年龄因素对骨骼肌的影响

通过组织化学方法，对１９例不同年龄正常男女性的肌组织在光镜下进行了观察。就年龄因素对骨骼肌的影响作了初步探讨。使用普通病理染色方法，对１６例不同年龄尸检者的脊髓前角细胞进行了观察，发现随年龄增长，脊髓前角细胞的数量并未见显著减少，细胞形态也未见变性改变。     

控释GDNF联合MSCs源神经元样细胞移植对猴脊髓损伤后前角运动神经元及bcl-2/bax表达的影响

目的 探讨GDNF与MSCs源性神经元样细胞联合移植对猕猴脊髓损伤后前角运动神经元的协同保护作用及机制.方法 取12例治疗猕猴脊髓损伤相关的石蜡标本(3组,4例/组),应用光镜统计前角运动神经元数量;应用免疫组化方法及图像分析系统观察bcl-2、bax蛋白表达情况.结果 治疗组前角运动神经元数量均明显高于对照组,并且联合移植组数量高于单纯细胞移植组(P<0.01).联合移植组bcl-2蛋白平均吸光度值高于单纯细胞移植组(P<0.05);Bax蛋白平均吸光度值在两治疗组间表达的差异无统计学意义.结论 联合移植组对猕猴脊髓损伤后前角运动神经元的保护作用更佳,可能与GDNF促进前角运动神经元bcl-2蛋白表达增强有关.     

不同年龄大鼠坐骨神经损伤后脊髓中神经生长导向因子Slit-1及Robo-2受体的表达变化

目的观察不同年龄大鼠坐骨神经损伤后,轴突导向因子Slit-1及其Robo-2受体在脊髓中的表达,以探讨不同年龄大鼠外周神经损伤后再生神经具有靶向性差异的可能机制。方法老年、成年和幼年大鼠各20只,建立左侧坐骨神经横断、硅胶管桥接模型。通过免疫荧光染色观察Slit-1蛋白和Robo-2受体在腰段脊髓中表达的变化,计算其荧光强度值,并进行统计学分析。结果伤后2周和4周,3组大鼠脊髓前角Slit蛋白均有较高表达,但各组间无显著差异。伤后2周和4周各组Robo-2受体表达均升高,其中老年鼠脊髓前角Robo-2受体表达明显高于成年和幼年组,差异有统计学意义(P0.05)。结论大鼠坐骨神经损伤后能刺激脊髓前角Slit-1高表达,不同年龄大鼠脊髓组织中Robo-2受体表达的差异可能决定了Slit-1在再生神经中的靶向性调节作用。     

实验性自身免疫性灰质病大鼠脊髓病理学、Bcl-2和Bax蛋白表达的研究

目的:观察实验性自身免疫性灰质病大鼠脊髓的病理改变及Bcl-2和Bax蛋白的表达。方法:利用猪脊髓前角匀浆作为抗原,免疫Lewis大鼠,观察大鼠行为学、肌电图、脊髓前角运动神经元的组织学改变,应用免疫组化方法,研究免疫介导的神经元损伤过程中Bcl-2和Bax表达的变化。结果:所有被免疫的大鼠均未出现肢体无力、明显的肌肉萎缩,肌电图表现有失神经改变,组织学证实脊髓运动神经元有不同程度的变性丢失,有卫星、噬节及墓穴现象形成。在实验性自身免疫性灰质病(experi mental autoi mmune gray matter disease EAGMD)大鼠的脊髓前角运动神经元中抗凋亡基因Bal-2的表达减少;促凋亡基因Bax的表达增加。结论:免疫可导致Lewis大鼠脊髓前角运动神经元的变性丢失,与细胞凋亡密切相关的基因蛋白Bcl-2和Bax参与了EAGMD的发病过程。     

p150glued对脊髓运动神经元上谷氨酸能突触输入的调控

目的 探讨运动神经元病相关蛋白p150glued在脊髓前角的亚细胞定位及其对小鼠脊髓运动神经元上谷氨酸能突触输入的调控作用。方法 通过免疫荧光染色技术观察p150glued在小鼠脊髓前角处亚细胞定位情况,以及对照组Ctrl小鼠和p150glued条件性敲除cKO小鼠脊髓运动神经元上谷氨酸能突触前标记物VGLUT1含量变化情况。结果 在小鼠脊髓前角,p150glued的强阳性信号与VGLUT1存在共定位。在6月龄cKO小鼠中进一步发现,p150glued缺失的脊髓运动神经元膜上VGLUT1阳性点状信号多于Ctrl小鼠。结论 p150glued富集于兴奋性谷氨酸能突触前,p150glued缺失可增加6月龄小鼠脊髓运动神经元上谷氨酸能突触输入。     

青年上肢远端肌萎缩症的临床肌电图及肌肉病理的研究

对２２例青年上肢远端肌萎缩症的临床，肌电图及肌肉病理进行了研究。肌电图显示神经源性损害，主要分布于病侧手肌，对侧手肌也可有亚临床电生理异常，提示受损节段多在颈７、８－胸１脊髓前角，肌肉组织病理，酶组织化学及电镜检查显示神经源性肌萎缩，为下颈髓前角细胞受损的结果有别于运动神经元病，其病因可能与局部脊髓血循环境障碍有关。     

甲基汞引发的大鼠脊髓前角大型运动神经元的脱落

目的研究有机汞中毒大鼠脊髓前角的病理学改变。方法使用每日１０ｍｇ／ｋｇ甲基汞，给成熟大鼠连续灌胃１０日，观察其脊髓、前根及肌肉的病理学所见。结果首次投药１４日起，脊髓前角大型运动神经元胞质内出现空胞及尼氏小体脱失；在１６日观察到噬节现象；到１８日，前角大型运动神经元高度脱落，而中、小型神经元则无明显减少。使用醋酸银金属自显影技术亦检测到脊髓前角大型运动神经元有汞的特异性沉积。结论以往报道的汞中毒性类肌萎缩侧索硬化综合征的主要病理学基础为脊髓前角运动神经元的变性、脱落，本实验动物模型可以作为研究运动神经元疾病病理生理学改变的有用模型。     

青年上肢远端肌萎缩症的临床、肌电图及肌肉病理的研究

对２２例青年上肢远端肌萎缩症的临床、肌电图及肌肉病理进行了研究。肌电图显示神经源性损害，主要分布于病侧手肌，对侧手肌也可有亚临床电生理异常，提示受损节段多在颈＿（７、８）～胸＿１脊髓前角。肌肉组织病理、酶组织化学及电镜检查显示神经源性肌萎缩，为下颈髓前角细胞受损的结果，有别于运动神经元病。其病因可能与局部脊髓血循环障碍有关。     

大鼠坐骨神经切断后腰脊髓腹角内胶质细胞和神经元的可塑性变化

目的：探讨大鼠单侧坐骨神经切断后腰脊髓腹角胶质细胞和运动神经元的反应及其相互关系。方法：用免疫组织化学技术、HE染色和Tunnel法，观察坐骨神经切断后1，6，12，24h及3，7和14d腰脊髓腹角胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)标记的星形胶质细胞、OX-42标记的小胶质细胞及运动神经元的变化。结果：坐骨神经切断侧腰脊髓腹角可见星形胶质细胞和小胶质细胞活化，星形胶质细胞的活化早于小胶质细胞；后期运动神经元发生凋亡，HE染色显示凋亡细胞周围为反应性OX-42阳性小胶质细胞和GFAP阳性星形胶质细胞包绕。结论：研究结果提示，坐骨神经切断后切断侧腰脊髓腹角活化的胶质细胞与凋亡的运动神经元之间关系密切。     

嗅鞘细胞移植治疗脊髓损伤的临床验证

背景: 一系列基础研究证实在动物脊髓损伤的模型中,嗅鞘细胞移植能够促进脊髓损伤的再生和恢复脊髓的部分神经功能。部分临床实验证明嗅鞘细胞的移植的确能改善脊髓损伤患者的神经功能,从而改善其生活质量。 目的：验证嗅鞘细胞移植对脊髓损伤患者神经功能修复的作用及安全性。 方法：取流产胚胎嗅球并消化成为单个嗅鞘细胞,培养纯化2周左右,制成嗅鞘细胞悬液。选择脊髓损伤患者213例,全麻下将制备好的嗅鞘细胞悬液采用区域性多靶点注射方法移植于损伤脊髓的周围。采用ASIA量表对患者移植前1d及移植后3周~2个月进行评分,评价患者脊髓恢复状况。 结果与结论：所有患者的脊髓神经功能于术后3周均有不同程度的改变,脊髓功能评分及感觉与运动功能均较移植前明显提高(P < 0.001),且随时间延长呈不断改善趋势;最长患者随访5年,未见已恢复的神经功能 减退及移植不良反应。证实嗅鞘细胞移植对脊髓损伤患者的神经功能恢复有促进作用,可以部分恢复及改善其部分脊髓神经功能,且治疗方法安全。     

运动单位电位参数诊断神经肌肉疾病的价值

本文测定了192例神经肌肉疾病(肌原性疾病56例、脊髓前角细胞疾病48例、周围神经病及神经外伤88例)肌肉运动单位电位的平均时限、平均电压、重收缩时运动单位电位的峰值电压,并与本实验室测定的178人正常值比较,发现肌肉疾病时时限明显缩短、平均电压及峰值电压降低,脊髓前角细胞疾病及周围神经疾病时时限明显延长,平均电压及峰值电压升高,在此基础上对不同疾病种类的三项指标进行比较后认为运动单位电位的平均时限是区别神经原性肌萎缩和肌原性肌萎缩最敏感的指标,而运动单位电位的平均电压和峰值电压也有重要参考价值。     

移植时间对嗅鞘细胞移植治疗脊髓损伤效果的影响★

背景：嗅鞘细胞移植治疗陈旧性脊髓损伤的疗效可受多种影响因素如受伤的时间、节段、性别等的影响，而患者受伤后应在哪个时间段进行嗅鞘细胞移植目前尚无定论。 目的：关注嗅鞘细胞移植时间窗的选择对脊髓损伤患者运动和感觉功能恢复的影响。 设计：自身前后对照观察。 单位：泰安荣军医院神经外科。 对象：选择2004-06/2007-06山东省泰安荣军医院脊柱脊髓外科收治的脊髓损伤患者135例，其中男121例，女14例；年龄7~59岁，平均36岁。脊髓损伤时间：0~6个月21例，7个月~2年71例，2年以上43例。纳入患者或其（未成年）父母了解这一临床试验的特殊性和可能结果；患者或其监护人同意接受细胞移植治疗并签自愿接受协议书；实验和治疗方案符合中国卫生部（91-006）文件规定，经山东省泰安荣军医院伦理委员会批准。 方法：①将流产胚胎的嗅球消化成单个嗅鞘细胞后培养7~15 d待用。产妇同意提供流产胚胎用于实验，此方案经过医院伦理委员会批准。②患者全身麻醉后，借助显微镜将已培养好的嗅鞘细胞悬液采用多靶点注射的方法分别移植到相应的区域内。靶点的选择据损伤情况而定，一般位于损伤区域的上下两端及左右侧正常脊髓处。据损伤区域的大小决定靶点的多少，每个靶点注射细胞量约100万单位，悬液约50 μL，含量大约2×1010 L-1,一般为2~5个靶点。③于移植前及移植后2~8周按照美国脊髓损伤学会制定的美国脊髓损伤学会标准评估患者运动和感觉功能。 主要观察指标：美国脊髓损伤学会标准评分。 结果：脊髓损伤患者135例均进入结果分析。不同移植时间窗脊髓损伤患者运动和感觉功能均较移植前有明显提高，差异有非常显著性意义（P < 0.01）；不同移植时间窗患者移植后运动和感觉功能分数及分数提高程度比较，差异无显著性意义（P > 0.05）。 结论：嗅鞘细胞移植可促进脊髓损伤患者的神经功能恢复，且不存在移植时间窗差异。     

剔除小鼠神经微管运动蛋白Kif1b基因产生轴索型神经退行性病变

目的 研究杂合子小鼠Kif1b基因剔除后神经系统的病理改变,为Charcot-Marie-Tooth(CMT)病动物模型的分型提供病理学依据.方法用PCR和Southern blotting检测基因型和验证同源重组,通过脊髓前角细胞HE染色和坐骨神经甲苯胺蓝染色及电镜标本制备观察病理改变.结果 Kif1b基因组DNA用Southern blotting检测表明,PCR法挑选的19只小鼠全部发生了同源重组.杂合子Kif1b基因剔除小鼠的坐骨神经内,粗径有髓纤维轴索变性,数量减少.在光镜和电镜下可见轴索的限局性肿胀,肿胀处可见壅堵的细胞器,但未见髓鞘的改变、节段性脱髓鞘和"洋葱球"样改变;其脊髓前角细胞体中,HE染色可以看到典型的嗜酸性球状体变性,电镜下显示为各种细胞器堵塞在核周和在细胞通往轴索的出口处,包括排列紊乱的神经丝、线粒体、空泡及多室小体.脊髓前角细胞数目明显减少.结论杂合子Kif1b基因剔除小鼠的病理改变与人类CMT2A具有相似性.     

急性运动轴索型神经病患者血清对体外培养感觉和运动神经元的影响

目的观察急性运动轴索型神经病(AMAN)患者血清对体外培养的正常胚胎大鼠背根神经节神经元和脊髓前角运动神经元的影响。方法取胚胎SD大鼠的背根神经节和脊髓腹侧组织体外分离，建立原代单细胞培养体系，并经免疫组织化学染色进行鉴定；应用AMAN患者血清(25％)对培养细胞进行干预，观察神经元胞体和突起的变化，并经Guillery Shirra及Webster变性纤维染色法进行染色，计数发生变性和无变性的神经纤维数目。结果AMAN患者血清对培养的感觉神经元无影响；但可引起培养的运动神经元的突起变性和神经元胞体继发性改变，最终导致细胞死亡。结论AMAN患者血清可特异性的引起运动神经轴索损害。     

脑干脊髓角与枕大孔区畸型30例临床研究

对符合枕大孔区畸型诊断标准的３０例病人进行了临床症状、体征、Ｘ线、不同头位诱发电位、核磁共振及脑干脊髓角对照研究。证实：脑干脊髓角减小与锥体束损害程度呈等级正相关。人为造成脑干脊髓角减小，齿突压迫加重时诱发电位异常明显增加。脑干脊髓角是判定齿突压迫及判定环枕畸形锥体束损害的主要指标，同时证实脑干脊髓角与基底角呈负相关     

急性出血性结膜炎的神经合并症

急性出血性结膜炎(AHC),71年、81年曾先后两次发生世界流行,在流行过程中有少数患者发生类脊髓前角灰质炎样运动麻痹神经合并症。1971年日本首先将其病原肠道病毒70型(EV_(70))分离出来,并把它接种在猴脑及脊髓内,引起四肢麻痹,病理检查有脊髓前角炎改变,实验证明EV_(70)对神经有毒害作用。作者指出本症虽然在临床和病理方面与脊髓前角灰质炎相似,但在年龄分布上却和脊髓前角灰质炎不同。发病后2～4周发生神经合并者占     

肌电图的鉴别诊断

肌电图检查大体分为两类:(1)用同心针形电极观察各个肌纤维的活动,或用表面电极检查整个肌肉的活动即一般肌电图。(2)刺激末梢神经观察肌肉的活动即诱发肌电图。一个脊髓前角细胞发出的运动纤维与若干肌纤维连接,形成神经肌肉(运动)单位。末梢运动系统(即从脊髓前角细胞,运动神经纤维,神经肌肉结合部到肌纤维)不论那一部分有异常时,则神经肌肉单位的棘波波     

脊髓性肌萎缩症的分子遗传学研究

脊髓性肌萎缩症（ＳＭＡ）系指一类由于脊髓前角细胞变性导致近端肌无力、肌萎缩的疾病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为４型［１］。Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型ＳＭＡ，属于常染色体隐性遗传病，群体发病率为１／６０００～１／１００００，携带者频率为１／４０～１／６０...     

脊髓空洞症的一些临床特点

作者对732例脊髓空洞症病人进行临床观察。男 443例,女289例。年龄15—70岁。病程最长40年。对第一次住院的387例进行了临床资料分析。其中351例(90.69％)有颈部和上胸段分离性感觉障碍。21例(5.42％)病灶位于脊髓前角,15例(3.87％)病灶位于腰胝膨大部。130例(33.59％)有延髓空洞症的特点,均有一侧或两侧三叉神经受损表现;61例(46.92)有听神经损害;第十对颅神经损害的有30例(23.0％)。     

晚期脊髓损伤病理改变的临床研究

目的对晚期脊髓损伤患者的病理进行临床研究，探讨雪旺细胞移植治疗晚期脊髓损伤的手术方法及疗效。方法术中显微镜下观察脊髓形态学改变及囊腔内容物组织学检查。其中男38例，女9例，年龄为2—58岁，伤后时间为3—216个月。结果47例患者均存在不同程度的硬脊膜瘢痕增生、脊髓表面蛛网膜粘连、增厚、疤痕组织、脊髓血管减少、苍白、萎缩、无波动，其中90％患者合并脊髓囊腔或空洞。囊腔内容物组织学检查均为液化、坏死组织。结论对晚期脊髓损伤的病理研究，能帮助晚期脊髓损伤的雪旺细胞移植的手术方法改进及提高疗效。