IgA肾病的治疗进展

正Ig A肾病(Ig A Nephropathy,Ig AN)是目前世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,是导致终末期肾衰竭的主要原因。约50%的经活检证实的Ig AN患者在患病的25～30年后会进入终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)~([1])。由于Ig AN的发病机制尚未完全明确,其治疗仍存争议。KDIGO指南为临床治疗提供了一定参考,但其仍缺乏较好的证据的支持~([2])。本文对近几年Ig AN的治疗进展作一综述。     

IgA肾病活动性病变无创性标志物研究进展

正Ig A肾病是我国最常见的肾小球疾病,约占原发性肾小球疾病的40%～47. 2%,近年来的统计数据显示:Ig A肾病在确诊20年后肾脏存活率仅为64%,并成为我国透析主要病因。Ig AN是急、慢性病变交替出现,进行性发展的临床过程,及时识别急性活动性病变并予以积极控制,对Ig AN肾病预后起着至关重要的作用。目前对Ig A肾病的诊断和病情评估仍依赖肾穿刺活检查~([1]),然而肾活检作为侵入性检查,不能在临床实     

ddY小鼠系列：研究IgA肾病的新工具

Ig A肾病（Ig A nephropathy,Ig AN）是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,占原发肾小球疾病的25%~50%,其中30%~40%的患者将在20年内进展为肾衰竭。该病临床及病理表现多样,免疫荧光可见Ig A为主的免疫复合物沉积,可伴Ig G和C3沉积。该病发病机制目前仍不明确,寻求理想的动物模型是当前研究的重点和难点。     

IgA1异常糖基化与氧化应激在IgA肾病发病机制中的研究进展

<正>1968年由Berger和Hinglaix首先提出Ig A肾病(Ig AN)是一组特殊免疫类型的原发性肾小球肾炎,特点是以Ig A为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积,又称Berger病。Ig AN确切的发病机制尚不完全清楚,目前认为半乳糖缺陷的Ig A1(GdIg A1)在Ig A肾病进展中起了重要作用,但是循环中高水平的Gd-Ig A1并不能够充分的预测Ig AN的进展。研究表明氧化     

IgA肾病蛋白尿与病理的回顾性分析

正IgA肾病(Ig A nephropathy,Ig AN)又称为Berger’s病,最初由Berger和Hinglais于1968年提出,是指肾小球系膜区以Ig A或Ig A沉积为主的原发性肾小球疾病,是肾小球源性血尿最常见的病因。IgA肾病为目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,种族之间发病率差异较大,黑人发病率较低[1],而黄种人和白人发病率较高,亚洲和欧洲南部患病率为30%~40%[2]。     

micro-RNA调控低糖基化IgA1形成在IgA肾病中研究进展

正原发性IgA肾病(Ig AN)是全球最常见的原发性肾小球疾病之一,也是终末期肾病(ESRD)重要病因之一。IgAN是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢并引起一系列临床病理改变为特征的原发性肾小球疾病,目前将其视为一组具有相同免疫病理特征的临床疾病~([1,2])。近年的研究发现IgAN患者血清中IgA1的铰链区存在糖基化缺陷,     

IgA肾病伴血脂异常患者的回顾性分析

正IgA肾病(IgA nephropathy,Ig AN)是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是导致我国慢性肾衰竭的主要原发性疾病[1]。许多慢性肾脏病患者存在脂质代谢紊乱,而脂质代谢紊乱也是肾衰竭进展的重要因素之一。本文将459例原发性Ig AN患者的临床和病理资料进行回顾性分析,旨在进一步了解伴有血脂异常Ig AN的临床表现和病理特点,为指导诊疗提供依据。     

C3肾小球病——诊断与鉴别诊断

正C3肾小球病是近年来新命名的疾病诊断名称~([1]),对这类疾病的认识经历了从病理形态特征到发病机制的认识过程。C3肾小球病的主要病理学特征是免疫荧光检查肾小球上只有C3沉积,或C3为主仅伴很少量的免疫球蛋白沉积~([2]);其发病机制主要是由于遗传性和(或)获得性因素导致循环中的补体旁路     

11例膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点及治疗预后

<正>膜性肾病(membranousnephropathy,MN)和Ig A肾病(Ig A nephropathy,Ig AN)是两种临床常见的肾小球疾病,两者均由免疫介导,但由于发病机制不同,因此在同一患者上出现很少见。1983年Doi等~[1]首先报道了Ig AN和MN同时发生于同一患者后,近年来国内外文献陆续有个例报道~[2~5],我们总结分析了本院近6年来收治的11例膜性肾病合并IgA肾病患者的临床病理及治疗随访等资料,现报告如下。     

激素联合雷公藤多甙片对微小病变肾病复发的影响

正肾病综合征是原发性肾小球疾病较常见的临床综合征,病理表现多样,其中,微小病变肾病(MCD)是较常见的肾脏病理表现之一。MCD肾脏病理光镜肾小球病变不突出,免疫病理肾小球上皮侧、内皮下、系膜区均无免疫球蛋白或补体沉积,主要表现为电镜下足细胞病变,包括足细胞突广泛融合及微绒毛化~([1])。在成人原发性肾病综合征中,MCD的比例为10%～15%~([2-3]),多数初发初     

IgA肾病中医病名、证候特点及益气滋肾治法研究

<正>Ig A肾病是最常见的原发性肾小球疾病,15%~40%的Ig A肾病患者在10~20年后进展为终末期肾病(ESRD),给患者造成很大的痛苦,同时给家庭以及整个社会带来沉重的经济负担。目前其发病机制尚不明确,西医亦无特效的治疗措施,中医治疗本病有一定的优势。笔者运用中医辨证论治的方法治疗Ig A肾病,在大量的临床实践过程中,发现气阴两虚证是Ig A肾病最常见的证型,益气滋肾治法是治疗Ig A肾病最重要的治法。笔者研究及临床诊治Ig A肾病多年,仅就Ig A肾病的中医认识谈一些个人体会。     

代谢综合征与原发性IgA肾病蛋白尿的相关性研究

目的:统计代谢综合征(metabolic syndrome,MS)在原发性Ig A肾病(Ig A nephropathy,Ig AN)患者中的发生率;探讨Ig AN合并MS患者的临床特点以及MS与Ig AN蛋白尿的相关性。方法:回顾性分析了2018年01月～2018年12月杭州市中医院行肾组织活检确诊为原发性Ig AN的317例患者的临床资料,统计MS的发生率,对比MS组与非MS组间的临床资料,采用Logistic回归分析确定蛋白尿的危险因素。结果:317例原发性Ig AN患者中,MS发生率为24. 61%,MS组患者的24 h尿蛋白定量、血尿酸(UA)、血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)显著高于非MS组,肾小球滤过率(e GFR)明显低于非MS组(均P 0. 05)。根据蛋白尿水平分组,发生大量蛋白尿组MS比例(40. 91%)明显高于少量蛋白尿组(15. 25%)和中等量蛋白尿组(35. 59%)(P 0. 05)。MS及各组分与Ig AN患者发生中等量以上蛋白尿(≥1. 0 g/d)密切相关,校正后的多元Logistic回归分析结果显示:餐后血糖(PBG)、血压、三酰甘油高密度脂蛋白比值(TG/HDL-C)升高是大量蛋白尿的独立危险因素。结论:原发性Ig AN患者中MS发生率为24. 61%,MS及其组分与蛋白尿密切相关。其中以餐后血糖、血压、血脂影响最为显著。     

苯那普利联合肾炎康复片治疗IgA肾病近期疗效观察

正IgA肾病(Ig A nephropathy,Ig AN)是全球最常见的慢性肾小球肾炎,30%~50%的患者在10~20年后,将进展为终末期肾脏病[1]。队列研究表明,蛋白尿、高血压就诊时肾功能是影响Ig AN患者预后的临床指标。肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)对于慢性肾脏病(CKD)的进展起着重要作用。阻断RASS被认为是治疗CKD基石。血管紧张素转化酶抑制剂     

364例肾活检病理资料分析及中医证候相关性研究

目的:了解我院肾病科13年肾穿刺活检患者的临床诊断、病理类型及与中医证候的相关性,分析各类肾脏疾病的构成比例及变化趋势。方法:回顾性分析北京中医药大学东直门医院肾病科2004年01月~2016年12月364例因肾脏疾病而行肾穿刺活检者的性别、年龄、临床诊断、病理类型及中医证候。结果:原发性肾小球疾病(PGD)占75.3%,继发性肾小球疾病(SGD)占20.3%。PGD中以Ig A肾病(Ig AN)、膜性肾病(MN)和肾小球微小病变(MCD)所占比例较高,分别为38.7%、32.8%、12.4%。SGD中狼疮性肾炎(LN)(29.7%)和乙肝病毒相关性肾炎(HBVGN)(20.3%)最常见。在2004年至2010年的病理资料中,Ig AN占PGD的50.0%,MN占18.0%;而在2011年至2016年的资料中,MN成为最常见的PGD(占41.4%),其次为Ig AN(32.2%)。PGD和SGD的中医证候均以本虚标实证为主,分别占72.6%、78.4%,本虚证以脾肾气虚、气阴两虚证为主,标实证以湿热、水湿证为主。结论:原发性肾小球疾病仍是肾穿刺活检患者中最为常见的肾脏疾病,近年来Ig AN呈减少趋势,而MN的患病率则不断上升;继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎仍是首要原因。中医证候方面,PGD和SGD中均以本虚标实证为主,其中脾肾气虚证、湿热证最为多见。     

IgA肾病中医药治疗现状

正IgA肾病目前已经成为全球最为常见的肾小球疾病之一,在中国约占原发性肾小球肾炎的40%~47.2%,而16岁~35岁的患者约占总病人数的80%[1]。Ig A肾病的免疫荧光病理表现多为肾小球系膜区颗粒状Ig A沉积,常伴C3沉积,约有20%~40%的患者最终会发展为终末期肾病[2]。本病属于祖国医学的血证、尿血、水肿、虚劳等范畴。近几年来中医药在Ig A肾病的治疗中得到广泛运用,现综述如下。     

孙伟教授从咽、虚、瘀论治IgA肾病经验浅析

<正>IgA肾病(Ig A nephropathy)是全世界范围内最常见的原发性肾小球疾病^[1],以异常Ig A在肾小球系膜区沉积为主要特征,Ig A肾病在我国占原发性肾小球疾病的35%～55%,每10年就有5%～25%的Ig A肾病患者进入终末期肾脏病阶段,临床对于Ig A肾病的治疗仍以对症治疗为主^[2,3]。中医药在Ig A肾病治疗中发挥着独特疗效,对于有效缓解临床症状、延缓病情进展有着肯定作用^[4～6]。孙伟教授行医四十余载,在中西医结合治疗肾脏病方面造诣颇深,治疗Ig A肾病经验丰富、每有疗效,笔者有幸跟师侍诊,喜有所获,现将孙伟教授治疗Ig A肾病经验介绍如下。     

李锋教授临证辨治“肾性血尿”经验

正肾性血尿(renal hematuria,RH)指尿液血(红细胞)排泄的质(多形)与量(增高)异常;将血尿以尿液"色"的深浅与尿液红细胞(RBC)"量"的多少分为"镜下血尿(显微镜下RBC)和肉眼血尿(尿色红如洗肉水样)"、以尿液RBC"形态"分为"球性血尿和非球性血尿";而RH呈现多形RBC即球性血尿~([1]),临床多见急性肾小球肾炎综合征(Ig AN)、隐匿性肾炎、紫癜     

霉酚酸酯联合小剂量糖皮质激素对IgA肾病患者血清microRNA-141表达的影响

目的:探讨Ig A肾病患者血清microRNA-141(miR-141)表达以及霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)联合小剂量泼尼松对其表达的影响。方法:MMF治疗组47例(治疗组),与治疗组匹配的未使用MMF及泼尼松治疗Ig A肾病患者33例(Ig AN组),健康对照组15例(健康对照组),用荧光实时定量PCR行血清miR-141表达检测,并比较各组其表达差异性。结果:与健康对照组相比,Ig AN组血清miR-141表达增加(P0.001),治疗组血清miR-141表达较Ig AN组显著下调(P0.001),其表达水平与健康对照组差异无统计学意义。Ig AN患者血清miR-141表达与肾小球滤过率(e GFR)呈负相关(r=-0.398,P=0.024);而与尿蛋白排泄、血压等无显著相关性(P0.05)。Ig AN LEE分级≤3级与3级的患者相比,后者血清miR-141表达增加,但差异无统计学意义(P0.05)。结论:Ig AN患者血清miR-141表达显著增加,并且其表达水平与肾功能进展及严重程度密切相关,血清miR-141可作为预测Ig AN进展的重要指标;MMF联合小剂量糖皮质激素治疗可使Ig A肾病患者血清miR-141表达显著下调。血清miR-141可能作为MMF联合小剂量糖皮质激素治疗Ig AN的作用靶点,反映MMF联合糖皮质激素治疗Ig AN的疗效,其具体作用机制需进一步的研究。     

miR-34a在IgA肾病患者表达及其可能的生物标志物作用

目的:探讨Ig A肾病(Ig AN)患者血清、尿液及肾组织microRNA-34a(miR-34a)表达及其与临床、病理及预后等指标的相关关系,进而探讨miR-34a作为反映Ig AN进展及预后的生物学标志物可行性。方法:收集新发33例Ig A肾病患者血清、尿液及肾组织标本(Ig AN组),来自于15例健康志愿者血清和尿液标本(健康对照组),来源于15例肾癌行肾脏切除的患者的癌旁正常肾组织(对照组),用荧光实时定量PCR行血清、尿液和肾组织miR-34a检测,比较两组间其表达差异性及相关性。结果:与对照组相比,Ig AN组血清、尿液及肾组织miR-34a表达上调(P0.05)。Ig AN患者血清、尿液和肾组织miR-34a表达与尿蛋白水平呈正相关关系,与e GFR负相关;血清miR-34a与肾小球硬化程度正相关;尿液miR-34a水平与新月体比例、血尿程度正相关;肾组织miR-34a水平与总胆固醇、LDL、肾小球硬化、Lee分级、肾间质纤维化及舒张压呈正相关关系,与血清白蛋白水平负相关。随访进展至透析患者,其基线尿液miR-34a水平较未进入透析组偏高(P=0.029)。预后分析提示,低表达水平的肾组织miR-34a水平可预测较好的尿蛋白缓解情况(P=0.005)。结论:Ig AN患者血清、尿液及肾组织miR-34a表达增加。血清、尿液及肾组织miR-34a水平与Ig AN患者肾功能与尿蛋白水平密切相关。尿液miR-34a水平与Ig AN患者肾脏活动病变及Ig AN肾功能进展密切相关;血清miR-34a可能作为反应肾小球硬化程度的生物学标志物。肾组织miR-34a水平与Ig AN患者肾小球硬化及肾小管间质纤维化密切相关,其过程可能与脂质代谢紊乱有关。肾组织miR-34a水平可预测Ig AN患者尿蛋白缓解情况,可作为反映Ig AN患者预后的重要生物学标志物。     

檀金川教授治疗膜性肾病的经验

正膜性肾病是肾病综合征常见病理类型之一,约占原发性肾病综合征的20%~35%~([1]),病理特征是肾小球基底膜上皮细胞下大量免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚以及"钉突"样改变。临床多表现为肾病综合征,少数表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。总体认为单独应用糖皮质激素无效,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,能使部分患者达到临床缓解,但副作用较大或价格昂贵~([2])。近年来发现,中医药对膜性肾病的治疗具