膜性乙型肝炎病毒相关性肾炎与特发性膜性肾病临床对比分析

目的：探讨膜性乙型肝炎病毒相关肾炎（HBV-MN）的临床、病理特点及中医证候特征。方法：采用回顾性分析方法,比较27例HBV-MN和31例特发性膜性肾病（IMN）临床表现、肾脏病理及中医证候等方面的异同。结果：（1）临床表现：HBV-MN组发病年龄明显低于IMN组（P〈0.05）;两组临床表现构成比经Fisher精确卡方检验具有统计学差异（P〈0.05）。（2）肾脏病理：两组均以Ⅰ期、Ⅱ期膜性肾病常见,肾脏病理分期无统计学差异（P〉0.05）;光镜检查,两组肾小球、肾小管间质及肾血管等各项病理积分无统计学差异（P〉0.05）;免疫荧光检查,HBV-MN组表现为多种免疫复合物、多部位、高强度沉积,而IMN组主要以IgG、C3在上皮下和基底膜高强度沉积。（3）中医证候：本虚证中,两组均以脾肾气虚所占比例最高,而且两组本虚证候分布及各项本虚证候积分均无统计学差异（P〉0.05）;标实证中,HBV-MN组湿热证所占比例明显高于IMN组（P〈0.05）,而IMN组中血瘀证和水气证所占比例明显高于HBV-MN组（P〈0.05）。HBV-MN组湿热证候积分明显大于IMN组（P〈0.05）,而IMN组血瘀证候积分明显大于HBV-MN组（P〈0.01）。结论：HBV-MN多发于男性中、青年,主要临床表现为肾病综合征、慢性肾炎综合征合并肾病综合征;病理特征为多种免疫复合物、多部位、高强度沉积,以Ⅰ期、Ⅱ期膜性肾病常见;中医证候以脾肾气虚挟湿热为主。     

不同病理分期成人特发性膜性肾病患者免疫抑制治疗疗效及预后分析

目的:探讨经免疫抑制治疗后不同病理分期特发性膜性肾病(IMN)的近期疗效及预后分析。方法:回顾性分析本院2014年01月～2018年12月经肾活检确诊的具有完整临床及病理资料的91例IMN(Ⅰ～Ⅳ期)患者,均给予免疫抑制治疗,规律随访至少12个月,比较各期患者基线资料差异,通过生存分析评估各期患者肾病缓解及肾功能进展情况,用多因素COX回归筛选肾功能进展的影响因素。结果:Ⅳ期患者24 h尿蛋白定量少于与Ⅰ期和Ⅱ期患者,差异具有统计学意义(P 0.05); Kaplan-Meier生存分析表明,不同病理分期对IMN患者首次治疗应答(P 0.05)无明显影响,但Ⅳ期的肾脏存活率低于Ⅰ期(P 0.05);多因素Cox回归模型显示,是否完全缓解对肾脏预后的影响具有统计学意义(P 0.05),但病理分期并非终末期肾病的独立预测因素(P 0.05)。结论:免疫抑制治疗对不同病理分期IMN患者肾病缓解率并无差异;Ⅳ期患者容易出现肾脏损害,预后相对较差;积极治疗促进肾病缓解,可改善肾脏预后。     

特发性膜性肾病患者高尿酸血症患病率及相关危险因素分析

目的:探讨分析高尿酸血症(hyperuricemia, HUA)在特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)中的患病率及其临床与病理相关危险因素。方法:将经肾活检诊断为IMN的282例患者分为尿酸正常组(208例)及高尿酸组(74例),对其临床及病理特征进行回顾性分析,计算HUA在IMN患者以及不同慢性肾脏病(chronic kidney diease, CKD)分期中的患病率,分析HUA在IMN中的相关危险因素。结果:IMN患者中HUA的患病率为26.2%,其中在CKD1、2、3期的患病率分别为20.7%、40.1%、60%。血清肌酐值、eGFR、三酰甘油、高血压病史、病理有小动脉病变的患者比例在高尿酸组及尿酸正常组差异有统计学意义(P0.05)。结论:IMN患者HUA的患病率为26.2%,CKD分期越高,患病率越高。血肌酐及三酰甘油升高,eGFR下降,有高血压病史及小动脉病变为IMN患者患有HUA的相关危险因素。血肌酐升高及有高血压病史为IMN患者患有HUA的独立危险因素。     

影响特发性膜性肾病患者预后的危险因素分析

目的:了解特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者预后的影响因素,为患者预后评估提供理论依据。方法:2013年03月~2016年09月期间,调查我院收治的91例特发性膜性肾病患者,根据患者预后分为临床缓解组(62例)、肾功能进展组(29例),肾功能进展定义为e GFR下降30%或发生终末期肾病。比较两组患者基本情况、检验指标、肾脏活检结果、肾脏病理半定量积分、肾脏活动性与慢性化指标积分、病理分期、肾小管间质损害、FSGS病变情况的统计学差异。结果:肾功能进展组24 h尿蛋白定量、血肌酐、血三酰甘油、血尿酸等检验指标明显高于临床缓解组(P0.05);两组肾小球硬化比率、肾脏病理半定量积分、肾脏活动性与慢性化指标积分的差异有统计学意义(P0.05),肾功能进展组各项指标均差于临床缓解组;两组IMN病理分期、肾小管间质损害、FSGS病变比较差异有统计学意义(P0.05),肾功能进展组各项指标均差于临床缓解组;7个因素(年龄、高血压病史、24 h尿蛋白、血肌酐、Katafuchi积分、IMN病理分期、肾小管间质损害)对IMN患者预后影响明显。结论:影响特发性膜性肾病患者预后的因素主要包括:IMN病理分期、血肌酐、小管间质损害、24 h尿蛋白、高血压病史、Katafuchi积分、年龄。     

补气活血护肾方合他克莫司治疗特发性膜性肾病的临床观察

目的:探讨补气活血护肾方合他克莫司治疗特发性膜性肾病(IMN)的疗效及不良反应。方法:选择42例于2014年1月~2015年6月期间在河南中医学院第一附属医院肾脏病诊疗中心就诊,临床表现为肾病综合征,排除继发因素,并经肾活检证实的特发性膜性肾病患者。随机分入治疗组(n=23)和对照组(n=19),两组均口服他克莫司、五酯软胶囊,治疗组加用补气活血护肾中药复方。观察两组患者治疗6个月后的疗效及不良反应情况,每个月检测24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血清肌酐及血糖。结果:治疗6个月,治疗组完全缓解6例(26.09%),部分缓解10例(43.49%),对照组完全缓解5例(26.32%),部分缓解7例(36.84%),治疗组和对照组总缓解率分别是:69.58%,63.16%(P0.05)。两组血清肌酐、血糖、谷丙及谷草转氨酶比较差异无统计学意义(P0.05)。结论:他克莫司合五酯软胶囊是治疗膜性肾病的有效方案,而在此治疗方案基础上加用补气活血护肾方具有更好的临床疗效,不良反应少。     

膜性肾病的诊治进展

<正>膜性肾病(Membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征常见的病理类型之一,是以非炎症介导的肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组免疫性疾病[1],根据病因可分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)和继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN)。成人患者中约75%为IMN,25%为     

基于足细胞保护探讨中医药治疗特发性膜性肾病作用机制的实验研究进展

正特发性膜性肾病(Idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人原发性肾病综合征常见的病理类型之一,临床发病率较高。糖皮质激素联合免疫抑制剂的疗效存在不确定性,不良反应较明显。中医药治疗IMN在缓解症状、减少免疫抑制类药物副作用、防治并发症及延缓疾病进展方面具有独特优势。中医药治疗IMN的临床研究多从改善蛋白尿、延缓肾功能进展等方面进行。因重复肾活检难以作为诊疗常规普遍推广,分子生物学指标检测尚未大规模普及,临床对于从组织、细     

三种不同类型膜性肾病的临床病理分析

目的 探讨成人肾脏病理表现为膜性肾病的特发性膜性肾病（IMN）、狼疮性肾炎Ⅴ型（即狼疮性膜性肾病,LN-Ⅴ）及乙型肝炎病毒相关性膜性肾病（HBV-MN）的临床与病理特点.方法 回顾性分析温州地区2006年9月~2011年4月经临床及肾活检诊断为IMN、LN-Ⅴ及HBV-MN的患者242例,对其中有完整临床资料的141例进行临床、病理特征的分析.结果 临床资料完整的141例患者中IMN 93例（66.0%）,LN-Ⅴ39例（27.7%）,HBV-MN 9例（6.3%）.与LN-Ⅴ相比,IMN在浮肿、大量蛋白尿、肾病综合征、伴镜下血尿方面较常见;而镜下血尿又以HBV-MN中最多,其次为IMN;LN-Ⅴ有更多的肾外系统性表现.血IgG、血IgA在LN-Ⅴ及HBV-MN中升高,血补体C3、C4在LN-Ⅴ及HBV-MN中下降.病理改变均以Ⅰ期、Ⅱ期为主,系膜细胞中重度增生、免疫荧光满堂亮、电子致密物多部位沉积在LN-Ⅴ及HBV-MN中较常见.结论 三种膜性肾病有各自临床与病理特点,确诊需结合临床和病理综合分析.     

环磷酰胺口服及冲击治疗特发性膜性肾病的疗效比较

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人肾病综合征常见的病理类型。尽管有1/3的IMN能够自发缓解,但仍有1/3至1/2的患者逐渐进展为终末期肾脏疾病~([1])。目前,IMN的治疗尚无法统一的最佳治疗方案,国内多数学者主张对表现为肾病综合征的IMN患者进行免疫抑制治疗。近年来较多的循证医学资料表明,单独使用糖皮质激素对诱导缓解或保护肾功能     

膜性肾病中西医诊治进展

正膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一个病理形态学诊断名词,是引起成人肾病综合征的最常见病因。近年来,MN发病率逐年增加,肾活检资料显示,MN是继IgA肾病后的又一高发肾脏病病理类型,同时也是导致终末期肾脏疾病(end stage renal disease,ESRD)的重要病因,约有30%的MN患者在5~10年内进展至ESRD或死于相关并发症~([1-2])。原因未明的MN即特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)约占     

青少年特发性膜性肾病的临床和病理特点及其转归影响因素

目的分析青少年特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征、治疗及预后。 方法回顾性分析2011年1月1日至2018年4月30日在解放军总医院肾脏病科经肾活检确诊的164例13~24岁青少年IMN患者的基本资料、实验室检查、肾活检病理、治疗方案等资料。患者分为少年组(13~18岁)60例,青年组(19~24岁)104例,以肾活检时间为起点随访6~24个月,分析不同药物治疗的有效性及预后。 结果患者的男女比例约为1.6∶1;少年组的血尿发生率(P＝0.002)和eGFR(P＝0.002)高于青年组,而IgA(P＝0.017)和IgG(P＝0.050)水平则低于青年组。两组的临床表现均以肾病综合征为主,肾脏病理以膜性肾病Ⅱ期最多见。少年组和青年组的血清磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体阳性率分别为44.4%和40%。平均随访时间8.5(6,24)月,两组使用他克莫司和(或)糖皮质激素治疗IMN的总缓解率均为75%。少年组和青年组的24个月总缓解率分别为85.7%和96%(χ²＝1.303,P＝0.254),而24个月完全缓解率则分别为61.5%和79.2%(χ²＝1.329,P＝0.254)。少年组及青年组均无患者进展至终末期肾病(ESRD)。单因素Cox回归分析显示,血尿和低IgG血症(<4.0 g/L)预示IMN患者较低的24个月总缓解率。多因素Cox回归分析发现,血尿(HR＝0.345,95%CI: 0.035~0.188,P＝0.005)和IgG<4.0 g/L(HR＝0.278,95%CI: 0.034~0.434,P＝0.023)均为24个月总缓解率的独立危险因素,而且IgG<4.0 g/L(HR＝3.538,95%CI: 1.193~10.499,P＝0.028)还是24个月完全缓解率的独立危险因素。接受者操作特征(ROC)曲线下面积(AUC)也证实,IgG<3.48 g/L(AUC＝0.765,特异性69.4%,灵敏度88.7%,P＝0.001)是预测24个月不缓解的最佳临界点。 结论少年组IMN患者的临床表现较青年组严重;随访24个月时青少年IMN患者的转归良好;血尿和低IgG血症是青少年IMN缓解率的独立危险因素。     

特发性膜性肾病的免疫抑制治疗

特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是导致国内外成人原发性肾病综合征（NS）中最常见的病理类型之一，国内IMN患者近80％临床表现为NS，约占成人原发性NS的7．3％～25．4％，老年人中约占43．3％；部分患者也可表现为非NS性蛋白尿。典型病理特点为肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚，上皮侧免疫复合物沉积，钉突形成和融合。IMN临床进展缓慢，一些IMN患者可以自发缓解，而部分患者也可能持续进展。目前是否对IMN进行免疫抑制治疗及该采取何种免疫抑制治疗目前尚存在争议，本文将对此进行综述。     

初始保守治疗的特发性膜性肾病患者的临床调查和短期蛋白尿预后分析

目的:了解特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)初始保守治疗的患者临床和病理特点,并观察12个月蛋白尿的变化及其相关危险因素。方法:我们回顾分析了2004年5月~2012年9月在我院诊断为IMN并完成至少12个月随访的患者的临床和病理资料。所有患者分为初始免疫抑制治疗组(IIT组)和初始保守治疗组(CT组)。其中CT组患者中,随访期间维持保守治疗者分为A组,加用免疫抑制治疗者为B组。结果:共139例IMN患者完成了12个月随访,其中CT组的患者56例(40.29%)。和IIT组患者比较,CT组患者年龄和血浆白蛋白较高,24 h尿蛋白定量和血胆固醇水平更低,P值均0.001。病理中肾小球C3沉积的水平更少,毛细血管袢和系膜细胞及基质增生程度较轻,肾小管间质病变程度更轻。随访12个月时两组患者的24 h尿蛋白分别是(2.07±2.88)vs(1.95±2.40),P0.05。在56例初始保守治疗的患者中,37例在随访12个月内维持保守治疗(A组),19例在随访至第2~9月时开始免疫抑制治疗(B组)。我们发现A组患者发病初期24 h尿蛋白水平,血总胆固醇水平更低,e GFR和白蛋白水平更高。病理中A组患者毛细血管袢增生程度更轻。随访12个月时,A组和B组患者的疾病完全和部分缓解率差异无统计学意义。多因素Logistic回归分析提示血胆固醇水平是初始保守治疗的膜性肾病患者12个月疾病是否缓解的独立危险因素。结论:对低危的IMN患者初始使用保守治疗,短期(12个月)不会导致蛋白尿加重。在初始保守治疗的患者中,血浆胆固醇水平是疾病12个月缓解的危险因素。     

IgG亚型在膜型狼疮肾炎和乙型肝炎病毒相关膜性肾病中的比较

目的探讨有乙型肝炎病毒感染血清学证据的膜型狼疮肾炎(membranous lupus nephritis,ML N)和乙型肝炎病毒相关膜性肾病(hepatitis-B-virus associated membranous lupus nephritis,HBV-MN)中免疫荧光IgG亚型的不同表现,评价免疫荧光IgG亚型在鉴别两者中的诊断意义。方法总结了2012年1月至2013年10月在中日友好医院经肾穿刺活检术病理明确诊断的MLN和HBV-MN病例,从中选取有乙型肝炎病毒感染血清学证据(HBsAg和或HBeAg阳性)的患者。按最终诊断结果,将入选患者分为iMLN组和HBV-MN组,比较2组间在肾脏临床表现及肾小球免疫荧光IgG亚型的差异,并对其诊断价值进行评价。结果 iMLN组35例,男8例,女27例,年龄19~58岁,平均年龄(31.43±10.2)岁;HBV-MN组21例,男11例,女10例,年龄21~69岁,平均年龄(44.9±14.5)岁。iMLN组C1q强度和阳性率均高于HBV-MN组(P=0.000,P=0.006)肾小球IgG亚型比较,IgG1沉积强度和阳性率方面在iMLN和HBV-MN两组比较无统计学差异,IgG2和IgG3沉积强度在iMLN组明显高于HBV-MN组(P=0.000,P=0.004),而IgG4沉积强度在HBVMN要明显高于iMLN组(P=0.000)。IgG2、IgG3阳性率在iMLN组均高于HBV-MN组(均为P=0.002),而IgG4在HBV-MN组阳性率明显高于iMLN组(P=0.022)。根据IgG亚型荧光强度进行Logistic分析,显示IgG2和IgG4为主要影响因素。结论 iMLN组以IgG1、IgG2和IgG3沉积为主,IgG4较弱或为阴性;HBV-MN组以IgG1、IgG4沉积为主,IgG2较弱,IgG3多为阴性。IgG2沉积强度在iMLN组中较HBV-MN组强。肾小球HBsAg和HBcAg免疫荧光结果不能作为鉴别两者的诊断依据,回归公式对于两组疾病的鉴别可能有一定意义。     

免疫抑制剂与原发性膜性肾病

原发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的类型,在大多数的患者中发病缓慢且表现良性经过.其自发的肾病综合征完全缓解率和部分缓解率高达30%.尽管如此,仍然有30%～40%在5～15年中进展为终末期肾脏病.本文的目的在于评价免疫抑制剂在治疗原发性膜性肾病中的意义.     

成人膜性肾病患者血清抗PLA2R抗体与病情的相关性

目的 分析成人膜性肾病患者血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体与特发性膜性肾病( IMN)实验室指标的相关性,探讨抗PLA2R抗体在IMN发病中的作用.方法 选取经肾活检证实的46例肾小球疾病患者,包括20例IMN、7例IgA肾病、6例乙型肝炎病毒相关性膜性肾病( HBV-MN)、6例微小病变性肾病、4例局灶性节段性肾小球硬化、3例Ⅴ型狼疮肾炎.应用Western印迹法检测血清抗PLA2R抗体,并对其与IMN患者血清白蛋白、24 h尿蛋白量、血清总胆固醇和Scr作相关性分析.结果 20例IMN患者中15例血清抗PLA2R抗体阳性,阳性比例为75％;7例IgA肾病患者中1例抗PLA2R抗体阳性,阳性比例为14.29％;6例HBV-MN患者中1例阳性,阳性比例为16.67％;其余患者均为阴性.IMN患者血清抗PLA2R抗体阳性比例显著高于继发性膜性肾病和其他肾小球肾炎(均P＜0.01),且抗PLA2R抗体水平与IMN患者尿蛋白量呈正相关(r=0.803,P＜0.01);与血清白蛋白呈负相关(r=-0.816,P＜0.01).结论 IMN患者血清抗PLA2R抗体阳性比例高,提示抗PLA2R抗体可能是IMN的特异性抗体.该抗体与尿蛋白量呈正相关,提示抗PLA2R抗体可能是IMN的致病性抗体.     

不同免疫抑制方案治疗成人特发性膜性肾病有效性及安全性的网状Meta分析

目的 应用网状Meta分析方法评价不同免疫抑制方案治疗成人特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的有效性及安全性.方法 系统检索Cochrane li-brary、PubMed、Medline和Clinical Trial及中国知网、万方和维普期刊数据库建立至202...     

晋东南地区青年特发性膜性肾病32例临床病理分析

正特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人原发性肾病综合征中最常见的病理类型,占成人原发性肾病综合征的25%~40%。以往认为IMN好发于40岁以上人群,预后不一。近年研究发现IMN患病率呈上升趋势,年轻人成为膜性肾病高患病率的重要人群[1]。本研究通过对晋东南地区青年IMN患者的临床及病理特征进行分析,以期加强     

单核苷酸多态性在特发性膜性肾病中的研究进展

特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）是导致成人肾病综合征最为常见的原发性肾小球疾病之一[1].临床上呈肾病综合征或大量蛋白尿.IMN的自然病程表现不一,有一半以上的患者在不接受治疗或者接受几个月至几年的特定治疗后,病情可以得到缓解.在达到缓解的患者中,有近1/3的患者会复发,尤其是部分缓解或经药物治疗而诱导缓解的患者[2,3].此外,有25%-50%临床表现为肾病综合征合并肾功能下降的IMN患者可能逐渐进展至终末期肾脏疾病[4].近年来,基因在IMN发病机制的研究不断深入,家族性IMN的发生提示其发病可能与基因有关.     

PLA2R抗体在特发性膜性肾病中的临床研究进展

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是导致成人肾病综合征的常见病理类型,其发病率大约为1.2/100 000/年,我国学者报道IMN占原发性肾小球疾病的比例约为9.89%[1],近年来儿童特发性膜性肾病也逐渐受到重视,来自对全球范围内原发性肾脏病的研究认为儿童膜性肾病发病率约为0.1/100 000/年[2],我国最新的数据显示儿童膜性肾病的发病比例约为7.5%[3]。IMN通常起病隐匿,大约50%~