肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告及文献复习

目的:探讨肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床和病理特征.方法:对1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察并文献复习.结果:患者男性,35岁,以肉眼血尿为首发症状,B超示左肾上极实性肿物.镜下可见核分裂相,肿瘤坏死明显,免疫组化CD99(+++)、NSE(+)、EMA-),病变符合原始神经外胚叶肿瘤.结论:原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别.     

外周原始神经外胚叶肿瘤11例临床病理分析

[目的]探讨外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。[方法]应用常规病理检查和免疫组织化学EnVision方法，观察pPNET临床病理学特征。[结果]11例患者临床多以局部肿块首发，无特异症状。光镜下瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成，纤维组织分隔成结节状，可形成H—W菊形团，免疫组化染色CD99强阳性。[结论]外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型，并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

喉部原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemlal tunaor．PNET）是神经上皮组织的胚胎性肿瘤，来源于原始神经外胚层细胞，组织学形态分类归属于恶性小圆细胞肿瘤．由幼稚的神经外胚层细胞组成。根据肿瘤发生部位的不同，PNET分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。由于pPNET和Ewing肉瘤、Askin瘤具有相同的临床表现、形态学特征、免疫组化表型、遗传学特点及临床预后，     

肾脏巨大尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤1例及文献复习

尤因肉瘤(Ewing's sarcoma)/原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是指包括骨和软组织尤因肉瘤、Askin瘤和原始神经外胚叶肿瘤等在内的一族小细胞恶性肿瘤,多发生于长骨及骨盆,发生于肾脏的较罕见.有文献对35例肾尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤的报道显示[1],该病的发病年龄主要在4～69岁,较之发生于骨和软组织的患者年龄,肾脏中发生该肿瘤的患者年龄范围更广,平均27岁,中位年龄为21岁,且好发于男性(男性21例,女性14例).本文通过对本院收治的1例发生在肾脏的尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤患者的病理资料进行总结,并结合文献对其临床表现、生物学行为和病理表现进行分析.现将结果报道如下.     

恶性胃肠道外上皮样GIST临床病理观察

目的：探讨上皮样胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）的临床病理学特征及免疫表型。方法：对1例胃肠外上皮样GIST进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果：上皮样GIST镜下形态似圆形、卵圆形,瘤细胞中等大小,胞浆呈细颗粒状,核呈圆形、卵圆形。肿瘤细胞呈片状分布。免疫组化：CD117（＋＋＋）,Dog1部分（＋）,CD34（＋）,Vimentin（＋）。结论：胃肠外上皮样GIST是一罕见的软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。     

间变性节细胞胶质瘤复发为幕上原始神经外胚层肿瘤一例报告并文献复习

背景与目的：间变型节细胞胶质瘤非常少见,恶变总是发生在胶质成分。目前已有少量病例显示神经元成分的恶性转化。本文报道一例原发瘤为间变性节细胞胶质瘤,术后8个月复发为幕上原始神经外胚层肿瘤的病例。方法：观察并分析原发瘤和复发瘤的病理形态特征和免疫组化标记。结合文献讨论间变性节细胞胶质瘤转变为幕上原始神经外胚层肿瘤的可能机制。结果：患儿8岁。镜下见第一次切除的左颞叶肿瘤：部分区域肿瘤细胞密集分布。细胞较小,核染色较深,部分瘤细胞呈小片状,细胞稍大,核圆形或多角形,染色质淡。肿瘤组织中另可见散在或聚集向神经元分化的不同阶段的肿瘤细胞。细胞较大,有明显淡红染的胞浆,胞核空泡状,有核仁。有的似分化较成熟的节细胞。网状染色见瘤组织中纤维组织明显增生。免疫组化结果显示：GFAP灶性（＋）、NSE（＋）、S100（＋）、Nestin（＋）、VIM（＋）、Des（＋）。似神经元分化的大细胞则有NSE和S-100的阳性表达。病理诊断：伴有纤维增生的间变性节细胞胶质瘤。术后8个月左颞部复发肿瘤中除了仍见明显的纤维组织增生外,另见小或中等大小的肿瘤细胞密集排列,瘤细胞更异型,核分裂多见。未见较成熟分化的细胞。免疫组化显示：GFAP灶性（＋）、S100（＋）、NFP（＋）、Neuronal class III beta-tubulin（＋）。提示肿瘤细胞向神经元和胶质成分双向分化。病理诊断幕上原始神经外胚层肿瘤。结论：节细胞胶质瘤可以出现胶质和神经成分的恶性转化。     

小腿软组织促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理观察（附1例）

目的：探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的临床病理特点及免疫组化表型及鉴别诊断。方法：对1例DSRCT患者的临床特征、组织学形态及免疫组化表型进行研究,并复习有关文献。结果：DSRCT由成巢的小圆细胞组成。核深染、浆少。纤维组织增生性间质围绕肿瘤细胞巢,可伴透明变性或黏液样变。间质内可有明显血管：毛细血管丛,较大厚壁血管。提示是对肿瘤的增生性反应。核分裂像多。免疫组化多种表型,可表达上皮性、肌性和神经性分化CKAE1/AE3（＋）、Vim（＋）、Des（＋）、NSE（＋）、CD99（＋）、EMA灶（＋）、Myoglobin（＋）等。结论：DSRCT为罕见的、侵袭力强的高度恶性肿瘤,瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达。主要累及儿童和年轻男性,一般表现为广泛的腹腔浆膜受累,发病年龄20-30岁。95%发生在腹腔内,常位于后腹膜、盆腔、网膜和肠系膜。临床上位于腹腔外的病例非常罕见,主要在胸腔和睾丸旁区域,个别病例发生在肢体,头颈部和大脑。侵袭性高,预后差,70%因广泛转移而亡。     

男性乳腺神经内分泌癌临床病理观察

目的探讨男性乳腺神经内分泌癌的临床病理及免疫组化特征。方法分析2例男性乳腺神经内分泌癌临床特点,观察其组织病理形态及免疫表型,并结合文献进行复习。结果年龄56岁、60岁,临床表现为乳腺肿块。肿瘤细胞圆形、卵圆形或梭形,中等大小,排列成梁状、巢片状,梭形细胞排列成栅栏状、流水状,偶见菊形团结构。免疫组化染色结果：Syn、CgA、NSE、34BE12、CK5/6、E-Cadherin弥漫（＋）;例1 CD57弥漫（＋）;例2 CD56弥漫（＋）、ER、PR（＋＋）,GCDFP-15、PS2部分（＋）。结论男性乳腺神经内分泌癌临床罕见,易发于老年人,依据肿瘤细胞形态特点,结合免疫表型可确诊。     

肾脏原发恶性淋巴瘤1例病案报道及文献回顾

目的：报道1例肾脏原发性非何杰金氏淋巴瘤病例,探讨其临床病理学特征。方法：对1例肾脏原发性非何杰金氏淋巴瘤的病例进行临床病理学及免疫组化观察。结果：显微镜下,肿瘤细胞大小较一致,排列密集,弥漫分布,核深染,圆形或卵圆形,大小不规则。免疫组化染色示肿瘤细胞表达LCA（＋＋）、CD20（＋）、CD79a（＋＋）、Vimentin（＋＋）,不表达CK（-）、CK18（-）、EMA（-）、CD45RO（-）、NSE（-）、Syn（-）、CD99（-）、CgA（-）。结论：肾脏原发性淋巴瘤较为少见,临床诊断应排除其他部位淋巴瘤转移或白血病。如遇到肾脏肿瘤,除肾脏较常见的肿瘤外,还应考虑淋巴瘤。     

多房囊性肾细胞癌1例报告及文献复习

目的：探讨多房性囊性肾细胞癌的临床病理特征及其鉴别诊断。方法：对1例多房性囊性肾细胞癌的临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察分析并文献复习。结果：男55岁,因体检时发现有肾肿瘤伴尿急、尿频和尿痛3天入院,CT示：①右肾上极占位性病变,考虑肾癌;②右肾上腺囊肿;③左肾囊肿。镜下可见囊腔内衬单层或数层异型小的透明细胞,囊壁之间可见透明细胞巢,部分囊腔内有粉染液体,内含大量红细胞。免疫组化CK（＋＋）、EMA（＋＋）CD68（-）。病变符合多房性囊性肾细胞癌。结论：多房囊性肾细胞癌的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他肾囊性病变相鉴别。     

肾集合管癌临床病理分析

目的探讨肾集合管癌的临床病理学特征。方法对2例肾集合管癌进行临床资料、组织病理和免疫表型分析,并复习相关文献。结果肾集合管癌位于肾髓质,镜下呈弥漫性腺管状排列,周围集合管可见异型增生,间质纤维组织反应性增生。免疫组化：AE1/AE3（＋）、CK8/18（＋）、CK19（＋）、CD15（＋）、CD10（-）、Villin（-）。结论肾集合管癌是一种少见的肾脏恶性上皮性肿瘤,诊断主要依据病理形态学特点,免疫组化对诊断可起一定的辅助作用。     

骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤／原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征

目的：探讨骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤（ AES）／原始神经外胚叶肿瘤（ PNET）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在头皮下的AES／PNET进行HE、免疫组化染色及分子遗传学检测,并结合文献进行复习。结果大体观察肿物边界尚清,无包膜,切面灰红色、质软。镜下：肿瘤细胞被多少不等、宽窄不一的纤维结缔组织分隔,呈大小不等的巢状、条索状、小叶状、腺样、等结构排列。其中肿瘤细胞巢呈上皮样生长方式是其最具特征的形态学表现,部分细胞巢的外周细胞核呈明显栅栏状排列。瘤细胞形态多样,体积小、核深染、胞质少的“暗细胞”,与周围体积大、染色质空泡状、胞质相对丰富的“亮细胞”混杂相间,并可见梭形细胞样或鳞状上皮样瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞CD99、FLI1、CKpan、低分子量CK弥漫阳性,Vimentin、Villin、高分子量CK、CD56、EMA局灶阳性,Ki-67增殖指数为85％;特殊染色PAS（＋）／D-PAS（－）,证实胞质内含丰富的糖原。分子遗传学：EWS-FLI1融合基因断裂。结论 AES是1种罕见的尤文肉瘤（ Ewing＇s Sarcoma,ES）／PNET变异亚型,需与多种小圆细胞肿瘤进行鉴别,预后很差。     

先天性中胚层肾瘤的临床病理观察

目的：探讨先天性中胚层肾瘤的临床病理学特点及免疫表型。方法：对1例先天性中胚层肾瘤患者的临床特点、病理组织学和免疫表型进行观察并结合文献进行讨论。结果：光镜下梭形肿瘤细胞呈束状排列,其中可见胚胎性肾组织。部分区域稀疏成网状,部分区域出血坏死。免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、SMA和Desmin（＋）。结论：先天性中胚层肾瘤是少见的低度恶性肿瘤,应与其它肾脏肿瘤鉴别。     

咽部多形性腺瘤临床病理观察及文献复习

目的：探讨咽部多形性腺瘤（PA）的形态学及免疫组化表型特征。方法：对1例咽部PA进行临床病理分析和免疫组织化学研究,并结合文献分析其对鉴别诊断的意义。结果：咽部PA由上皮、肌上皮及粘液样、软骨样或透明变样间叶成分组成;免疫组化染色示：CK7（＋）,CK20（-）,S-100（＋）,GFAP（＋）,CD57（＋）,p63（＋）。结论：咽部PA是一种起源于小涎腺的良性肿瘤,其独特的病理学特征和免疫表型特点,对其鉴别诊断有重要意义。     

伴上皮样细胞分化的周围神经肿瘤

周围神经肿瘤起源于原始神经嵴。由于原始神经嵴细胞的多向分化潜能，使得周围神经肿瘤中常常出现一些异常分化成分，如上皮样细胞、腺体、横纹肌、骨、软骨和黑色素等，从而给肿瘤的诊断和分类造成困难。本文报告腺性神经纤维瘤，上皮样恶性神经鞘膜瘤和婴儿黑色素性神经外胚叶瘤各1例。重点讨论有上皮细胞分化特征的周围神经肿瘤的诊断和鉴别诊断。临床和病理资料3例伴上皮样细胞分化的周围神经肿瘤。例1男，46岁，右胸壁肿块2×2cm，无包膜。病理形态，在神经纤维瘤背景中出现成团分化成熟的粘液腺泡。免疫组化为棱形细胞S-100（＋），S…     

儿童原始神经外胚叶肿瘤的临床特征(附4例临床报告及文献复习)

目的 探讨儿童大脑神经外胚叶肿瘤的临床特点及治疗方法。方法 对我院1999年1月至2003年1月收治的4例小儿大脑神经外胚叶肿瘤的临床资料进行回顾性分析。结果 4例病人1例位于额叶，2例位于顶叶，1例位于颞叶。OT显示为高或等密度影，MRI为短TI长T2信号，增强后均匀强化，肿瘤有明显界线。4例均在显微镜下全切，病理诊断：原始神经外胚叶肿瘤。术后均行放疗。术后8个月～18个月复发。结论 小儿大脑原始神经外胚叶肿瘤为高度恶性的肿瘤，预后差手术加放疗能延长生存时间。     

儿童肾透明细胞肉瘤临床病理分析及文献复习

目的：探讨儿童肾透明细胞肉瘤（ clear cell sarcoma of the kidney,CCSK）的临床病理特点与鉴别诊断。方法：观察1例儿童肾透明细胞肉瘤的病理学形态、特殊染色及免疫表型特征并复习有关文献。结果：片内显示为小细胞肿瘤,呈弥漫性分布,部分细胞丰富,密集,部分区域细胞排列较松散,以分枝状纤维血管间质分隔肿瘤细胞呈不规则索状和小团状为结构特征,细胞呈圆形、多角形或梭形,细胞核呈圆形、卵圆形或棒状,核染色质呈细颗粒状,核膜较薄,核仁不明显。网状纤维染色：网状纤维密布于单个或小团肿瘤细胞之间。Masson三色：肿瘤间质小血管周纤维组织呈绿色。免疫组化染色：Vim、Bcl2和CD99（＋）,其他（-）。结论：CCSK是少见的小儿恶性肾肿瘤,诊断主要依赖于病理学,熟悉CCSK典型形态学特征以及合理应用特殊染色和免疫组化有助于同肾母细胞瘤、PNET和先天性中胚叶肾瘤等鉴别。     

外周原始神经外胚层肿瘤形态学免疫表型及临床预后研究

目的：探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现，病理及免疫组织化学特点及预后。方法：对15例外周原始神经外胚层肿瘤进行临床资料及预后，病理组织形态学和超微结构特点及免疫组化表型研究。结果：患者以男性为主，男女之比约为6．5：1，年龄6～35岁，年龄中位数为16，发生部位较多，可发生在直肠，腹膜后，腹股沟，淋巴结，胸壁，睾丸，鼻腔及骨组织等；免疫组化：肿瘤均弥漫表达CD99，并不同程度地表达NSE，SYN，CgA等，但不表达CK，Desmin，LCA等，其中1例表达组织化学染色PAS，随访最长时间为24月。结论：PNET是一种发生在年轻男性，进展迅速，预后非常差的恶性小圆细胞肿瘤，认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断及临床治疗意义重大。     

肾脏平滑肌瘤1例及临床病理分析

目的：报道1例起源于肾脏血管的肾脏平滑肌瘤,结合文献探讨其临床及病理组织学特点.方法：对1例肾脏平滑肌瘤进行大体检查、常规病理、免疫组化分析.结果：大体观察：肿瘤境界清楚,切面灰白色,均质实性,质地柔韧,无出血及坏死.显微镜下可见肿瘤由分化好的梭形细胞呈编织状排列.免疫组化：瘤细胞SMA＋,desmin＋,Vimentin＋,NSE-,Bcl-2-,CD117-,S-100-,CD34-.结论：来源于肾脏小静脉血管壁的肾脏平滑肌瘤十分罕见,仅依赖临床病史及影像学很难做出明确诊断,病理学检查则弥补了二者的不足.肾脏平滑肌瘤需与肾血管平滑肌脂肪瘤、神经纤维瘤、平滑肌肉瘤、间质瘤、孤立性纤维性肿瘤、肾细胞癌等相鉴别.     

喉原发小细胞神经内分泌癌(附2例报告及文献复习)

目的：报道并探讨喉小细胞神经内分泌癌的临床及病理特征。方法：回顾性分析2例喉原发小细胞性神经内分泌癌患者的临床资料，并结合相关文献就其临床特征进行讨论。结果：1例肿瘤位于声门上黏膜下，术后10月死于远处转移。另1例因病变弥漫，原发部位不好确定，随访4月未见复发。肿瘤细胞小，胞浆少核大深染，前例瘤体内同时伴有鳞状细胞癌。免疫组织化学示前者瘤细胞NSE（＋），SyN（＋）、EMA（＋）、CK（＋）。后者瘤细胞CK（＋），NSE（＋），EMA（-）。结论：喉小细胞性神经内分泌癌临床少见，恶性度较高，确诊需要特殊病理检查。