POEMS综合征1例的护理

2009-09我科收治1例POEMS综合征患者,护理人员专门制定护理计划,细心护理,取得满意护理效果,现介绍如下。1病历摘要男,30岁。胸腰部酸胀不适1个月余。于2009-09-26入院,患者1个月前无明显诱因胸腰部酸胀部无其他不适症状。     

POEMS综合征1例的护理

ＰＯＥＭＳ综合征又称Ｃｒｏｗ -Ｆｕｋａｓｅ综合征 ,是一种罕见的多器官受累疾病 ,主要表现为多发性周围神经病变 ,器官肿大 ,Ｍ -蛋白及皮肤改变等症状[1] 。 1999年 4月我们收治 1例 ,经医护人员积极治疗护理 ,住院 44ｄ ,好转出院。现将护理体会报告如下。1　病例简介　　患者男 ,49岁。 1996年 5月初无诱因出现双下肢无力 ,1997年 3月 5日四肢无力加重 ,足部疼痛 ,成跛行 ,在我院按“神经根炎”治疗 ,下肢无力减轻 ,1999年 2月出现双眼睑浮肿 ,晨起重 ,双上肢无力 ,同时双下肢无力加重 ,有踩絮感 ,在外院确诊为ＰＯＥＭＳ综合征后转我…     

1例POEMS综合征患者的护理

<正>POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群,常可见与浆细胞病变相关的系统病变,1956年由Crow[1]首先描述,1969年Fukase等将其作一独     

1例POEMS综合征病人的护理

正POEMS综合征是一种极少见的副肿瘤综合征,可导致潜在的浆细胞功能障碍,也被称作骨硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase综合征[1]。POEMS这一缩写基本涉及了这一综合征的主要临床表现,即多发性神经病(P)、脏器肿胀(O)、内分泌系统的病变(E)、单克隆浆细胞的功能障碍(M)以及机体皮肤发生改变(S)[2],常有一些伴随症状,如全身凹陷性水肿、胸腹腔积液、杵状指及心力衰竭。POEMS综合征在临床上是一种     

POEMS综合征的护理

POEMS综合征是一种以浆细胞异常增生为特征的少见的系统性疾病,其命名由5个主要临床表现的英文首字母组成,即多发性周围神经病变（polyneuropathy,P）、脏器肿大（organomegaly,O）、内分泌病变（endocrinopathy,E）、单克隆免疫球蛋（monoclonal gammopathy,M）和皮肤病变（skinchanges,S）。     

1例POEMS综合征病人的护理

正POEMS综合征是少见的与浆细胞有关的多系统疾病,1956年由Grow等首次报道[1],也叫做Grow-Fukase综合征、PEP综合征等。POEMS综合征的主要表现为慢性进行性多发性神经病、脏器肿、内分泌功能障碍、M蛋白和皮肤改变,并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹腔积液、杵状指(趾)和心力衰竭等症状,取其英文之首字母,称为POEMS综合征[2]。我院收治1例皮肤色素沉着、多汗、男子乳房女性化为突出表现的POEMS综     

POEMS综合征1例报告

患者 男性,52岁,农民.因双下肢麻木、刺痛、无力1年,双下肢水肿10个月,双上肢无力4个月于1997年8月9日入院.查体:T36.9℃,BP15/8kPa(ll2.5/60mmHg),皮肤色黑、粗糙,双下肢皮肤多毛,双乳腺增大,乳晕黑染,左肺呼吸音低,双肺底可闻及湿啰,肝脾肋下未触及,轻度杵状指,双下肢凹陷性水肿,无性功能障碍.神经系统检查.神清语利,脑神经正常,双上肢肌力Ⅲ级.左下肢近端肌力Ⅰ级,右下肢近端肌力Ⅱ级,     

POEMS综合征1例的护理

正POEMS综合征是一组罕见的累及周围神经、多脏器、内分泌系统及皮肤等的临床综合征,其命名由5个主要临床特征的第1个英文字母组成,即多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌障碍(Endocrinopathy)、单克隆免疫球蛋白(M—protein)和皮肤损害(Skin—changes),最早由Crow于1956年报道,1986年Fukase     

POEMS综合征二例的护理体会

POEMS（polyneuropathy organomegaly endocrinopathy Mprotein skin changes）综合征亦称为Crow-Fukase综合征，PEP综合征或Takatsuki综合征。POEMs综合征是以进行性多神经病变、器官肿大、内分泌病，M蛋白血症和皮肤改变以及浆细胞恶性增生为特征的一种较少见的系统性疾病。目前病因和发病机制还不完全清楚，可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒8感染等因素有关。     

POEMS综合征相关性肾病

病史及临床表现：患者，男，47岁，因消瘦、色素沉着3年，四肢麻木、性功能减退2年，双下肢水肿半年入院。查体：全身皮肤色素沉着，浅表淋巴结、颌下腺、甲状腺及肝脏肿大，四肢末端痛觉减退，双手、足杵状指(趾)。实验室及病理检查：尿蛋白(2 )；血清免疫球蛋白电泳检查示：IgA-λ型M蛋白血症。骨髓穿刺、活检示浆细胞占5．5％，可见异型的浆细胞。肾脏活检：光镜下见肾小球系膜细胞及基质增生，少数毛细血管基膜增厚呈节段性双轨；电镜检查示基质增生，毛细血管内皮空泡样变性，内皮下间隙增宽并见致密复合物沉积。治疗及随访：确诊POEMS综合征后，即给予强的松治疗。随访10月后患者症状、体征及实验室检查结果明显好转。结论：POEMS综合征相关性肾病临床症状的轻重与病理变化的严重程度无相关关系，临床上易被忽视；组织学上以膜增殖性肾小球肾炎样病变为主；其发病机理推测与毛细血管内皮细胞的慢性损伤有关；治疗上对皮质类固醇治疗反应良好。     

POEMS综合征合并急性脑梗塞

目的　观察和探讨POEMS综合征与急性脑梗塞的内在相关性。方法　报道 1例确诊为POEMS综合征的男性病人 ,在病后半年突然出现左侧肢体完全偏瘫 ,通过对临床、血液有形成分、电生理及影像学进行研究。结果　血红细胞、血红蛋白、血小板计数及血细胞压积明显增高 ,肌电图显示广泛神经传导速度减慢 ,骨盆片可见骨硬化病灶 ,头颅MRI显示右侧大脑颞、额、顶、枕大面积脑梗塞。结论　POEMS综合征可以引起广泛的血管病变包括大血管、中小血管及毛细血管 ,成为导致血管闭塞的直接原因 ,而微血管病变可能在POEMS综合征的发病机制中起重要作用。     

POEMS综合征425例临床分析

目的总结425例POEMS综合征的临床特点及诊治.方法荟萃总结分析POEMS综合征临床表现的特点并与国外文献相比较.结果 POEMS综合征多见于中年男性,发病年龄11～74岁,平均43岁;临床表现以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变为特征,常与多发性骨髓瘤并存;死因多见于严重感染、呼吸衰竭或心力衰竭等,发病机制不详;激素疗法短期疗效尚可.结论国内POEMS综合征患者周围神经损害、皮肤改变、肢端水肿等较常见,其次为肝脾肿大、阳痿、男性女性化乳房、闭经、胸腹水等.     

POEMS综合征临床特征及预后

目的: 研究POEMS综合征的临床特征和预后.方法: 回顾性的分析并随访了我院近10年确诊的21例POEMS综合征患者,并与国外两组大型研究进行比较.结果: 主要临床特征为:多发性周围神经病、皮肤改变、内分泌疾病、水肿渗出、脏器肿大、视乳头水肿、骨损害、贫血及慢性腹泻.与国外研究不同的是:血小板增多症和红细胞增多症频率较低.随访14人,8例死亡,生存中值50.2月.结论: 除传统的5个临床特征外,骨骼损害、水肿、和视乳头水肿等亦应为该病的临床诊断特征.慢性腹泻及贫血可能是本病较多的伴发症状.本病常见的死亡原因是:肾脏、肺脏和心脏功能衰竭.     

POEMS综合征22例临床分析

本研究探讨我国POEMS综合征的临床特点。回顾性分析中国人民解放军总医院22例POEMS综合征的临床特征。结果表明：患者平均年龄47．7岁,男：女=2．67;首发症状以无力最多;神经系统病变见于所有病例,主要表现为无力、麻木,肌电图神经源性损害,脑脊液常有压力和蛋白升高。脑脊液蛋白电泳可见单克隆带阳性;肝脾、淋巴结肿大常见;内分泌病变占95．5％,以性腺功能减退最为常见;M蛋白检查中以免疫固定电泳阳性率最高为92．9％,免疫球蛋白类型中IgA多于IgG,轻链以入型多见,但小部分患者出现K型轻链。皮肤改变为色素沉着、多毛、多汗。结论：本组病例临床特征基本上与国内外报道的相似,但与国外报道病例不完全相同,有一定差异。     

POEMS综合征的临床和周围神经病理特点

  目的  总结POEMS综合征的临床及周围神经活检病理特点。  方法  回顾性分析北京协和医院11例行腓肠神经活检的POEMS综合征患者的临床表现及腓肠神经活检病理特点。  结果  11例患者中, 男8例, 女3例, 年龄40~64岁, 病程8个月~8年。11例患者均表现为感觉运动性周围神经病, 10例可见单克隆免疫球蛋白, 其中IgAλ 6例, IgGλ 2例, 未分型λ轻链2例。10例有脏器肿大, 8例有内分泌改变, 10例有皮肤损害。腓肠神经活检结果均有异常发现。其中3例神经纤维轻度减少, 8例神经纤维中重度减少; 7例以大纤维病变为重, 2例以小纤维病变为主, 2例大小纤维受累程度相当。光镜下, 5例以轴索变性为主, 6例表现为混合性轴索髓鞘性周围神经病, 可见薄髓纤维或髓鞘厚度不均。3例可见再生神经丛。11例均可见神经束间或神经内膜血管增多, 4例可见血管基底膜增厚, 未见炎细胞浸润。4例可见神经束膜下间隙增宽, 2例可见神经内膜水肿。  结论  POEMS综合征患者周围神经病变表现为对称性远端感觉运动性周围神经病; 神经病理改变为轴索变性或混合性轴索髓鞘病变, 伴有小血管病变, 无明确炎性改变。     

多动症儿童的心理护理

通过对20例多动症儿童的心理护理的效果评价,提示:对于多动症儿童的心理护理强调医务人员、老师、家长及儿童的密切配合,才能起到良好的效果。     

Werner综合征伴发脑膜瘤患者一例的护理

Werner综合征（Werner syndrome,WS）又称成人早老综合征（adult progeria）、成人早衰老综合征（adult premature aging syndrome）,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。WS多发于青春期,寿命常在40岁左右,而伴发脑膜瘤的WS病例更为罕见报道,在我国尚无报道。我科于2008年3月收治1例伴发颅内海绵窦斜坡脑膜瘤的WS患者,     

Castleman病变异型POEMS综合征一例

本文报道1例以发热、胸腹水起病, 相继出现皮肤、内分泌系统及神经系统多系统受累的无M蛋白的Castleman病变异型POEMS综合征病例。通过对患者临床表现、实验室检查结果及治疗反应的分析, 加强临床医生对不典型POEMS综合征的认识。