G6PD缺乏红细胞膜磷脂含量及其不对称性改变的研究

目的：通过测定葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏红细胞膜磷脂的含量及其不对称性的变化，研究Ｇ６ＰＤ缺乏对红细胞膜结构的影响。方法：不对称性实验采用磷脂酶Ａ２处理完整红细胞，磷脂的测定采用高效液相色谱法。结果：正常红细胞膜磷脂酰乙醇胺（ＰＥ）、磷脂酰丝氨酸（ＰＳ）、磷脂酰胆碱（ＰＣ）含量分别为５．５９±１．１６，２．９２±０．５０，６．６４±０．９２ｍｇ／ｍｇ膜蛋白；Ｇ６ＰＤ缺乏红细胞膜ＰＥ、ＰＳ、ＰＣ分别为５．１８±１．８６，１．５１±０．５８，５．７０±１．９１ｍｇ／ｍｇ膜蛋白，两组中ＰＳ有显著性差异（Ｐ＜０．００１），说明Ｇ６ＰＤ缺乏红细胞膜ＰＳ含量降低。在正常人红细胞膜中有１７．６％±２．５％ＰＥ，５７．９％±４．７％ＰＣ在外层，外层未发现ＰＳ，在Ｇ６ＰＤ缺乏红细胞膜中有３０．２％±５．７％ＰＥ，５３．８％±７．４％ＰＣ，２７．２％±５．８％ＰＳ在外层，两组中ＰＥ和ＰＳ有显著性差异（Ｐ＜０．０１和Ｐ＜０．００１），外层的ＰＣ无明显变化，说明ＰＥ、ＰＳ均向外层移动。结论：由于Ｇ６ＰＤ缺乏，红细胞膜磷脂结构发生改变，是红细胞溶血的重要机制之一。     

应用 ＬＡＳＳＯ 交叉验证算法筛选临床实验室指标并构 建结直肠癌风险预测模型

摘要：目的 建立结直肠癌风险预测模型用于结直肠癌的辅助诊断。方法 依据纳入与排除标准，收集结直肠癌患者 ９９ 例和 健康人对照受试者 １ ４６４ 例的血常规、血清生化和血清肿瘤标志物的结果。将数据集分为训练集和验证集，７０％数据用于训 练构建模型，３０％数据用于验证模型。利用 ＬＡＳＳＯ 交叉验证算法筛选指标建立风险预测模型，绘制 ＲＯＣ 曲线评估诊断效能。 结果 比较健康人对照和结直肠癌患者手术前检查的血常规、血清生化和肿瘤标志物结果，统计分析发现中性粒细胞百分比 （ＮＥＵ％）、淋巴细胞百分比（ＬＹＭ％）、单核细胞百分比（ＭＯＮ％）、嗜碱性粒细胞百分比（ＢＡＳ％）、中性粒细胞计数（ＮＥＵ）、淋 巴细胞计数（ＬＹＭ）、嗜碱性粒细胞计数（ＢＡＳ）、平均红细胞血红蛋白浓度（ＭＣＨＣ）、平均血小板体积（ＭＰＶ）、血小板分布宽度 （ＰＤＷ）、大型血小板比率（Ｐ．ＬＣＲ）、尿素（Ｕｒｅａ）、肌酐（Ｃｒ）、尿酸（ＵＡ）、钾（Ｋ）、钠（Ｎａ）、钙（Ｃａ）、磷（Ｐ）、镁（Ｍｇ）、三酰甘油 （ＴＧ）、高密度脂蛋白胆固醇（ＨＤＬ Ｃ）、总胆红素（Ｔ Ｂｉｌ）、直接胆红素（Ｄ Ｂｉｌ）、总蛋白（ＴＰ）、清蛋白（Ａｌｂ）、清球比（Ａ／ Ｇ）、 γ－谷氨酰转肽酶（ＧＧＴ）、碱性磷酸酶（ＡＬＰ）、淀粉酶（ＡＭＳ）、天冬氨酸氨基转移酶（ＡＳＴ）、糖化清蛋白比例（ＧＡ％）、糖化清蛋 白（ＧＡ）、清蛋白 ２（Ａｌｂ２）、癌胚抗原（ＣＥＡ）、糖链抗原 １２５（ＣＡ１２５）、糖链抗原 ＣＡ１５ ３、糖链抗原 １９ ９（ＣＡ１９ ９）和甲胎蛋白 （ＡＦＰ）在结直肠癌和健康人对照组间的差异有统计学意义（Ｐ＜０．０５）。相关性分析结果显示，ＷＢＣ、ＰＣＴ、ＢＡＳ、ＲＢＣ 和 ＭＣＨ 水 平之间，以及 Ｄ Ｂｉｌ、Ｋ 和 Ｍｇ 之间呈正相关。血清 Ｎａ 与 Ｐ、Ａｌｂ２、Ｕｒｅａ、Ｇｌｕ 呈负相关，同样血清 Ｃｌ 与 ＡＧ、ＢＡＳ 和 Ｍｇ 水平之间 也呈负相关。利用 ＬＡＳＳＯ 交叉验证算法筛选确定 ＬＹＭ、Ｐ．ＬＣＲ、ＨＤＬ、Ａｌｂ２、ＣＥＡ 和 ＡＦＰ ６ 个特征参数入选，回归系数分别为 ０．４２、－０．０２５、０．０７１、０．４、－０．１９ 和－０．０７１，将此模型命名为 Ｍ６。ＲＯＣ 曲线评估 Ｍ６ 模型诊断效能，结果显示训练集中诊断模型 的 ＡＵＣＲＯＣ 、敏感性和特异性分别为 ０．９２、８５．９２％和 ８６．２３％，诊断效能高于常规结直肠癌标志物。验证集的 ＡＵＣＲＯＣ 、敏感性和 特异性分别为０．９２、８５．７１％和 ９０．６８％，诊断效能与训练集一致（Ｐ ＝ ０．９８）。采用验证集评估训练集模型效果，错分误差为 ０．０５３，能够较好地鉴别结直肠癌。结论 采用 ＬＡＳＳＯ 交叉验证算法建立的 Ｍ６ 风险预测模型可显著提高结直肠癌诊断效能。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓细胞增殖动力学与临床关系的研究

作者用流式细胞仪分析５０例原发性骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者和１２例健康献血员的骨髓细胞周期分布。结果显示：Ｓ＋Ｇ＿２Ｍ期细胞比例在ＭＤＳ明显低于正常对照（Ｐ＜０．０２）；在ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢ－ｔ组明显低于ＲＡ组和ＲＡＳ组（均Ｐ＜０．０１）；与骨髓原始粒细胞比例呈负相关（ｒ＝－０．６３，Ｐ＜０．００１）；与骨髓幼稚红细胞呈正相关（ｒ＝０．４８，Ｐ＜０．０１）。还研究了ＭＤＳ向急性白血病（ＡＬ）演变过程中Ｓ＋Ｇ＿２Ｍ期细胞比例的动态变化及其与治疗反应和预后的关系。     

抗肿瘤抗生素与急性白血病患者红细胞G6PD、6PGD活性获得性减低

抗肿瘤抗生素与急性白血病患者红细胞Ｇ６ＰＤ、６ＰＧＤ活性获得性减低谢彦晖，林果为，黄一微我们自１９９０年起对白血病患者获得性红细胞酶病进行了调查，现将化疗药物与急性白血病（ＡＬ）红细胞葡糖６磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）、６磷酸葡糖酸脱氢酶（６ＰＧＤ）酶活力...     

骨髓增生异常综合征降钙素基因甲基化的定量研究

目的：探讨降钙素（ＣＴ）基因高甲基化能否作为骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）向白血病转化的分子标志。方法：采用设有内、外参照的多聚酶链反应（ＰＣＲ），结合限制性内切酶和激光扫描技术，检测２７例ＭＤＳ和６例由ＭＤＳ转化的急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）患者骨髓细胞的ＣＴ基因５′端甲基化率（ＣＴＭＲ）。结果：ＭＤＳ患者ＣＴＭＲ为３３．６５％±２３．３７％，显著高于对照组（８．０１％±４．２５％，Ｐ＜０．００１），其中ＲＡＥＢｔ组显著高于对照组和ＲＡ组，已随访３～１０年的ＲＡ患者５例均在正常范围，且无白血病转化。９例ＲＡＥＢｔ的ＣＴＭＲ均＞３０％，随访８例中７例于２个月内转化为ＡＭＬ。结论：ＣＴＭＲ对早期预测ＭＤＳ向白血病转化可能是一个有用的指标。     

205例儿童急性淋巴细胞白血病疗效分析

报告２０５例小儿急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ），诱导缓解期采用强烈ＣＯＤＰ＋Ｌ－ＡＳＰ和ＣＯＡＰ＋Ｌ－ＡＳＰ方案，联合大剂量氨甲喋呤（ＨＤ－ＭＴＸ）及头颅放疗（１８Ｇｙ）进行庇护所预防。使５年无病生存率（ＥＦＳ）达到７４．４％，中枢神经系统白血病复发率降至１．５％，睾丸白血病复发率降至３．４％。治疗效果表明：早期强烈化疗及有效的庇护所预防是减少骨髓及髓外复发，提高ＥＦＳ的关键。     

去甲斑蝥素致大鼠多脏器功能失常综合征的动态观察

目的：探讨多脏器功能失常综合征（ＭＯＤＳ）病程中重要脏器功能的变化以及与氧自由基的关系。方法：用ＳＤ大鼠制作ＭＯＤＳ模型,动态检测脏器功能及血清超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）、谷胱甘肽过氧化物酶（ＧＳＨ Ｐｘ）和丙二醛（ＭＤＡ）的变化。结果：血清丙氨酸氨基转移酶（ＡＬＴ）、肌酸激酶及其同工酶（ＣＫ 和ＣＫ ＭＢ）和肌酐（Ｃｒ）均明显升高,其中ＣＫ ＭＢ于１２ 小时明显升高,１８ 小时达到高峰（Ｐ＜ ０．０１）;ＣＫ于１２小时最先达到衰竭标准（Ｐ＜ ０．０１）;ＡＬＴ与Ｃｒ均在２４ 小时后达到衰竭标准（Ｐ＜ ０．０５）。同时ＳＯＤ、ＧＳＨ Ｐｘ活性降低和ＭＤＡ含量增多（Ｐ均＜ ０．０５）。ＭＤＡ与ＣＫ、ＡＬＴ和Ｃｒ之间呈正相关关系,ｒ值分别为０．８４７、０．６３４和０．５６７（Ｐ均＜ ０．０１）。结论：在去甲斑蝥素致大鼠ＭＯＤＳ的病程中,心功能衰竭出现在先,然后为肾和肝功能衰竭。器官功能受损与氧自由基有关。     

用流式细胞仪测定小儿急性白血病细胞DNA及其临床意义研究

应用流式细胞仪（ＦＣＭ）对９４例急性白血病（ＡＬ）骨髓单个核细胞（ＭＮＣ）进行了ＤＮＡ含量测定。在４７例初诊／复发ＡＬ中，５０％（１７／３４）的急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）及３８．５％（５／１３）的急性非淋巴细胞白血病（ＡＶＬＬ）检出ＤＮＡ异倍体；４７例ＡＬ完全缓解（ＣＲ）期患儿异倍体检出率为１０．６％。１４例非白血病患儿无异倍体检出。ＡＬ初诊病例的Ｃ＿０／Ｇ＿１％高于ＣＲ及对照组，Ｓ％及（Ｓ＋Ｇ＿２）／Ｍ％低于ＣＲ及对照组；复发病例（Ｓ＋Ｇ＿２）／Ｍ％高于初诊组；在ＡＬ－ＣＲ组，Ｓ％和（Ｓ＋Ｇ＿２）／Ｍ％均与对照组无显著性差异。２０例ＡＬ的自身对照发现，１１例初诊、复发时的异倍体在ＣＲ期消失。     

遗传性葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症红细胞膜脂质的改变

目的：探讨葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏症溶血的生化机制。方法：采用荧光偏振法测定红细胞膜脂流动性；荧光分光光度法测定膜过氧化脂质（ＭＤＡ）；硅胶柱层析及薄板层析分离磷脂，气相色谱法分析磷脂中脂肪酸含量。结果：Ｇ６ＰＤ缺乏症荧光偏振度为０．２６３３±０．００４３，较正常对照的０．２２６１±０．００６９高（Ｐ＜０．０１）；Ｇ６ＰＤ缺乏时ＭＤＡ含量为１．４８２±０．０９５ｎｍｏｌ／ｍｇ膜蛋白，正常对照为０．３８２±０．０７２ｎｍｏｌ／ｍｇ膜蛋白（Ｐ＜０．０１）；Ｇ６ＰＤ缺乏症总磷脂及磷脂酰丝氨酸中不饱和脂肪酸Ｃ１８∶１，Ｃ１８∶２含量减少（Ｐ均＜０．０５）。结论：红细胞膜脂流动性降低可能是Ｇ６ＰＤ缺乏症溶血的一个重要原因。     

骨髓增生异常综合征血清降钙素和降钙素基因相关肽测定及其意义

目的寻找一个早期预测骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）向急性髓系白血病（ＡＭＬ）转化的指标。方法对ＭＤＳ患者４５例,ＡＭＬ患者４０例,对照组５０例,利用放射免疫法（ＲＩＡ）检测其血清中的人降钙素（ｈＣＴ）、降钙素基因相关肽（ＣＧＲＰ）水平,并对ＭＤＳＲＡ组、ＲＡＥＢ组中部分患者进行随访,观察其临床转归及与ｈＣＴ、ＣＧＲＰ血清水平的关系。结果ＭＤＳ各型及ＡＭＬ初发组患者ｈＣＴ、ＣＧＲＰ血清水平均有升高,与对照组相比差异均有显著性（Ｐ＜０．０１）,ＲＡＥＢ组高于ＲＡ组（Ｐ＜０．０５）,在ＲＡ向ＲＡＥＢ、ＲＡＥＢ向ＡＭＬ转化过程中ｈＣＴ、ＣＧＲＰ均逐渐升高。结论ｈＣＴ、ＣＧＲＰ血清水平检测可以作为早期预测ＭＤＳ向ＡＭＬ转化的指标     

应用荧光斑点法筛查葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏

目的：建立适于葡萄糖6－磷酸脱酸酶（G6PD）缺乏新生儿筛查的检测方法。方法：用荧光斑点法（FST）对新生儿筛查滤纸干血片标本进行检测,对阳性者召回,抽静脉血以G6PD／6PGD比值法进行确诊,结果：用FST测定11437份新生儿筛查滤纸干血片标本的G6PD活性,其筛查阳性率4．2％,确诊检出率3．7％。与G6PD／6PGD比值法的符合率为86．8％,重度G6PD缺陷者符合率达100％,具有高敏感性和特异性,结论：FST准确性高,简便、快捷、费用低廉,可以滤纸干血片标本进行大规模的筛查检测, 适宜在高发区开展G6PD缺乏的新生儿筛查和早期诊断及防治工作中应用。     

某地区新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶筛查结果分析

目的了解广西地区新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的发病情况,为患该病新生儿的防治提供参考依据。方法采用荧光法对本筛查中心的30 556例新生儿进行G6PD筛查检测,对可疑患儿召回并用G6PD/6PGD比值法进行确诊。结果所有被检测的新生儿中G6PD缺乏症的初筛阳性率是7.36%,其中男性为10.89%,女性为2.86%;对民族进行分组,汉族G6PD缺乏症的初筛阳性率是5.29%,壮族为9.54%,其他少数民族为5.42%。对可疑患儿召回确诊发现荧光法与G6PD/6PGD比值法的符合率为97%,重度G6PD缺陷者符合率达100%。结论荧光法准确性高、简便、快捷、费用低廉,广西壮族自治区作为G6PD缺乏症的高发区,应常规开展新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的筛查工作,使G6PD缺乏症患者能够及时采取预防性措施。     

Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency and other erythrocyte enzyme abnormalities

Normal values of glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD), 6-phosphogluconate dehydrogenase (6PGD), glutathione reductase (GR), glucosephosphate isomerase (GPI), pyruvate kinase (PK) and pyrimidine 5'-nucleotidase (P5N) have been determined in normocytes, reticulocytes, newborn cord erythrocytes, and leucocytes. Metabolic and clinical aspects of G6PD and the classification of its genetic variants are reviewed. Enzyme determinations and their variation in drug-induced haemolysis are critically presented. Extensive tables are published listing the drugs and compounds that can cause haemolysis in G6PD-deficient patients, as well as those preparations which may, probably, be administered safely. Clinical and biochemical data in patients with the inherited enzyme defects GR, GPI, PK, and P5N, as well as acquired deficiency of the last-mentioned in chronic lead intoxication, are reviewed in the light of our personal experience in this field.     

深圳盐田地区G6PD缺乏症发病率与基因突变调查

目的了解深圳盐田区G6PD缺乏症的流行现状、基因突变谱,探讨其诊断方法及流程。方法采用G6PD／6PGD定量比值法检测G6PD酶活性,反向点杂交及DNA测序检测G6PD基因突变。结果该区G6PD基因突变人群携带率为4．50％,基因突变以C．1388G〉A、c．1376G〉T和c．95A〉G为主。结论该区为包含其他罕见或少见突变类型的复杂G6PD基因突变谱,基于G6PD酶活性的表型筛查有明显的漏检率,基因检测结合表型筛查可大大提高诊断准确性与可靠性。     

葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺乏症血红蛋白电泳结果的检测分析

目的探讨葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症血红蛋白电泳结果的情况.方法G6PD 缺乏症患者38例的血样进行血红蛋白电泳分析.结果G6PD/6PGD 酶活性比值为0.36±0.16.血红蛋白 HbA2<2.5%的有9例(23.68%),HbA2>3.5%的有5例(13.16%),HbA2正常(2.5%~3.5%)的有24例(63.16%).结论G6PD 缺乏症患者可对珠蛋白生成障碍性贫血合并,具体的婚姻指导和遗传咨询,对于干预珠蛋白生成障碍性贫血以及 G6PD 缺乏症有重要的意义.     

东莞地区469例 G6PD 缺乏症基因突变类型分析

目的：了解东莞地区葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的基因突变类型,为 G6PD 缺乏症的临床诊断及预防提供依据。方法收集进行 G6PD 酶活性筛查的患者资料,记录其 G6PD/6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶（6PGD）比值结果,随机抽取469例表型阳性样本,通过反向斑点杂交（RDB）技术检测其基因突变类型。结果采用 G6PD/6PGD 比值法共检测16464例标本,检出阳性标本672例（G6PD/6PGD＜1．0）,检出率为4．08％。随机抽取样本中,检出基因突变460例,检出率为98．1％,其中G1376T 突变173例、G1388A 突变141例、A95G 突变82例、G871A 突变60例、G392T 突变23例、C1024T 突变14例;还检出中国地区 G6PD 少见突变基因型 C1004T 突变6例、T517C 突变2例、C1360T 突变1例;同时检出 C1311T 多态性65例和双重杂合突变96例。结论东莞地区 G6PD 缺乏症发生率较高,G6PD 基因突变类型具有中国人群普遍代表性,又有该地区的异质性。     

东莞地区 G6PD 缺乏症的分子流行病学研究

目的：了解东莞地区人群 G6PD 缺乏的流行特征,为本地区提供 G6PD 缺乏症基因突变、基因型及表型资料,完善本地区基因突变谱,并为制订本地区 G6PD 缺乏症的预防计划提供有价值的参考。方法收集2010年1月至2012年12月在我院进行体检的男性外周血样本,采用 G6PD/6PGD 比值法进行筛查,记录其 G6PD/6PGD 比值法检测结果,G6PD/6PGD＜l．5确诊为 G6PD 缺乏,阳性样本采用 PCR-RDB 进行基因诊断,同时随机抽取50例阴性样本作为对照组进行基因诊断。计算疾病检出率、基因突变、基因型频率和基因构成比。结果3885例样本中共检出302例表型阳性的 G6PD 缺乏症患者,检出10种基因突变和1种多态性位点,鉴定出12种基因型,另有3例样品未发现 PCR-RDB 检测的17种突变类型。50例阴性样本进行基因诊断均为阴性。东莞市男性人群 G6PD 缺乏表型阳性的群体检出率是7．77％,17种常见突变基因携带率是7．70％,各种突变类型的构成比依次为 G1376T（32．8％）、G1388A（34．1％）、A95G（12．4％）、G871A （3．7％）、G392T（3．7％）、C1024T（3．3％）。结论本研究阐述了东莞地区G6PD 缺乏的人群发生率和详细的基因突变谱和突变频率,研究资料为在该地区制订有效可行的 G6PD 缺乏预防计划提供有价值的参考。     

应用荧光法筛查葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症

目的探讨荧光法筛查新生儿葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症中的实用性。方法新生儿出生72 h后采足跟血,滴在规定的滤纸上,采用荧光法测定G6PD活性水平,同时与荧光斑点法、G6PD/6-磷酸葡萄糖酸脱氢酸(6PGD)比值法进行比较。并且检测3 706例新生儿G6PD正常水平及筛查临界值(cut off值)。结果该方法最低检测限为0.52 U/gHb,批内平均变异系数(CV)为9.8%,批间平均CV为11.1%,高、中、低3个浓度的平均回收率为96.4%。实验结果与目前国内筛查使用的荧光斑点法的符合率为97.5%,和G6PD/6PGD比值法的符合率为100%。筛查cut off值建议定为2.7 U/gHb。结论荧光法适用于新生儿G6PD缺乏症的筛查。     

海洋性贫血合并G6PD缺乏症1例报告并文献复习

目的：报告1例海洋性贫血合并G6Pd缺乏症致多脏器功能衰竭的少见病例的诊治过程。方法：病例分析及献复习。结果：因烫伤感染人院的海洋性贫血女患，先后发生严重黄疸、重度贫血、DIC、肾衰、酸中毒、严重低钾等多器官功能衰竭．虽发病时G6PD／6PGD正常，似不支持G6PD缺乏症诊断，但根据病史、相关治疗效果以及出院后45d复查G6PD／6PGD低于正常，最后确诊G6PD缺乏症。经成份输血、低分子肝索抗凝、大剂量速尿利尿、纠酸、超浓度补钾等抢救，病情稳定痊愈出院。结论：G6PD溶血虽然是自限性的，但当合并海洋性贫血时，往往病情严重，可致DIC、肾衰甚至多脏器衰竭。严重溶血时G6PD活性测定多数在正常范围，不排除有G6PD缺乏时，输血须配G6PD活性正常的同型血。做好婚检和产检的筛查工作是预防海洋性贫血、G6PD缺陷症及两病并息的根本措施。     

β-地中海贫血复合α-地中海贫血同时合并葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷症242例血液学分析

目的 分析广东地区β-地中海贫血复合α-地中海贫血同时合并葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症的检出率及其血液学特点。方法 对2006年11月至2009年5月经金域医学检验中心基因诊断室通过地中海贫血基因确诊的242例β-地中海贫血复合α-地中海贫血[GAP-PCR法检测α-Thal基因;反向点杂交（RDB）法检测β-Thal基因]通过G6PD/6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶（6PGD）两个酶的活性直接比值（定量比值法）来正确判断G6PD是否缺乏,并进行血液学分析。结果 242例β-地中海贫血复合α-地中海贫血当中检测出21例G6PD缺陷症,占8.7%（21/242）,β-地中海贫血复合α-地中海贫血同时又合并G6PD缺陷症患者与单纯β-地中海贫血复合α-地中海贫血的各项红细胞参数比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 广东是地中海贫血和G6PD缺陷症的高发区,β-地中海贫血复合α-地中海贫血同时又合并G6PD缺陷症与单纯β-地中海贫血复合α-地中海贫血的血液学表现相似。育龄妇女做地中海贫血检查同时应进行G6PD/6PGD比值法测定,可使部分地中海贫血合并G6PD缺陷女性杂合子避免漏诊。