全身型幼年特发性关节炎患儿发生巨噬细胞活化综合征的早期预警指标

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎（sJIA）患儿发生巨噬细胞活化综合征（MAS）的早期预警指标。方法 选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断、未使用激素治疗的36例单纯sJIA患者作为对照（sJIA组）。比较2组患者各项临床指标的差异,并通过受试者操作特征（ROC）曲线分析,找出预测sJIA合并MAS各指标的截断值。结果 与sJIA组比较,sJIA-MAS组肝脾大,转氨酶升高,中枢神经系统症状,骨髓嗜血现象,儿童重症监护病房入住概率均显著增大（均P <0.05）;白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原显著降低（均P <0.05）;降钙素原、血清铁蛋白（SF）、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶（LDH）、甘油三酯、铁蛋白/红细胞沉降率（SF/ESR）、乳酸脱氢酶/红细胞沉降率（LDH/ESR）、γ干扰素（IFN-γ）、白细胞介素-10(IL-10)显著升高（均P <0.05）。ROC曲线分析结果显示,sJIA-MAS患...     

幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征43例荟萃分析

目的总结我国幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征的诱因、临床表现、实验室检查结果及治疗效果。方法以幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征为关键词,通过中国医院知识数据库（CHKD）检索2009以前发表的文献,并进行汇总分析。结果共检索到43例诊断明确的幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征,其中14例有诱发因素,所有患者均有全身发热、肝脾淋巴结增大、肝酶升高、血三系下降、乳酸脱氢酶升高、铁蛋白升高等症状及体征;中枢神经系统受累23例（53%）,呼吸系统受累11例（26%）,消化系统受累17例（40%）,心脏受累13例（30%）,肾脏受累8例（19%）;经过激素加免疫抑制剂治疗,29例缓解,14例治疗无效死亡。结论巨噬细胞活化综合征是幼年特发性关节炎的一个严重并发症,可以造成全身各脏器功能衰竭,强的松联合环孢素等免疫抑制治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高其生存率的关键。     

全身型幼年特发性关节炎临床特征及转归

目的：分析全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）的临床特征及转归。方法：收集2010年1月至2017年1月入住温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童风湿科的41例SoJIA患儿的临床、实验室及影像学资料。结果：SoJIA患儿共41例,发病年龄9个月～11.5岁,平均（7.35±3.17）岁。出现症状至确诊时间为19.5（15.0,41.5）d。起病时主要症状为发热41例（占100%）,关节炎33例（占80.5%）,皮疹24例（占58.5%）。关节炎发生时,以大关节累及多见,由多到少依次为膝、踝、肩、肘。起病时以单一关节受累多见,占87.9%（29例）,其中5例随访过程中进展为多关节受累。起病初无关节受累8例,其中5例随访中新发关节症状,均为少关节型,在发病后125.0（116.0,372.5）d出现。实验室检查中血白细胞总数升高28例（占68.3%）,CRP升高41（占100%）,ESR增快38例（占95.0%）,贫血18例（占43.9%）,血清铁蛋白（SF）升高24例（70.6%）,IgE升高25例（占65.8%）,RF阳性2例（占5.9%）,ANA阳性5例（占12.2%）。并发间质性肺炎1例,肺动脉高压1例。符合Ravelli 2016年标准诊断巨噬细胞活化综合征共6例。41例中规律随访29例,平均随访1 155.0（730.0,1 872.5）d,单相病程13例（占44.8%）,复发1次5例（占17.2%）,复发2次及以上11例（占37.9%）。经治疗后,完全缓解25例（占86.2%）,部分缓解3例（占10.3%）,未缓解0例,死亡1例。失访12例。复发组年龄、血CRP、SF水平、ESR、CD3+、CD4+相对值、谷氨酰转肽酶水平均明显低于未复发组。结论：SoJIA临床表现多样,约12.2%起病初无关节炎症状,随访过程中新发关节症状。现有治疗下大部分预后良好,发病年龄小、初期高水平的血小板计数、T淋巴细胞功能失调可能与SoJIA复发相关。     

巨噬细胞活化综合征临床分析

目的总结巨噬细胞活化综合征的临床特征,提高对本病的认识。方法回顾性分析2例幼年性特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿临床资料。结果 2例患儿均有发热,1例服用非甾体抗炎药3天后并发MAS,1例诊为SOJIA2年因上呼吸道感染诱发MAS。2例患儿均有中枢神经系统及凝血功能障碍表现,白细胞、血小板减低和红细胞沉降率降低,高血清铁蛋白血症。结论 MAS是幼年性特发性关节炎全身型的一种严重而致命的并发症,起病突然,进展迅速,病死率高。     

全身型幼年型类风湿性关节炎合并川崎病1例

<正>患儿,男,8岁,因发热、皮疹、关节痛2d于2007年6月15日入院。既往患儿1岁时曾患全身型幼年型类风湿性关节炎。入院后体检:体温呈驰张热,最高达40℃左右,发热时全身皮肤可见淡红色皮疹,压之褪色,随热退渐消退,同时伴有肩关节、肘关节、膝关节等大关节疼痛,无游走性,表面无红肿。心、肺     

回顾性诊断类风湿关节炎(全身型)合并巨噬细胞活化综合征一例

1病例资料 患儿男性,6岁,因"发热伴皮疹1月"入院.不明原因发热达40℃,不规则发热.无咳嗽、消瘦、盗汗、无关节肿痛.皮疹为一过性、多形性红斑,发热时出现热退后消失.院外抗菌治疗无效(具体不详).既往史、个人史、家族史无特殊.PE:T39℃、WT24kg,一般情况好,浅表淋巴结无肿大,巩膜无黄染,心肺腹无特殊、神经系统无异常.辅查:胸部CT:肺门淋巴结肿大,血常规:WBC:20G/L、NO.8、L0.16、Hb100g/L、PLT160G/L,血沉56mm/1小时末,CRP60mg/d1,肝功、肾功、心肌酶、抗"O"、RF、PPD试验、结核抗体均无异常.     

分析全身型幼年特发性关节炎患儿的护理

目的对采用全面护理方式对患有全身型幼年特发性关节炎的患儿在治疗过程中进行护理的临床效果和具体措施进行研究分析。方法抽取66例患有全身型幼年特发性关节炎的临床确诊患儿病例,将其分为A、B两组,平均每组33例,采用常规方法进行治疗。A组患儿在治疗过程中进行常规护理;B组患儿在治疗过程中全面护理干预。结果 B组患儿治疗后的症状改善和转归情况明显优于A组患儿;该组患者的症状改善时间明显早于A组患儿;该组患儿在住院治疗期间出现并发症的人数明显少于A组患儿;该组患儿的住院时间明显短于A组患儿。结论采用全面护理方式对患有全身型幼年特发性关节炎的患儿在治疗过程中进行护理的临床效果非常理想。     

儿童巨噬细胞活化综合征23例临床分析

目的:分析巨噬细胞活化综合征患儿的临床及实验室检查特点,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院收治的23例巨噬细胞活化综合征患儿的临床表现、早期特征、实验室指标、治疗及转归。结果:23例患儿中男11例,女12例,平均年龄7.1岁;基础疾病1例为川崎病,2例为系统性红斑狼疮,余20例均为幼年特发性关节炎全身型;15例患儿以高热不退,7例患儿以黄疸、重症肝炎,1例患儿以溶血性贫血为首发表现。所有患儿均有肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,4例有中枢神经系统症状,5例表现易出血,4例呼吸系统受累(支气管肺炎、呼吸衰竭),8例有消化系统症状,心脏、肾脏受累各1例,1例合并腮腺炎。实验室检查均有外周血象至少一系降低,血清转氨酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、血清铁蛋白增高、凝血常规异常、甘油三酯升高及骨髓中发现吞噬血细胞。所有患儿予以个体化治疗,应用甲基强的松龙、静脉丙种球蛋白冲击+静脉或口服环孢霉素A治疗效果较好。经过治疗后21例好转,2例死亡。结论:巨噬细胞活化综合征不仅见于幼年特发性关节炎全身型,还可见于其他风湿免疫性疾病(川崎病、系统性红斑狼疮),病情凶险,可以造成全身多脏器损害,有时发病以重症肝炎、溶血性贫血等为首发表现而不伴有持续高热,予静脉丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击及环孢素A治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高生存率的关键。     

全身型幼年类风湿关节炎14例临床分析

报告全身型幼年类风湿关节炎１４例均有发热,皮疹表现,肝肿大８例,脾肿大３例,淋巴结肿大９例,肺炎２例,关节疼痛６例,浆膜腔积液１例,除２例单纯使用非甾体类抗炎药,其余病例均联合使用强的松和非甾体类抗炎药,病情严重者加用地塞米松,结果１３例好转后２例反复多次,１例自动出院,分析了非甾体类抗炎药,糖皮质激素的疗效及毒副作用,指出对于使用上述药物病情不能控制者可考虑加用免疫抑制剂。     

幼年特发性关节炎全身型误诊16例分析

目的探讨幼年特发性关节炎全身型（sJIA）的误诊原因及临床特点。方法回顾性分析16例sJIA误诊病例的临床资料。结果16例中被误诊为败血症7例，川崎病3例，风湿热2例，结核病2例，系统性红斑狼疮1例，过敏性紫癜1例。结论sJIA病情复杂，误诊率高，误诊病种较多，临床医生应提高对本病的认识，重视鉴别诊断，减少误诊。     

幼年特发性关节炎35例临床分析

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床诊断及治疗。方法对我院1995～2004年35例4-16岁的JIA患儿的临床分型、症状、实验室检查及药物治疗情况进行统计比较。结果35例JIA患儿全身型12例，多关节型7例，少关节型16例；临床表现极不典型，初发症状以发热、关节病变、皮疹等多见；实验室检查中类风湿因子(RF)阳性率为23％，抗核抗体(ANA)测定51％为阳性，感染性骨髓象加例；全身型JIA用非甾体类消炎药(NSAIDs)治疗，7例有效，4例有部分效应。1例无效，部分效应和无效者加用糖皮质激素治疗，其中1例联合氨甲蝶呤(MTX)治疗。少关节型JIA以NSAIDs联合柳氮磺咇啶治疗。多关节型JIA用NSAIDs联合MTX治疗，以MTX维持治疗。结论JIA临床表现多变，诊断困难，病程越长，关节损害、脏器受累越重，故早期诊断、及时治疗很重要，治疗应依据临床分型，联合用药并注意个体化。     

托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎的疗效分析

目的评价托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）的有效性与安全性。方法选择难治性或有巨噬细胞活化综合征特征的SoJIA7例,2016年1月1日之前收住的4例患儿均予每4周静脉滴注1次托珠单抗;2016年1月1日之后收住的3例患儿均予每2周静脉滴注1次托珠单抗,持续6次后若疾病维持非活动状态,减量为每4周静脉滴注1次托珠单抗。观察治疗前、治疗后4、8周的肿胀关节数、压痛关节数、活动受限关节数、ESR、C反应蛋白（CRP）、铁蛋白、Hb、激素使用剂量等指标,记录随访期间所有不良事件。结果治疗后8周肿胀关节数、压痛关节数、活动受限关节数均较治疗前明显减少,ESR、CRP均较治疗前明显下降,Hb较治疗前上升,差异均有统计学意义（均P＜0.05）。治疗后12周平均激素剂量减少57.94%。7例患儿共输注101次托珠单抗,发生可能与药物相关的不良事件8次,发生率为7.9％。7例累积托珠单抗使用时间为6.76年,共出现27次感染,年发生率为3.99次/年,均为轻度或中度感染,最常见为上呼吸道感染。7例患者中,5例处于疾病非活动状态,完全缓解6个月以上4例。结论托珠单抗联合抗风湿药物治疗SoJIA临床起效快,持续缓解率高,安全性良好。     

全身型幼年类风湿病9例误诊分析

儿童类风湿病又称幼年类风湿性关节炎（JRA）,是小儿时期的一种常见结缔组织病,全身型幼年类风湿病临床为多器官改变,无特征性,早期诊断困难,易与一些长期发热疾病相混淆.现将1995年1月至2005年5月收治9例误诊患儿进行分析如下.     

血清铁蛋白对幼年特发性关节炎全身型诊断价值的研究

目的 探讨血清铁蛋白(SF)在幼年特发性关节炎全身型( SO-JIA)诊断中的价值.方法 收集医院2000～2011年住院治疗的63例SO-JIA作为观察组,同时随机收集医院同期其他疾病(幼年特发性关节炎其他型、感染性疾病、肿瘤、其他结缔组织病)104例作为对照组,30例健康体检儿童作为健康组,采用化学发光法检测SF水平并分别进行统计学分析.结果 SO-JIA患儿血清SF水平较对照组及健康组显著升高(P＜0.01) ;SO-JIA组患儿的SF水平均高于正常值,SO-JIA组升高5倍以上达43例,占68.3％ ;升高10倍以上15例,占23.8％ ;根据ROC曲线,其最靠近左上方的点为SF=1269.50mg/L,敏感性为95.8％,特异性为92.4％.结论 SF是诊断SO-JIA非常有价值的实验室指标,SF=1269.50mg/L可能是一个比较好的诊断SO-JIA截断点.     

全身型幼年特发性关节炎与川崎病炎症指标的比较

目的比较全身型幼年特发性关节炎（So-JIA）与川崎病（KD）患儿外周血炎症指标水平,为临床诊治提供依据。方法收集73例So-JIA及96例KD患儿的血液标本,测定细胞因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-γ及超敏C反应蛋白（hs-CRP）、ESR、血清铁蛋白（SF）等炎症指标的水平,并分析和比较两组的差异。结果与KD组比较,So-JIA组患儿hs-CRP、ESR、SF水平较高,差异均有统计学意义（P=0.010、0.002、0.000）,其中以SF最为显著。而IL-4以KD组增高较为显著,差异有统计学意义（P=0.001）。根据临床实用意义及ROC曲线,选取了4个鉴别诊断So-JIA与KD的截断点：当SF为239.5、292.5、385.5、929.5ng/ml时,灵敏度分别为85.4%、79.2%、77.1%、60.4%,特异度分别为76.5%、85.2%、91.4%、98.8%。结论与KD组比较,So-JIA组患儿SF更高,当SF达929.5ng/ml时,So-JIA诊断特异度最高。     

幼年特发性关节炎全身型反复发作患儿临床特点分析

目的:对幼年特发性关节炎全身型反复发作患儿的临床特点进行分析和探讨。方法:此次临床研究主要以我院收治的30例幼年特发性关节炎全身型患儿为研究对象,将其中不存在反复发作的患儿作为对照组,将反复发作的患儿的患儿作为实验组,对两组患儿情况进行观察。结果:在治疗之前,实验组的浆膜腔积液发生率高于对照组,P0.05。在治疗前以及治疗3周后,实验组的外周血IgM、铁蛋白(SF)、NI-pro BNT以及CK均明显高于对照组,P0.05。对照组的MTX使用率和遵循激素联合MTX治疗的减量以及停药原则明显高于实验组,P0.05。结论:幼年特发性关节炎全身型反复发作患儿在临床上主要表现为浆膜腔积液,血液IgM、SF、CK、NT-proBNT均明显升高,联合用药的治疗时间不足是导致幼年特发性关节炎全身型反复发作的可能因素。     

幼年特发性关节炎29例临床分析

目的 探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点.方法 总结1995～2005年住院的29例JIA患儿的临床表现、实验室检查结果,以国际风湿病学联盟(ILAR)儿科专家组新的分类标准进行分析.结果 全身型JIA 19例,占65.6%;少关节型JIA 5例,占17.2%;多关节型JIA 5例,占17.2%.所有病例均有发热,全身型JIA有11例在住院期间无关节炎表现.结论 JIA诊断缺乏特异性指标,临床表现多样,对全身型病例长期随访非常重要.     

成人巨噬细胞活化综合征5例报告并文献复习

目的 探讨巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)的临床特征及诊治策略。方法 收集2021年1月～10月于黑龙江省医院收治的5例成人MAS的临床资料,并复习相关文献资料。结果 (1)临床特征：5例患者发病均有持续发热,4例伴有脾大,2例伴淋巴结肿大,无肝肿大;(2)实验室检查结果：5例患者中,4例患者出现贫血和血小板减少,3例骨髓可见噬血现象,5例可溶性IL-2受体(soluble CD25,sCD25)和血清铁蛋白升高,5例自然杀伤细胞活性均减低,2例高甘油三酯血症,1例低纤维蛋白原血症;(3)治疗及转归：例1应用甲强龙冲击、人血免疫球蛋白、依托泊苷、环孢素A方案治疗,达到完全缓解(complete remission, CR);例2应用甲强龙冲击、人血免疫球蛋白、依托泊苷(etoposide, VP-16)、环孢素A、血浆置换等治疗,病情逐渐缓解达到部分缓解(partial remission, PR),但1个月后再次复发,应用芦可替尼联合脂质体阿霉素+依托泊苷+甲强龙(DEP)方案治疗达到CR;例3主要给予应用甲强龙冲击、人血免...     

成人Still病合并巨噬细胞活化综合征13例临床特征分析

目的 对成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特点、实验室检查及治疗和转归进行分析,旨在尽早识别该病,提高诊治水平。 方法 回顾性分析2011年7月—2015年8月上海长海医院风湿免疫科住院诊断为AOSD并MAS的13例患者的临床资料。 结果 13例患者,其中男性3例,女性10例,平均年龄(44.1±16.9)岁,病程0.4~60个月不等。13例AOSD患者发生MAS时,临床主要特征:高热12例(92%)、铁蛋白增高(>2 000μg/L)12例(92%),发生皮疹11例(85%),肝功能损伤10例(77%),关节疼痛7例(54%),多发淋巴结肿大7例(54%),咽痛6例(46%),肝脾肿大4例(31%),血液系统受累,贫血11例(84%),两系减少8例(62%),呼吸系统以胸腔积液居多(31%)。AOSD并发MAS时,骨髓细胞学明确嗜血现象有4例,治疗上13例患者均加用糖皮质激素,11例加用环孢素A,6例加用丙种球蛋白,8例患者经治疗后缓解出院,5例死亡,死因:肺部混合感染出现急性心肺循环衰竭1例,间质性肺炎伴感染导致呼衰1例,急性肺水肿并心衰、肺部感染1例,多脏器功能衰竭2例。 结论 AOSD出现持续高热、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)下降和纤维蛋白原减低可能提示并发MAS,感染可能是AOSD并发MAS的诱因之一,糖皮质激素联合环孢素(CsA)治疗可抢先控制疾病的发生发展。