局麻与全麻对先天性心脏病合并肺动脉高压患者右心导管结果的影响

目的观察不同麻醉方式对先天性心脏病合并肺动脉高压患者右心导管检查结果的影响。方法比较局麻与全麻方式下吸氧及肺动脉内注人米力农后先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺动脉平均压与全肺阻力下降的差异。结果先天性心脏病合并肺动脉高压患者全麻时肺动脉平均压与全肺阻力的降低[（12．30±9．65）mmHg vs（3．00±4．94）mmHg与（4．33±1．63）wood vs（1．8±0．82）wood]均优于局麻（P〈0．05或P〈0．01）。结论全麻有效解除先天性心脏病合并动力型肺动脉高压患者精神紧张,舒张肺血管平滑肌,其右心导管检查结果更为可靠。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围手术期治疗

目的 总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗的围手术期处理体会。方法 手术治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压63例，年龄0．5-36．0岁，心导管检查肺体动脉收缩压比（Pp／Ps）均〉0．80，在体外循环下行心内直视手术矫治。结果 经积极围手术期处理全组死亡3例，余60例随访1年疗效满意，无严重并发症及死亡。结论 先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗过程中必须加强围手术期处理，手术成功率才能明显提高。     

儿童营养风险及发育不良筛查工具用于先天性心脏病患儿围术期营养风险筛查

目的 通过营养风险筛查明确先天性心脏病患儿围术期营养风险发生率及营养风险对临床结局的影响.方法 选择先天性心脏病患儿780例（室间隔缺损522例、房间隔缺损133例、法洛四联症70例、动脉导管未闭55例）,运用儿童营养风险及发育不良筛查工具评分表进行营养风险筛查,分析先天性心脏病住院患儿营养风险发生率以及不同年龄段营养风险的差异,研究肺动脉高压、营养不良与临床营养风险是否具有协同关系,以及营养风险程度对临床结局的影响.结果 先天性心脏病住院患儿780例,中、重度营养风险发生率为33.3％ （260/780）,其中＜1岁年龄段中、重度营养风险发生率为49.2％ （187/380）,1～3岁为26.2％ （60/229）,＞3岁为7.6％ （13/171）,＜1岁患儿中、重度营养风险发生率明显高于1～3岁组（x2=25.174,P＜0.001）和＞3岁组（x2=36.029,P＜0.001）.先天性心脏病住院患儿中、重度肺动脉高压发生率为31.6％ （247/780）,所有合并肺动脉高压的先天性心脏病患儿均具中、重度营养风险,而中、重度营养风险患儿肺动脉高压比例高达95％ （247/260）,肺动脉高压和营养风险具有协同关系.营养不良与先天性心脏病营养风险的关系密切相关,先天性心脏病住院患儿中营养不良发生率30.3％ （237/780）.所有合并营养不良的先天性心脏病患儿均具中、重度营养风险,而所有中、重度营养风险患儿中营养不良发生率为91％（237/260）,营养不良和营养风险具有协同关系.结论 营养风险及发育不良筛查工具能有效评估先天性心脏病患儿围术期营养风险,为良好的营养支持提供依据.     

前列腺素E1对先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血气及IL-6的影响

目的观察前列腺素E1对先天性心脏病（先心病）合并肺动脉高压（肺高压）患儿血气及白细胞介素（IL）-6的影响。方法将30例先心病合并肺高压患儿随机分成两组，试验组和对照组，试验组术前用前列腺素E1治疗1周，比较手术开始、转流前及手术结束时两组患儿的血气及IL-6变化。结果试验组患儿手术结束时氧分压（PaO2）高于对照组，而IL-6水平明显低于对照组（P均〈0．05）。结论术前应用前列腺素E1可提高先心病合并肺高压患儿转流后PaO2，减轻IL-6介导的炎性反应。     

赖诺普利治疗慢性阻塞性肺疾病急性加重期肺动脉高压的疗效观察

目的探讨赖诺普利对慢性阻塞性肺疾病急性加重期肺动脉高压的治疗效果。方法收集48例慢性阻塞性肺疾病急性加重期肺动脉高压病例,随机分为治疗组和对照组各24例。观察两组患者临床疗效及治疗前后临床症状积分、肺动脉平均压、动脉血气分析等指标的变化。结果治疗组显效率70．83％,总有效率91．67％;对照组显效率37．5％,总有效率87．5％;治疗组显效率明显高于对照组,差异具有统计学意义（x2=5．37,P〈0．05）;但两组总有效率比较,差异无统计学意义（x2=0．00,P〉O．05）。治疗后两组患者的肺动脉平均压、氧分压、二氧化碳分压均优于各组治疗前,差异具有统计学意义（P〈O．05）。但治疗后各指标比较,治疗组仅氧分压优于对照组,两组比较,差异具有统计学意义（P〈0．05）,肺动脉平均压及二氧化碳分压比较,差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论赖诺普利对慢性阻塞性肺疾病急性加重期肺动脉高压具有良好的治疗效果,值得临床推广应用。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗

目的 探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗.方法 选择先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者32例.动脉血氧饱和度0.84一0.94,左向右分流20例,双向分流10例,无分流2例.测肺动脉压65～120(82±14) mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).所有病例均在体外循环下行心内畸形矫治手术,术前给予吸氧、西地那非等治疗,术中应用乌司他丁及低温肺保护液肺动脉灌注等手段,术后常规应用血管活性药物.结果 32例手术顺利,术后肺动脉压下降20～40 mm Hg.30例治愈出院,2例术后早期死于严重低心排血量综合征及致命性心律失常,病死率为6.25％(2/32).结论 先天性心脏病合并肺动脉高压经围手术期综合治疗后再行手术根治可获得良好的临床效果.     

不同剂量西地那非治疗儿童先天性心脏病合并肺动脉高压的临床观察

目的探讨在先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的治疗中,西地那非的应用剂量及临床效果。方法入选WHO心功能分级Ⅱ～Ⅲ级的先天性心脏病肺动脉高压（CHD—PAH）患儿,随机分为基本剂量组（A组,n=14）、加大剂量组（B组,n=14）,采用随机非对照的前瞻性研究方法,观察两组的临床疗效和副作用。结果西地那非治疗前后参数比较,A组和B组患儿的右心功能收缩末期内径（RVSD,cm）及部分血流动力学参数包括动脉血氧饱和度（SaO2,％）、动脉氧分压（PaO2,mmHg）、肺毛细血管楔压（PCWP,mmHg）、平均肺动脉压（mPAP,mm—H异）均有所改善,而与A组比较,B组的右心功能及血流动力学参数改变更为明显,（P〈0．05）,总体的不良反应事件发生率无统计学差异（P〉0．05）。结论较大剂量的西地那非药物治疗先心肺动脉高压患儿效果更佳,且副作用无明显增加。     

妊娠合并肺动脉高压91例分析

目的探讨妊娠合并肺动脉高压患者的妊娠结局。方法将91例妊娠合并肺动脉高压患者分为轻度组57例、中度组25例和重度组9例,分析各组患者疾病的分布、心功能情况、终止妊娠方式和母婴结局。结果妊娠合并肺动脉高压的疾病以先天性心脏病（先心病）和风湿性心脏病（风心病）为主;肺动脉压力越高,心功能情况越差;轻度组阴道分娩13例,中、重度组阴道分娩3例,产妇死亡3例,新生儿死亡3例。结论妊娠合并肺动脉高压,压力越高,妊娠结局越差。     

前列腺素E1与雾化吸入硝酸甘油在先天性心脏病重度肺动脉高压治疗中的应用探讨

目的探讨联合应用前列腺素E1（PGE1）和雾化吸入硝酸甘油（Neb—NTG）对先天性心脏病（CHD）重度肺动脉高压的治疗的效果。方法24例CHD合并重度肺动脉高压的患者，分成2组，A组应用PGE1与Neb-NTG治疗，B组单独应用PGE1治疗，治疗14d，观察患者治疗前后平均肺动脉压、左右心射血分数、动脉血氧分压的变化。结果2组治疗后平均肺动脉压下降，左右心射血分数及动脉血氧分压有不同程度的提高，且联合应用组效果改善更加明显（P〈0．05）。结论联合应用PGE1与Neb—NTG能显著降低患者的平均肺动脉压力，提高左右心的射血分数和动脉血氧分压，且效果优于单独应用PGE1。     

妊娠合并心脏病对母婴预后的影响研究

目的：研究妊娠合并心脏病的发病情况和心脏病的类型对母婴预后的影响。方法：对我院2007年3月至2013年5月间收治的159例妊娠合并心脏病患者进行回顾性分析,收集其心脏病的类型及发病情况,进而对母婴预后情况进行分析。结果：本研究中159例患者,有62例为先天性心脏病（38．99％）,55例风湿性心脏病（34．59％）,36例心律失常（22．64％）,6例其他类型心脏病（3．77％）。患者心功能Ⅰ-Ⅱ级的有97例,无孕产妇死亡;心功能Ⅲ-Ⅳ级的有62侧,Ⅲ级与Ⅳ级的孕产妇死亡率之间比较有统计学差异（P〈0．05）。另外,心功能Ⅰ-Ⅱ级的新生儿平均体重和平均分娩孕周都高于心功能Ⅲ-Ⅳ级,两组间比较有统计学差异（P〈0．05）;心功能ⅢⅣ级的新生儿窒息、围生儿死亡和早产的发生率都高于Ⅰ-Ⅱ级患者,差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论：先天性心脏病是妊娠合并心脏病患者中最为常见的疾病类型,妊娠合并心脏病对母婴的预后有很严重的影响。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗进展

先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）发病率约为0．7％-0．8％,其特征为心脏腔室或血管异常交通或连接,引起不同的血流动力学改变,导致不同的结局。肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是先天性心脏病最常见的继发病变,肺动脉高压是许多类型先天性心脏病患者围术期死亡的重要原因。不恰当的左向有分流增加了肺血管血流的流速和剪切力,引起肺血管的损伤,     

先天性心脏病伴重度肺动脉高压术后肺高压危象的监控与预防

目的探讨先天性心脏病（先心病）伴肺动脉高压术后肺高压危象的监控及预防。方法回顾性分析1995—2006年监护治疗的113例先心病伴重度肺高压和51例先心病伴中度肺高压病人中术后肺高压危象的发生率，分析肺高压危象与术时肺高压程度、术后肺动脉压下降程度、手术的年龄及术后预防措施的关系。结果113例重度肺高压病人中发生肺动脉高压危象18例（15．9％）；51例中度肺高压患者中无肺高压危象发生。术毕Pp/Ps〈0．5者肺高压危象发生率为7．2％，Pp／Ps≥0．5者肺高压危象发生率为40．0％。术时年龄1-3岁组术后易发生肺高压危象。〈1岁组发生率5．4％，1-3岁组发生率为25．9％，≥3岁组发生率为5．6％。采取系列预防措施后发生率由22．4％下降至6．5％。结论对有发生肺高压危象倾向者，采取严密的监控及个体化施药。早期治疗是预防术后肺高压危象的重要措施。     

超声心动图在肺动脉高压右心室功能评价中的应用

目的探讨超声心动图在评价肺动脉高压右心室功能的价值。方法将我院收治的42例肺动脉高压（PAH）患者作为研究对象,设为PAH组。同时将40例门诊健康体检者作为对照组。比较两组患者在右室功能、Tei指数及左室功能的差异。结果PAH组RVEDV、RVSV及RVEF显著高于对照组,比较差异有统计学意义（P〈0．05）;PAH组RVESV明显低于对照组,比较差异有统计学意义（P〈0．05）;PAH组Tei指数显著高于对照组,比较差异有统计学意义（P〈0．05）;PAH组CO及LVEF稍低于对照组,比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论超声心动图能够有效评价肺动脉高压右心室功能。肺动脉高压患者右心室功能降低;左心室心肌收缩功能受损,但不明显。其对肺动脉高压患者治疗及预后具有重要价值,值得临床选择及推广。     

带单瓣牛心包补片在先心病重度肺动脉高压治疗中的应用

目的探讨带单瓣牛心包补片在治疗先天性心脏病重度肺动脉高压中对右心功能的保护作用。方法应用带单瓣牛心包补片修补先天性心脏病重度肺动脉高压患者心内缺损25例。肺动脉平均压65～98mmHg,动脉血氧饱和度0．87～0．95。结果术后患者肺动脉平均压30～47mmHg,动脉血氧饱和度0．95～0．98,心功能Ⅰ级18例,Ⅱ级7例,临床症状明显改善。结论带单瓣牛心包补片的应用能有效预防右心功能不全的发生。     

先天性心脏病肺动脉高压患儿左室心肌重塑和舒张功能的临床观察

目的探讨肺动脉高压（pulmonary artery hypertension，PAH）对左心心肌重塑和舒张功能的影响。方法采用多普勒超声心动图检查，评价45例先天性心脏病合并PAH（PAH组）和22例单纯先天性心脏病儿童（对照组）左室重塑和舒张功能的变化情况。结果PAH组与对照组比较，其左室舒张末内径（LVDd）、右室内径（RVd）、肺动脉内径（PAd）均明显增大，且三尖瓣反流（VTR）流速增快、PASP升高，差异均有显著意义（P〈0．05）；而其室间隔（IVS）厚度无明显增加（P〉0．05）。PAH组与对照组比较，二尖瓣口血流多普勒频谱A峰流速（AV）、速率时间积分（AVI）及肺动脉压与二尖瓣口血流频谱比值（AV／EV），AVI／EVI均逐渐明显增大，差异均有显著意义（P〈0．01）；左室等容舒张时间（uVRT）明显延长（P〈0．05），E峰流速（EV）、速率时间积分（EVI）及E峰减速时间（DT）无明显改变，差异均无显著意义（P〉0．05）。PAH组AV／EV呈正相关（r=0．4119～0．4456，P〈0．01）。结论PAH在引起右心功能异常的同时，也可能是左心室心肌重塑和肥大的发生机制之一。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗

目的探讨先天性心脏病（CHD）合并重度肺动脉高压（PH）的外科治疗及效果。方法65例CHD合并PH者,房间隔缺损（ASD）27例,室间隔缺损（VSD）34例,动脉导管未闭（PDA）5例（3例为合并病例）,部分心内膜垫缺损（PASD）2例。术前心脏超声检查在缺损处呈双向分流病理改变。手术治疗的指征是心脏超声检查左向右分流时相≥70％心动周期,股动脉血氧饱和度（SaO2）≥0．94。ASD,VSD均采用涤纶片修补,1例VSD在补片上缝成0．4cm右向左单向活瓣;PDA在并行循环下切开肺动脉补片缝合。术后继续吸氧,扩血管,强心,利尿治疗。结果术后早期因肺动脉高压危象,右心衰死亡2例。余随访12～60（32．30±15．24）个月,心功能Ⅰ-Ⅱ级,心彩超估测肺动脉平均压25—38mmHg,胸片示肺动脉段凸出明显减小,恢复良好。结论经吸氧、扩血管治疗、抗肺部感染、在心功能及肺动脉高压有所改善后,结合超声对分流定性及血气分析判断手术适应证,可使部分CHD合并重度PH患者获得较满意的手术效果。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血清尿酸、C - 反应蛋白与NT - proBNP的检测及临床意义

目的 探讨先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血清尿酸（SUA）、C - 反应蛋白（CRP）与氨基末端B型脑钠肽前体(NT - proBNP)的检测及临床意义。方法 通过回顾性分析220例先天性心脏病相关性肺动脉高压患儿的临床病历资料,分析患儿SUA、CRP、NT - proBNP水平与肺动脉高压相关性。结果 心脏病合并肺动脉高压患儿SUA水平随着肺动脉高压程度有逐渐升高的趋势,分别为（0.31±0.04）mmol/L、（0.40±0.08）mmol/L、（0.49±0.08）mmol/L,差异有统计学意义（P＜0.05）。CRP随着肺动脉高压程度呈逐渐升高的趋势,分别为（0.59±0.63）mg/L、（1.66±0.28）mg/L、（3.4±0.41）mg/L,差异有统计学意义（P＜0.05）。NT - proBNP随着肺动脉高压轻中重度不同,分别为（104.6±15.7）pg/ml、（327.4±20.6）pg/ml、（565.3±45.9）pg/ml,呈逐渐升高的趋势,差异有统计学意义（P＜0.05）。经相关性分析,尿酸、C - 反应蛋白、NT - proBNP与肺动脉舒张压、肺动脉收缩压及肺动脉平均压呈正相关。结论 SUA、CRP、NT - proBNP水平与肺动脉压力呈正相关,可间接反映先天性心脏病相关性肺动脉高压患儿的病情严重程度。     

先天性心脏病合并肺动脉高压围手术期的护理体会

我国先天性心脏病发病率较高,肺动脉高压是其最常见的并发症,也是围术期死亡最主要的原因之一。特别是中、重度肺动脉高压患者者,围手术期的并发症和死亡率明显增高,围手术期护理是否恰当及合理会直接影响治疗效果。2013年6月至2014年6月,我院手术治疗196例先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患者,同时注重围手术期的科学护理,收到了较好的效果,现报告如下：     

婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎急诊手术的经验总结

目的总结婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎急诊手术的经验．方法52例婴幼儿合并重症肺炎儿先天性心脏病中男32例女20例年龄2月～36月,平均（11＋3．2月）体重4。1～18KG平均（9＋115）KG。其中动脉导管未闭（PDA）并肺动脉高压4例,室间隔缺损（VSD）17例,VSD伴肺动脉高压16例,VSD合并厉间隔缺损14例,VSD合并PDA3例,严重肺动脉狭窄合并PDA、房间隔缺1例,患儿术前有反复肺炎或持续缺氧发作心衰史,经内科长时间保守治疗效果不明显,均行急诊手术,除PDA直接结扎外,其他均采用正中切口,用膜肺及改良超滤技术,术后呼吸机治疗。结果术后感染较重无法脱机2例,带机一周后家长放弃治疗,强行拔管后死亡;并发气胸1例,呼吸机相关性肺炎3例,拔管后再插管5例,合并低心排1例,治疗后痊愈。结论婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎患儿反复内科治疗无效者可行急诊手术,矫正心内畸形,阻止左向右分流,合理的围术期管理．合适的体外循环方法及手术方案是提高手术成功率的关键．     

先天性心脏病伴重度肺动脉高压体外循环术后拔管时机探讨

目的探讨先天性心脏病（CHD）伴重度肺动脉高压（PH）体外循环（CPB）术后的拔管时机。方法对行CPB手术的40例CHD伴重度PH患者的临床资料进行回顾性分析,按术后机械通气时间是否〉24h,分为早期拔管组（19例）和延迟拔管组（21例）,比较两组影响拔管的围手术期因素。行多因素Logistic回归分析确定延迟拔管（机械通气时间≥72h）的影响因素。结果两组术前NYHA心功能分级、撤机后肺循环与体循环收缩压比值（Pp／Ps）、CPB时间、CPB温度比较差异有统计学意义（P〈0．05或〈0．01）。术后早期缺氧发作（OR=0．022,95％CI0．001～0．580）和严重低氧血症（OR=0．031,95％CI0．002～0．568）是延迟拔管的独立危险因素。结论CHD伴重度PH患者若术前NYHA心功能分级≥Ⅲ级、撤机后Pp／Ps〉0．5、CPB时间〉90min或CPB温度〈32℃,可考虑延迟拔管。对术后早期有缺氧发作或严重低氧血症者,宜延迟拔管并加强心功能和肺动脉压监测;对无上述情况且术后心肺功能稳定者可考虑早期拔管。