特发性高嗜酸性粒细胞综合征

患者男,46岁。全身泛发丘疹、结节伴瘙痒3年。皮肤科检查：双侧腋窝及腹股沟多发淋巴结肿大,全身皮肤弥漫性褐色斑,躯干及四肢见多发黄豆大丘疹及结节,头发及眉毛脱落,皮损受累面积超过90%。实验室检查：外周血中嗜酸性粒细胞7.71×10⁹/L,血小板源性生长因子受体α(PDGFRA)、血小板源性生长因子受体β(PDGFRB)基因阴性。皮损组织病理示真皮乳头层及真皮浅层血管和皮肤附属器周围淋巴浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。骨髓涂片及组织病理示嗜酸性粒细胞计数及比例增高,诊断：特发性高嗜酸性粒细胞综合征。予甲泼尼龙及沙利度胺等治疗,嗜酸性粒细胞数降至正常,皮损及症状均改善。     

以皮肤结节为显著表现的先天性白血病一例并文献复习

报道1例出生时以皮肤结节为显著表现的先天性白血病并文献复习.患儿,女,出生时即全身弥漫性多发大小不等紫红色结节;外周血示白细胞284.24×109/L,原始细胞90％;皮肤病理示真皮及脂肪层弥漫性密集分布大量非典型细胞,表皮未受累,免疫组化染色CD68、CD43阳性;骨髓穿刺示白细胞数明显增高,以原始和幼稚单核细胞为主...     

嗜酸粒细胞增多性皮炎24例分析

嗜酸粒细胞增多性皮炎指一组病因不明,外周血和骨髓中嗜酸粒细胞长期持续增多,嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×10⁹/L,持续6个月以上,排除病因明确的嗜酸粒细胞增多,仅累及皮肤,未累及其他器官的疾病^[1].该病临床易误诊或漏诊,现将我院2003-2005年24例嗜酸粒细胞增多性皮炎进行临床分析,总结如下.     

嗜酸性粒细胞增多综合征一例并文献复习

患者,男,79岁。全身皮肤弥漫性潮红、脱屑,咳嗽、气短3个月。多次外周血EC均>1.5×10⁹/L,皮肤活检示海绵水肿性浅层血管周围炎,浸润细胞为嗜酸粒细胞、淋巴细胞。支气管镜活检示支气管黏膜及肺泡间隔内可见少量嗜酸粒细胞浸润。结合临床表现、实验室检查及组织病理改变可明确诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征伴皮肤和肺部受累。给予泼尼松75 mg/d,病情逐渐好转。     

自行消退的皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

报告1例皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,33岁,孕32+1周。全身多发紫红色结节及斑块1个月,无痛痒,外周血WBC及单核细胞均增多。皮肤科检查:躯干及四肢散在紫红色结节及斑块,表面光滑,质韧。皮损组织病理检查:真皮全层胶原束间单个核细胞浸润,可见核异形。骨髓穿刺示骨髓增生Ⅱ级,粒系0.27,红系0.29,单核细胞比例偏高,原幼单细胞占0.31,可见Auer小体。外周血涂片:单核细胞比例偏高,可见中幼粒细胞。免疫组化示CD56(+)及CD4部分(+)。诊断:皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者未行任何治疗,剖宫产后皮损、血象及骨髓象均暂时好转。3个月后病情复发,进展为急性单核细胞白血病。血液科行CLAG方案化疗达到完全缓解。     

嗜酸性粒细胞增多性皮肤病的鉴别诊断

嗜酸性粒细胞（eosinophils,EOS）是一种多功能粒细胞,可以作为抗原提呈细胞和分泌T立细胞趋化因子参与获得性免疫反应,也可以作为主要的效应细胞通过释放毒性颗粒、线粒体DNA等介导组织损伤和功能紊乱,通常与皮肤、呼吸道及胃肠道的疾病密切相关.嗜酸性粒细胞在正常人外周血中约占1％～3％,其异常主要表现为绝对计数和相对比例的增加.嗜酸性粒细胞增多是指外周血EOS绝对计数大于0.5×10^9/L,可分为轻度（0.5～1.5×10^9/L）、中度（1.5～5.0×10^9/L）和重度（5.0×10^9/L）增多.     

嗜酸性粒细胞增多综合征并发肺栓塞

报告1例嗜酸性粒细胞增多综合征并发肺栓塞。患者男,35岁。以四肢反复皮疹伴瘙痒为主要表现,多次检查外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×10~9/L,皮损组织病理及骨髓穿刺结果均显示嗜酸性粒细胞增多,诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征。患者病程中在无常见高危因素情况下并发肺栓塞,考虑肺栓塞是患者嗜酸性粒细胞增多综合征的并发症之一。     

儿童嗜酸性脓疱性毛囊炎1例及文献复习

报告一例儿童嗜酸性脓疱性毛囊炎并文献复习。患者为10岁男孩,头皮、四肢反复瘙痒性红斑、脓疱、丘脓疱疹、结节和疤痕9年。外周血嗜酸性粒细胞计数2.63×109/L,嗜酸细胞百分率0.244,IgE 36022 IU/mL,脓疱处细菌和真菌培养阴性。皮肤组织病理示真皮全层至皮下弥漫嗜酸性粒细胞浸润,部分外毛根鞘及皮脂腺嗜酸性粒细胞浸润。骨髓穿刺示增生性骨髓像(嗜酸性粒细胞增加)。诊断儿童嗜酸性脓疱性毛囊炎,给予西替利嗪和青霉素治疗,皮疹反复时又给予强的松20 mg/日,病情明显改善。     

以嗜酸性皮炎为首发的小细胞肺癌一例

<正>临床资料患者,女,59岁。2015年11月7日因全身弥漫性红色斑丘疹就诊,血常规:白细胞15.5×10~9/L,血红蛋白151 g/L,嗜酸细胞百分比42.6%,中性细胞百分比38.2%,肝肾功能、尿常规正常,心超检查正常,寄生虫检查阴性,建议行胸部CT检查,患者拒绝,临床拟诊:嗜酸粒细胞增多症。行组织病理检查。2015年11月7日起予甲泼尼龙40 mg静滴,2015年11月16日复查血常规:白细胞13.6×10~9/L,血红蛋白136 g/L,嗜酸粒细胞百分比40.8%,中性细     

药物超敏综合征误诊传染性单核细胞增多症1例

报告药物超敏综合征误诊传染性单核细胞增多症1例。患者女,38岁,全身皮疹18天,高热5天,全身浅表淋巴结肿大,肝、脾肿大,尿蛋白(+),EBV抗体IgG阳性,白细胞升高,末梢血及骨髓片中嗜酸粒细胞明显增高,异常淋巴细胞达48%。     

以副肿瘤皮肌炎为首发症状的骨髓增生异常综合征1例

临床资料患者男,67岁。于2005年6月无明显诱因出现面部及四肢皮肤红斑,伴痒痛。外院诊为“瘙痒症”,予“康体多”等治疗后皮损有所好转。但手足肿胀,查血象WBC28.7×109/L,给予头孢拉定抗感染治疗18天无效,全身再次皮肤红肿,于我院皮肤科就诊,经皮肤活检为非特异性炎症。骨髓增生明显活跃,符合感染骨髓象。血片中WBC明显增高,分类单核细胞占20%,嗜酸粒细胞4%,中晚幼粒细胞3%。ESR26mm/h;风湿系列无异常,CRP<8mg;ANCA及ANA均阴性。肝功ALB34.6g/L,TBIL28.3μmol/L,IBIL20.7μmol/L,DBIL7.6μmol/L,余均正常。经南京市鼓楼医…     

儿童Sweet综合征

报告1例儿童Sweet综合征。患儿男,7岁。因四肢疼痛性斑块伴间断性发热2个月就诊。皮肤科检查:四肢数十个大小不等、境界清楚的浸润性红斑或结节,部分红斑边缘隆起呈环状;左小腿见一10 cmx20 cm暗紫红色斑块,表面呈颗粒状,轻度水肿,浸润感明显,皮损触痛明显。血常规检查显示白细胞计数14.3×10~9/L.,中性粒细胞比例0.62,C反应蛋白29.0 mg/L,血沉67 mm/1h。皮损组织病理示真皮浅中层轻度水肿和弥漫性中性粒细胞浸润,血管壁未见纤维蛋白样坏死。结合临床、实验室检查和组织病理检查符合Sweet综合征诊断。     

以嗜酸细胞增多综合征为表现的Epstein-Barr病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤

报告1例以嗜酸细胞增多综合征为表现的Epstein-Barr病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤。患者女,30岁。因全身红斑、丘疹伴瘙痒5个月,面部红肿脱屑10 d入院。实验室及辅助检查:嗜酸性粒细胞计数6.62×109/L,白细胞分类中嗜酸性粒细胞0.597,骨髓涂片示各阶段嗜酸性粒细胞比例均增高。皮损组织病理检查:角化过度伴角化不全,局部可见可疑Munro微脓肿,血管周围少量淋巴单一核细胞浸润,个别细胞核大;右腋下肿块组织病理检查:肿瘤组织位于真皮深部及皮下组织层,由密集的淋巴细胞组成,异形及病理性核分裂象明显,片状胶原及脂肪组织凝固性坏死,并可见血管浸润,符合恶性淋巴瘤。免疫组化:异形细胞CD20(+)、B细胞淋巴瘤/白血病因子(Bcl)-2(+)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(+)、细胞增殖核抗原(Ki-67)(90%+)及EBV编码小RNA(EBER)原位杂交(+)。诊断:EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。治疗:予静脉滴注甲泼尼龙(80 mg/d)及对症支持治疗,确诊淋巴瘤后转血液科化疗。     

特发性嗜酸性粒细胞增多症伴下肢动脉血栓形成1例

1临床资料患者女,31岁,双下肢丘疹、紫癜伴瘙痒2个月,肿胀1个月。2个月前无明显诱因患者双下肢出现散在红色丘疹、紫癜,伴瘙痒,搔抓后破溃结痂,就诊于当地医院,查血常规示:白细胞计数19. 54×10^9/L[(4~10)×10^9/L],嗜酸性粒细胞计数12.86×10^9/L[(0. 02~0. 5)×10^9/L],嗜酸性粒细胞百分比65.80%(0.5%-5%),给予“盐酸非索非那定片”口服、外用“卤米松乳膏”及“多磺酸黏多糖乳膏”,略有好转,部分皮疹消退,但仍有新发皮疹。     

甲磺酸伊马替尼致药疹1例

<正>临床资料患者男。44岁。全身红斑,鳞屑伴瘙痒1个月,于2012年12月5日来我科就诊。患者于2012年5月30日在我院行骨髓活检示:骨髓增生极度活跃(100%),粒红比明显增高,粒系以中性中幼粒细胞及以下阶段为主,嗜酸细胞比例增高。染色体分析示:46,XY,t(9;22)(q34;q11)~[1]。诊断为慢性粒细胞白血病。从2012年6月19日开始服用甲磺酸伊马替尼(400 mg/d)。2012年9月18日骨髓活检     

木村病1例

患者女,31岁.10年前发现双侧耳后、上颈部和上臂皮下肿块,无瘙痒和疼痛,逐渐蔓延至腹股沟、腋下、耳前、上眼睑和嘴角下侧等部位.5年前躯干、四肢出现红斑、丘疹、丘疱疹,伴剧烈瘙痒,无发热、咳嗽等全身不适症状.实验室检查:中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞计数及百分比增高.皮损组织病理示:真皮内大量淋巴细胞增生并形成淋巴滤泡,可见淋巴细胞周围胶原硬化,淋巴滤泡周围见大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润,未见明显增生的血管.予氨苯砜、抗组胺药等治疗后病情较前改善.     

特应性皮炎患者外周血中嗜碱性粒细胞CD63、CD203c和FcεRI的表达

目的 探讨特应性皮炎(AD)患者外周血中嗜碱性粒细胞CD63、CD203c和FcεRI的表达及其临床意义。方法 收集36例AD患者(内源性AD组、外源性AD组各18例)和20例健康人(HC)的外周血，流式细胞仪检测并比较AD患者(tAD组)、内源性AD患者(iAD组)和外源性AD患者(eAD组)嗜碱性粒细胞富集群中CD63、CD203c和FcεRI的表达情况。结果 相比于健康对照组，AD患者粒细胞群中嗜碱性粒细胞平均荧光强度(mean fluorescence intensity, MFI)显著增加(P<0.01),粒细胞群中CD63⁺嗜碱性粒细胞MFI升高(P<0.05),单个核细胞群中CD63⁺嗜碱性粒细胞比例较健康对照组显著增加(P<0.01),粒细胞群CD203c⁺嗜碱性粒细胞MFI升高(P<0.05),粒细胞群CD203c⁺嗜碱性粒细胞比例显著升高(P<0.01),单个核细胞群中CD203c⁺嗜碱性粒细胞比例升高(P<0.05),粒...     

以脓疱为主要表现的Sweet综合征一例并文献复习

67岁女性患者,双手皮损伴疼痛8 d,累及双踝部及足背6 d。皮肤科情况：双手足、踝部见多发米粒至绿豆大小红色丘疹,黄豆至鸡蛋大小水肿性红色斑块,部分丘疹及斑块上见散在或密集分布针尖至绿豆大小脓疱。实验室检查：外周血白细胞计数13.29×10⁹/L、中性粒细胞百分比82.7%、C反应蛋白107.21 mg/L。皮损组织病理：表皮内脓疱形成,真皮层可见密集中性粒细胞浸润。诊断：Sweet综合征。予以糖皮质激素系统性治疗1个月后,皮损基本消退。随访8个月,皮损无复发。     

异基因造血干细胞移植后继发尖锐湿疣一例

患者男,33岁.血常规检查白细胞22.71×109/L,血红蛋白110 g/L,血小板657×109/L.体检脾在肋下4 am.行骨髓细胞学检查,中性粒细胞0.744,其中原始、早幼粒占0.048,Ph染色体(+),bcl/abl融合基因(+),确诊为慢性粒细胞白血病慢性期.     

急性早幼粒细胞白血病所致皮肤白血病一例

患者男,28岁,因全身皮疹3天,发现粒细胞减少1天来本科门诊就诊.就诊前3天发现躯干、四肢、面部皮肤出现红丘疹伴轻度瘙痒,逐日增多,自觉乏力外,无其他不适,门诊查血常规WBC 1.5 × 10~9/L、PLT 79 × 10~9/L,以粒细胞缺乏症收住血液科.