Sneddon''''s综合征

Sneddon综合征(Sneddon's syndrome,SS)属神经皮肤综合征。Champion等(1960年)描述1例网状青斑,弥漫的动脉闭塞病和脑缺血患者。Sneddon(1965年)报告6例患者(男：女=1：5),表现为网状青斑,局限和良性过程的多发脑血管事件,有些但不是所有伴良性高血压,但无尸检报告。自此以后,SS被用于描述以网状青斑和多发脑梗死为主要特征的疾病。SS为较罕见疾病,发病率估计为4/1 000 000,约1/2 000中风患者。至1996年,全世界报告约150例SS患者。由于医学检测技术和分子生物学技术的发展,SS的报道逐渐增多。我国许晶等(1998年)在《中华神经科杂志》报告了首例SS患者。目前,SS在病因与发病机制、临床表现、辅助检查、诊断和治疗等方面均取得了一定进展,SS作为一种独立的疾病实体已被大多数学者所接受。现就其研究现状作一阐述。     

Sneddon’s综合征1例并文献复习

<正>Sneddon’s综合征(Sneddon syndrome,SS),由英国皮肤病学家Sneddon在1965年首次描述。是一种罕见的皮肤神经综合征,皮肤表现常在缺血性脑卒中数年前出现,经常被误诊为特发性网状青斑或系统性血管炎等疾病。据估计,SS在一般人口中的发病率为每年百万分之4,常见于20～40岁的中青年女性~([1])。国内由许晶等于1998年首次报道~([2])。此后20 y中,国内仅有5例报道。现将我院收治的1例SS报道如下。     

Sneddon综合征1例报告

正Sneddon综合征(SS)是一种由于中小动脉闭塞引起的以广泛的皮肤网状青斑及CNS症状为特征的罕见神经皮肤综合征。在临床中,皮肤科常将其神经系统症状漏诊,误诊为"特发性网状青斑";而神经科医生往往会漏诊皮肤网状青斑。因此,SS常被误诊。现报告1例如下。1病例男,32岁,因"突发言语不利5 d"于2014年10月入院。患者入院前5 d酒后突发吐字不清,但听理解、表达、阅     

Sneddon综合征2例分析

目的 研究Sneddon综合征（Sneddon syndrome,SS）的临床表现、诊断及治疗,以提高临床对该综合征 的认识,提高诊疗水平。 方法 收集2014年8月1日-2017年6月1日于首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心住院治疗的 Sneddon 综合征患者2例,回顾性分析患者临床资料,总结其临床表现、实验室检查、神经影像学检 查、认知功能评价、神经病理学特征及治疗。 结果 2例患者均出现皮肤广泛网状青斑合并多次缺血性卒中事件,均未发现特异性的血生化及脑 脊液异常。头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）均可见颅内多发的异常信号,颅内外血 管影像学评价均未发现明显的大血管狭窄。认知功能评价可见患者认知功能均存在下降。行皮肤病 理组织活检,病理结果均符合SS表现。治疗上均采取了抗血小板聚集治疗,对于认知功能下降,予以 改善认知疗法。 结论 S neddon 综合征的诊断要综合考虑患者的临床表现、实验室检查、影像学检查结果以及皮肤 病理组织活检结果。患者的特征性皮肤表现及多次卒中事件有助于该病的诊断,必要时可行皮肤活 检以明确诊断。     

Sneddon’s综合征

Sneddon’s综合征是一组具有皮肤网状青斑及闭塞性脑血管病的慢性复发性临床综合征。其病因尚不明确,可能与抗磷脂抗体及遗传有关。抗凝治疗有效。本文对这一综合征作一概述。     

Sneddon综合征合并脾肿大及淋巴结肿大:1例报告及文献复习

目的 :提高临床对Sneddon综合征(Sneddon’s syndrome,SS)的认识。方法 :报道1例合并脾肿大和淋巴结肿大的SS患者的临床诊治经过,结合文献复习,重点探讨SS的临床表现、诊断及可能的发生机制。结果 :1例SS患者以反复缺血性脑血管病发作为首发表现,随后出现皮肤网状青斑,并伴有右耳听力下降、轻度认知功能下降、头痛等症状;抗磷脂抗体阴性,影像学提示脾肿大及淋巴结肿大,皮肤活检未见典型的病理学变化。给予抗血小板及改善循环治疗后,患者症状明显好转。结论 :SS合并脾肿大及淋巴结肿大罕见,其机制不明,可能与某种攻击网状内皮系统的抗体有关,这种抗体不同于抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody,APA),且目前的实验室检查手段无法进行检测。当SS症状不典型或为非特异症状时,易被误诊或漏诊。随着反复的脑卒中发作,患者发生严重神经功能缺损及血管性痴呆的可能性增加。因此,SS的早期识别至关重要,以便尽早做出正确诊断,并给予治疗。     

Sneddon综合征

本病较少见,首先由Sneddon(1965)描述,为进行性非炎症性闭塞性动脉病。其临床特征为网状青斑合并脑血管受累的表现。作者观察5例(男3、女2)如下:     

以小脑大面积脑梗死为首发表现的Sneddon综合征1例报告

<正>Sneddon综合征(Sneddon Syndrome,SS)是一种罕见的神经皮肤综合征,由Sneddon于1965年首先描述,主要累及神经系统及皮肤,皮肤改变常常未引起注意及重视,导致临床漏诊。现将我院收治的1例SS报道如下。1临床资料患者,男性,52岁,因"头晕、呕吐6 h"入院。患者于入院前6 h无明显诱因出现头晕,呕吐一次,呕吐物为胃内容物,伴全身乏力、行走不稳,无头痛,无复试、视物旋转,无饮     

Melkersson Rosenthal综合征1例

Melkersson Rosenthal综合征（MRS）即唇舌水肿面瘫综合征，系以周围性面瘫、反复颜面水肿、皱襞（裂纹）舌为特征的综合征。最早由瑞士的Melkersson于1928年描述颜面水肿及面瘫表现，后由德国Rosenthal于1930年描述皱襞舌的特征性表现，至1949年该三联征被命名为Melkerssorr Rosenthal综合征，国内罕见报道，现将本院收治的1例报道如下。     

Sneddon综合征1例报告

<正>Sneddon综合征(Sneddon Syndrome,SS)是一种罕见的累及中小动脉的神经皮肤综合征,现将我院收治的1例SS报告如下:1临床资料患者,女,42岁,因"记忆力减退3 y,左侧侧肢体无力4d"于2013年3月15日入院。患者于3 y前出现记忆力减退,爱忘事,重复询问同一个问题或者重复告诉别人同一件事情,近1 y打牌有时出错牌,4 d前走路时自觉左侧肢体无     

Crow-Fukase综合征

CrOW一Fukase综合征又称PEP综合征，POEMS综合征，Fakatsuki综合征。本征为一种少见而独特的多系统疾病．即以多发性周围神经病（Polyneuropathy，P），脏器肿大（Organomegaly），内分泌病变（Endocrinopath，E），单克隆丙种球蛋白病（Mprotein，M），皮肤损害（SkincLaop，S），为主要特征的一组症侯群．1956年Crow等首先描述2例骨髓瘤伴周围神经炎后[1]，1963年Fukase等把它作为一个独立的综合征，首先提出[2]，1980年Bardwick根据此病的五个主要临床表现的字头，称之为POEMS综合征［’］，1984年Naknishi总结了日本102例…     

Satoyoshi综合征三例报告

Satoyoshi综合征(Satoyoshi syndrome，SS)又称进行性痛性肌痉挛-脱发-腹泻综合征，1963年由Satoyoshi等首次报道。1985～2003年我院共收治3例，报告如下。     

异己手综合征的临床与神经影像学特征

异己手综合征（alien hand syndrome）为临床少见的特殊类型的不自主运动．最初由Goldstein在1908年进行描述，报告1例57岁的女性患者，存在左手失去主观控制的现象．死后尸体解剖证实为右侧大脑前动脉供血区梗死。1945年，Akelaitis又报告了1例癫疴患者，在行胼胝体完全切除手术后非优势手出现短暂性的、不自主的拮抗运动，明显干扰了优势手的自主运动．他将这种现象称为“对抗性失用（diagonistic dyspraxia）”。1972年．Brion等报告3例脑肿瘤和1例脑血管畸形患者．因病变累及胼胝体均表现出一种特殊类型的不自主运动．     

艾滋病相关痴呆综合征临床分析

艾滋病临床称人类获得性免疫缺陷综合征（AIDS ），最早发现于1981年。艾滋病的主要致病原因是感染人类免疫缺陷病毒（H IV ），目前，临床相关数据显示，我国艾滋病发病率呈现逐年上升趋势［1］。由于 HIV 具有嗜神经性，其主要并发症为神经系统损害疾病。目前，临床上对 H IV感染并发神经系统损害疾病的报道较少，本文对 H IV感染最常见的神经系统损害疾病--艾滋病相关痴呆综合征（ADC ）进行分析，报告如下。     

网状青斑和脑血管疾病

作者报告3例脑血管病伴广泛性网状青斑,详尽的神经心理学检查证实了双侧性皮层异常,CT扫描发现多灶性脑梗塞。例1,29岁,肥胖,轻度高血压,表现为广泛网状青斑并发右(足母)趾(足庶)侧慢性痛性溃疡,神经症状表现为发作性表达性失语、偏瘫、偏身感觉障碍、偏     

POEMS综合征(附5例报告)

POEMS综合征是一组多系统损害的症候群。临床主要表现为：多发性周围神经病（P，polyneuropathy）、脏器肿大（O，organomegaly）、内分泌病变（E，endocrinopathy）、M蛋白（M，Mprotein）、皮肤改变（S，skinehanges）．1965年Crow首先报道一例骨髓瘤伴发多系统损害病例，1968年日本学者Fukase又发现一类似病例。1984年日本学者TakaoNakanishi总结分析102例类似病例，并把本病命名为Crow-Fukase综合征。随着对本病的认识，国内陆续有报道病例，但本病仍属临床少见病，现将我科收治的5例报告如下。临床资料一般资料男性4例，女性1…     

格林—巴利综合征211例分析

分析211例格林巴利综合征患者，男多于女（2．1／1），10～30岁多发。约63％有前驱症状，主要表现在呼吸道和胃肠道。多以迅速加重的肌无力为主诉（95．3％），体征有深反射消失或减退（90％），感觉症状较轻（42．6％）。脑脊液有蛋白-细胞分离（83．8％）。IgG24小时合成率与病情及病程相关。电生理表现脱髓鞘特征（93．5％），病理上表现为节段性脱髓鞘和单核细胞浸润（100％）。     

POEMS综合征(附2例报告)

POEMS综合征是指以多发性神经病变、内分泌病变、M蛋白、脏器肿大、皮肤损害为主要临床表现的一种多系统受累的疾病。Crow及Fukase首先报道，故又名Crow-Fukase综合征[1]。全球现已报道150多例[2]，我国自1987年以来有报道，现将我遇到的2例报告如下：例1：男性，56岁，因双足、双手麻木无力13个月，口干7个月收入院。查：皮肤颜色变深，心肺（-），肝脾不大，神经系统检查：神清语言流利，颅神经正常，双腕关节以下痛没减退，掌指关节以下痛觉消失，双踝关节以下病没减退，双膝关节以下青叉振动党缩短，双侧骨间肌、蚓状肌、胫前肌、排…     

Susac综合征1例报告

Susac综合征(Susac'syndrome,SS)又称脑、视网膜、耳蜗微血管病,临床主要表现为脑病、视网膜小动脉分支闭塞(branch retinal artery occlusion,BRAO)和感音性耳聋三联征。该综合征于1979年由Susac等首次报道后,至今世界各地共报道约100余例。国内2例,由余刚等于2003年报道。该综合征少见,易被漏诊、误诊,故迫切需要进一步的临床资料总结。我们最近收治1例70岁的老年女性,临床表现为脑病、视力减退、耳聋。报道如下,并复习相关文献,加以讨论,以提高对SS的认识。     

颅咽管瘤全切除术后低钠血症的诊断及处理

目的：探讨颅咽管瘤全切除患术后发生低钠血症的诊断及处理方法。方法: 回顾性分析我科近4年颅咽管瘤全切除术后并发低钠血症的36例患。根据实验室检查、 临床症状及中心静脉压确定低钠血症的类型并给予对症处理。结果：1例死于继发性脑梗塞，1例自动出院，34例患低钠血症状恢复。结论：中枢性低钠血 症包括脑性盐耗综合征（CSWS）和抗利尿激素不适当分泌综合征（SIADH）。前应予以充分补钠、补水,可通过肠内及静脉两种方式进行补充；后却需要限水治疗。