黑斑息肉综合征10例分析

黑斑息肉综合征(Peutz-Jegherssyndrome简称PJS)是以皮肤色素沉着,胃肠道多发息肉为特征的常染色体显性遗传性疾病。笔者收治10例,报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　男4例,女6例,年龄12～45岁,平均年龄25岁,4例出生时即有色素沉着,但不严重,随着年龄增长逐渐增多,颜色加深。另外6例也都出现在5岁以内。8例有口唇、指趾色素沉着,10例有颊粘膜色素沉着,其中1例还在肛门及外阴有色素沉着,色素直径约0.2～0.5cm,不高出皮面,呈黑褐色。临床症状首发时间:2例≤10岁,6例≤20岁,2例≤40岁。1例无明显临床症状而未就诊,家系调查时发现。首次就…     

黑斑息肉综合征的癌变问题

PJS是有遗传因素、色素斑沉着、胃肠道息肉为主要三大特征的综合征。文献报道PJS为少见病,PJS的息肉一般不会癌变。国内PJS的息肉癌变情况尚未有人总结报道。我们复习国内自1958年钟华卫首次报道1例以来,34年间文献共280例,其中癌变的15例,癌变率为5.4％。进行总结分析,提出PJS有逐年增多的趋势,PJS的息肉是可以癌变的,尤其是结肠息肉,应引起注意。积极治疗PJS的息肉,可预防息肉癌变。     

黑斑息肉病的诊断与治疗

黑班息肉病又称Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征，国内文献报道较少，笔者先后诊治过４例，现将病例情况报道如下。１病例摘要例１，男，１４岁。以急性肠梗阻入院。眼睑轻度贫血，双上睑明显下垂，眼裂细小，双内眦赘物。面部、口角及颊粘膜有色素斑沉着，手指、掌向关...     

黑斑息肉综合征

<正>1资料与方法患者女,12岁,食用冷苹果后出现持续性腹痛,阵发性加重10余小时,伴恶心呕吐。呕吐物为食物残渣,无呕血,肛门停止排气6 h。入院后给予解痉镇痛,不能缓解。     

黑斑息肉综合征一例

1 病例简介 患者，男，20岁。因反复腹痛、便血3年。加重3d入院。3年前无诱因反复左腹痛。间歇排血性稀便或柏油样便，量不多，未经正规治疗。近3d阵发性左腹痛，排柏油样便6次，伴恶心、呕吐，为胃内容物，无呕血或咖啡渣样物质，无里急后重及发冷发热，输液治疗（具体不详）2d无好转，来诊收入院。2岁时口唇、指、趾端出现黑斑或棕色斑点。家族史：父亲口唇、指、趾端可见黑斑，1999年因反复发作腹痛做结肠息肉摘除术。病理：肠错构瘤。此后未出现腹痛、     

黑斑息肉综合征诊治进展

黑斑息肉综合征 (Peutz- Jeghers,PJS)是一种少见的遗传性疾病 ,它具有家庭史、皮肤粘膜色素沉着及胃肠道多发息肉这三大临床特征。现就 PJS的诊治近况综述如下。1　流行病学　　 PJS最初由 Peutz于 192 1年和 Jeghers于 1949年两人共同描述 ,并由此命名。 PJS的发病率约为 1/ 2 5 0 0 0 ,大约是家族性腺瘤性结肠息肉病 (FAP)的 1/ 2 [1 ]。PJS发病原因可能是因某种化学、物理或其它因素 ,使控制细胞增殖的染色体重新排列 ,或某一基因发生突变 ,形成异变基因 ,从而决定了生后 PJS各种临床表现。2　诊　断　　 PJS的诊断可根据家…     

黑斑息肉病一例报告

患者,女性,26岁,籍贯:青海互助土族自治县,汉族。因便中带血一周入院。查体:口唇、口腔粘膜、双手掌面及双足掌面可见数个多形片状黑斑,边界清楚,无隆起。电子结肠镜检查示:结肠多发息肉。全消化道钡餐透视显示胃、十二指肠、小肠有多个大小不等息肉,直径在1cm左右。后在我科结肠镜下行高频电凝息肉电切术,切除直径3cm~0.6cm息肉11颗,电灼直径0.5cm~0.3cm息肉3颗,将收集到的8颗切除的息肉送检,病理学诊断:错构瘤息肉,符合黑斑息肉综合征。并在降结肠处可见一5cm×5cm×5cm大小息肉,呈菜花状,表面不光滑,因息肉过大无法电切,转外科择期给于硬…     

黑斑息肉综合征123例综合分析

目的探讨黑斑息肉综合征（PJS）的临床表现、病理特征、内镜表现及治疗方法。方法检索国内2006～2009年文献及我院收治的PJS患者共123例,对其临床资料进行分析。结果123例病人均有皮肤、黏膜色素沉着,有胃肠道息肉112例,有家族史58例;以腹痛、便血为主要临床表现;因肠梗阻45例、肠套叠接受外科手术者3例;息肉恶变10例。病理诊断为错构瘤样或增生性息肉或腺瘤。内镜下息肉摘（切）除和部分肠袢手术切除效果良好。结论黑斑息肉综合征以特殊部位的皮肤、黏膜黑斑和消化道多发性息肉为特征;腹痛、便血、肠梗阻为其主要表现;治疗以内镜下摘（切）除胃肠息肉为主。重视定期随访,以早期发现息肉恶变和胃肠道内外并发的恶性肿瘤。     

黑斑息肉综合征的CT诊断

目的总结黑斑息肉综合征的CT表现及其诊断价值。方法回顾6例黑斑息肉综合征的CT表现,并结合文献进行复习。所有病例均经临床及病理证实。结果6例小肠、结肠腔内均见多发大小不一的肿块影。1例伴胃腔内肿块。6例中有2例小肠套叠且1例小肠套叠为二处套叠。1例结结型结肠套叠。3例有肠梗阻表现。结论结合家族史及临床表现,CT是诊断黑斑息肉综合征的一种较好的影像学检查方法。     

黑斑息肉综合征并发回盲部腺癌1例

1病例资料患者男性,45岁,主因"发现四肢末端及口唇黑斑40年,腹痛20 d"入院。患者5岁时发现口唇、四肢末端、手足掌侧存在圆形黑色素斑,直径0.2～0.3 cm,散在分布,以下唇最明显。诉40年间黑斑大小及数量无明显变化。20 d前,患者突感腹痛,为右中腹钝痛,持续数秒钟后自动缓解。腹痛发作时于疼痛处可触及一包块,直径约5 cm,腹痛缓解后包块仍存在,伴便秘,偶见     

7倒黑斑息肉综合征的诊断与治疗

报告黑斑息肉综合征(PJS)患者7例。对其临床特征、诊断、治疗、与恶性肿瘤关系、预后等问题进行阐述。认为PJS需积极治疗，对患者及其家族成员应长期监测。     

黑斑息肉综合征的临床特点

目的：探讨黑斑息肉综合征（PJS）的临床特点，为临床诊断和治疗提供依据。方法：总结1990年至今收治的16例PJS患者的临床资料，对其主要临床表现、合并症、病理类型等进行分析。结果：16例中有10例4家系两代或3代同患病。临床上以合并消化道出血及肠套叠多见，且常为就诊原因。病理类型主要为错构瘤，2例并发恶性肿瘤。结论：PJS发病率不高，成人出现肠套叠时应考虑该病可能。该病患者为恶性肿瘤高危人群，宜定期追踪检查。     

7例黑斑息肉综合征的诊断与治疗

报告黑斑息肉综合征患者７例，对其临床特征，诊断，治疗，与恶性肿瘤关系。预后等问题进行阐述。认为ＰＪＳ需积极治疗，对患者及其家族成员应长期监测。     

黑斑息肉综合征的外科治疗

P—J综合征（PJS）又称黑斑息肉病，是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉，是一类少见病，临床处理常较困难。由于胃肠镜和小肠镜的应用日益增多，对这类疾病的认识也不断加深，我们从1987～2007年收治P—J综合征患者8例，现结合文献报道如下。     

黑斑息肉综合征一例

黑斑息肉综合症又名Peutz-Jegher综合征(PJS),是一种临床少见的常染色体显性遗传病,表现为黏膜皮肤色素沉着与肠息肉形成。本病临床并不常见,大约有1/20万的发病率[1],因此容易被漏诊。我院于今年6月曾收治1例,手术后明确诊断。1病例资料患者,男,67岁,幼年时发现全身多处皮肤黏     

黑斑息肉综合征合并肠套叠肠坏死1例教训

黑斑息肉综合征（Peutz－Jeghers）是一种常染色体显性遗传病，以皮肤粘膜色素沉着和胃肠道多发性息肉为特点，临床上少见。我院近来收治1例黑斑息、肉综合征合并肠套叠，因误诊误治导致肠坏死，为总结经验教训，提高对本清认识，现报告如下。患者，男性，对岁，因反复腹痛10余年，阵发性腹痛伴呕吐3天，经当地卫生院诊断左肾结石住院治疗，曾用阿托品及奖若碱等解痉，氨个青霉素、丁胺卡那霉素等消炎治疗；腹痛腹胀进行性加剧，频频呕吐胃内容物1天，自觉病情无好转，急送入院，诊断肠梗阻收住院治疗。患者出生后下唇周围有黑褐色斑出现，…     

黑斑息肉综合征3例报告并文献复习

黑色素斑胃肠息肉综合征又叫Peutz JeghersSyn drome(PJS) ,是一种少见的常染色体显性遗传性疾病[1,2 ] 。以皮肤粘膜色素沉着并多发性胃肠道息肉为临床特征。本文收集经手术病理证实的一个家族中 3例黑色素斑胃肠息肉综合征病人 ,结合文献复习报告如下 ,以期提高对该病的认识和诊断水平。1　临床资料例 1,女 ,11岁。间歇性腹痛、腹胀、黑便 7年 ,加重 2天 ,于 1993年 11月 2 5日入院。体检 :上 /下唇、颊粘膜、牙龈、指趾、手掌、足底见黑色素斑。腹部膨隆、压痛。X线平片表现为急性机械性肠梗阻。手术见回肠距回盲部 15cm和 30cm处分别…