尿系列蛋白检测诊断急性白血病肾脏损害

对２４例ＡＬ患儿检测尿系列蛋白（β２－ＭＧ，ＡＩｂ，ＴＨＰ，ＩｇＧ），血β２－ＭＧ及ＴＨＰ，肾功能（ＢＵＮ，Ｃｒ，ＵＡ）。结果显示尿系列蛋白排泄量增高者８９．５％（１７／１９），非常显著高于血β２－ＭＧ及ＴＨＰ升高者１７．６％（３／１７）与肾功能异常者１５．８％（３／１９），并表明ＡＬ并发肾脏损害者为７０．８％（１７／２４）其中有肾损害临床症状实验室检查异常者１２．５％（３／２４），仅实验检查有肾     

尿NAG监测丁胺卡那在新生儿中的肾毒性

对65例应用丁胺卡那的新生儿测尿NAG，用药前（20例），用药后3－4天（46例），5－10天（19例），X分别29．53、31．0、51．6，经统计处理用药前与用药5－10天相比有显著变化，尿NAG升高停药7－10天多恢复正常，说明丁胺卡那对肾毒性早期尿NAG的升高是可逆的，丁胺卡那常规剂量用药时间超过5天肾脏有一定的损害。尿NAG可作为监测丁胺卡那肾毒性的指标。     

儿童激素依赖性肾病综合征环孢菌素治疗2年的前瞻性研究

使用皮质类固醇激素，可有效治疗儿童徽小病变性肾病综合征（ＭＣＮＳ），但复发率高（４０％～％％），副作用大。本文将报道２年持续中剂量环抱菌素（Ｃ）治疗激素依赖性肾病（ＮＳ）的有效性及副作用。对象与方法本研究选用１９９１年５月～１９９４年４月日本神户医学院儿科的１３例激素依赖性ＭＣＮＳ儿童，其中男９例，女４例，年龄１．５～１３．８岁。观察对象附合以下条件：（１）激素依赖性ＮＳ；（２有明显的激素副作用；（３）在研究前６个月未用过细胞毒性药物，未用过环孢菌素；（４）在用环孢菌素前肾活检提示为ＭＣＮＳ，而…     

我国小儿肾小球疾病肾组织病理改变：2315例肾活检材料的综合分析

为了解中国小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系，收集全国２０个单位２３１５例患儿的肾活检资料，进行了回顾性分析。结果：２３１５例患儿临床主要表现为肾病综合征（８５３例，占３６．８％）、单纯性血尿（３４１例，１４．７％）、迁延性肾炎（３２３例，１３．９％）、乙型肝炎病毒相关肾炎（２０２例，８．７％）、紫癜肾炎（１９５例，８．４％）、急性肾炎（１４４例，６．２％）、狼疮肾炎（６４例，２．８％）等；病理改变主要为系膜增生（８４２例，３６．４％）、微小和轻微病变（２９０例，１２．５％）、膜性肾病（２０６例，８．９％）、ＩｇＡ肾病（１６８例，７．３％）、局灶节段性硬化（１６２例，７．０％）、ＩｇＭ肾病（１３３例，５．７％）、膜增生肾炎（１２０例，５．２％）等。通过肾活组织免疫病理学及超微结构检查，使ＩｇＡ肾病、ＩｇＭ肾病、薄膜病、Ａｌｐｏｒｔ综合征等病得以明确诊断。结论：２３１５例肾活检患儿中临床诊断肾病综合征、血尿、迁延性肾炎的患儿占大部分，病理改变则以系膜增生为最多见；一般情况下临床诊断即可满足治疗的要求，而有些治疗困难、不典型病例则需通过病理检查明确诊断。     

静脉肾盂造影不显影的肾母细胞瘤

对临床怀疑肾母细胞瘤病例结合静脉肾盂造影（ＩＶＰ）及病理检查进行对照研究。ＩＶＰ显影者占４４．８％，Ｘ线诊断为肾母细胞瘤中，有２例病理诊断分别为成神经细胞瘤和畸胎瘤；ｌ例ＩＶＰ无异常者，病理诊断为肾母细胞瘤。ＩＶＰ不显影者占５５．２％，病理诊断均为肾母细胞瘤。对于小儿腹部实质性肿块，如果ＩＶＰ不显影，仍应考虑有肾母细胞瘤可能。     

先天性心脏病重度肺动脉高压性质的综合评价

目的探讨先天性心脏病（简称先心病）合并重度肺动脉高压患儿器质性肺动脉高压（简称肺高压）的诊断标准。方法３７例经手术治疗后早期肺动脉压力降至正常的患儿作为动力性肺高压组；７例经手术治疗后仍持续性肺动脉高压及６例临床诊断为器质性肺高压而未予手术的共１３例患儿作为器质性肺高压组，对比两组心导管检查血液动力学指标。结果两组肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比（Ｑｐ／Ｑｓ）及降主动脉血氧饱和度（ＳａＯ２）差异均有显著意义，如按年龄大于２岁、肺动脉阻力＞７２ｋＰａ·ｓ－１·Ｌ－１（９Ｗｏｏｄ单位）、肺小动脉楔压≤１．６ｋＰａ（１２ｍｍＨｇ）、Ｑｐ／Ｑｓ＜２和动脉血氧饱和度＜０．９０作为临床诊断器质性肺高压的指标，则本组动力性肺高压组仅有５．４％的患儿符合上述指标３项或３项以上，而器质性肺高压组所有病例均符合上述指标３项或３项以上。结论先心病合并重度肺动脉高压存在上述５项指标中３项或３项以上，高度提示患儿存在器质性肺动脉高压     

头孢三嗪治疗新生儿严重感染81例观察

本文总结了三年中81例严重新生儿感染的头孢三嗪治疗效果，并与60例对照组相比较，结果；（1）临床总有效率72．9％，细菌清除率84．5％，与对照组的有效率55．0％和细菌清除率72.0％相比，有显著区别；（2）治疗G－杆菌感染的有效率77.4％、细菌清除率91．4％，比对照组（氧呱唪青霉素和丁胺卡那霉素）明显为高，且用药越早疗效越显著；（3）对23例金葡菌败血症治疗效果欠佳，临床有效率65.2％、细菌清除率69．6％，与对照组（苯唑青霉素和丁胺卡那霉素）相近。     

对新生儿呼吸机所致合并症的防治

为了降低呼吸机治疗的合并症，提高治愈率，以１９８５～１９８９年有合并症的５７例（甲组）与１９９０～１９９５年改进防治措施后有合并症的１０７例（乙组）进行对比。结果：（１）治愈率甲乙两组分别为２８．１％及５３．５％（χ２＝８．８９，Ｐ＜０．０１），病死率分别为６３．１％及１７．８％（χ２＝３４．３９，Ｐ＜０．０１）；（２）在合并症中，插管不当分别为５６．１％及１７．８％，肺气压伤分别为３１．６％及５．６％，肺不张分别为２８．１％及９．３％（χ２分别为２５．５７、２０．０８、９．７７，Ｐ均＜０．０１），感染加重分别为４６．１％及２３．５％（χ２＝４．６２），拔管过早分别为５．３％及０，（Ｐ均＜０．０５）。说明乙组的合并症明显低于甲组。提示：在１９９０～１９９５年改进治疗措施后，呼吸机治疗时常见的七项合并症的发生率明显降低，治愈率明显提高     

丁胺卡那霉素肾毒性损害的防治研究

研究目的 探讨丁胺卡那霉素（丁卡）肾毒性损害的防治。研究方法 采用病例对比研究方法。正常对照组儿童５０例均测尿常规、尿与血β２Ｍ、尿与血ｍｏｓｍｏｌ、尿与血ＴＨＰ、尿ＡＩｂ、尿ｒＧＴ、尿ＮＡＧ、肾功能、血清丁卡浓度。研究组４３例，均为重症感染患者，其中Ⅰ组（２３例）仅用丁卡７天；Ⅱ组（２０例）丁卡、维生素Ｃ（ＶＣ）、维生素Ｅ（ＶＥ）同时用７天。Ⅰ、Ⅱ两组病例在治疗前、治疗第３天、治疗第７天均作上述     

肾母细胞瘤DNA含量测定及其临床意义

４２例肾母细胞瘤石蜡包埋组织经流式细胞仪（ＦＣＭ）ＤＮＡ含量测定显示，二倍体１３例，四倍体１２例，异倍体１７例，异倍体检出率为４０．４８％。二倍体的２年及５年生存率最高，分别为８４．００％和７５．１６％；四倍体次之，均为５５．９０％；异倍体最低，分别为４７．０６％和４１．１８％。二倍体的２年及５年生存率明显高于异倍体（Ｐ＜０．０３和Ｐ（０．０５），尤其在Ⅰ＋Ⅱ期中，二倍体＋四倍体、与异倍体的２年及５年生存率的差异有非常显著性意义（Ｐ＜０．００４和Ｐ＜０．００２）。异倍体对Ⅰ、Ⅱ期患儿的不良预后具有独特的提示作用。     

小诺霉素治疗中测定尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖胺酶的临床意义

对小诺霉素治疗的３０例患儿进行尿Ｎ－乙酰－β－Ｄ氨基葡萄糖胺酶（ＮＡＧ）的动态监测。小诺霉素用１周时尿ＮＡＧ较对照组明显增高（Ｐ＜０．０１），说明小诺霉素具有肾毒性作用，用药勿超过１周。尿ＮＡＧ是监测药物肾毒性的早期灵敏指标。     

小儿IgA肾病32例分析

本文报告３２例ＩｇＡ肾病，占同期肾活检原发性肾小球疾病的２４．６％。临床表现以单纯性血尿为主，占７５％，肾病综合征占１５．６％。有３例以持续肉眼血尿１－２ １／２月起病，似未见于文献报告。病理改变以轻，中度为多见（９３．１％）。对１８例进行平均５．５年随访，５８．８％已临床痊愈，无发展为慢性肾功能不全者。     

苯巴比妥预防新生儿重度窒息后颅内病变

应用头颅ＣＴ，对６０例重度窒息儿静注苯巴比妥预防颅内病变及惊厥进行对照研究。用药妆受负荷量的平均年龄为生后５．２±１．６小时，生后第４天的血清药物浓度为２２．５±４．７ｍｇ／Ｌ。ＣＴ显示，用药组脑损伤的发平凡经为６６．７％，对照组为９０％，两组之间划有显性意义（Ｘ＾２＝４．８１，Ｐ〈０．１）。用药组静脉苯巴比妥后，仅１例发生惊厥，对照组的惊厥持续显效长（ｔ＝６．３４，Ｐ〈０．０５）。研究证实苯     

2367例新生儿听力筛查初步报告

目的　筛查新生儿听力障碍。方法　采用诱发畸变耳声发射（ＤＰＯＡＥ）对２ ３６７ 例新生儿进行听力筛查，连续监测异常者，最后由脑干听觉诱发电位（ＡＢＲ） 确诊。结果　５ 例听觉障碍，其中单耳聋２ 例，双耳聋３ 例。中度听觉障碍２例，重度听觉障碍３ 例。结论　ＤＰＯＡＥ测试是适合于新生儿听力筛查可靠、有效、快速、简便的好方法。     

弓形虫感染与生儿肝炎综合征

对５２例新生儿肝炎综合征间接血细胞凝集（ＩＨＡ）试验、间接荧光抗体（ＩＦＡ）试验、核酸杂交和聚酶链反应（ＰＣＲ）分别检测其弓形虫血清抗体和弓体虫ＤＮＡ。结果显示ＩＨＡ阳性５．８％，ＩＦＡ阳性９．６％，核酸杂交阳性５．８％；其中２例母婴配对核酸杂交检测都为阳性一；ＰＣＲ检则阳性１３．５％，ＩＦＡ阳性２％，核酸杂交和ＰＣＲ检测均为０，上炎综合征组比较，差异有显意义，说明弓形虫感染是新生儿肝炎综合征的     

肾母细胞瘤中RB基因突变的研究

目的：调查肾母细胞瘤中ＲＢ基因突变，探讨ＲＢ基因突变与肾母细胞瘤发生的关系。方法：采用多重ＰＣＲ－ＳＳＣＰ法结合ＤＮＡ测序对肾母细胞瘤的手术标本进行ＲＢ基因全部外显子的突变筛查。结果：２５例肾母细胞瘤中５例显示有缺失，４例检出ＳＳＣＰ电泳迁移率的改变，２例经测序证实为单碱基置换。其中１例（Ｗ２８）为第７５６个密码子的第２个碱基发生Ａ→Ｃ的颠换，另１例（Ｗ３１）为第２６内含子距５′端２８个碱基处发生Ｔ→Ｃ的转换。结论：ＲＢ基因突变涉及肾母细胞瘤的发生，提示肾母细胞瘤的发生为多次遗传改变积累的结果。     

经导管非开胸法关闭房间隔缺损15例报告

为探讨先天性心脏病房间隔缺损（ＡＳＤ）的非开胸疗法，采用经导管纽扣式补片对１５例ＡＳＤ患儿进行关闭治疗及随诊研究。患儿年龄２．５～１４．０岁，平均７．５岁；体重１１～３９ｋｇ，平均２０ｋｇ。采用彩色多普勒超声心动图（ＣＤＦＩ）、右上肺静脉造影及球囊三者结合测量来确定ＡＳＤ最大伸展直径。选择大于所测直径的２．０～２．５倍补片和相应长鞘。结果，１３例关闭成功（８７％），２例由于房间隔呈半弧圆形或不规则型，撤除补片改行外科手术治疗。１３例成功者，术后第２天残余分流５例（３８％），随诊１～１２个月残余分流下降为２例（１６％），１例有轻度二尖瓣关闭不全。提示，经导管纽扣式补片关闭ＡＳＤ的方法既简便、安全，又疗效佳，但有一定局限性，尚待进一步改进和完善。     

女童淋病38例

我科自１９９７年５月～２０００年６月收治女童淋病３８例，现总结分析如下。 临床资料 一、一般资料３８例均来自我科性病门诊。年龄８个月～２ ａ ５例（１３．２％），～１０ ａ ２６例（６８％），～１４ ａ ７例（１９．１％），平均６．２６ ａ。病程５ ｄ～６个月，平均 ２２．４ ｄ。 ３１例父母有淋病史，占８１．５ ％，其父５例，其母７例，父母双方１９例。来自保姆者１例，传染源不明者６例（父母双方经检查排除淋病）。与父母同床就寝者２９例（７６％），与父母内衣裤一同洗涤者３０例（７８．９ ％）。城市女童２２例（５…     

治疗过程中的对乙酰氨基酚中毒

以往认为仅单剂大量摄人对乙酰氨基酚（ＡＰＡＰ）才致严重肝损害，现表明持续超治疗量给药也可致肝毒性及死亡。目前尚不了解小儿持续超量服用ＡＰＡＰ后肝毒性的发生率。Ｈｅｕｂｉ（１９９８）对４７例进行了综合分析，其中４６．８％≤２岁，５７．４为女性，８８．１％人口服ＡＰＡＰ总天数为１—５天，１２．８％人用量５０～７５ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），５２％人口服成人剂量，其中３３％≤２岁。上述病例中７３．３％血清ＡＰＡＰ浓度属于毒性范围．５３．５％病例死亡，死因系ＡＰＡＰ相关的肝功衰竭及肝外器官功能障碍．因此推测ＡＰ…     

红细胞6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症50例分析(摘要)

我院儿科１９７８年至１９８７年收治５０例，占同期住院１３２８５人次的０．３８％，溶血性贫血７７人次的６４．９４％。年龄最小为出生３０小时，最大１１岁，５岁以下最多见４６例（９２％），男多于女，男：女＝１６．７：１。５０例中分型以蚕豆病多见３２例（６４％），其次药物、感染性溶血１０例（２０％），新生儿Ｇ－６－ＰＤ缺陷性溶血７例（１４％），非球形红细胞溶血性贫血Ｉ型１例。５０例中７例有家族史，２例有过去史。临床表现全部病例均有贫血、黄疸、血红蛋白尿，发烧２８例（６５．２４％），少数尚有疲乏、腹痛、呕吐、烦燥，肝大２０例（７１．４％），脾大仅２例。实验室检查．极重度贫血９例（１８％），重度贫血３２例（６４％），中度贫血５例（１０％），４例血红蛋白在１０克％以上皆为新生儿，网织红细胞＞５％２９例（５８％），１．５％～５％１５例（３０％），０．５％～１．５％６例（１２％）。白细胞计数＜１０×１０９／Ｌ５例（１０％），１０×１０９／Ｌ～２０×１０９／Ｌ２９例（５８），２０×１９９／Ｌ～３０×１０９／Ｌ９例（１８％），＞３０×１０９／Ｌ。７例（１４％）。