方法尚不肯定,为此进行了一个对特发性肾病综合征患儿强的松初治方案的多中心对照研究,对标准疗法与短程疗法作了比较。     

NPHS2 基因突变致遗传性肾病综合征患儿临床特点

目的探讨NPHS2基因突变所致激素耐药型肾病综合征的临床特点。方法回顾分析2例NPHS2基因突变所致激素耐药型肾病综合征患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果 2例患儿均为男性,发病年龄2岁、3岁。临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症。肾脏病理1例为局灶节段性肾小球硬化,另1例为微小病变。均伴有反复发作性腹股沟斜疝,1例伴左侧睾丸发育不全。相关基因检测均证实存在NPHS2突变。病初即激素耐药,其后激素联合多种免疫抑制剂治疗仍无效。发病3年内均进入终末期肾病阶段。结论对于激素耐药性肾病综合征男性患儿,伴多发疝或睾丸发育异常等肾外表现时,应注意除外NPHS2基因突变所致遗传性肾病综合征可能。     

环孢霉素A与他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征疗效及安全性对照研究

目的 评估环孢霉素A与他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法 回顾性分析2012年6月至2018年6月在上海市儿童医院接受环孢霉素A与他克莫司治疗的118例难治性肾病综合征患儿信息，包含患儿一般情况、实验室检查、肾组织病理、治疗后转归及不良反应等，并进行统计分析。采用Kaplan-Meier生存分析绘制生存曲线，行相关比较分析。结果 一般临床资料：纳入环孢霉素A治疗病例总计66例，其中18例为激素耐药型肾病综合征，45例为激素依赖型肾病综合征，3例为频反复型肾病综合征，其中56例行肾穿刺活检。52例他克莫司组中12例为激素耐药型肾病综合征，40例为激素依赖型肾病综合征，其中47例行肾穿刺活检；疗效及安全性分析：环孢霉素A与他克莫司对难治性肾病综合征维持远期完全缓解无组间差异。但治疗第6个月，难治性肾病综合征他克莫司组完全缓解率（86.5%）明显高于环孢霉素A组（68.2%），差异有统计学意义（P<0.05），其中以激素依赖型/频反复型肾病综合征疗效差异有统计学意义（P<0.05），激素耐药型肾病综合征组间疗效无统计学差异。此外，在微小病变组及非微小病变组内，环孢霉素A与他克莫司无疗效差异；副反应方面，他克莫司组多毛症发生率、牙龈增生发生率均明显低于环孢霉素A组，且有显著性差异（P<0.01），但在使用他克莫司第16个月及18个月后出现2例急性胰腺炎患儿。环孢霉素A组急性肾损伤（5/66）及慢性肾毒性改变（2/66）发生率高于他克莫司组。结论 环孢霉素A与他克莫司对难治性肾病综合征远期疗效无差异。对于激素依赖型/频反复型肾病综合征患儿，他克莫司短期疗效较环孢霉素A更好，但需警惕急性胰腺炎发生。对环孢霉素A累计治疗时间超过30个月患儿需高度警惕钙调神经磷酸酶抑制剂肾毒性发生。     

微小病变型肾病综合征的治疗近况（综述）

微小病变型肾病综合征(MCNS)是小儿肾病综合征(NS)最常见的类型,虽然预后较好,但病死率仍有4～7%。近年国外发表的本病前瞻性随机双盲对照法评价的研究资料,对制定治疗方案提供了科学依据,现扼要综述如下。     

儿童特发性肾病综合征的免疫发病机制：现状及未来

特发性肾病综合征是成人及儿童期常见的肾小球足细胞疾病之一。已有证据表明,儿童绝大多数激素敏感型肾病综合征和2/3的激素耐药型肾病综合征的发病与自身免疫功能紊乱有关,但其具体的发病机制仍未完全阐明。儿童特发性肾病综合征自身免疫因素值得进一步探讨研究。     

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目的探讨环孢素A能否有效治疗肾病综合征,以及不同病理或临床类型肾病综合征应用环孢素A的疗效差别,为临床上肾病综合征治疗方案的选择提供指导.方法通过MEDLINE、ACP Journal Club、AHRQ计算机检索系统检索1987～2003年的相关文献,采用加权百分率法进行荟萃分析.结果应用环孢素A治疗,不论在治疗期间还是在停止治疗12～21个月后,其有效率都比不含环孢素A的其他治疗方案高,且在治疗期间不同病理或临床类型的缓解率不同微小病变型较局灶节段硬化型高,激素依赖型较激素抵抗型为高,但停止治疗6～10个月后不同病理或临床类型的缓解率无明显差别.结论环孢素A能有效治疗肾病综合征且无病理或临床类型的选择性.     

微小病变型肾病的预后及其预测

肾病综合征是小儿常见疾病之一,虽然目前尚无我国确实的发病数字,但据1979～1981北京、江苏、上海三地区45所医院儿科住院病人的调查研究,泌尿系统病儿占同期住院总人数的4.98%,其中肾病综合征居第2位(18.6%),又以单纯性占大多数(73.5%)。国际儿童肾脏病科研协作组(ISKDC)1981年总结471例小儿肾病综合征肾活检资料,微小病变型肾病(MCNS)为363例,占77.1%;对小     

难治性肾病综合征的治疗

难治性肾病综合征是原发性肾病综合征中频繁复发(FR)、激素依赖(SD)和耐药(SR)病例的总称.在小儿肾病综合征(NS)中相当多见。据McEncry报道,微小病变型肾病(MCNS)中约有25%呈FR;5～10%MCNS 患儿在4～10周强的松治疗后仍存在蛋白尿(初期非效应者),另5%有效,但后来成为耐药者(晚期非效应者).Chow 报道香港中国小儿特发     

激素耐药性肾病综合征治疗方案与选择

肾病综合征激素耐药的主要病理类型是微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化（FSGS），后者分为原发性和遗传性FSGS（包括遗传性足细胞病性FSGS和遗传综合征性FSGS）。中小剂量的泼尼松维持治疗是甲泼尼龙冲击治疗间歇期和免疫抑制剂联合治疗的必要补充；甲泼尼龙冲击治疗是激素耐药性肾病综合征治疗的一线药物，尤其适用于激素治疗有部分效应者。环磷酰胺是二线治疗药物，且冲击治疗的疗效好于口服给药，凶其明显的不良反应，目前较常用环孢素，后者被作为三线治疗药物。霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂也有一定的治疗作用。糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗是常用的治疗策略。这些治疗对于微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和FSGS疗效依次递减。     

微小病变型肾病的发病机制研究进展

微小病变型肾病综合征的临床突出表现是大量蛋白尿，此与肾小球基底膜固有阴电荷丢失，对白蛋白的通透性增加有关，目前已证实数种体液因子具有血管通透活性，并在ＭＣＮＳ时有异常改变、可能参与了蛋白尿的发生，本文对上述因子作一个介绍。并对生物膜电荷改变、神经内分泌异常在ＭＣＮＳ发病中的可能作用作了简单评述。     

足细胞相关突变基因致激素耐药型肾病综合征的机制研究进展

激素耐药型肾病综合征的治疗十分棘手,其发病机制尚未完全阐明。近年来,相关研究发现一些足细胞突变基因可能在激素耐药型肾病综合征病例的发病过程中起到了重要作用,研究较为深入的突变基因有NPHS2、NPHS1、WT1、TRPC6、MDR-1、PLCE1、LMX1B、LAMB2等,本文就以上突变基因的致病特性加以概述,以期为早期明确肾病类型并采取正确治疗措施,同时对预后判断和产前诊断提供帮助。