门脉高压性胆病诊治进展

门脉高压性胆病(PHB)为继发于门静脉高压特别是肝外门静脉阻塞患者的肝内、外胆管和/或胆囊壁、胆囊管的异常改变.PHB的发病机制尚不完全清楚,目前认为与门静脉海绵状血管瘤曲张压迫胆管和胆管壁缺血性损害有关.约20% PHB患者存在胆道系统症状,且与年龄、疾病持续时间、胆石症的发生频率以及肝功能异常相关.磁共振胆管造影术和门静脉造影术是PHB患者的首选检查方法,有症状者可予内镜或外科手术治疗,治疗目的为降低门脉高压和解除梗阻.     

肝前性非肝硬化性门静脉高压症的诊疗进展

肝前性非肝硬化性门静脉高压是一组由非肝硬化因素导致的门静脉高压性疾病,目前认为这组疾病的病因主要与JAK2突变、血液高凝状态有关。临床表现主要包括静脉曲张破裂出血、脾肿大等,患者肝功能正常或仅有轻微异常。对肝前性非肝硬化性门静脉高压疾病的诊断主要依靠其影像学特点,同时还需排除肝硬化门静脉高压。治疗方面主要采取抗凝治疗和内镜下治疗,患者预后一般较好。本文系统梳理了肝前性非肝硬化性门静脉高压的主要进展。     

门静脉高压性肠病——一种不该忽视的门静脉高压并发症

门静脉高压性肠病虽与门静脉高压性胃病类似,但由于其内镜下表现多种多样且缺乏特异性,诊断标准并未统一,个体差异性大,患者可在相当长的时间内没有症状,临床易漏诊。根据患者病情及经治专家经验,在治疗方面主要包括对症支持治疗、药物治疗、内镜治疗以及放射性介入治疗和外科手术治疗。虽然近年来门静脉高压性肠病的内镜表现及治疗相关研究已有所报道,但临床医师对该病的诊治及预后仍缺乏应有的重视。     

肝硬化门静脉高压导致的胃肠结构和功能改变及其临床表现

临床上高达80%的肝硬化门静脉高压患者存在不同程度胃肠症状,这与肝硬化门静脉高压导致的胃肠结构改变、胃肠功能失调及神经体液调节改变有关。回顾了肝硬化门静脉高压对胃肠结构改变、胃肠功能失调及神经体液调节改变的影响,以及这些改变所导致的消化道临床表现,提示对肝硬化门静脉高压胃肠结构改变进行研究,可以有效地预防和治疗肝硬化的并发症,改善胃肠症状;另外,对胃肠功能进行调节,可改善患者症状,有助于延缓肝硬化进展,建议定期内窥镜评估肝硬化患者胃肠黏膜和血管的改变,有助于早期治疗和减少并发症。     

断流术在肝硬化门静脉高压中的作用及争议

门静脉高压所致的胃-食管静脉曲张破裂出血及脾功能亢进等严重威胁到肝硬化患者的生命。目前外科断流术仍是治疗门静脉高压的重要术式之一,但药物、内镜及介入等治疗方式的兴起,使得断流术在门静脉高压治疗中的作用、手术指征、手术时机以及脾切除与否等受到争议。对断流术的作用及争议进行阐述分析,指出目前断流术仍是不可替代的,而门静脉高压的治疗应以个体化、综合性、微创为原则,尽可能带给患者最小的创伤、最大的受益。     

门静脉高压性胃病的研究进展

门静脉高压性胃病(PHG)是由肝硬化性(或非肝硬化性)门静脉高压引起的以内镜下胃黏膜呈"蛇皮样"改变为典型特征的一种疾病。多项研究表明门静脉高压是PHG发生发展的必备条件。PHG经常并发急、慢性上消化道出血,这往往是患者就诊的直接原因。因此对PHG患者在诊断及治疗等方面进行研究具有重要的临床意义。从PHG的发病机制、分类、诊断及治疗等方面的进展进行了综述。     

门静脉性肺动脉高压的研究现状

门静脉性肺动脉高压(POPH)是在门静脉高压基础上发生的肺动脉压力升高,随着病情的进展导致进行性右心功能衰竭并最终死亡。该病发病率低,由于患者早期无症状或非特异性症状,常被临床医生忽视。总结近年来该病的发病机制、诊断及治疗的进展,介绍目前POPH诊断可应用的无创检测方法,探讨根据POPH的严重程度及个体化情况选择恰当的治疗方式,提高临床医生对该病的认识。     

门静脉高压无创性诊断研究进展

临床显著门静脉高压是食管胃静脉曲张破裂出血、腹水、肝肾综合征、肝性脑病等发病的始发点，了解肝病患者有无门静脉高压及其严重程度对于评估肝病患者病情、预后、选择和制定治疗方案、评估治疗后疗效意义重大。血清学检测、包括核素显像、超声、CT、MRI等在内影像学技术、内镜检查从门静脉高压形成机制和或门静脉高压相关并发症方面评估门静脉高压，有一定的诊断价值，但均无法量化门静脉压力。近年来提出的无创性诊断模型与HVPG 与较好的相关性，为无创性门静脉高压检测提供了新思路，有望成为有创HVPG的替代技术。     

内镜下组织胶注射治疗区域性门静脉高压致胃底静脉曲张出血的疗效分析

目的分析内镜下组织胶注射治疗区域性门静脉高压致胃底静脉曲张出血的效果。方法收集2012年6月-2014年12月于成都军区总医院就诊的6例区域性门静脉高压致胃底静脉曲张破裂出血患者,分析其内镜下特点及组织胶注射治疗后的效果,并与同期在本院接受内镜下组织胶注射治疗的6例乙型肝炎肝硬化门静脉高压胃底静脉曲张破裂出血患者相比较。计数资料组间比较采用Fisher精确检验。结果区域性门静脉高压患者中5例为重度孤立性胃底静脉曲张,1例合并轻度食管静脉曲张;6例肝硬化门静脉高压患者均为重度孤立性胃底静脉曲张,内镜下表现与区域性门静脉高压所致静脉曲张相似。区域性门静脉高压患者短期疗效中有效1例,无效5例;6例乙型肝炎肝硬化门静脉高压患者短期疗效均为有效,两组间差异具有统计学意义(P=0.015);长期疗效中,区域性门静脉高压患者至随访终点所有患者均为无效;乙型肝炎肝硬化门静脉高压患者至随访终点有效5例,无效1例,两组间差异具有统计学意义(P=0.015)。结论区域性门静脉高压致胃底静脉曲张进展快、出血风险大,内镜下组织胶注射治疗效果差。     

肝硬化患者门静脉高压性胃病发病因素的研究

背景：门静脉高压性胃病是肝硬化患者上消化道出血的原因之一．但其发病机制目前尚不完全清楚。目的：探讨肝硬化患者门静脉高压性胃病的发生与肝硬化分级、食管胃底静脉曲张程度、腹水量和胃肠激素血管活性肠肽（VIP）水平的关系。方法：45例肝硬化患者行胃镜检查观察食管胃底静脉曲张程度和胃黏膜改变．行腹部B超检查观察腹水量，同时检测血清白蛋白、总胆红素、胆碱酯酶、凝血酶原时间等肝功能指标和血浆VIP水平。结果：Child—Pugh A、B、C级肝硬化患者、不同程度食管胃底静脉曲张患者以及不同程度腹水患者之间的门静脉高压性胃病发生率均无显著差异（P〉0．05）。但肝硬化伴门静脉高压性胃病患者的血浆VIP水平较无门静脉高压性胃病者显著升高（P〈0．001）。结论：门静脉高压是门静脉高压性胃病的必要条件，而其他因素．如血浆VIP水平与门静脉高压性胃病的发生也有一定关系。     

肝血管性疾病门静脉高压的介入性诊断与治疗

目的探讨介入方法对肝血管性疾病门静脉高压的诊断和治疗效果。方法 6例因慢性肝病史临床初诊疑似肝硬化门静脉高压的患者,增强CT及MRI检查发现门静脉显影时间及形态异常。经数字减影血管造影（DSA）确诊4例为肝动脉-门静脉畸形,2例为布-加综合征肝静脉狭窄。造影后分别予以选择性肝动脉栓塞和肝静脉扩张成形治疗。结果所有介入性治疗操作均获得技术性成功,无并发症发生。治疗后血管造影显示肝动脉畸形血管完全消失或大部分已不显影,肝静脉狭窄解除。所有患者介入治疗后近期临床门静脉高压症状明显改善或消失。1例弥漫性肝动脉-门静脉瘘患者2次栓塞后6个月发现门静脉主干血栓形成,行溶栓和经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗后症状消失;1例布-加综合征肝静脉狭窄于3年后复发,在外院植入肝静脉支架。结论应用介入方法对肝血管性疾病导致的门静脉高压进行确诊和治疗确切有效,是安全而微创性的诊疗手段     

应重视门静脉高压症的病因诊断及规范治疗

门静脉高压症是由门静脉系统阻力/血流增加或肝静脉系统回流受阻所导致的门静脉压力异常升高,常表现为脾大、脾功能亢进、食管胃静脉曲张及破裂出血、腹水及肝性脑病等。肝硬化所引起的窦性门静脉高压症临床最为常见,通常伴有肝脏合成功能障碍。而肝外、肝内门静脉系统异常所致的肝(窦)前门静脉高压,以及肝内、肝外肝静脉系统回流受阻所致的肝(窦)后性门静脉高压,多无明显肝脏合成功能障碍。可首先根据临床症状、体征及血液学指标判断有无门静脉高压症,再通过影像学、肝静脉压力梯度及组织病理学检查明确其类型和病因。应在积极治疗原发病的基础上,采取非选择性β受体阻断剂、内镜、介入或手术治疗,以防治门静脉高压症的并发症。     

血清学标志物在肝硬化门静脉高压无创评估中的应用

门静脉高压最常见的病因为各种原因所致的肝硬化,门静脉压力达到一定程度,将出现脾大、腹水、肝性脑病及食管静脉曲张破裂出血等严重临床并发症,危及患者生命,因此评估门静脉高压对代偿期肝硬化患者的诊断及失代偿期肝硬化患者的治疗和预后至关重要。由于评估门静脉高压的"金标准"肝静脉压力梯度有创、昂贵,门静脉高压无创评估成为当前研究热点。利用血清学标志物无创评估门静脉高压具有简单、易行、可重复的优点,评估门静脉高压的血清学标志物日益受到关注。随着对肝硬化门静脉高压发病机制认识的深入,血清学标志物的研究日益增多,主要包括促炎细胞因子、细胞外基质成分及其循环降解产物等。总结及评述了血清学标志物在门静脉高压无创评估中的进展,以期对临床更早期、更便捷诊断门静脉高压提供帮助。     

肝(窦)前型非肝硬化门静脉高压症的诊断与治疗及其面临的困境

肝(窦)前型非肝硬化性门静脉高压症(NCPH)是一组以门静脉高压症为突出表现的血管异质性疾病,病因复杂。与肝硬化门静脉高压症相比,NCPH患者肝功能基本正常,肝静脉压力梯度正常或轻度增加,预后较好,极易误诊为不明原因肝硬化门静脉高压症,肝脏病理是诊断"金标准"。目前,非选择性β受体阻滞剂及内镜是NCPH的主要治疗方法,但是缺乏前瞻性多中心、大样本、高质量的临床证据。     

肝外门静脉阻塞诊疗进展

肝外门静脉阻塞(extra-hepatic venous obstruction,EHPVO)是指门静脉主干及由主干延伸到分支的静脉阻塞,该类患者占到门静脉高压患者的40％,是发展中国家非硬化性门静脉高压的重要原因[1].它与门静脉血栓不同,门静脉血栓仅指由血栓引发的门静脉阻塞,而EHPVO不仅包括血栓阻塞,还包括肿瘤压迫,门静脉先天性畸形等多种原因.目前国内对EHPVO的病因、发病机制、临床表现、诊断方法及治疗方式等方面的重视程度仍十分有限.     

肝硬化门静脉高压性脾肿大并发脾功能亢进的特点及临床意义

肝硬化门静脉高压性脾肿大患者并发脾亢本身包含了脾肿大,因而,评价肝硬化门静脉高压症患者是否有脾亢主要依据是外周血细胞减少.然而肝硬化门静脉高压性脾肿大患者不一定都有外周血细胞减少,他是肝硬化门静脉高压性脾肿大的并发症,而不是其必然表现.对于该病的治疗,外科手术一方面可以消除巨脾和/或重度外周血细胞减少,还可以止血,因而绝大多数患者均可采用手术治疗,但对肝硬化门静脉高压性脾肿大无外周血细胞减少、无巨脾、无出血史的患者可采用非手术治疗.     

特发性非肝硬化门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)是一种罕见疾病,其特点是肝内门静脉高压,且无肝硬化或者其他肝脏疾病以及门静脉、肝静脉血栓的表现。目前对于INCPH的病因学研究主要集中在免疫系统疾病、慢性感染、接触药物或毒物、遗传性倾向、促血栓或高凝状态几个方面。INCPH临床表现的主要特点为门静脉高压、脾大或巨脾以及脾功能亢进,而肝损伤、腹水以及肝性脑病较少见。目前,对INCPH的诊断尚无统一标准,还是以排除性诊断为主。治疗方面,最新的BavenoⅥ共识对于INCPH的推荐治疗方法还是参照肝硬化门静脉高压的治疗指南。由于大部分INCPH患者的肝功能良好,所以其预后比相同门静脉压力的肝硬化患者好,但也有少部分患者可进展至肝衰竭,并需要肝移植治疗。     

非肝硬化性门静脉高压症的研究现状

肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20%的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高。NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(EHPVO),以及布加综合征、先天性肝纤维化和结节再生性增生等少见病。此类患者常常具有门静脉高压的证据,如反复发生的静脉曲张出血和脾脏肿大,但肝功能保存尚好。目前尚无诊断NCPH的统一标准,对其诊断仍是一个挑战。临床上往往采用排除性诊断,必要时可行肝穿刺活组织检查来确诊。介绍了IPH和EHPVO的发病机制、病理表现、诊断方法及治疗策略的选择,若能有效控制上消化道出血,NCPH被认为是预后相对良好的一类疾病。     

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大,而肝功能基本正常,腹水及肝性脑病少见;病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变,但无肝硬化改变。临床诊断主要是排他性诊断,有门静脉高压的临床证据,组织病理学检查除外肝硬化,排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少,推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理,一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。     

部分脾栓塞对肝硬化门静脉高压血流动力学影响(附24例临床观察)

探讨部分脾栓塞术 (PSE)对肝硬化门静脉高压血流动力学的影响。 2 4例肝硬化门静脉高压患者采用PSE治疗 ,应用彩色多普勒超声仪观察门静脉高压血流动力学指标的变化并观察门静脉高压主要相关症状变化。PSE后门静脉高压血流动力学指标均降低 ,与术前比较 ,差异有显著性意义 (P <0 0 0 1) ,术后 4W与 2W比较差异无显著性 (P >0 0 5 )。PSE后与门静脉高压相关的主要症状得到改善。PSE对肝硬化门静脉高压血流动力学有重要影响 ,术后可显著降低门静脉压力 ,此对相应症状的改善有重要意义