肾血管平滑肌脂肪瘤诊治进展

肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是一种良性肿瘤.根据其是否合并结节性硬化综合征分为两种临床类型.B超、CT、MRI影像学为诊断AML的重要手段.HMB-45及马铃薯球蛋白是AML的重要标记物.尽管一些RAML需要肾切除,但是绝大多数RAML患者能够以保留肾单位方法处理.     

结节硬化型肾错构瘤的诊治进展

1概述
　　肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,是一种良性肿瘤,可单发或多发。根据有无合并结节性硬化症可分为2型：Ⅰ型合并结节性硬化症,常双侧多发,体积较大,增长速度快,较易出现临床症状,发病年龄较小。Ⅱ型较多见约占80豫,不伴结节性硬化症,常为单侧,体积较小,中年女性好发。据文献［1］报道2型肾血管平滑肌脂肪瘤患者肿瘤年平均增长速度分别为20豫、5豫。     

家族性双肾多发错构瘤并结节性硬化1例

家族性双肾多发错构瘤并结节性硬化１例李伟①张旭汪家骏同济医科大学附属同济医院泌尿外科（武汉市４３００３０）报告家族性右侧肾脏多发、左肾脏巨大错构瘤并结节性硬化患者１例。患者，女，３０岁。因双侧腰部胀痛１０年，左腰腹部肿块逐渐增大、间歇性血尿、乏力４年...     

肾血管平滑肌脂肪瘤21例

复习报告２１例肾血管平滑肌脂肪瘤（ＡＭＬ）的临床资料。年龄３１～７０岁（平均４４．５岁）。常见症状为腰、腹疼痛、包块、血尿、发热。２例有典型结节性硬化病的征象。临床上主要依据Ｂ超和ＣＴ检查诊断肾ＡＭＬ。资料表明，Ｂ超结合ＣＴ检查使术前诊断的准确性明显提高。肾ＡＭＬ常表现为Ｂ超强回声和ＣＴ低密度影团块。本组１１例行肾切除，但７例行保肾手术，３例随访，治疗效果同样良好。由于术前能诊断，肾ＡＭＬ的治疗趋向采用保肾手术或随访观察。     

腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤1 例及文献复习

 血管平滑肌脂肪瘤( angiomyolipoma ,AML) 是一种少见的、主要发生在肾脏的间叶性肿瘤。多发生于女性,约5 %～10 %伴有结节性硬化。肾外血管平滑肌脂肪瘤多报道发生于肝脏,腹膜后肾外AML 则极罕见[1 ,2 ] 。AML 在影像学上常表现为实性占位性病变,临床极易误诊,即使在术后也往往因组织结构复杂多样,易诊断为恶性肿瘤。本文报道1 例腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤,并结合文献对AML 的临床、病理特点进行分析。     

双肾错构瘤全并结节性硬化症一例

双肾错构瘤全并结节性硬化症一例郭丰富＊金光庭肾错构瘤全并结节性硬化症较罕见，国内仅报道５例。我院收治１例，现报告如下。１病例介绍患者，女１６岁。因腰背部不适２个月于１９９２年２月１６日就诊，无血尿，亦无癫痫发作史。３岁后面部出现对称性皮脂腺瘤，父母...     

肾血管平滑肌脂肪瘤(附15例报告)

随着B超及CT的广泛应用，肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）的发现率及诊断率明显提高，由过去被认为是一种少见病变为较为常见的肾脏良性肿瘤。我院自1985年起迄今收治15例，报告如下。临床资料本组15例，男4例，女11例。年龄25—46岁，平均36岁。肿瘤位于右肾者7例，左肾者5例，双侧3例。单侧肾多发肿瘤者3例。其中瘤体直径M4cm者5个，＞4cm者18个。瘤体最大10X8Xscm，最／J’1．5XIX0．scm。无症状者2例，腰腹部疼痛者6例，上腹部肿块者3例，血尿4例。1例合并结节性硬化症，伴有癫痛及皮脂腺瘤。全部病例行IVU，7例有肾孟肾盏变形。13例B…     

肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断治疗：附8例报告

1990年至1996年期间，我科收治8例肾血管平滑肌脂肪瘤病人，7例手术病理证实。现就其诊断和治疗进行讨论。临床资料8例病人中，女性6例，男性2例，最小年龄28岁，最大年龄57例。其中2例因破裂出血，以急腹症入院，6例均以患侧腰背部疼痛不适来院就诊，经B超、CT检查示患肾占位性病变。7例入院后行手术治疗，其中2例急诊手术。4例行患肾切除，3例行瘤体剜除术，保留了患肾，该7例均被病理证实为：肾血管平滑肌脂肪瘤。1例因肿瘤＜2cm来手术。讨论以往临床上诊断此病较困难，因为此病伴结节性硬化症者多无症状；不伴结节性硬化症者常以急性…     

肾嫌色细胞癌的诊断与治疗

肾嫌色细胞癌临床少见,我院1998年至2005年间发现5例,现将治疗结果报告如下。一、临床资料肾嫌色细胞癌患者5例,男2例,女3例;年龄29～69岁,平均54岁。左侧2例,右侧3例。病程1～24个月,平均6.8个月。临床症状:肉眼血尿1例、腰胀痛2例、体检发现2例、腰部不适2例。1例合并糖尿病,1例合并高血压病,余3例无特殊既往史。3例患侧肾区叩痛阳性。     

肾透明细胞癌合并肾上腺神经鞘瘤1例病例报告

目的:探讨肾透明细胞癌同期合并肾上腺神经鞘瘤临床诊疗过程中的特征,以提高对肾透明细胞癌同期合并肾上腺神经鞘瘤的诊治水平。方法:回顾性分析我院一例肾透明细胞癌合并肾上腺神经鞘瘤患者的临床资料,并检索中国知网、万方等数据库,对相关文献进行分析归纳其临床特点。结果:本例患者行腹腔镜下肾根治术及肾上腺肿物切除术,术后恢复良好,随访至今未发现复发及转移。结论:肾上腺神经鞘瘤在临床上属于少见病例,同期合并肾透明细胞癌的更是罕见。此患者在诊治过程中,需要与肾癌合并肾上腺转移瘤相鉴别。患者治疗的最佳方式是手术切除,由于存在复发及转移的可能性术后应该严密随访。     

家族性肾透明细胞癌的遗传学研究现状

 家族性肾透明细胞癌主要包括遗传性癌综合征伴发的肾透明细胞癌和单纯家族聚集性肾透明细胞癌两类，其中遗传性癌综合征伴发的肾透明细胞癌有希佩尔-林道病（VHL）、胚系3号染色体易位的家系、结节性硬化综合征和Birt-Hogg-Dube综合征中的伴发肾癌，文章就家族性肾透明细胞癌的遗传学研究现状进行了概述。     

原发性中下段输尿管癌保肾手术治疗18例

目的探讨原发性中下段输尿管癌保肾手术治疗的效果。方法回顾性分析18例输尿管癌合并肾功能不全、孤立肾、严重心肺疾病不能耐受肾输尿管全长切除术患者的临床资料,所有患者行保肾手术治疗。其中6例行输尿管肿瘤段切除端端吻合术;5例行输尿管末端及膀胱袖口状切除,输尿管膀胱再植术;7例行输尿管镜下钬激光切除肿瘤组织。结果 18例患者手术均顺利并获随访,随访时间1-7年。有3例原位复发,5例膀胱再发,术后1年内死于肾功能衰竭和全身转移3例;1-3年死于癌全身转移4例,3-5年死于多器官功能衰竭和癌全身转移6例。生存超过5年者5例。结论对于中下段输尿管癌,合并以下情况如孤立肾、双侧尿路上皮癌,肾功不全者,合并多种内科疾病,身体一般状况较差,不能耐受大手术者,无论肿瘤分级如何,可以选择保肾手术治疗。术后膀胱灌注化疗及密切随访是必要的。     

肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾细胞癌一例报道

结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤,肾透明细胞癌是较为罕见病例,现把我们的一例报道于下: 男性,30岁。1981年2月5日因发热、消瘦、乏力就诊,超声发现“右上腹包块”。体验:贫血,体温38℃。鼻翼两侧有融合成片的疣状结节,呈蝶形分布。颞、枕部、阴囊部有散在大小不等的瘤样肿物。肘膝以下密布无色素斑,趾甲内侧有一赘生物。肋缘下触及一肿块与肝脏分界不清,表面光滑。实验室检查:血红蛋白6.5克％,红细胞234万/立方毫米,白细胞9,600/立方毫米,血沉125毫米,碱性磷酸酶10单位,肝、肾功能在正常范围,超声提示囊性肿物来自肝脏。钡剂检查:胃十二指肠被压至左上     

结节性甲状腺肿--癌前病变?

目的探讨结节性甲状腺肿是不是癌前病变。方法回顾性分析10年手术治疗结节性甲状腺肿并甲状腺癌16例病人的临床资料。结果结节性甲状腺肿合并甲状腺癌16例,占结节性甲状腺肿的1.73%。同期手术治疗甲状腺癌172例,结节性甲状腺肿合并甲状腺癌占9.30%。结论结节性甲状腺肿合并甲状腺癌在结节性甲状腺肿中所占比例不大,不能简单认为结节性甲状腺肿是癌前病变,但也不能忽视结节性甲状腺肿有癌变的可能。     

肾血管平滑肌脂肪瘤并肾静脉及下腔静脉瘤栓1例

肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉和下腔静脉瘤栓临床罕见，我院于2003年8月收治1例，现报告如下。     

结节性甲状腺肿与甲状腺癌关系的临床分析

目的探讨结节性甲状腺肿与甲状腺癌的关系。方法回顾639例结节性甲状腺肿及同期收治的111例甲状腺癌病例的临床资料,对其合并病变的情况进行总结分析。结果 639例结节性甲状腺肿均行手术治疗,其中39例并存甲状腺癌,占6.1%。而同期收治的111例甲状腺癌中合并结节性甲状腺肿39例,占35.1%。结论结节性甲状腺肿可能是甲状腺癌的癌前病变。应放宽结节性甲状腺肿的手术指征,一旦发现,宜积极手术治疗。     

不典型肾血管平滑肌脂肪瘤的多层CT诊断及误诊分析

目的:探讨不典型肾血管平滑肌脂肪瘤（ARAML）的多层CT（MDCT）表现及误诊原因。方法:分析经手术病理证实的19例ARAML误诊病例的MDCT资料,观察病灶边界、密度、强化特征及其多发、伴发病灶等,分析误诊原因。结果:18例边界清楚锐利,1例合并出血、周围见渗出;所有病例肾皮质均见不同程度缺损。乏脂肪或无脂肪16例:密度均匀10例,其中延时强化7例、强化呈“快进快出”3例;密度不均匀6例,其中瘤内出现“黑斑征”5例、瘤内合并出血1例。瘤内见粗大强化血管影1例。外生富脂肪型1例,无明显强化。多房囊性1例,囊壁及分隔明显强化。4例多发,其中1例为结节性硬化症并肺内、骨骼多发高密度结节改变;1例伴发肝血管平滑肌脂肪瘤。术前误诊为肾癌17例（包括多房囊性肾癌1例）,腹膜后脂肪肉瘤1例,肾转移瘤1例。结论:ARAML的MDCT表现为边界清楚锐利,增强扫描延时强化常见,伴或不伴一些特征性征象（“黑斑征”、粗大血管影、皮质缺损征等）。但少数表现极不典型者（如多房囊性、明显外生富脂性）易造成误诊。临床工作中需综合分析,仔细观察病灶及周围征象,尤其增强扫描及多平面重建有助于提高诊断正确性。     

结节硬化症合并肾错构瘤的临床诊治分析（附7例报告）

目的:回顾性分析我院诊治的结节硬化症合并肾错构瘤患者的临床资料,并结合分析国内外相关文献资料,以期提高对该病的认识及诊治水平。方法:总结我院诊治的7例结节硬化症合并肾错构瘤患者的临床资料,并检索中国知网、万方、PubMed等数据库,对相关文献进行系统性分析,归纳其临床特点。结果:7例结节硬化症合并肾错构瘤患者,男3例,女4例,年龄20~48岁,平均（34.7±6.23）岁。7例患者均为双侧多发肾错构瘤,肿瘤大小为0.3~31 cm。6例以错构瘤破裂出血伴腰部不适入院,1例以腰部不适入院。2例患者行肾部分性切除术;1例患者行经皮肾动脉栓塞术;2例患者行保守治疗并口服依维莫司治疗;1例患者单纯保守治疗;1例患者口服飞尼妥治疗。至随访截止时,口服飞尼妥的患者肿瘤无明显增大,且并发症相对较少。结论:结节硬化症合并肾错构瘤在临床上属于罕见病例,需要提高对该疾病的临床及影像特征的认识,对患者既往史应该着重注意,加强多学科的合作,遵循结节硬化症最新国际指南进行治疗。对于结节硬化症合并肾错构瘤患者在保留肾功能的情况下,尽量将肿物切尽。依据不同患者的情况选择个体化治疗方案。     

罕见的小儿肾外肾母细胞瘤合并隐睾一例

肾母细胞瘤是临床常见的一种小儿恶性实体肿瘤，发病多位于肾脏。我科收治1例肾外肾母细胞瘤合并同侧隐睾患儿，极为罕见，现报告如下。     

结节性甲状腺肿合并甲状腺微小癌32例临床分析

目的探讨结节性甲状腺肿合并甲状腺微小癌的临床特征及诊治方法。方法回顾性分析32例结节性甲状腺肿合并甲状腺微小癌病例的临床资料。结果 12例术前B超检查诊断为甲状腺微小癌,术中冷冻病理诊断为甲状腺微小癌18例,2例术后石蜡切片证实为甲状腺微小癌。术后石蜡切片诊断为乳头状癌30例,滤泡状癌2例。结论结节性甲状腺肿为临床常见病,术前B超检查、术中冷冻送病检有利于提高甲状腺微小癌的诊断率,甲状腺微小癌预后良好。