新生儿右位心伴内脏转位一例报告

患儿,女,2天,因紫绀和呼吸困难于1989年10月2日入院。第一胎,第一产,因母倾斜骨盆而行剖宫产。胎龄40周,一分钟     

新生儿永久性动脉干畸形伴肺动脉雏形死亡1例

男婴,足月。因持续性枕横位胎儿宫内窘迫行剖宫产术娩出,体重3300克。术中顺利,羊水°污染。娩出后呼吸表浅不规,呈叹息样,皮肤苍白,心率100次/分。经擦干、保暖、摆正体位、清理呼吸道、触觉刺激后出现断断续续哭声,加大氧流量(5L/分),吸氧后呼吸仍表浅,心率在生后1分钟80次/分,心音低钝,强弱快慢不一,心前区未闻及病理性杂音,阿氏评分为3分。即给气管插管,气囊加压给氧,胸外心脏按压,1/1000肾上腺素1毫升气管内给药。生后抢救持续5分钟,心率缓慢降至50次/分。又从外周静脉分次推注5%碳破氢钠10毫升,(稀释1倍)氨茶碱15毫克,1/10000肾上腺…     

新生儿二腔心伴大血管畸形一例

患儿,男,生后9小时,因生后3小时发憋、青紫并进行性加重入院。检查:体温37℃,呼吸80～100次,脉搏180次,血压38mmHg,体重3400克。发育正常,颜面及四肢末端明显发纷,桶状胸,两肺未闻罗音,心前区无隆起及震颤,心界不大,心音有力,胸骨左缘2～4肋间可闻Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音,向心尖部传导,P_2亢进。心电图示石室肥厚,P波高尖,胸片示心尖圆钝上翘,心胸比例0.61。给予纠酸,升压及呼吸机辅助呼吸等抢救无效,呈持续性低氧血     

新生儿巨脑回畸形伴胼胝体发育不良一例

患儿,男,27d,以“反复抽搐半月余,加重2d”为主诉入院。患儿系第2胎第2产,足月剖宫产,未提供异常围生期病史。     

新生儿期根治主动脉弓中断伴合并畸形

目的介绍新生儿围术期主动脉弓中断伴合并畸形的治疗经验。方法全组13例,年龄3～28d,平均体重3．5kg,伴发畸形有主肺动脉窗、有心室双出口Taussig—Bing畸形、右肺动脉起源于升主动脉、室间隔缺损、房间隔缺损、左室流出道梗阻、动脉导管未闭等。均一期行主动脉弓中断及伴发畸形根治术。结果手术死亡1例。随访中轻度吻合口梗阻1例。结论主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,一经发现须及时采取一期解剖根治手术。     

新生儿永存动脉干伴单心室一例

永存动脉干（persistent truncus arteriosus，PTA）是极为罕见的复杂先天性心血管畸形，发病率约0．5％～1％左右，约占婴儿先天性心脏病的0．4％。在先天性心血管的尸解中约占1％-3％，分娩活婴者约3／10000，是围产儿死亡的原因之一。由于严重的病例在宫内可能难以存活到分娩以及超声诊断学的发展，活产婴幼儿永存动脉干非常罕见。其中约1／4病例合并有单心室。现将临床所见一例新生儿永存动脉干合并单心室，共同房室瓣，房间隔缺损（多孔型）病例报道如下。     

新生儿甲状腺、胸腺缺如伴多发畸形一例

患儿男，3天，胎龄39^＋6周剖宫产出生，生后1min Apgar评分10分，体重2800g。生后第3天因吸吮力差、进食少、反应差入高危儿室观察。查体：一般状况差，反应差、弹足不哭、皮肤轻度黄染、呼吸稍促、60次／min，头围大（37cm）、前囟平、张力不高，双眼眼裂小、眼距略宽、眼角无外斜，双耳耳廓上缘在眉弓之上、外耳道开口位于耳窝最下端，口径约0．2cm、口周无发绀，舌常伸出口外或含于口唇间，无颈蹼。双侧胸廓不对称、胸骨隆起，似“鸡胸”状，肋软骨弓触软，吸气时下陷明显，双肺听诊无异常，心音有力、律齐，心率128次／min，未闻及杂音。     

新生儿甲状腺、胸腺缺如伴多发畸形一例

患儿男,3天,胎龄39 6周剖宫产出生,生后1min Apgar评分10分,体重2800g。生后第3天因吸吮力差、进食少、反应差入高危儿室观察。查体:一般状况差,反应差、弹足不哭、皮肤轻度黄染、呼吸稍促、60次/min,头围大(37cm)、前囟平、张力不高,双眼眼裂小、眼距略宽、眼角无外斜,双耳耳廓上缘在眉弓之上、外耳道开口位于耳窝最下端,口径约0·2cm、口周无发绀,舌常伸出口外或含于口唇间,无颈蹼。双侧胸廓不对称、胸骨隆起,似“鸡胸”状,肋软骨弓触软,吸气时下陷明显,双肺听诊无异常,心音有力、律齐,心率128次/min,未闻及杂音。腹软不胀,肝肋下3·0cm,…     

新生儿冠状动脉畸形一例

患儿男 ,2ｄ ,第 1胎第 1产、孕 3 5周顺产、出生体重3 80 0ｇ,出生时Ａｐｇａｒ评分 9分 ,因呻吟 2ｈ入院。否认家族遗传病史。体检 :Ｔ 3 6 5℃、Ｐ 12 8次 /ｍｉｎ、Ｒ 70～ 80次 /ｍｉｎ。反应差 ,呼吸促 ,皮肤发红 ,无发绀 ,可见鼻翼扇动及三凹征 ,全身浮肿 ,非凹陷性。双肺呼吸音略低 ,未闻及音 ,心率12 8次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音有力 ,未闻及杂音。肝右肋下 2ｃｍ ,质中、边缘稍钝 ,四肢肌张力低下 ,肢端暖 ,指 (趾 )端轻度发绀。入院第 2天呼吸降至 3 0～ 40次 /ｍｉｎ ,唇周鼻根部青紫 ,将双鼻导管吸氧改用持续气道正压 (ＣＰＡＰ…     

新生儿乳糜胸伴右锁骨骨折1例

患儿，女，6天，因气促2天，伴拒奶、紫绀半天由外院转入。患儿系G2P2，孕39^ 3周，顺产娩出。出生体重3400g，羊水清，脐带及胎盘正常，阿氏评分正常，反应好，吸吮正常，肤色红润。生后第4天无明显诱因出现气促，无呻吟、呕吐、咳嗽、发热、尖叫及抽搐等，当时家长未重视。于生后第6天气促明显加重，伴口周发绀，皮肤黄染明显，伴呕吐1次，为黄绿色胃内容物，约10ml左右。无呛咳。其兄8岁，顺产，     

双主动脉弓畸形误诊为气管异物一例

患儿,男,6个月,主因"咳嗽12 d,加重伴喘息、发热6 d"入院.12 d前患儿无明显诱因出现咳嗽,6 d前咳嗽加重伴喘息、发热.入院时患儿咳嗽,为单声咳嗽,有痰,不易咳出,活动后喘息明显,发热38.4 ℃,无呼吸困难及面色发绀,偶有烦躁、哭闹.听诊双肺呼吸音粗,无减低.X线胸片示支气管肺炎.     

先天性主动脉弓褶曲畸形合并胸主动脉瘤一例

患儿男,11岁4个月。2004年2月入院。发现心杂音4年余。入院时体检:面色微红。体重24kg,身高135cm,体温正常,呼吸24次/min,心率88次/min;血压:右上肢111/65mmHg(1mmHg=0.133kPa),右下肢126/63mmHg,左上肢117/65mmHg,左下肢132/67mmHg;足背动脉搏动强。胸廓无畸形,两肺呼吸音清,心界不大,心律齐,胸骨右缘第一、二肋间Ⅳ/6级喷射性收缩期杂音,伴细微震颤,P2>A2,P2不亢进,肝脾肋下未及。双眼屈光不正、弱视。7岁时X线胸片检查胸内肿块,疑诊纵隔肿瘤;心脏超声检查示升主动脉瘤;核磁共振成像检查发现升主动脉扩张,主动脉、降主动脉扭曲畸形,诊…     

双主动脉弓畸形致顽固性通气障碍一例

患儿,男,6个月.因“咳嗽12d,加重伴发热6d,吸气性喉鸣1d”入院.咳嗽呈阵发性,渐加重,体温37.5～38 4℃.无喘息、声音嘶哑及呼吸困难,无盗汗,无呕吐.于外院先后静脉滴注青霉素、阿奇霉素及氢化可的松6d,疗效不佳.1d前出现吸气性喉鸣.既往体健,否认喂养困难、呛咳及呼吸困难病史.正规预防接种.入院前20余天曾进食碎花生米,末出现呛咳.人院查体:T 37.0℃,R 32 次/min,体重9kg,营养良好,神志清,反应可,呼吸平稳,无鼻煽及口周发绀.咽充血,颈软,三凹征阴性,双肺闻及较多湿哕音及少许干鸣音.心率120次/min,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区末闻及杂音.腹软,肝右肋下1.5 cm,质软,边锐,脾肋下未触及.神经系统查体无阳性体征.     

左室一右房通道畸形一例

5岁8月女孩,生后两个月因患感冒在当地医院就诊时发现心脏杂音,诊断为“先天性心脏病,室间隔缺损”。平素易感冒,活动后心悸,气促。体查:发育落后,体重13.5kg,心前区隆起,心界向两侧扩大,胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅳ级     

右膈下动脉血管畸形致反复血性胸腔积液一例

患儿男,2岁6个月,因咳喘、呼吸困难2 d,发热1 d入院.2 d前患儿开始咳嗽,同时伴有喘息及呼吸困难,1 d前出现低热,无胸痛及咯血,病前无胸部外伤史.在当地医院摄胸X线片提示右膈面抬高,胸腔B超提示右侧胸腔积液,因诊断不明转入我院.     

右足八趾畸形一例

患儿：女，5个月。因右足多余3趾入院。体检：右足八个趾头，第一、二趾粗大，内翻、活动差，第三、四趾并趾、活动尚好，第五至八趾活动正常。右足较左足宽大。右足X线片示：右足八个趾头，无骨性连接，第一、四趾为二节趾骨，余为三节趾骨。第一、二跖骨粗短，第四跖骨呈楔形。诊断：右足多趾畸形。于全麻下行第一、二趾切除术，术后切口愈合。3个月后，再次于全麻下行第四趾切除术，术后右足形态满意。     

分离新生儿联体畸形一例

患儿 ,男 ,2 0 0 2年 4月 30日 10时剖腹产娩出 ,出生体重 5 90 0ｇ ,生后 6ｈ送入我院。两患儿一般情况尚可 ,面对面侧卧位 ,头部被动体位 ,胸骨下部至脐部相连 ,连接部约 11.5ｃｍ ,两下肢轻度青紫。术前检查及术前准备　消化道造影检查两消化道空肠以上部分各自独立 ,以下部分显示不清 ,甲患儿服活性炭 ,乙患儿大便中未见活性炭。ＣＴ、ＭＲＩ及彩色多谱勒检查显示两患儿心脏各自独立 ,右旋心 ,各瓣膜功能良好。心包是否相连不清楚 ,两肝脏融合 ,似有两个胆囊 ,有两套门脉系统 ,肝内大血管和胆管系统是否相通不清楚。手术情况　经过术前…     

新生儿胃重复畸形一例

患儿女,生后22 h,因"拒食10余小时,伴呕吐1次"于我院就诊,腹部超声示右中上腹囊性病变,以"腹部包块待查"收入院.患儿系第2胎第1产,胎龄39周自然分娩,出生体重3100g,出生时无异常,母孕期常规产前检查无异常,家族史无特殊.人院查体:T 36.6℃,呼吸35次/min,心率128次/min,体重2940 g,腹软,稍膨隆,肝脏右肋下1.5 cm,剑突下1.0 cm,右上腹可扪及5.0 cm ×5.0 cm包块,质地稍硬,边缘锐,脾脏未扪及.其余无阳性体征.     

新生儿消化道多发畸形一例

患儿,男,出生1天,足月顺产,出生体重2700g,生后发现肛门闭锁,即转来我院外科。母孕期健康,父母非近亲婚配。入院时查体发育成熟,呼吸急促,发绀,双肺布满罗音,心脏无异常。腹软。肝脾未触及,双大腿外测轻度硬肿,肛门闭锁。当天在局麻下行会阴部肛门成形术。术后不久即从肛门排出胎粪和气体。但仍呼吸困难,口吐白沫,双肺闻及湿性罗音,以新生儿肺炎转入新生儿病房,喂奶后立即从鼻腔溢出,腹胀,从鼻腔下胃管插入20cm后有阻力。考虑为先天性食道闭锁,合并食管气管痿。做食道稀钡造影,证实为先天性食道闭锁伴下段食管气管瘘。患儿家长拒绝手