原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种少见的高度恶性的非霍奇金淋巴瘤，近年发病率逐渐上升，但其诊断、治疗困难，预后较差．本文对其流行病学、病因、发病机制、实验室检查、诊断和治疗进行综述。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的伽玛刀治疗

目的 :评估伽玛刀治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL)的疗效及探讨对其治疗方案的选择。方法 :3 6例经立体定向穿刺活检或手术病理证实为PCNSL的患者采用伽玛刀治疗 ,并对其临床资料、影像特征、治疗方法和随访结果作一回顾性分析。结果 :3 4例术后 1～ 3周临床症状均明显改善。肿瘤完全缓解 (CR) 3 0例 (83 3 %) ,部分缓解 (PR) 6例 (16 6%) ,卡氏评分迅速由术前的平均 5 0 %上升为平均 80 %,局部控制率为 10 0 %。结论 :伽玛刀是综合治疗本病的安全、有效方法之一 ,立体定向穿刺活检是作为本病的重要诊断方法     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphomas,PCNSL）是指发生于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等部位的非霍奇金病,而在身体其它部位未发现非霍奇金病病变。PCNSL是临床少见的恶性肿瘤。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤29例临床分析

目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种较少见的中枢神经系统恶性肿瘤。近年发病率有逐年增高的趋势,本文探讨PCNSL的临床、影像学表现、病理特征及治疗。方法:回顾性分析我院近10年来经手术及病理证实的29例PCNSL的临床、影像学表现、病理特征及治疗。结果:本组共29例(男性18例,女性11例,年龄8～72岁,病程15天～5个月)。本病以中老年人多见,发病急,病程短,病情进展快。CT扫描多表现为等密度肿块,MRI显示T1加权像多呈低信号,T2加权像多呈高信号,CT和MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化;肿瘤常发生于幕上,可单发或多发,极少发生出血、钙化或囊变;对放疗、化疗敏感。结论:PCNSL是一组异质性肿瘤,侵袭性强,预后差,其临床、影像学表现复杂多变,无特异性,术前诊断困难,确诊主要依靠病理检查。最佳治疗方案是手术加放疗、化疗的联合治疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断与治疗新认识

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCHSL)是一种临床少见的结外非霍奇会淋巴瘤(NHL),主要侵犯脑实质,亦有少数累及脑脊膜、脊髓和眼,占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%和原发性中枢神经系统肿瘤的3.10%1,2].我们已经知道:(1)免疫缺陷是原发性中枢神经系统淋巴瘤肯定的危险因素,其在获得性免疫缺陷综合征(AIDS)人群中的发病率是普通人群的数千倍[3],在其他类型免疫缺陷患者和长期服用免疫抑制剂患者中亦高发[4].(2)免疫功能正常的     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、治疗和预后.方法 对6例经开颅、立体定向活检或神经内镜手术后病理证实的中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料及预后情况进行回顾性分析.结果 所有病例均为单发病变,其中病灶位于胼胝体者2例,左尾状核者1例,左额叶者1例,右小脑者1例,前颅窝底及视神经管者1例,经开颅手术切除＋地塞米松治疗者2例,经开颅手术切除＋地塞米松＋放疗者1例,经开颅手术＋甲强龙＋甲氨蝶呤治疗者1例,经立体定向活检者＋甲强龙＋甲氨蝶呤治疗者1例,经神经内镜手术＋甲强龙＋甲氨蝶呤治疗者1例,随访3～25个月,病灶完全消失者5例,病灶显著缩小者1例,随访期间无死亡病例.结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断建议以立体定向活检取病理为主,推荐激素＋化疗＋放疗等为主的综合治疗.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断与鉴别诊断

目的探讨MRI对原发性中枢神经系统淋巴瘤（CPCNSL）的诊断及鉴别诊断价值,提高诊断准确率。方法随机选择病理确诊的30例PCVSL患者临床资料,进行MRI分析。结果所有病例均为弥漫大B细胞淋巴瘤;单发22例,多发8例;共38个病灶,其中幕上30个,幕下8个;圆形或类圆形为主,占位效应轻,轻、中度水肿占73.6%。结论 MRI对诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤有一定得准确性,结合年龄与病灶部位等,诊断价值更高。     

中枢神经系统原发性淋巴瘤32例临床分析

目的：探讨中枢神经系统原发性淋巴瘤的诊断、治疗方法选择及预后。方法：采用手术、病理及免疫组织化学方法证实32例淋巴瘤均来源于中构神经系统，并进行临床分析。结果：中枢神经系统原发性淋巴瘤多位于颅内幕上，也可发生于椎管内，多呈浸润性生长，边界较清楚；影像学检查无特异性表现，确诊要靠病理检查；单纯手术不能延长患的生存期，放疗和化疗有一定疗效，多数预后差。结论：中枢神经系统原发性淋巴瘤恶性程度高，发展快，早期手术、病理证实后采用放疗和化疗是延长患生存期的关键。     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的诊断与治疗

目的探讨原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（PCNSL）的临床特征及诊疗经验。方法回顾性分析13例确诊为PCNSL患者的临床资料。结果11例经立体定向穿刺活检,2例经手术切除病理确诊。术后均接受放疗和化疗。随访3例分别死于确诊后3月、11月、18月,2例存活已超过3年,2例已超过2年,2例已超过1年,确诊不到1年的4例生存良好。结论对影像学高度怀疑PCNSL的病人主张选择立体定向穿刺活检确诊,对有脑疝倾向或脑疝的病人仍需要开颅手术切除肿瘤。确诊后,以小剂量放疗＋化疗的综合治疗疗效较好。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤是仅累及中枢神经系统和眼睛的一种非霍奇金淋巴瘤,临床少见,发病机制仍不明确.临床常表现为认知和行为改变、颅压高、局灶神经功能缺失.该病术前诊断困难,影像学检查结合脑脊液细胞学、免疫组织化学、流式细胞技术及单克隆基因重排技术可为术前诊断提供依据,病理诊断仍是金标准.最佳治疗方案尚未确定,放、化疗联合治疗和单纯化疗仍是研究重点.随着总体生存时间的改善,治疗的远期神经损害更加突出.     

中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断与治疗:100例报告

目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断及治疗。方法回顾性分析2000年至2010年于我院采取显微外科手术治疗的100例血管母细胞瘤患者临床资料,χ2检验用于对比囊性与实质性血管母细胞瘤的手术全切除率。结果肿瘤全切除95例,次全切除5例。囊性肿物全切除率达100%,实质性肿物全切除率达到85.7%。术后神经系统症状明显改善85例,死亡5例。次全切除患者术后辅助γ-刀治疗。除死亡病例外余95名患者中90人得到随访,随访时间为3到72个月(平均46个月),84例患者恢复正常工作生活。行γ-刀治疗的患者复查未见肿瘤增大。复发2例,行二次手术。囊性血管母细胞瘤手术全切除率明显优于实质性肿瘤(χ2=6.99,P<0.01)。结论显微外科治疗中枢神经系统血管母细胞瘤安全有效,术后并发症少。显微镜下手术囊性与实质性总体全切除率达95.0%。对于残留肿物,可辅助γ-刀治疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学特征和疗效分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的影像学诊断、治疗及预后,提高临床对PCNSL的认识。方法回顾性分析经术后病理证实的30例免疫正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料。单纯手术8例,手术+化疗14例,手术+化疗+放疗8例。Kaplan-Meier法分析患者生存期。结果PCNSL临床表现主要为颅内压增高和神经功能缺损为主,误诊率高达93.3%。24例PCNSL(占80.0%)MRI明显均匀强化,表现为团块状及结节状强化,或出现具有特异性的"缺口征"、"尖角征"。病理检查均为B细胞淋巴瘤,以弥漫性大B淋巴瘤最多见。Kaplan-Meier分析全组中位生存期32.0个月,2年生存率46.7%。手术+化疗(中位生存期29个月)及手术+化疗+放疗组(34个月)的生存期高于单纯手术组(3个月)。手术+化疗组(64.3%)及手术+化疗+放疗组(62.5%)的2年生存率均高于单纯手术组(0)。放化疗患者肿瘤全切组与次全切组的生存率未见明显的统计学差异(P>0.05)。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学缺乏特异性,易误诊;单纯手术治疗不是首选,应尽早采取以放、化疗为主的全身综合治疗。     

Chemotherapy is effective as early treatment for primary central nervous system lymphoma

Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is a lymphoma arising within the brain or spinal cord in the absence of evident localisation outside the central nervous system (CNS). Poor results in the management of relapsed PCNSL justify the need for vigorous initial therapeutic regimens, and chemotherapy should not be reserved for recurrent disease. Chemotherapy (M-BACOD scheme) was delivered prior to irradiation in a group of 20 PCNSL patients, another 8 PCNSL patients underwent radiotherapy only, and the overall survival was evaluated. Computed tomography (CT) images in the group of patients treated with chemotherapy, showed there to be 70% complete responders (CR), 15% non-responders (NR) and 15% partial responders (PR). Half of the CR were scheduled for radiotherapy only at tumour recurrence. The median disease-free period and survival time of the whole group treated with early chemotherapy followed by radiotherapy were 24 and 32 months, respectively, but in the subgroup of CR (70%), taking into account also the patients not yet receiving radiotherapy, these were 38 and 48 months, respectively. The disease-free and survival times in the group of CR (75%) of patients treated with radiotherapy only were 13 and 18 months, respectively. At tumour recurrence, CR to chemotherapy had a second disease-free period longer than 2 years after radiotherapy. Our data support the belief that in scheduling the treatment of PCNSL after histological diagnosis, the first step is to devise high-dose chemotherapy with drugs able to cross an intact blood-brain barrier. The results of our primary approach with early chemotherapy in PCNSL support a consensus to continue chemotherapy until tumour recurrence, and only at that event to initiate radiotherapy. It is a challenge and an option worthy of continuing investigation. Received: 12 August 1997 Received in revised form: 14 April 1998 Accepted: 26 April 1998     

中枢神经系统血管母细胞瘤的显微外科治疗

目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特征、诊断和鉴别诊断．以及外科手术治疗特点。方法对1999年2月-2006年5月施行手术治疗的21例中枢神经系统血管母细胞瘤患者（肿瘤位于小脑半球者14例，第四脑室内延髓背侧2例，延髓下部1例和脊髓内4例）的临床资料进行回顾性总结与分析。结果手术全切除肿瘤患者14例，次全切除7例，其中2例于手术前施行微导管超选择性肿瘤供血动脉栓塞术。手术后神经系统症状明显改善18例，2例因脑积水症状未改善行侧脑室．腹腔分流术，1例手术后并发出血，再次手术。12例患者平均随访25个月，9例恢复正常工作和生活，1例遗留小脑性共济失调，2例肿瘤复发（1例再次手术全切除肿瘤；1例多部位复发而行γ-刀治疗。随访7个月肿瘤无增大）。本组无死亡病例。结论 中枢神经系统血管母细胞瘤为良性肿瘤，肿瘤全切除可获得根治。应用显微外科技术、手术前供血动脉栓塞以及立体定向放射外科等综合措施可提高疗效。     

病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤40例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床与影像学特点，治疗与预后。方法对40例病理证实的PCNSL的临床与影像学表现、治疗和预后情况进行回顾性分析。结果PCNSL好发于50～60岁男性，急性或亚急性起病。肿瘤单发者占75．0％，多发者占25．0％，多位于脑脊液循环通路附近，即深部结构近脑室（57．5％）或靠近皮质的浅表部位（32．5％）。病理均为B细胞型，有特征性的“血管周围淋巴套”和“星空现象”。临床不具有特异性。头颅MRI多为T1低信号，T2高信号，界限清晰，水肿明显，显著均匀强化占67．6％，厚壁环形强化占13．5％。采用大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）化疗者，存活率（75．0％）较未采用者（48．1％）高。平均生存时间14．8个月，复发后69．2％的患者存活不足6个月。结论PCNSL临床表现无特异性，确诊需靠穿刺活体组织检查。治疗首选HDMTX为基础的综合化疗，预后差。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤43例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特征、治疗及预后。方法对43例PCNSL患者的临床资料进行回顾性分析。结果PCNSL患者临床表现无特异性，颅内压增高、神经功能缺失为常见症状。本组患者中位生存时间18．0个月（95％CI14．2～21，8个月）。Cox回归分析显示室管膜、脑膜受累与否是影响预后的因素（P=0．002）。结论PCNSL预后差且术前诊断困难，其最佳治疗方案仍在探索之中。     

影响原发性中枢神经系统淋巴瘤预后的因素分析

目的分析原发性中枢神经系统淋巴瘤患者临床特点,探讨影响其预后的因素,为临床诊疗提供依据。方法选取2008-01—2016-01在我院就诊并首次确诊为中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的52例患者为研究对象。对患者的临床资料、脑脊液常规及生化(CSF白细胞计数、CSF蛋白质、CSF氯化物)、血清乳酸脱氢酶(血清LDH)、血清β2微球蛋白(血清β2-MG)等实验室检查资料进行分析,并采用Cox回归模型进行多因素分析。结果单因素分析显示,年龄≥60岁患者的中位无复发生存时间为9.5个月,明显低于60岁患者的24.7个月,差异有统计学意义(P0.05);单纯化疗患者中位无复发生存时间为10.9个月,明显低于化疗联合放疗患者的38.4个月,差异有统计学意义(P0.05);男性、病灶为单发、病灶大小10cm3、PS评分≤1分、化疗方案选择HD-MTX为基础、CSF白细胞计数正常、CSF蛋白质正常、CSF氯化物正常、血清LDH正常、血清β2-MG正常患者的中位无复发生存时间较高,但差异无统计学意义(P0.05)。多因素分析显示,年龄和治疗方式是影响PCNSL患者中位无复发生存时间的独立危险因素,其风险比(OR)分别为1.894、3.469。结论年龄和治疗方式是影响PCNSL患者中位无复发生存时间的独立危险因素。PCNSL患者年龄越大其预后越差,化疗联合放疗较单纯化疗更能改善患者预后。     

中枢神经系统血管周细胞瘤诊治分析

目的：探讨中枢神经系统血管周细胞瘤的临床特点及其治疗方法。方法回顾分析14例中枢神经系统血管周细胞瘤患者的临床资料,随访5～100个月,并进行文献复习。结果14例患者均行手术,术后病理明确诊断。肿瘤全切除8例,大部切除3例,部分切除3例。肿瘤复发7例（50％,4例为全切除,1例大部切除,2例为部分切除,术后均未曾放疗）,中位复发时间39个月,全切术后中位复发时间41．5个月,未全切除中位复发时间17个月。复发后再次手术及术后放疗仍可获得较长时间生存。结论血管周细胞瘤诊断依赖于病理,目前手术及术后放疗是较好的治疗办法,手术切除的完整性尤为重要。