脉冲多普勒超声心动图检测单纯室间隔缺损患儿的左室舒张功能

脉冲多普勒超声心动图检测单纯室间隔缺损患儿的左室舒张功能刘晓勤郑德珍室间隔缺损（ＶＳＤ）合并充血性心力衰竭（ＣＨＦ）患儿的左室舒张功能至今了解极少。我们用脉冲多普勒超声心动图（ＰＤＥ）技术研究了婴幼儿单纯ＶＳＤ左室舒张功能，并对其症状和体征的起因作了...     

先天性左肺发育不良并室间隔缺损一例

患儿女 ,9个月 ,因咳嗽 2周 ,发热半天入院。入院前曾在院外按支气管肺炎、肺不张治疗 ,症状稍好转 ,但因发热后咳嗽加重而转入我院。患儿系足月顺产第 1胎 ,新法接生。生后体质差 ,常有呼吸道感染症状。母孕期第 3个月有“感冒”史及服“感冒药”史。体检 :体温 38 2℃ ,脉搏 1 56次 /ｍｉｎ ,呼吸 50次 /ｍｉｎ ,体重 5 7ｋｇ。发育落后 ,营养差 ;神清 ,精神差 ;面色苍白 ;头颅无畸形 ,前囟平软 ,2ｃｍ× 2ｃｍ ,鼻翼扇动 ,口周轻度紫绀 ;鸡胸 ,呼吸三凹征 ,左侧肋间隙变窄 ,语颤减弱 ,叩实音 ,右侧叩清音 ,左肺呼吸音弱 ,两肺闻及少量干…     

小儿扩张型心肌病左室舒张功能研究

２７例小儿扩张型心肌病左室舒张心肌病患者分初次住院治疗１７例为甲组,治疗１年以上１３例乙组。甲组主要为舒缓障碍,Ｅ峰降低,Ａ峰代偿性增高,Ｅ峰消失３例。其余为限制充盈型,Ｅ峰异常增高变窄;Ａ峰降低,Ｅ／Ａ增大。乙组大部分为假性正常型,恢复正常２例。舒张功能各指标参数与正常值比较,差异非常显著,Ｐ〈０．００１,而两组间非限制型外均无差异,Ｐ〉０．０５。     

多普勒超声心动图评价小儿心肌炎左室收缩及舒张功能

应用多普勒超声心动图对２０例心肌炎患儿治疗前后的左室收缩及舒张功能进行检测,旨在寻求评价小儿心肌炎疗效的定量指标。结果显示主动脉瓣口的血流状态,心输出量,射血分数和二尖瓣口血流的Ｅ、Ａ波比值及充盈分娄筠 能定量评价其左室收缩及舒张功能变化,尤其是主动脉瓣口血流的最大流速,平均加速度,二尖瓣口血流的Ｅ、Ａ波充盈分类更为可靠。     

隔瓣后室间隔缺损并假性室隔瘤的手术治疗

采用隔瓣切开或圆锥乳头肌切断术治疗假性室隔瘤型ＶＳＤ并予以评价，全组共２８例，其中２２例采用隔瓣切开，６例采用圆锥乳头肌切断片显露缺损，再以涤纶片或自体心包片修补ＶＳＤ，全组无手术死亡，无重大并发症及三尖瓣功能不全，此法安全，有利于ＶＳＤ的显露和对ＶＳＤ准确可靠的修补，值得推荐使用。     

室间隔缺损患儿手术前后左室容积和收缩功能对比研究

我们应用超声心动图(ＵＣＧ)对31例单纯室间隔缺损(ＶＳＤ)患儿手术前后左室容积和收缩功能进行了对比研究,现报告如下。资料和方法31例ＶＳＤ患儿,男21例,女10例;年龄5～8(平均64)岁。临床常规测量身高和体重,做心电图和Ｘ线胸部平片检查。经手术证实均为单纯性ＶＳＤ,手术后无残余分流。使用日本东芝ＳＳＨ65Ａ型彩色多普勒超声仪,探头频率为25ＭＨｚ和375ＭＨｚ。在手术前3ｄ内和手术后8～12(平均10)ｄ内由同一操作者分别应用二维超声心动图在胸骨旁左室长轴切面导引下记录Ｍ型超声2ａ区和同步心电图冻结图像,取心电图Ｒ波顶点和Ｔ波终末…     

室间隔缺损的发病机制研究进展

室间隔缺损（VSD）是小儿最常见的先天性心脏病类型，是由于室间隔胚胎发育不全造成的。室间隔可分为逆入道部、流出道部和肌部室间隔三部分，在胚胎发育过程中这三部分有着不同的胚胎发育模式，受不同的基因和信号分子的调控。这些基因和信号分子的异常可导致室间隔形成或融合异常，从而导致VSD。本文详细描述了近年来VSD在基因水平和胚胎发育水平的研究进展。     

先天性心脏病室间隔缺损介入治疗的研究进展

介入治疗是新近发展起来的一种治疗先天性心脏病室间隔缺损(VSD)的方法。该文系统阐述了先天性心脏病VSD介入治疗的发展过程,并就介入治疗的禁忌证、适应证、与传统外科手术各方面比较和并发症发生的研究进展情况作一综述,以期促进对VSD介入治疗的认识和进一步研究。     

微创右腋下小切口在先天性心脏病中的应用

20 0 2年 1月～ 2 0 0 3年 1月我院经右腋下小切口低温体外循环下修补先天性心脏病 (CHD) 34例 ,效果良好 ,现总结分析如下。资料与方法一、一般资料　治疗组CHD患儿 34例 ,男 19例 ,女 15例 ;年龄 2～ 14岁 ;膜周部室间隔缺损 (VSD) 18例 ,继发孔中央型房间隔缺损 (ASD) 14例 ,法洛四联症 (TOF) 2例。对照组 5 0例 ,为随机抽取同期我院收治CHD患儿 ,男 2 3例 ,女 2 7例 ;年龄 3～ 14岁 ;膜周部VSD 2 2例 ,继发孔中央型ASD 2 4例 ,TOF 4例。所有患者均有相关体征 ,并经心脏超声及胸部X线检查明确诊断[1] 。两组年龄、身高、体重…     

三个月以内婴儿室间隔缺损的外科治疗

目的　总结手术矫治 3个月以内婴儿室间隔缺损的效果。方法　 1999年 6月～ 2 0 0 1年 11月手术治疗 2 0例先天性心脏病室间隔缺损伴肺动脉高压婴儿 ,其中男 12例 ,女 8例。年龄 34～ 10 4d ,平均 (74.6 5± 9.70 )d。体重 3.35～ 7.0 0kg ,平均 (4 .93± 0 .94)kg。室间隔缺损均为单发 ,其中膜周型 16例 ,肺动脉瓣下 4例。 2例合并动脉导管未闭 (PDA) ,1例合并房间隔缺损 (ASD)、PDA及主动脉缩窄 (CoA) ,1例合并ASD和右冠状动脉 右室瘘。所有患儿均在全麻低温体外循环下行Ⅰ期矫治术。结果　术后早期 (30d内 )死亡 1例 (病死率 5 .0 % )。发生并发症者 10例 ,发生率5 0 .0 %。肺不张 4例 ,低心排 2例 ,心律失常 2例 ,肺炎 2例 ,胸腔积液 1例 ,渗漏综合征 1例 ,经治疗后痊愈出院。结论　反复肺炎和肺动脉高压的室间隔缺损婴儿应尽早手术根治。术后应注重呼吸道的管理和出入量的调整     

先天性心脏病肺动脉高压患儿左室舒张功能与血浆脑利钠水平的相关性研究

目的：探讨先天性心脏病 (CHD)合并肺动脉高压 (PAH) 患儿脑利钠肽（BNP）水平及与左室舒张功能的关系。方法：对95例CHD继发有PAH的患儿和42例无PHA的CHD患儿（对照组）的多普勒超声心动图资料与其血浆BNP水平进行对比分析。结果：与对照组相比, PAH组的左室舒张末内径（LVDd ）、右室舒张末内径（RVDd） 和肺动脉内径（PAd）明显增大(P<0.05),三尖瓣返流（VTR）速度增快及肺动脉收缩压（PASP）升高(P<0.05)。与对照组比较,PASP组患儿二尖瓣口多普勒血流频谱A峰流速（AV）、A峰流速积分（AVI）和E峰流速积分（EVI）及AV/EV和AVI/EVI比均逐渐明显增大(P<0.01);左室等容舒张时间明显延长(LIVRT)(P<0.05)。血浆BNP水平随着PASP增高而升高,与对照组相比差异有显著性（P<0.01）。PAH组先心病患儿其肺动脉压与二尖瓣口血流频谱AV/EV比值呈正相关（P<0.01）,二尖瓣口血流参数与血浆BNP水平亦呈正相关（P<0.01）。结论：CHD合并PAH患儿左室舒张功能与血浆BNP水平呈正相关;BNP在PAH引起左室舒张功能障碍的发生发展过程中发挥了重要作用。［中国当代儿科杂志,2010,12（1）：13-16］     

复杂畸形伴肌部多发室间隔缺损的直视镶嵌封堵

目的 介绍复杂畸形伴肌部多发室间隔缺损心内直视镶嵌封堵的经验.方法 全组10例,男7例,女3例.复杂心内外畸形包括右心室双出口Taussig-Bing畸形2例、右心室双出口主动脉瓣下室缺2例、完全性大动脉错位伴室间隔缺损肺动脉高压2例、法乐四联症1例、室间隔缺损伴重度二尖瓣反流2例、室间隔缺损伴主动脉重度缩窄1例.其他伴发畸形有:二尖瓣反流、单支右冠状动脉畸形、房间隔缺损、冠状窦隔缺损、主动脉弓发育不良、动脉导管未闭等.全组均解剖纠治镶嵌心内直视封堵肌部多发室间隔缺损,平均手术年龄(8.8±5.4)个月,平均手术体重(6.3±2.0)kg.结果 手术无死亡.无心内直视镶嵌封堵相关并发症.3例术后并发肺动脉高压危象;1例术后3 d延迟关胸;1例拔肺动脉测压管出血,心包填塞,床边开胸止血.随访无死亡,2例封堵器下缘残留少量分流.结论 心内直视封堵肌部多发室间隔缺损,可避免传统手术纠治需心室切口、心室内肌束切开,对心功能影响大的缺点;可缩短体外循环时间,同时镶嵌复杂畸形Ⅰ期解剖纠治,使手术简化、安全、尤其适用于婴幼儿,可获得较佳中长期疗效.

Abstract：

Objective To present our experience using hybrid approaches to repair muscular ventricular septal defects (mVSDs) associated with additional congenital heart diseases in children.Methods From April 2006 to September 2010, 10 patients with mVSDs associated with additional congenital heart diseases underwent corrective surgery at this center. Their mean age was 8. 8 month old, and their mean body weight was 6. 3 kg. The additional congenital heart defects included 2 patients with D-transposition of great arteries, 2 with double outlet right ventricle-Taussig-Bing anomaly, 1 with Tetralogy of Fallot, 2 with double outlet right ventricle, 1 with severe coarctation of aorta,and 2 with severe mitral valve regurgitation. Results All patients underwent the single stage hybrid approach repair under direct vision and all recovered from surgery. After surgery, 3 patients developed pulmonary hypertension crisis among whom 1 had delayed chest closure and 1 underwent emergence surgery to relief cardiac tapenade. The patients were followed up for 3 months to 3 years No late deaths were noted. Complete closure of muscular ventricular septal defects was achieved on 5 patients.Clinically insignificant residual shunt was observed on 2 patients. Conclusions It is safe and effective using hybrid approaches to repair muscular ventricular septal defects (mVSDs) associated with additional congenital heart diseases in children.     

室间隔缺损术后反应性肺高压危险因素及疗效分析

目的 探求室间隔缺损、肺高压患儿术后反应性肺高压的发生率、危险因素.评估术后反应性肺高压的治疗效果.方法 对1991年至2006期间术前诊断室间隔缺损、肺高压在我科接受室间隔缺损修补术患儿的客观病史资料进行回顾性研究.搜集患儿围术期客观指标进行统计和分析,评估术后早期疗效.探求术后反应性肺高压的危险因素.结果 16年间共2 141例室间隔缺损合并肺高压的患儿纳入本课题.术后住院早期死亡20例,住院晚期死亡3例,术后病情平稳出院2 118例.术后反应性肺高压发生率为6.1%,术后肺高压危象的发生率为2.1%、死亡率为2.3%.术中体外循环时间≥90min(P＜0.01)、主动脉阻断时间≥75min(P＜0.01)、术后残余分流(P＜0.01)是发生术后反应性肺高压的相关危险因素.结论 室间隔缺损、肺高压的患儿术后反应性肺高压的独立危险因素有:术前年龄、Pp/Ps、存在充血性心力衰竭、术后二尖瓣反流中度以上.术后反应性肺高压的患儿更容易依赖儿茶酚胺类药物,左房途径输入儿茶酚胺类药物能增加其强心效果.

Abstract：

Objective To study the risk factors and management for reactive pulmonary hypertension (RPH) after corrective surgery of ventricular septal defect (VSD) in children. Methods From 1991 to 2006, 2141 patients who underwent corrective surgery for VSD were recruited in this study.The patients' clinical data, including patient's gender, age, diagnosis, the ratio of pulmonary pressure to systolic pressure (Pp/Ps), the time of cardiopulmonary bypass (CPB), postoperative RPH, pulmonary hypertension crisis (PHC) and other complications, and the treatment of RPH, were retrospectively analyzed. The risk factors of postoperative RPH were statistically analyzed. The outcomes of RPH treatment were also evaluated. Results Twenty patients died during the early in-hospital period, 3 patients died during the late in-hospital period, and the others were recovered after surgery. The mobility of postoperative RPH and PHC were 6. 12% and 2. 06%, respectively. The overall mortality of the patients was 2. 27%. The patients had CPB≥90 min, aortic clamp time≥75 min, postoperative catecholamines treatment, and residual intracardiac shunting after surgery were more likely to develop postoperative RPH. Conclusions The independent risk factors of postoperative RPH include patients'Pp/Ps ratio, age, congestive heart failure before surgery, moderate mitral regurgitation after surgery.Catecholamines treatment could effectively improve right ventricular function in the patients with RPH.     

左向右分流先天性心脏病致心力衰竭71例分析

左向右分流先天性心脏病(先心病)的心力衰竭大都发生在婴儿期,早期提高对心力衰竭(心衰)的认识,指导其治疗,对婴儿左向右分流先心病的转归有重要意义。本文仅就1993年～1997年在我院儿科住院的71例左向右分流先心病婴儿临床资料作一探讨。     

先天性心脏病术后残余室间隔缺损介入治疗及中长期随访

目的 评价先天性心脏病（先心病）术后残余室间隔缺损（VSD）介入治疗的效果及中长期随访结果。 方法 回顾性分析2002年9月至2014年5月复旦大学附属儿科医院介入治疗的先心病术后残余VSD患者的临床资料,对辅助检查、介入治疗情况和随访行描述性分析。结果 21例患者进入分析,男11例,女10例,平均年龄8.8（2.7～21）岁,平均体重26.3（10.5～53.5） kg。13例为VSD修补术后残余漏,其中2例合并主动脉弓缩窄修补术后再缩窄;5例为法洛四联症（TOF）术后残余VSD,其中1例合并频发室性早搏及短阵室性心动过速;2例为右室双出口术后残余VSD;1例为完全性大动脉转位术后残余VSD。介入治疗距离外科手术时间为11～80个月。①介入治疗中左心室造影测得VSD右心室面直径为(3.73±1.56) mm,4例右室面有多处分流,1例为左室-右房瘘;肺循环与体循环血流量之比为1.53±0.23;无中度以上肺动脉高压者。②21例患者中,1例介入治疗中建立轨道时反复发生Ⅲ度房室传导阻滞而放弃堵闭行外科手术治疗;20例（95.2%）封堵成功,其中1例应用2个堵闭器。1例合并频发室性早搏及短阵室性心动过速患儿同时行射频消融治疗成功;2例合并主动脉弓再缩窄患儿经球囊扩张后缩窄解除。介入治疗中无不良事件发生。介入治疗后即刻造影和经胸超声心动图显示少量残余分流3例。ECG均无异常发现。③20例随访1～79个月,均无明显临床症状。2例在1年随访中ECG分别出现不完全性右束支传导阻滞及Ⅰ度房室传导阻滞,继续随访6~12个月无改变;2/3例即刻有残余分流患儿在随访中残余分流消失,1例介入治疗后20个月时仍有残余分流3.4 mm,心腔大小和功能正常;无新发的三尖瓣或主动脉瓣反流,3例堵闭前存在的中重度三尖瓣反流在随访中反流均为轻度;未见堵闭器移位、脱落或血栓形成。结论 经导管堵闭介入治疗先心病手术后残余VSD是一项安全、有效和易行的方法,介入治疗后即刻和中长期随访效果好,应成为此类患儿首选的治疗方法。     

室间隔缺损自然闭合机制

单纯室间隔缺损(VSD)为先天性心脏缺损中最常见者，约占先天性心脏病的25％。由于VSD有很高的自然闭合率，多年以来，临床上对于VSD的手术纠治指征及手术最佳年龄一直存在争议。现就室间隔缺损自然闭合的机理、形态学改变、预后影响因素进行综述。     

先天性房室间隔缺损的遗传学进展

先天性房室间隔缺损(atrioventricular sepial defect,AVSD)是一种常见的心血管畸形,由于存在房室间隔(房间隔下部、室间隔上部)以及中央心内膜垫组织的缺损,造成左右心腔之间的异常交通.虽然AVSD的胚胎学、病理生理学以及诊断和治疗目前都已基本阐明,但其确切的发病机制仍无突破性进展.随着分子...