骨髓增生异常骨髓纤维化综合征1例

1 病例介绍患者男,35岁,乏力半年,加重伴劳力性气短10天于1995年2月16日入院.查体:重度贫血貌,颈部和胸前可见数个出血点,左颌下和左腋下可触及数个黄豆至花生米大小淋巴结,质韧,活动,无压痛.肝肋下2cm,质韧,无触痛,脾未及.外周血象:WBC3.1×10~9/L,中性杆状核0、14,中性分叶核0.53,L0.28,M0.03,E0.02;RBC 2.56×10~(12)/L;Hb56g/L;PC78X10~9/L;血片中可见巨大血小板、骨髓穿刺5次干抽,1次骨穿成功报告:骨髓增生明显活跃,原粒0.07,早幼粒0.07,中幼粒0.09,晚幼粒0.14,中性杆状0.07,中住分叶0.04.嗜酸杆状0.01,嗜酸分叶0.002,成熟中性粒细胞可见Pekger畸形;红系增生活跃,部分呈类巨幼样变,核染色质呈粗块网状;巨核细胞7个,血小板少见;淋巴细胞0.008、诊断:MDS-RAEB.3次骨髓活检报告:骨髓纤维组织明显增多,造血组织少并和纤维组织     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征5例

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征５例福建省漳州市医院游慧萍，叶宝国，杨素美，游旭闽骨髓增生异常骨髓纤维化综合征（Ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｉａ／ＭｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓＳｙｎｄｒｏｍｅＭＤ／ＭＦ）１９８１年由Ｓｕｌｔａｎ等首先报告，近来国外已陆续有报道，...     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征的治疗进展广东省深圳市宝安区人民医院杨保青综述中国医学科学院血液学研究所杨天楹审校骨髓增生综合征（ＭＤＳ）目前尚无满意的治疗方法，除支持治疗外的所有其它治疗模式都被认为是属于经验性的或探索性的。细胞毒药物化疗６５％ＭＤＳ患者年龄超过...     

骨髓增生异常综合征73例分析

本文分析我院近年所诊治的MDS73例,11例作骨髓造血祖细胞培养,均有红及(或)粒系祖细胞生长异常。35例作骨髓染色体检查,10例(28.6%)有克隆性核型异常。在追踪观察的58例中,1/3死于急性白血病,1/3死于感染及出血,尚存活者多为RA.RA较RAEB和RAEB-T生存期长。     

Sweet''''s综合征并骨髓增生异常综合征1例

患者女,46岁。因全身乏力伴周期性发热、皮疹、双足疼痛1个月,加重2周,于2001年10月22日入院。2001年9月无明显诱因出现全身乏力、发热,体温高达40℃,双足疼痛、肿胀,伴全身皮肤散在红色皮疹,以颜面及四肢多见。曾于当地医院检查血常规:白细胞15.9×10~9/L,红细胞1.84×10~(12)/L,血红蛋白75 g/L,血小板39×10~9/L,给予多种抗生素、消炎止痛及输血治疗无效。检查:体温     

初治结肠癌合并骨髓增生异常综合征1例

<正>临床工作中经常见到恶性肿瘤放疗、化疗后继发二重肿瘤的病例,而初治结肠癌合并骨髓增生异常综合征(MDS)的病例十分罕见,查阅国内外文献均无相关报道。现将我院收治的1例初治结肠癌合并MDS病例报道如下。1临床资料1.1病例资料患者,男,62岁,因腹痛腹胀3个月于2012年3月13日入院,行肠镜、结肠二期增强CT等相关检查诊断为结肠癌。患者术前血常规显示白细胞、中性粒细胞、红细胞绝     

骨髓增生异常综合征与免疫异常

骨髓增生异常综合征与免疫异常徐世荣骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）为造血干细胞疾病，不仅在细胞遗传学、分子生物学、细胞生物学、血细胞酶学等方面有异常，而且在免疫学方面也存在异常。近１０余年来，研究进一步证实免疫功能异常在ＭＤＳ发病、发展，向急性白血病（Ａ...     

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化12例

１２例具有三系病态造血，骨髓纤维化的ＭＤＳ患者，其共同的临床及病理特征为全血细胞减少，轻度或无肝脾肿大，病态巨核细胞增多，活检见ＡＬＩＰ，网硬蛋白增加。作者认ＭＤＳ合并骨髓纤维化是ＭＤＳ的一个新的亚型－骨髓增生异常骨髓纤维化综合征。     

骨髓增生异常综合征并发脂膜炎1例

1　病例介绍患者 ,女 ,70岁。因不明原因发热 1周于 1 998年 6月 4日入院。体检 :体温 39.2℃ ,神志清楚 ,轻度贫血貌 ,全身皮肤粘膜未见黄染及出血点 ,浅表淋巴结无肿大。咽充血 ,扁桃体无肿大。胸骨无压痛。心率 1 0 0次 / min,律齐 ,心音中等 ,心前区可闻及 级收缩期杂音 ,柔和。两肺呼吸音粗 ,未闻及干湿音。肝脾肋下未及。血常规 :Hb85g/ L,RBC3.2 3× 1 0 12 / L ,WBC 2 1 .8× 1 0 9/ L ,N 0 .76、 L0 .1 6、M 0 .0 8,血小板数 54× 1 0 9/ L。红细胞沉降率1 1 mm/ h。心电图、胸片及腹部 B型超声检查均正常。咽拭子、中段…     

骨髓增生异常综合征生存10年1例

患者 ,男 ,63岁。因头昏、乏力、皮肤紫癜、齿龈出血 1个月于 1 993年 7月 3 0日第 1次就诊 ,否认有农药、有毒物质接触及服药史。体检 :体温3 8.5℃ ,重度贫血貌 ,神清 ,巩膜无黄染 ,全身皮肤散在分布 0 .3ｃｍ× 0 .5ｃｍ× 0 .2ｃｍ紫癜及少许新旧不一出血点 ,齿龈轻度肿胀易出血。双肺呼吸音清 ,心率 1 1 0次 /ｍｉｎ,律齐 ,心尖区收缩期杂音Ⅲ级 ,质粗糙向腋下传导 ,胸骨无压痛 ,肝脾不大。实验室检查 :Ｈｂ 5 2 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ2 .3× 1 0 9/Ｌ ,ＢＰＣ 63×1 0 9/Ｌ ,ＲＢＣ 1 .86× 1 0 12 /Ｌ ,ＳＮ 0 .5 2 ,Ｌ 0 .44,Ｍ0 .0 2 ,Ｅ 0…     

骨髓增生异常综合征继发多发性骨髓瘤1例

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于造血干细胞的异质性疾病,常出现一系或多系的病态造血,导致难治性外周血细胞减少。临床易出现感染、贫血及出血的症状~〔1〕。美国国家综合癌症网络(NCCN)中MDS的诊疗指南重新修订WHO分型,将具有单系病态造血并排除其他原因所致血细胞减少持续6个月以上者诊断为难治性血细胞减少伴单系发育异常     

骨髓增生异常综合征研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞减少,髓系细胞一系或多系发育异常,无效造血及演变为急性髓系白血病(AML)的风险增高〔1-4〕。MDS的主要病理生理本质是:①起源于造血干细胞的克隆性疾病;②粒系、红系和巨核细胞系一系或多系发育异常;③无效造血。其临床表现主要是外周血一系或多系血细胞计数减少及由此导致的症状和体征,结局     

三氧化二砷治疗骨髓增生异常综合征12例

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组恶性造血干细胞克隆增生分化异常的疾病，本病预后较差，疗效均不理想。20世纪70年代，我国学者首先应用砷剂治疗急性早幼粒细胞白血病（APL）并获得极大成功。在其它肿瘤治疗方面，As2O3在体外试验中能抑制人肺癌细胞株细胞、人食管癌细胞株细胞等实体瘤细胞增殖，并诱导细胞凋亡。     

骨髓增生异常综合征伴发急性冠状动脉综合征1例

1病例资料患者,男,75岁。2个月前开始出现行走过快后胸闷气喘,略有心前区刺痛感,无肩背部放射痛,一般发作持续5～10min,休息后可自行缓解。发病初于当地医院查心电图提示完全性左束支传导阻滞,当时因为面色苍白突出查血常规提示Hb 67g/L,之后未作进一步检查和治疗。3d前患者于劳累     

骨髓增生异常综合征的骨髓组织学诊断

骨髓增生异常综合征的骨髓组织学诊断陈宗铠王瑞林谭郁彬陈淑娴徐正慧刘延庆段秀绵陈文茹自１９８４年Ｔｒｉｃｏｔ等［１］描述了在骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）骨髓活检组织学中幼稚前体细胞异常定位（ＡＬＩＰ）的现象以来，ＡＬＩＰ在ＭＤＳ骨髓组织学诊断中的意义一...     

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化七例骨髓活检分析

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化七例骨髓活检分析杜欣王若洁黄梓伦原发性骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是由一组异质性干细胞紊乱的疾病组成，其特点是血细胞成份减少，伴有粒、红、巨核系统的病态造血。近年来国外有关ＭＤＳ合并骨髓明显纤维化的病例报告渐多，并称之...     

骨髓增生异常综合征患者免疫异常90例分析

目的　探讨ＭＤＳ患者的免疫异常。方法　对９０ 例ＭＤＳ患者的Ｉｇ、ＲＦ、ＣＩＣ、直接Ｃｏｏｍｂｓ 试验及其它自身抗体（ 包括抗ＳＳＡ、ＳＳＢ、Ｓｍ 、ＲＮＰ、ＡＮＡ、ＤＮＡ 抗体） 的检查结果进行总结分析。结果　发现２９ 例（３２．２ ％） 患者至少有一项免疫异常。其中Ｉｇ 升高者２０ 例（２２．２％ ）,降低者９ 例（１０ ％ ）。ＣＩＣ、ＲＦ 或直接Ｃｏｏｍｂｓ 试验阳性者分别有６ 例（６．７％ ） 、２ 例和２ 例（２．２ ％） 。未发现其它自身抗体阳性的患者。免疫异常者的年龄及性别分布有明显的统计学差异（ Ｐ值分别＜０．０５ 和＜０．０１）。但在型别间、有和无感染或染色体异常组间的分布没有统计学差异（ Ｐ值均＞ ０．０５） 。结论　部分ＭＤＳ患者有免疫指标异常,且与性别和年龄有关,而与ＦＡＢ 分型、感染和染色体异常之间的关系不明显。