椎管内原发性原始神经外胚瘤的诊断与治疗

目的探讨椎管内原始神经外胚瘤（PNET）的诊断和治疗方法，以提高其早期诊断和合理治疗的水平，改善患者的预后。方法根据肿瘤侵袭部位不同，5例椎管内原始神经外胚瘤首先给予后正中入路或与经胸联合入路的手术切除，术后分别给予不同疗程的局部放疗和全身化疗。结果常规及免疫组化病理检查使PNET得以确诊；5例患者除1例生存至今33个月外，其余虽经综合治疗，仍相继出现原位和（或）胸腔、肝脏、肺部等转移，分别在术后14～20个月死亡。结论MRI检查有助于椎管内PNET定位诊断，确切的诊断有赖于病理学检查；及早手术是其首选治疗，辅助放疗和化疗对预防和延缓PNET的复发有益。目前椎管内PNET患者预后差，有效的治疗新方法有待进一步研究。     

左额颞叶基底节区原始神经外胚瘤1例并文献复习

1 病例 患者,男,36 岁,因"左额颞叶基底节占位γ-刀治疗后1年,头痛、呕吐、右侧肢体乏力10 余天"入院.一年前因头痛于当地头颅CT 示左侧额颞叶及基底节区占位,考虑胶质瘤予伽马刀治疗.术后6 个月复查MRI 示肿瘤稍缩小,而予继续观察.本次入院前10 余天出现头痛、呕吐及右侧肢体乏力.头颅增强CT 示左额颞叶及基底节区囊实性占位,中线明显右移.     

幕上原始神经外胚瘤五例

目的探讨幕上原始神经外胚瘤(supratentorial primitive neuroectodermal tumor,SPNET)的临床表现、影像和病理特征。方法对5例经病理证实的SPNET的资料,分析其临床表现、影像学组织病理学特征、治疗经过及预后。结果 5例中3例为儿童,2例为成人,主要临床表现为颅内高压症状。CT和MRI检查示肿瘤为幕上肿块,呈类圆形或分叶状,边界清楚,2例有钙化灶,3例无瘤周水肿。病理结果提示肿瘤组织主要由小圆形细胞组成,部分为梭形细胞,细胞密集成巢,由纤维结缔组织分隔成小叶状,核染色质颗粒状,核仁不明显,多数可见核分裂象,形成Homer Wright菊形团。结论 SPNET的影像学和组织病理学表现均有一定特征,影像学及临床表现相结合有助于术前与其他肿瘤相鉴别,提高诊断准确性。     

幕上原始神经外胚瘤的诊断与治疗(附5例报告)

目的 探讨幕上原始神经外胚瘤（SPNET）的临床特点及治疗效果。方法 总结5例SPNET病人的临床资料，影像学表现、病理特点及治疗结局。行急诊手术2例，常规手术3例，术后3例全脑放疗，2例联合化疗。结果 颅内病灶全切除3例，部分切除2例，随访4-18个月，死亡1例，2例无病情进展，2例进展。结论 SPNET是一种恶性程度极高的肿瘤，对化疗和放疗较敏感。     

椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤一例报告并文献复习

目的 报告椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤1例,进行文献复习,并对其治疗学及预后进行探讨.方法 1例椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤,先后共进行5次椎管探查肿瘤切除术,1次脑积水脑事-腹腔分流术、2次全神经轴常规放疗及2次头颅X-刀治疗第四脑室、颞极占位.结果 5次椎管探查均达到肿瘤镜下全切除,术后症状均有不同程度缓解,未出现新的神经功能缺失;分流术后脑积水消失;X-刀治疗后第四脑室占位消失;全神经轴放疗后40个月发现椎管肿瘤冉次复发.随访78个月,死于泌尿系感染、肾功能衰竭.结论 椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤极为罕见,预后差.应用显微外科技术尽量全切肿瘤结合术后正规放疗有利于延长患者生存期.     

原始性神经外胚瘤及其在中枢神经系统的表现

目的 分析原始性神经外胚瘤(PNET)在全身各系统特别是在中枢神经系统的临床表现及其治疗.方法 结合有关文献,回顾解放军总医院近10年来通过手术治疗的89例PNET,对不同系统发生的PNET进行比较,并总结了同期90例髓母细胞瘤的病例作为对比.结果 89例PNET中,中枢神经系统21例占24%(大脑半球9例,椎管内8例,脑干4例);其他系统68例(76%).21例发生于中枢神经系统的PNET病人共接受手术27次,肿瘤全切18次,次全切9次.15例成功随访的病人有12例复发,占80%;转移4例,占27%;随访病人中已死亡10例.中枢神经系统的PNET平均发病年龄22.0岁,其他系统的PNET平均发病年龄29.2岁,髓母细胞瘤平均发病年龄13.9岁.结论 发生在全身各系统的PNET临床表现相似,病理形态和免疫标记物相同,复发率和转移率很高,手术全切结合化疗有一定疗效.中枢神经系统的PNET与其他系统的PNET虽为同一种疾病,但也有其自身特点.     

幕上原始神经外胚叶瘤

目的 探讨幕上原始神经外胚叶瘤(SPNET)的临床特征，提高诊断准确率。方法 对14例术前误诊、经术后病理及免疫组化检查证实的SPNET患者的临床资料进行总结，分析其影像学表现、组织病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗。结果 肿瘤均位于幕上，中线及侧脑室旁生长者7例，其中1例长入侧脑室，各脑叶皮质下5例，中颅窝颞叶外生长的2例，具有一定的影像学和病理学特征；全部病例均行手术治疗，见肿瘤多呈鱼肉样外观，质地较软，血供丰富，边界清晰，无明显包膜。结论 SPNET的影像学和组织病理学有一定特征，影像学及临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分，提高诊断的准确性。     

椎管内原始性神经外胚瘤(附四例报告)

目的 探讨椎管内原始性神经外胚瘤的临床特点及分型、诊断、病理特点及治疗.方法 4例经影像学、手术和病理学证实的椎管内原始性神经外胚瘤,并回顾相关文献,总结所报告病例.结果 3例显微镜下全切,1例大部切除;术后病理检查提示中枢性原始性神经外胚瘤2例,外周性原始性神经外胚瘤2例;术后3例均给予全神经轴放疗和全身化疗,1例因经济原因术后出院后未再接受其他治疗;2例随访10个月及14个月仍生存,1例随访25个月死亡,1例随访6个月后失访.结论 椎管内原始性神经外胚瘤多见于成人;病程短;预后差;应根据病理分型制定手术后放化疗方案;CD99可作为临床上区别中枢性原始性神经外胚瘤和外周性原始性神经外胚瘤的免疫组化指标.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤1例

l病历摘要女性,33岁;因间断双眼点状闪光、短暂记忆缺失20年于2012年2月入院。未服用抗癫痫药物,症状无进行性加重,神经系统查体未见异常。头颅CT示：右侧枕叶类圆形低密度影,边缘模糊,最大层面直径约3cm。头部MRI示：右侧颞,     

椎管内原始性神经外胚瘤(附四例报告)

目的 探讨椎管内原始性神经外胚瘤的临床特点及分型、诊断、病理特点及治疗.方法 4例经影像学、手术和病理学证实的椎管内原始性神经外胚瘤,并回顾相关文献,总结所报告病例.结果 3例显微镜下全切,1例大部切除;术后病理检查提示中枢性原始性神经外胚瘤2例,外周性原始性神经外胚瘤2例;术后3例均给予全神经轴放疗和全身化疗,1例因经济原因术后出院后未再接受其他治疗;2例随访10个月及14个月仍生存,1例随访25个月死亡,1例随访6个月后失访.结论 椎管内原始性神经外胚瘤多见于成人;病程短;预后差;应根据病理分型制定手术后放化疗方案;CD99可作为临床上区别中枢性原始性神经外胚瘤和外周性原始性神经外胚瘤的免疫组化指标.     

幕上原始神经外胚层肿瘤侵犯颅骨一例

幕上原始神经外胚层肿瘤（supratentorial primitive neuroecdermal tumor，PNET）十分少见，并侵犯颅骨者更为罕见，现有一例报告如下。     

Mixed cystic gliosarcoma and primitive neuroectodermal tumor: a case report

The clinical and pathologic features of a mixed (composite) gliosarcoma and primitive neuroectodermal tumor occurring in a 54-year-old male are presented. A large cyst and the presence of Rosenthal fibers are also unusual features of this tumor. To our knowledge, such a morphologically variegated tumor has not previously been reported.     

幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床病理学

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroeclodermal tumor,PNET）是起源于神经外皮组织的恶性肿瘤，由Hart和Earle于1973年首先描述。由于该肿瘤分化程度差，多呈原始未分化状态，在常规切片诊断上有一定困难，常需与其它小细胞恶性肿瘤鉴别，我们对9便幕上PVET的临床特点，光镜下和免疫组织化学的特征进行了分析总结。     

儿童幕上原始神经外胚层肿瘤

目的 探讨儿童幕上原始神经外胚层肿瘤(ST-PNET)的临床特征、治疗策略和预后.方法 回顾性分析2001年6月至2006年12月问12例经组织病理学证实的儿童ST-PNET的临床资料,并进行随访.结果 男性6例,女性6例,平均年龄6.5岁.8例为脑内肿瘤,4例为脑外肿瘤.11例患者获得随访,随访时间11个月至5年,死亡10例的术后平均生存时间:未放化疗(3例)、单独放疗(3例)、放疗或加化疗(7例)分别为5.0,21.7和23.3个月,后者的3年生存率为14.3%.结论 儿童ST-PNET少见,影像学和免疫组织化学分析有助于诊断.治疗应以手术切除加放疗为主,辅助化疗,但预后极差.     

Lipomatous primitive neuroectodermal tumor with a glioblastoma component: a case report

A case of extracerebellar lipomatous primitive neuroectodermal tumor (PNET) with glioblastoma multiforme (GBM) areas is reported. A 44-year-old woman who had been on antipsychotic agents for schizophrenia complained of hemiparesis and drowsiness. She deteriorated progressively and died 3 months later. The autopsy revealed a huge, ill-defined tumor located from right basal ganglia to brain stem. Microscopically, the tumor consisted of three distinct components: clusters of small primitive cells consistent with PNET, mature lipoma-like islands, and a GBM-like component. Neuronal differentiation in PNET areas was confirmed by the presence of Homer Wright rosette, synaptophysin-positive fibrillary background, and ultrastructural demonstration of neuritic processes. Lipoma-like areas composed of lipidized cells containing large lipid droplets were intimately intermingled and closely related with PNET areas. Furthermore, GBM areas were, although predominantly located in the brain stem, often blended with the previous two components. This component was characterized by glial fibrillary acid protein immunoreactivity of atypical tumor cells and the presence of necrosis and endothelial proliferation. PNET areas with lipomatous differentiation in the present tumor may suggest the morphological and histogenetic similarity to liponeurocytoma, although the neuronal element in the former was anaplastic. The association with a GBM component makes the present tumor a unique, and, to our knowledge, previously unrecognized lesion.     

幕上原始神经外胚层肿瘤3例报告

幕上原始神经外胚层肿瘤(supratentorial primitiveneuroectodermal tumor,SPNET)是神经系统胚胎性肿瘤中的一种类型,为罕见的颅内恶性肿瘤。我科近期收治了3例SPNET患者,现报告如下。病例1,男性,66岁,因头痛1年、右眼球疼痛2w入院。查体:右侧眼球略突出,触痛明显,余无明显阳性     

Pineal and nonpineal supratentorial primitive neuroectodermal tumors

Pineal region supratentorial primitive neuroectodermal tumors (SPNETs; pineoblastomas) and nonpineal SPNETs are rare tumors that historically have carried a very poor prognosis. With multimodality therapy, including maximal surgical resection, craniospinal radiation therapy and chemotherapy, the survival for patients with pineal PNETs has significantly improved. Chemotherapy alone, at least in conventional doses, appears to be insufficient treatment for younger children with pineoblastomas, in whom there is almost universal rapid tumor progression and death. Survival of patients with nonpineal SPNETs remains in the order of 30–35% despite multimodality therapy. Unlike those with pineal SPNETs, a significant percentage of infants with nonpineal SPNETs who undergo gross total surgical resection followed by chemotherapy will be long-term survivors. This article gives an overview of the natural history, prognostic factors and treatment of both pineal and nonpineal SPNETs. Received: 12 April 1999