特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的，以肺泡毛细血管反复出血，肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了，过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH，免疫因素在IPH发病中起着至关重要的作用，最新的研究已经发现细胞因子和自身免疫性血管炎在IPH发病中有一定作用。其临床表现多样，无明显特异性，主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色为重要的诊断方法，高分辨CT对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义，免疫抑制治疗为主要治疗方法，肺移植的可行性存在争议。我们较为详细地总结了近年来有关于本病的病因、发病机制、临床特点、诊断治疗及预后的研究进展。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症10例误诊分析

目的　探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH)误诊的原因。方法　对 10例患儿的临床及实验室资料进行分析。结果　IPH临床表现缺乏特异性 ,胸片改变多样化 ,胃液、痰液找含铁血黄素细胞阳性率较低 ,是造成误诊的主要原因。结论　凡小儿反复发作性咳嗽伴咳血 ,不明原因的贫血 ,胸片改变用肺炎、结核难以解释 ,常规治疗效果不佳者 ,均应考虑IPH ,经胃液、痰液寻找含铁血黄素细胞确诊。     

小儿贫血与特发性肺含铁血黄素沉着症

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断。方法对我院1989～2004年收治的50例特发性肺含铁血黄素沉着症患者资料进行回顾性分析。结果本病多以贫血,咯血,咳嗽为特点,而本病的贫血极易误诊为营养性缺铁性贫血。结论为正确诊断本病常规拍胸部X线片及早发现肺间质性损害同时进行痰液或胃液检查寻找含铁血黄素巨噬细胞(即心衰细胞)3～6次是必要的。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症10例误诊分析

目的：探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)误诊的原因。方法：对10例患儿的临床及实验室资料进行分析。结果：IPH临床表现缺乏特异性,胸片改变多样化,胃液、痰液找含铁血黄素细胞阳性率较低,是造成误诊的主要原因。结论：凡小儿反复发作性咳嗽伴咳血,不明原因的贫血,胸片改变用肺炎、结核难以解释,常规治疗效果不佳者,均应考虑IPH,经胃液、痰液寻找含铁血黄素细胞确诊。     

特发性肺含铁血黄素沉着症10例分析

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH）的临床特点及治疗、 随访情况。方法　回顾性分析2002-01-01至2014-04-01深圳市儿童医院收治的10例IPH患儿病例资料。结果 10例IPH患儿中男3例, 女7例;平均（3.5±2.1）岁。临床表现以咳嗽（7例）、 咯血（5例）、 气促（5例）、 贫血（4例）最常见。IPH胸部CT表现多样, 常弥漫对称分布： 大片状高密度影3例, 大小不等斑片状影3例, 毛玻璃样改变2例, 网格状改变1例。肺泡灌洗液检出含铁血黄素细胞阳性率最高（100%）, 胃液、 痰液检出率依次为44.4%、 37.5%。10例病例误诊平均中位时间为4.0个月, 误诊依次为支气管肺炎（5例）、 缺铁性贫血（3例）、 慢性咳嗽（2例）。6 例患儿接受糖皮质激素治疗并随访 0.5个月至 2.0年, 其中1例无反复, 3例激素减量后反复, 1例激素减停后反复, 1例贫血未缓解。结论　IPH临床表现多样, 误诊率高, 及时完善胸部CT检查, 积极行胃液、 痰液或肺泡灌洗液含铁血黄素细胞检查可以减少IPH的误诊。激素仍是目前的一线治疗手段。     

特发性肺含铁血黄素沉着症43例

４３例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿经临床及实验室确诊。３８例在院外及住院早期被误诊为各型贫血，肺结核及肺炎，误诊时间最长者５年。２１／４３例应访，痊愈例，缓解１２例，死亡４例，认为，本病可能是一种自身免疫性疾病，诊断的关键是应及时想到此病，对其治疗及预后应持乐观态度。     

特发性肺含铁血黄素沉着症诊断和治疗进展

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病.反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现.经铁染色检测痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺组织含铁血黄素巨噬细胞为重要的诊断方法,高分辨率CT对痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义,有条件者应行肺组织活检,除外其他肺出血性疾病.免疫抑制治疗为主要治疗方法,对于肺出血威胁生命的患者采取积极的干预治疗,可降低病死率.     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床特点及随访研究

目的 总结儿童特发性肺含铁血黄色沉着症(IPH)临床特点及预后不良的危险因素.方法 回顾性分析本院41例IPH患儿的临床资料,并对其中22例随访患儿的预后进行随访研究.根据随访结果分为存活组及死亡组,并将2组相关临床因素进行统计分析.结果 IPH患儿41例,男14例,女27例;发病年龄中位数3.8岁,确诊年龄中位数4.6岁.临床主要表现:面色苍白34例(82.9％),咳嗽27例(65.8％),咯血16例(39.0％),乏力13例(31.7％),发热11例(26.8％).首发表现:面色苍白27例(65.9％),咳嗽13例(31.7％),咯血11例(26.8％).辅助检查呈现小细胞低色素贫血(Hb平均值为65.2 g/L),胸部X线片异常40例(97.6％).采用激素治疗40例,治疗后症状均有缓解.随访22例,随访时间6个月～9年,6例(27.3％)死亡,16例(72.7％)存活,死亡组与存活组患儿在发病年龄、性别、确诊年龄、入院时Hb水平、有无咯血及是否需吸氧上差异均无统计学意义(P均＞0.05),死亡组胆红素升高者多于存活组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 IPH临床表现多样,误诊率高,对中度以上的小细胞低色素贫血应常规行胸片检查,激素治疗可使部分患儿病情稳定,但病死率仍高,胆红素升高可能与预后不良有关.     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症84例临床分析

目的 总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并探讨诊治和预后.方法 对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿84例进行回顾性分析并对部分患儿随访.结果 84例患儿发病年龄中位数为3.83岁,确诊年龄中位数为5.71岁.临床主要表现咳嗽70例(83%),面色苍白53例(63%),咯血34例(40%),发热34例(40%);主要体征为呼吸音增粗31例(37%),肺部罗音16例(19%).免疫功能呈现不同程度的异常.随访34例中12例(35%)死亡,22例(65%)存活.用药疗程中位数1.88年.病程中位数2.84年.死亡组与存活组患儿在发病年龄、确诊年龄、血红蛋白、用药疗程、病程、性别分布之间差异无统计学意义(P0.05).结论 特发性肺含铁血黄素沉着症好发于3～6岁的儿童,误诊时间较长,可出现免疫功能紊乱,临床表现多样,部分患儿经长疗程激素治疗后可处于较稳定的状态,影响预后的因素可能是多方面的,目前尚不明了.     

特发性肺含铁血黄素沉着症13例分析

我院１９８２年－１９８９年共收治特发性肺含铁血黄素沉着症１３例。多有长期误诊。误诊原因是对本病认识不足，临床表现为反复咳嗽和咯血或痰中带血，胸部Ｘ线呈网状结节影，大部分有缺铁性贫血表现。确诊靠胃液、痰查见含铁血黄素巨噬细胞，但必须排队继发性肺出血可能，用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂可改善症状。死亡２例，死亡原因系肺内反复出血使肺纤维化而影响心肺功能。改善预后的关键在于早期诊断和治疗。     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊七例临床分析及随访

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）误诊原因.方法 回顾性分析7例IPH患儿误诊的临床表现及辅助检查并随访.结果 7例患儿首诊时均被误诊,平均误诊时间（16.4±12.4）个月,其中误诊肺炎合并增生性贫血6例,误诊贫血1例.临床主要表现咳嗽6例（85.7％）,面色苍白6例（85.7％）,咳痰5例（71.4％）,咯血4例（57.1％）,乏力3例（42.9％）,主要体征为肺部湿哕音2例（28.6％）,肝肿大3例（42.9％）.辅助检查：血常规均呈小细胞低色素性贫血,以中、重度贫血为主;7例均找到含铁血黄素巨噬细胞.7例均为增生性骨髓象.7例溶血试验均阴性.X线胸片及肺CT呈斑片状、磨玻璃样影.确诊IPH后给予肾上腺皮质激素治疗,均有效.随访7例,其中2例复发2次以上,主要缘于呼吸道感染,1例停止治疗2年以上,3例持续缓解,1例死亡.结论 IPH临床误诊率高,误诊时间长,尽早确诊、长期正规治疗、预防呼吸道感染可以减少复发次数,对改善预后有重要作用.     

糖皮质激素吸入治疗特发性肺含铁血黄素沉着症1例及随访报告

目的：该患儿患特发性肺含铁血黄素沉着症3年,先后用过大剂量丙种球蛋白、硫唑嘌呤、环孢素A及长期规则激素口服治疗,症状反复发作,未能控制,并出现激素的全身副作用,为寻找治疗该病的有效方法,作者对患儿进行糖皮质激素吸入治疗,探讨糖皮质激素吸入代替口服治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的有效性。方法：用普米克令舒(1 mg/2 ml)＋生理盐水2 ml,置于美国产PARI牌,PRONEB(Model37V0160)压缩喷雾机中雾化吸入,每天两次,于症状完全缓解3个月后减量维持治疗。结果：接受治疗的患儿经2年随访,症状缓解,无气促、咯血发作,血红蛋白一直维持在120～130 g/L之间。结论：糖皮质激素吸入治疗肺含铁血黄素沉着症有效,副作用少,局部吸入治疗可代替口服激素全身疗法,值得在临床推广使用。     

中药治疗儿童特发性肺含铁血黄素沉着症16例临床观察

目的观察中药治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的临床疗效。方法采用辨病辨证,以中药为主的治疗方法。结果 16例中,痊愈1例,显效11例,有效4例,总有效率100%。结论中药为主治疗特发性肺含铁血黄素沉着症有较好疗效,值得进一步研究。     

小儿贫血与特发性肺含铁血黄素沉着症

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断。方法 对我院1989～2004年收治的50例特发性肺含铁血黄素沉着症患者资料进行回顾性分析。结果 本病多以贫血，咯血，咳嗽为特点，而本病的贫血极易误诊为营养性缺铁性贫血。结论 为正确诊断本病常规拍胸部X线片及早发现肺间质性损害同时进行痰液或胃液检查寻找含铁血黄素巨噬细胞（即心衰细胞）3～6次是必要的。     

特发性肺含铁血黄素沉着症30例临床及X线表现

特发性肺含铁血黄素沉着症３０例临床及Ｘ线表现广西医科大学第一附院放射科（５８００２１）邓东特发性肺含铁血黄素沉着症（ＩＰＨ）是病因尚未明的肺毛细血管出血性疾病。我院１９８５～１９９他住经临床确诊、有完整的．Ｘ线资料３０例，就其临床和Ｘ线表现探讨如下。...     

除铁灵（Desferal）在特发性肺含铁血黄素沉着症的临床观察：附5？…

观察除铁灵对特发性肺含铁血黄素沉着症驱铁治疗的效果。方法：检测用药前后血红蛋白、血清铁、铁蛋白、尿铁蛋白的变化。结果用药后尿铁蛋白明显增加,以第１０天左右为最高峰。结论除铁灵对特性发肺含铁血黄素沉着症驱铁安全有效,且无付作用。     

房间隔缺损并肺含铁血黄素沉着症1例

患儿，女，12岁，因反复咯血、乏力4年入院。4年前出现咯血、乏力症状，诊断溶血性贫血，泼尼松治疗0、5年，血红蛋白升至正常，4年来病情反复，治疗后缓解，此次咯血、乏力、面色苍黄再次入院。查体：颜面苍黄，唇发绀，右肺可闻及少许湿哕音，心率100次／min，肺动脉瓣区第二心音稍亢进，胸骨左缘第2、3肋间SMI／6级，肝脾肋下未及，实验室检查：     

特发性肺含铁血黄素沉着症延误诊断的因素探讨(附23例分析)

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)早在1864年由Virchow提出,属于儿科疾病,大部分病人在10岁以前发病,发病机理至今尚未完全明了,由于它常常与系统性血管炎和其它免疫性疾病相关联,因此很多学认为它属于免疫性疾病。