结缔组织病合并早期原发性胆汁性肝硬化1例

多种结缔组织病合并原发性胆汁性肝硬化的国内外文献报道较少,特别是早期,临床症状和体征不明显,更容易漏诊或误诊。现将我院收治的1例结缔组织病合并早期原发性胆汁性肝硬化报告如下。     

发热待查368例临床分析

目的探讨近年来淄博地区长期不明原因发热待查患者的病因。方法回顾性分析1996—2005年淄博地区3家二级甲等医院收治的符合发热待查诊断标准的368例患者资料。结果368例患者经各种检查或诊断性治疗最后确诊者314例,确诊率85.3%。病因:感染性疾病200例(54.3%),其中结核病60例,占感染性疾病的30.0%。肿瘤性疾病66例(17.9%),结缔组织病38例(10.3%),其他疾病10例(2.7%),原因仍未明确者54例(14.7%)。诊断方法学分析:常规检查及诊断性治疗是确诊发热待查的主要方法。1996—2000年资料与2001—2005年资料相比,结核病、肿瘤性疾病、still病比例增加。结论感染性疾病仍是发热待查的主要原因,结核病所占比例呈增高趋势。肿瘤性疾病和结缔组织疾病在发热待查中也占有相当比例,恶性组织细胞病和still病是这两类疾病的主要病种。     

警惕手的“雷诺病”

寒冷的冬天里，有些人的手指会出现阵发性的发白、发紫继而发红的现象，同时还会感觉到不同程度的疼痛或麻木感，温暖后又会恢复如常，这时候，可别认为这是天冷出现的正常现象或误以为是“冻疮”而掉以轻心。实际上，这在医学上，被称为“雷诺现象”或“雷诺病”。继发于其它疾病的，称作“雷诺现象”，最常见的就是系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等结缔组织病；原因不明的称为“雷诺病”。     

224例不明原因发热患者病因分析

目的了解某院不明原因发热(FUO)患者病因,及其明确诊断的方法,为临床诊断和治疗FUO提供参考。方法应用血清学、细菌学、分子生物学、骨髓穿刺、组织活检,以及诊断性治疗等方法,对该院2008年1月—2014年7月收治的FUO住院患者进行临床诊断,回顾性分析224例FUO患者病因和最终诊断。结果最终明确病因者189例,占84.38%;未明确者35例,占15.62%。其中感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、其他类疾病分别占50.45%、18.75%、9.82%、5.36%。在感染性疾病中,细菌为主要病原体,其次为病毒;结缔组织病以系统性红斑狼疮和结节性多动脉炎为主;恶性肿瘤以血液系统肿瘤为主,而淋巴瘤最常见。189例确诊患者采用病原学检查者占30.16%,病理学检查者占24.34%,其他方法(综合分析)占20.11%。结论感染性疾病、结缔组织病、肿瘤为FUO的主要病因。     

血清ANCA检测在结缔组织病中的临床意义探讨

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是针对中性粒细胞颗粒成分和单核细胞溶酶体的自身抗体。根据间接免疫荧光的着染部位不同分为胞浆型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA)。     

结缔组织病与发热 FREE

弥漫性结缔组织病习惯上简称为结缔组织病（connectivetissuedisease,CTD）,是指一类可能与遗传、环境因素相关,主要累及皮肤、关节、肌肉、血管等结缔组织的疾病。CTD主要包括系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）、类风湿关节炎（rheumatoidarthritis,RA）、干燥综合征（SjOgren’ssyndrome,SS）、皮肌炎（dermatomyositis,DM）／多肌炎（polymyositis,PM）、系统性硬化症（systemicsclerosis,SSc）、成人斯蒂尔病（adultonsetStill’sdisease,AOSD）、血管炎等。     

245例发热待查病例临床分析

目的探讨245例不明原因发热(fever of unknown origin,FUO)患者的病因构成、临床特点及诊疗体会。方法回顾性分析2009年1月-2011年4月在中南大学湘雅医院感染病科住院且符合FUO诊断标准的245例患者的病历资料。结果245例FUO患者中,最终明确诊断220例,确诊率为89.80％;出院时仍未明确诊断25例（10.20%）。220例确诊病例的病因分别为：感染性疾病158例（64.49％）,其中细菌/真菌感染所占比率最高,达63.92％（101/158）,结核病居第2位,占23.42％（37/158）;结缔组织疾病33例（13.47％）,成人斯蒂尔病所占比率最高,达60.61％（20/33）;肿瘤性疾病22例（8.98％）,其中淋巴瘤占59.09％（13/22）;其他疾病7例（2.86%）。结论FUO的病因诊断主要是感染性疾病,细菌/真菌感染是其中最主要病因;结缔组织疾病和肿瘤性疾病在FUO病因中也占重要地位。大多数FUO经仔细地体格检查和清晰的临床分析以及必要的实验室检查是可以得到确诊的。     

色素性紫癜性皮病

色素性紫癜性皮病是一组原因不明的以紫癜样丘疹及含铁血黄素沉着为主的毛细血管炎性疾病，包括进行性色素性紫癜性皮病、色素性紫癜性苔藓样皮炎和毛细血管扩张性环状紫癜。上述各病，在组织病理和临床表现上有许多相似之处，现分述如下。     

急性发热性嗜中性皮病综合征1例

1临床资料 患者,男性,94岁,因"发热、四肢酸痛3d伴呕吐1次"于2011-10-08入院.患者受凉后出现发热,四肢酸痛,体温最高38.5℃,伴有战栗.自服罗红霉素、清开灵等药物未见好转.沈阳军区总医院门诊查:白细胞5.5×109/L,中性粒细胞绝对数4.8×109/L,肺CT未见异常.入院后体温37.4℃,咽部无充血,扁桃体无肿大.根据病史、症状、体征、影像及实验室检查,考虑病毒感染的可能性大,给予更昔洛韦治疗.     

结缔组织生长因子、整合素αvβ3在子宫腺肌病中的表达及相关性研究

目的探讨结缔组织生长因子(connective tissue growth factor,CTGF)和整合素αvβ3在子宫腺肌病(adenomyosis,ADS)中的表达及相关性。方法选取2015年7月至2016年12月于首都医科大学附属北京妇产医院妇科微创中心因ADS行全子宫切除术的患者30例为ADS组,同期因宫颈上皮内瘤变Ⅲ级行全子宫切除术的患者28例为对照组,获取子宫内膜组织,应用免疫组化法检测两组子宫内膜组织中CTGF和整合素αvβ3表达。结果 (1)CTGF、整合素αvβ3在ADS组异位内膜的表达(0.24±0.04、0.22±0.07)高于在位内膜(0.16±0.03、0.11±0.04)及对照组子宫内膜(0.19±0.02、0.14±0.03)(P0.05);且两者在ADS组及对照组中均呈正相关(ADS组r=0.55,对照组r=0.59,P0.05);(2)CTGF、整合素αvβ3在ADS组异位内膜和在位内膜中的表达,增殖期(0.24±0.04、0.21±0.03和0.16±0.03、0.09±0.04)与分泌期(0.24±0.03、0.22±0.09和0.16±0.03、0.12±0.03)比较,差异无统计学意义(P0.05)结论 CTGF和整合素αvβ3在ADS表达失去月经周期性,异位内膜中表达异常增高且两者存在正相关,提示CTGF和整合素αvβ3可能共同参与了ADS的发生发展。     

川崎病并发无菌性脓尿37例临床分析

川崎病(Kawasak i D isease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(Nucocutaneous lymph node syndrom e,MCLS)。它是一组原因尚不明确的以全身性小血管炎为主要病变的急性发热性疾病。它对冠状动脉的损害已为临床医师所熟悉,但对泌尿系统损害,尤其是无菌性脓尿的报道不多。现将我院200     

浑身疼痛 到底是何疑难杂症

在生活中,我们经常遇到这样的中老年人,他们总感觉全身上下不是这里疼就是那里疼,但到医院检查又查不出是什么病。就这么拖着,用了好多方法,可就是去不了缠人的浑身疼,严重影响了病人的生活质量。那么,这种说不清查不明的浑身疼到底是啥疑难杂症呢？莫名浑身疼,警惕风湿性多肌痛是啥疑难杂症呢？     

川崎病并发无菌性脑膜炎34例临床治疗分析

川崎病（Kawasaki disease,KD）是儿科最常见的后天性心血管疾病之一,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS）,是一种原因未明的小儿急性发热、发疹性疾病,易并发冠状动脉病变。多数学者认为KD可能是感染或其他原因触发异常免疫反应导致的全身性血管炎。     

神经白塞氏病2例报告

白塞氏病(Behcet's Disease,BD),是Behcet(1937)首先报道确认的疾病,是一种原因不明的以小血管炎为病理基础,主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病.白塞氏病累及神经系统时,则称为神经白塞氏病(Neuro-behcet's disease,NBD).     

便血莫忽视家族性息肉病

便血是临床上常见的症状，原因很多，有感染性疾病和非感染性疾病。大肠息肉与大肠息肉病是属于非感染性肠道疾病。但二者不是一种疾病，可是临床上常常被一些人混淆。虽然二者表面看来都是肠黏膜向大肠腔内隆起。前者是黏膜向大肠腔内局限性隆起或大’肠黏膜局限性增殖突出肠腔病变。而大肠息肉病，又称家族性息肉病，是一种遗传性疾病，有家族史、大肠内有弥漫性息肉、多发生在大肠的远端，是一种癌前病变，癌变危险性很高。如果不治疗，在一定时间内，就会癌变。     

温州市鹿城区人感染猪链球菌病一例调查

2009年10月7日温州市疾病预防控制中心（疾控中心）接到温州市第二人民医院报告,该院收治1例人感染猪链球菌感染重症病例,病情危重,正在重症监护病房（ICU）抢救。接到报告后,温州市疾控中心会同鹿城区疾控中心专业人员立即到温州市第二人民医院,对该病例进行流行病学调查,同时到病人工作地和居住地进一步调查。     

原发性免疫缺陷病和脊髓性肌萎缩症临床特点及新生儿早期联合筛查实践

原发性免疫缺陷病(PID)及脊髓性肌萎缩症(SMA)均是由基因突变引起的能严重影响儿童健康甚至导致死亡的遗传性出生缺陷,早期发现和及时诊断治疗是影响预后的关键,新生儿筛查是目前实现早期诊断和干预的有效手段。近年来部分国家和地区已将SMA和PID中最为严重的重症联合免疫缺陷病(SCID)和最常见的B细胞缺乏症X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)纳入新生儿筛查范围。浙江省在国内首次开展对SCID、XLA和SMA三种遗传性疾病的新生儿早期联合筛查实践,极大地提高了筛查效率,使出生缺陷三级预防关口前移,有助于显著改善患者的预后、提高生活质量、降低死亡率。     

遗传性非息肉病性大肠癌典型家系分析

遗传性非息肉病性大肠癌（HNPCC）一典型家系共8例患者,年龄21～70岁,平均48．5岁,其中大肠癌6例,宫颈癌1例,脑瘤1例。大肠癌患者中右半结肠3例,左半结肠及直肠2例,异时性多发性原发癌1例。绘制其家系图谱见图1,在我院行手术治疗家系成员病理结果见图2。