阵发性睡眠性血红蛋白尿并发肾小管酸中毒一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)可引起急性肾衰竭(ARF)[1-2].PNH并发肾小管酸中毒(RTA)极罕见,经检索,仅国外报道过两例[3-4].我们曾收治1例,报道如下. 患者,女,38岁,因反复解酱油色尿17年、头面部及四肢麻木3个多月入住我院.患者于2000年3月因间歇性酱油色尿7年在我院第1次住院,诊断为PNH,予抗炎、激素、输血治疗后症状缓解出院.出院后患者仍反复酱油色尿,伴头昏、乏力、活动后心悸,发作时自服泼尼松,症状缓解即停药,期间未复查血象.2010年2月再次酱油色尿,伴头面部及四肢麻痹,再次入住我院.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿病的麻醉经验

阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria;PNH)以早晨血色素尿为特征,是比较少见的溶血性疾病,为后天溶血性贫血。术前贫血、血小板减少,输新鲜血含补体成为溶血原因,作者用红血球混悬液纠正贫血。本病多有输血史,肝炎感染,指出输血引起肝、脾、脑静脉和门脉系血栓,为稳定红细胞膜,抑制补体活性化,内科行类固醇疗法,能有效的控制其发作,麻醉前后宜行类固醇注射,如病人精神紧张为一种应激反应,PNH恶化,术前应充分镇静,     

胆囊结石合并阵发性睡眠性血红蛋白尿一例

患者 ,女性 ,47岁。患阵发性睡眠性血红蛋白尿 2 0年 ,7年前出现右上腹痛 ,持续性 ,阵发加重 ,做B超检查临床诊断胆囊炎胆囊结石 ,以后反复发作 ,每次发作时均对症治疗 ,因患者胆囊结石症状发作频繁 ,而强烈要求手术治疗。 2 0 0 3年 10月 3日入院 ,查血常规 45× 10 9/L ,经骨     

1例阵发性睡眠性血红蛋白尿的护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称PNH）是一种获得性的红细胞内在缺陷所引起的慢性溶血性贫血[1]．是由于红细胞直接在血循环中破裂，血红蛋白释放入血浆形成的血管内溶血。病因目前尚不清楚。其临床特点为好发于睡眠时间的间歇性血红蛋白尿和持续的含铁血黄素尿。1993年5月至1996年12月1例因严重贫血合并呼吸道感染而经临床确诊为PNH的患者先后8次住我科治疗，护理体会如下。1病例简介男，36岁。因发热、咳嗽、头晕、乏力、心悸、面色苍白，持续展起浓茶样尿，于1996年12月3日第8次住我科治疗。在此之前患者曾因同样症状先后7次入住我科。3…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脾梗塞1例报告

引起脾梗塞常见的原因为心内膜炎,治疗左心衰时主动脉内气囊反搏术,风湿性心脏病二尖瓣狭窄。找院1986年收治1例血红蛋白尿引起的脾梗塞,现报告如下。患者:男,22岁.因头晕乏力,酱油色尿3年余,诊断为血红蛋白尿,脾亢收入内科。住院期间无明显诱因出现左上腹部隐痛,反复发作,步逐加重,不向他处放射,体温高达39～40℃,左上腹肿块渐增大,无恶心呕吐,经内科治疗无效,转入外科。体检:体温38.8℃,脉搏86次,呼吸23次,血压17.33/10.67kPa,慢性病容,重度贫血貌,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为溶血尿毒综合征一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是获得性红细胞膜缺陷,因对血清中补体溶血作用异常敏感而致的慢性血管内溶血性贫血.在PNH严重发作期,可导致急性肾衰竭,其临床表现类似溶血尿毒综合征(HUS),易造成误诊,现报道1例. 女,26岁,已婚,于2010年8月1日进食不洁食物后出现恶心、呕吐及腹泻,当地诊所予药物治疗(具体不详),2d后出现酱油色尿,且尿量逐渐减少.8月4日至当地医院就诊,查Hb 54 g/L,Scr 620.2 μmol/L,BUN 20.7mmol/L,AST 114 U/L,ALT 35 U/L,IBil 32.6 μmol/L,DBil 7.3 μmol/L,尿蛋白3+,尿潜血3+,尿红细胞265.2/HP.B超示双肾增大.诊断为"急性肾衰竭、溶血尿毒综合征".     

1例妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的护理

对1例妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者进行治疗及护理,结果患者病情稳定,足月剖宫产1活男婴,病情好转出院.提出针对性地做好病情观察与身心护理是取得满意疗效的关键.     

妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿4例及临床分析

目的 探讨妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床特点、孕期处理及妊娠结局.方法 回顾性分析2008年12月至2018年12月在我院收治的4例妊娠合并PNH患者的一般资料、孕期治疗方案及妊娠结局.结果 (1)2例妊娠合并PNH患者在孕前发病并诊断为PNH,另2例患者在孕中期发病,其中1例产后才明确诊断为PNH;(...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿继发门静脉高压症致上消化道出血一例

患者女，52岁。主因5d前呕血3次人院。患者于5d前进食后呕吐暗红色血液约1000ml，含胃内容物，后来又呕血两次约600ml。既往有阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）病史25年。查体：贫血貌，皮肤及巩膜轻度黄染。腹软，无压痛及反跳痛。肝未触及，脾肋下2cm，移动性浊音阴性。[第一段]     

以Budd-Chiari综合征为首要表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿一例

1 病例资料患者男,43岁,农民,因＂乏力、双下肢浮肿1年＂于2008年7月20日入院。患者1年前出现乏力、下肢浮肿,至当地医院就诊,诊断为Budd-Chiari综合征,行Budd—Chiari综合征下腔静脉介入治疗。     

异基因外周血造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿一例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性的造血干细胞克隆性疾病，目前尚无有效的药物疗法，造血干细胞移植是唯一可以治愈PNH的方法，但目前成功进行异基因移植的报道并不多见，我们于2002年12月成功地完成了1例，随访21个月，患者健康生存至今。报告如下。     

异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿合并再生障碍性贫血

探讨异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)合并再生障碍性贫血的疗效.方法 回顾性分析1例女性PNH合并再生障碍性贫血成功进行allo-HSCT病例的临床资料,患者经药物治疗无效后行allo-HSCT.患者签署知情同意书,符合医学伦理学规定.术前采用清髓性预处理方案.供者为其胞弟,分两次采得单个核细胞数7.8×108/kg、6.9×108/kg并输入患者体内.观察术后疗效,及复习相关文献.结果 allo-HSCT术后30 d,骨髓象示增生活跃.术后36 d,血常规示血红蛋白 110 g/L,白细胞 5.54×109/L,血小板 171×109/L.术后40 d,蔗糖溶血试验、酸溶血试验均阴性;采用流式细胞术检测的红细胞、中性粒细胞的细胞膜上CD55、CD59表达均在正常范围.术后30 d,受者原女性染色体变为46,XY[11];术后132 d,受者ABO血型由B型转为O型(供者型),表明移植成功.受者未出现急性移植物抗宿主病(aGVHD).术后60 d出现眼干、分泌物增多等症状,加用甲泼尼龙治疗后好转.随访10个月,血常规、骨髓象、CD55及CD59测定均正常,肝、肾功能正常,受者健康生存.结论 难治性PNH可考虑行allo-HSCT治疗予以根治.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发慢性肾小管间质肾病一例暨文献复习

目的报道一例罕见的阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)并发慢性肾小管间质肾病病例。结合文献复习, 探讨疾病临床、影像学及病理改变特征和诊疗思路。方法收集和报道患者临床资料、磁共振成像(MRI)及肾脏病理检查结果、治疗措施和效果。通过系统回顾相关文献, 总结和探讨PNH并发慢性肾小管间质肾病的临床表现特征及其发病机制。结果患者被诊断PNH 30余年, 外周血PNH克隆阳性, 尿比重1.012, 尿pH值6.0～7.0, 尿蛋白(+), 尿糖(3+), 尿红细胞(2+), 血肌酐259 μmol/L, 血乳酸脱氢酶800 U/L。MRI示T1及T2加权像双侧肾皮质信号降低。肾脏病理检查示慢性小管间质病变, 普鲁士蓝染色及电镜检查示近端肾小管上皮细胞内有大量含铁血黄素沉积。经小剂量泼尼松控制溶血发作及对症治疗, 患者肾功能长期稳定。结论 PNH合并慢性肾小管间质肾病起病隐匿且易被忽视。MRI和肾组织病理检查有助于明确诊断。早期确诊、早期干预有利于改善患者预后。     

合并阵发性睡眠血红蛋白尿的腰椎肿瘤手术麻醉一例

患者,男,32岁,体重68．5kg,以腰痛伴右下肢放射痛6个月入院。诊断：L4椎体肿瘤,拟在全麻下行L4椎体肿瘤切除并内固定术。该患者既往患有阵发性睡眠血红蛋白尿（PNH）4年,自服中药控制（具体不详）。入院检查：BP120／80mmHg,HR80次／分,HCt14．7％,Plt 149．5×10^9／L（未查网织红细胞比值）;凝血功能：纤维蛋白时间（APTT）23．6S,余正常;生化检查：羟丁酸脱氢酶789U／L,谷草转氨酶86U／L,乳酸脱氢酶1476U／L,余正常。输注400ml洗涤红细胞后复查血常规,Hct21％,Plt141×10^9／L。网织红细胞百分数（RET％）8．027,网织红细胞绝对值0．1933。考虑该手术出血量较大,为保证手术安全,术前多次输注洗涤红细胞。     

非清髓性异基因造血干细胞移植治疗难治性阵发性睡眠性血红蛋白尿症四例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷克隆性疾病,目前常规治疗不能根治PNH.近年来,国外采用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗部分有适应证的难治性PNH患者,取得了很好的效果[1].     

肾小管间质病变对尿红细胞形态的影响

肾小管间质病变对尿红细胞形态的影响杨达胜，郭明好，陈新德，薛克绍ＴＨＥＡＦＦＥＣＴＩＯＮＯＦＴＨＥＲＥＮＡＬＴＵＢＵＬＥＳＡＮＤＩＮＴＦＲＳＴＩＴＩＡＬＬＥＳＩＯＮＴＯＴＨＥＭＯＲＰＨＯ－ＬＯＧＩＣＦＥＡＴＵＲＥＯＦＴＨＥＵＲＩＮＡＲＹＲＢＣＹａｎｇ...     

镁离子诱发阵发性血红蛋白尿患者溶血1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是由于血细胞基因发生突变，导致异常造血干细胞克隆增殖而形成的一种血液系统疾病。临床多见血管内溶血、骨髓衰竭性全血细胞减少、反复发作的血栓形成等表现。本例患者首次出现血红蛋白尿，以“硫酸镁”为诱发因素，发病急骤，临床罕见，现报道如下。     

血红蛋白与IgA肾病患者肾小管萎缩/间质纤维化的关系

目的探讨IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患者血红蛋白(Hb)水平与肾脏病理牛津分级中肾小管萎缩/间质纤维化(T)的关系。方法回顾性分析2010年1月1日至2015年12月31日在深圳市第二人民医院肾活检确诊为IgAN、同时有完整实验室及影像学资料的患者。将所有患者分为贫血组与非贫血组。采用Logistic回归分析确定Hb与肾小管萎缩/间质纤维化的关系;采用平滑曲线拟合分析Hb与肾小管萎缩/间质纤维化可能的曲线关系;采用受试者工作特征曲线(ROC)分析Hb对肾小管萎缩/间质纤维化的诊断价值。结果本研究共纳入IgAN患者630例,贫血组130例(20.63%),非贫血组500例(79.37%);两组间年龄差异无统计学意义,而性别差异有统计学意义(男性35.38%比53.80%,χ2=10.740,P<0.001)。与非贫血组相比,贫血组的患者肾小管萎缩/间质纤维化的比例和24 h尿蛋白量较高(χ2=62.586,P<0.001;Z=-6.082,P<0.001),估算的肾小球滤过率(eGFR)较低(t=7.126,P<0.001)。Logistic回归分析显示,高Hb水平为肾小管萎缩/间质纤维化发生风险减少的独立保护因素(OR=0.973,95%CI 0.958~0.987,P<0.001)。平滑曲线拟合分析显示Hb与肾小管萎缩/间质纤维化呈线性负相关。ROC曲线提示Hb诊断肾小管萎缩/间质纤维化的最佳临界值为120.5 g/L,即提示Hb>120.5 g/L时,肾小管萎缩/间质纤维化的程度可能降低。结论IgAN合并贫血的患者其肾小管萎缩/间质纤维化发生率较高。Hb>120.5 g/L可能减少肾小管萎缩/间质纤维化发生的风险。     

尿微量脂酶活性作为肾小管、肾间质损害指标

脂酶系分子量48000的糖蛋白。正常时,尿中未能检出该酶活性,且在胰腺炎患者尿脂酶活性亦未见增高。其原因可能是该酶可被肾小管完全重吸收。但同时从异化作用机理推测。尿脂酶活性可作为肾小管、肾间质损害指标,但其临临意义尚未明了。为此,作肯进行该项目研究。对象和方法 50例肾活检患者经组织学诊断为微小病变型(MC)7例,IgA肾病(IgA)19例,膜性