MAC预处理骨髓移植后白血病患者甲状腺及肾上腺皮质功能的变化

目的：进一步了解ＭＡＣ（马法兰、阿糖胞苷和环磷酰胺）预处理方案对白血病患者骨髓移植后内分泌功能的影响。方法：用放射免疫法测定了２６例白血病患者用ＭＡＣ方案预处理骨髓移植（ＢＭＴ）前、后的甲状腺及肾上腺皮质功能。结果：所有患者ＢＭＴ前甲状腺及肾上腺皮质功能均正常。ＢＭＴ后１，３，６，１２，２４，３６，４８和６０个月时，血清中促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）及皮质醇（Ｃｒ）的平均水平与ＢＭＴ前比较无显著性差异（Ｐ＞０．０５）；ＢＭＴ后１，３及６个月，患者血清中促甲状腺素（ＴＳＨ）水平较移植前升高（Ｐ＜０．０１），７例患者发生甲状腺机能异常，其中６例在ＢＭＴ后６个月内逐渐恢复正常。结论：ＭＡＣ预处理方案对白血病患者肾上腺皮质功能无明显影响；ＢＭＴ后２８％患者出现甲状腺机能异常，但可在６个月内恢复正常，无需给予甲状腺素替代治疗，不影响长期存活者的生活质量     

骨髓移植预处理对血液病患者性腺内分泌功能的影响

对３７例血液病患者骨髓移植（ＢＭＴ）前后进行了垂体－性腺功能检测。ＢＭＴ前患者性腺内分泌功能已受到一定程度的损害，女性患者血清卵泡刺激素（ＦＳＨ）水平与黄体生成素（ＬＨ）水平及男性患者ＦＳＨ水平高于正常对照组（Ｐ＜０．０５）。女性患者在ＢＭＴ后３～６０个月血清ＦＳＨ、ＬＨ水平均较ＢＭＴ前明显升高（Ｐ＜０．００１），雌二醇（Ｅ＿２）明显降低（Ｐ＜０．０１），１４例女性患者均闭经，已婚的５例女患者随访６个月以上均缺乏性欲；男性患者血清ＦＳＨ及ＬＨ水平分别在ＢＭＴ后３～３６个月及３～６个月明显升高，睾酮（Ｔ）明显降低（Ｐ＜０．０１），ＢＭＴ１２个月后血清ＬＨ及Ｔ水平恢复正常，已婚的７例男性患者随访６个月以上仅１例缺乏性欲。结果表明：ＢＭＴ后患者均发生性腺内分泌功能异常，近期恢复的可能性较小。     

亲溶酶体药物IHW2净化骨髓在白血病患者自体骨髓移植中的应用

目的：观察亲溶酶体药物ＩＨＷ２体外净化急性髓细胞白血病骨髓（ＢＭ）进行骨髓移植（ＡＢＭＴ）的临床疗效。方法：用ＩＨＷ２体外净化ＡＢＭＴ患者的ＢＭ，冷冻保存后回输给患者。结果：３例患者输用净化处理的ＢＭ后均成功地恢复造血功能。２例患者移植后至今已分别持续缓解超过３６、３４个月。其中１例患者移植前染色体为４６ＸＹ，ｄｅｌ（１６）（ｑ２２），移植后２个月检测为４６ＸＹ正常染色体核型。１例患者于移植后１９个月复发。结论：初步研究显示亲溶酶体药物ＩＨＷ２，用于临床移植患者是安全可行的，并且对白血病骨髓有一定的净化作用     

不同类型急性白血病用MAC方案预处理自体骨髓移植疗效的比较研究

为探讨马法兰、环磷酰胺和阿糖胞苷（ＭＡＣ）预处理自体骨髓移植（ＡＢＭＴ）治疗不同类型白血病的疗效，比较了１５例急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）和９例急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）用ＭＡＣ方案预处理ＡＢＭＴ的疗效。结果：ＭＡＣ方案对两类急性白血病患者均有明显的造血抑制及抗白血病作用。ＭＡＣ方案作预处理ＡＢＭＴ后ＡＭＬ患者比ＡＬＬ患者复发率低，生存期长［２４（３～６２）个月ｖｓ１４（１～２６）个月］。提示：ＭＡＣ预处理方案适用于ＡＭＬ患者，而对ＡＬＬ患者作ＡＢＭＴ需调整或改换其它方案。     

甲亢~(131)Ⅰ治疗后的侵润性突眼

甲亢１３１Ⅰ治疗后，发生甲状腺功能减低，给予甲状腺片治疗，同时发生突眼，甚为少见。现遇到１例，报道如下。 病例女，４３岁，于１９９８年２月因手抖、心悸、怕热、四肢发软无力、易激动易怒，但不伴多歼、焦虑、烦躁，查血清甲状腺激素水平明显升高，吸碘率２４小时高于正常值，高峰前移。γ－显像：时相提前，血供丰富，甲状腺位置正常，较大，轮廓规则，放射性分布均匀。确诊为甲状腺功能亢进。给予１３１Ⅰ　１６６．５ＭＢｑ（４．５Ｍｃｉ），半月后病情好转。１３１Ⅰ治疗１０月后，患者自感眼胀，眼球突出，眼睑、颜面浮肿，…     

22例甲状腺功能减退症心脏损害的超声与临床分析

我院自１９８７～１９９９年收治甲状腺功能减退症（以下简称甲减）伴心脏损害患者２２例,现将其超声与临床特点分析如下。１临床资料１．１ 一般资料 正常对照组：健康人２４例中男６例,女１８例,平均年龄５０．５岁。血Ｔ３、Ｔ１ 及ＴＳＨ测值均正常。甲减组：２２例甲减患者,其中男５例,女１７例,平均年龄５２．５岁。发病原因：甲状腺功能亢进行次全切除术后５例,甲状腺结节切除术后２例,原因不明１５例。２２例均有怕冷,水肿,行动迟缓,皮肤于燥等典型甲减症状,以心包积液为突出症状正１３例,合并心力衰竭３例,伴有其他…     

急性早幼粒细胞白血病基因分析

目的：分析急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）患者经全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）联合细胞毒药物及异基因骨髓移植（ａｌｏ－ＢＭＴ）治疗后融合基因的变化。方法：采用逆转录－多聚酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）对２２例ＡＰＬ患者治疗前后ＲＡＲα／ＰＭＬ融合基因进行检测。其中１２例患者为单纯化疗，１０例接受了ａｌｏ－ＢＭＴ，９例患者于第１次完全缓解（ＣＲ１）期、１例于第１次复发（ＲＲ１）期接受了ａｌｏ－ＢＭＴ。结果：单纯维甲酸诱导完全缓解时，７５％ＡＰＬ患者融合基因仍然阳性；继用强化疗后８３％患者融合基因转为阴性，ＲＴ－ＰＣＲ转阴时间为发病后１～３９个月；ａｌｏ－ＢＭＴ后４个月内及４个月后，分别有６２．５％及８５．７％患者融合基因转阴。结论：化疗及ＢＭＴ均可使患者融合基因转阴，ａｌｏ－ＢＭＴ似乎能更快地清除体内白血病细胞     

甲状腺功能减退性垂体增生的MRI诊断

甲状腺功能减退症（简称甲减）主要依赖临床表现和实验室检查作出诊断,较少涉及到影像学检查。我院近期观察到三例甲状腺功能减退引起的垂体增生病例,经甲状腺素替代治疗后症状改善,垂体缩小,现报告如下。１材料和方法经临床和实验室检查确定甲减患者三例。设备为ＳＨＩＭＡＤＺＨ０．５Ｔ超导磁共振仪,行垂体冠状位和矢状位扫描。扫描参数：Ｔ１ＷＩ：ＴＲ５００ｍｓ,ＴＥ２０ｍｓ;Ｔ２ＷＩ：ＴＲ２５００ｍｓ,ＴＥ１００ｍｓ;分别于发病后３－１２个月行ＭＲＩ复查。２结果例１：女,１０岁,身材矮小,智力正常。治疗前,Ｔ３：…     

恶性血液病患者血清可溶性白细胞介素6受体水平的研究

目的：探讨恶性血液病患者血清可溶性白细胞介素６受体（ｓＩＬ－６Ｒ）的临床价值。方法：采用酶联免疫法测定２６例多发性骨髓瘤（ＭＭ）、３４例急性白血病（ＡＬ）、１７例非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）患者化疗前后及正常献血员的血清ｓＩＬ－６Ｒ水平。结果：初诊时血清ｓＩＬ－６Ｒ水平，ＭＭ患者较正常对照组显著增高（Ｐ〈０．００１），Ｂ细胞系急性淋巴细胞白血病（Ｂ－ＡＬＬ）患者亦高于正常对照（Ｐ〈０．０１），急性淋巴     

加碘食盐对Graves甲亢患者甲状腺~(131)Ⅰ吸收率及甲状腺功能影响的研究

对６６例食碘盐１年以上，初发、典型、未经治疗的Ｇｒａｖｅｓ病伴甲亢患者（Ａ组）的甲状腺吸１３１Ⅰ率及其它临床特征与应用碘盐前的３４例甲亢患者（Ｂ组）进行了比较研究，发现如下特点：①甲状腺吸１３１Ⅰ率，４、６及２４小时均值，Ａ组略低于Ｂ组，两组间无显著性差异，两组吸１３１Ⅰ率高峰前移发生率亦无明显性差异（ｐ＞００５）；但４与２４小时吸１３１Ⅰ率的比值，Ａ组明显低于Ｂ组均值，两组间有显著性差异（ｐ＜００１）。②血清ＴＴ４、ＦＴ３、ＦＴ４均值及ＴＳＨ受抑（＜００３ｍｕ／Ｌ）的发生率，Ａ组均值明显高于Ｂ组，两组间有显著性差异（ｐ＜００１），但两组间ＴＴ３改变无显著性差异。③Ａ组的平均心率、突眼及甲状腺震颤发生率均明显高于Ｂ组（ｐ＜００１）。④ＭＣＡ及ＴＧＡ均值，两组间无显著性差异（ｐ＞００５）。结果表明，应用碘盐后，对甲亢患者及甲状腺吸１３１Ⅰ率和甲状腺功能以及甲状腺震颤、突眼的发生率都有显著影响。     

Incidence and predictability of amiodarone-induced thyrotoxicosis and hypothyroidism

OBJECTIVES: To determine the incidence and predictability of amiodarone-induced thyrotoxicosis (AIT) and hypothyroidism (AIH) in patients with cardiomyopathy. PATIENTS AND METHODS: A total of 72 patients (mean age 69 +/- 11 years) living in an area previously endemic for thyroid disease but with currently sufficient iodine intake were enrolled in this prospective study. All participants were treated with amiodarone for the first time. The course of thyroid function in patients with normal thyroid morphology and in those with goiter was monitored over a median follow-up period of eight months in 71 (98.6%) patients. RESULTS: Of 72 participants, 18 (25.0%) had a morphologically normal thyroid gland as evidenced by sonography. The prevalence of thyroid dysfunction before initiation of amiodarone was 37.6% (27 of 72) with almost equal distribution between hypothyroidism and hyperthyroidism (14 and 13 patients). After treatment with amiodarone, thyroid dysfunction was diagnosed in 56.8% (25 of 44) of the patients without preexisting dysfunction. Of these 25 patients, nine (36%) developed either subclinical or overt AIH and 16 (64.0%) developed either subclinical or overt AIT. Although 61.1% (44 of 72) had normal thyroid function before initiation of amiodarone, this number decreased to 26.7% (19 of 71, P < 0.001) after treatment. Factors such as (99m)Tc-pertechnetate scan uptake, thyroid autoimmunity, age, thyroid autonomy or abnormal thyroid morphology were not significantly associated with the development of thyroid dysfunction. CONCLUSIONS: Prevalence of thyroid dysfunction was high in elderly patients treated with amiodarone. Cases of AIT and AIH occurred in patients with and without preexisting thyroid disorders. Because of the high incidence of amiodarone-induced thyroid dysfunction, regular testing of thyroid function is mandatory during and following amiodarone treatment.     

阻抑骨髓移植受者白血病细胞免疫逃逸的实验研究

目的　了解转染小鼠可溶性Fas(sFas)基因后的骨髓移植 (BMT)能否阻抑白血病细胞的免疫逃逸 ,从而消灭残留白血病细胞、减少白血病复发。方法　经尾静脉向雌性C57BL 6小鼠体内植入EL4细胞 1 0 5个 只 ,建立移植性小鼠T细胞白血病 淋巴瘤模型。用转染sFas基因的腺病毒 (Ads Fas)感染 2 4h的雄性C57BL 6小鼠 (H 2 b)骨髓单个核细胞 ,对60 Co致死量照射的雌性同系小鼠进行BMT(D组 ) ,同时设立 :空白对照组 (A组 ,无骨髓细胞植入 )、常规BMT组 (B组 ,骨髓细胞未感染病毒 )、白血病组 (C组 ,仅输入EL4细胞 ,不进行照射和BMT)和绿色荧光蛋白 (EGFP)移植组 (E组 ,骨髓细胞感染AdEGFP)。观察各组造血重建情况、白血病 淋巴瘤的发生及小鼠生存率。结果　BMT后 1 0天脾指数检查 ,B、D、E三组之间差异无显著性 (P >0 .0 5) ,各组与A组间差异有显著性 (P <0 .0 1 )。移植后 30天外周血检查 ,B和D组恢复正常 ,C和E组白细胞和血小板均低下。 2个月后嵌合体检查存在Y染色体 ,骨髓细胞学检查B、D两组基本正常 ,C、E两组存在大量的瘤细胞。C组与E组死亡小鼠组织病理学显示脾脏等部位存在瘤细胞 ,而存活的B和D组小鼠基本正常。生存率 :A组全部死亡 ,B组 (6只 )和D组 (1 6只 )全部存活 ,C组存活 2只 (1 2 .5 % ) ,E组存活     

Direct hemoperfusion using polymyxin-B immobilized fiber for severe septic patients with hematological disorders: A single-center analysis

The benefit of endotoxin absorption therapy (direct hemoperfusion with polymyxin B-immobilized fiber: PMX-DHP) for severe septic patients is still controversial. There are limited data on the clinical experience and efficacy of PMX-DHP for septic patients with hematological disorders. At our institution, 16 patients with hematological diseases underwent PMX-DHP therapy for gram-negative septic shock from February 2006 to March 2012. Most of the patients had severe neutropenia (median neutrophil counts: 7/μL) due to intensive chemotherapy for their hematological diseases. After the PMX-DHP therapy, six patients recovered from the shock status (favorable group) and ten died of the sepsis (unfavorable group). We analyzed the differences between the two groups based on clinical characteristics just before PMX-DHP therapy. Regarding sequential organ failure assessment (SOFA) score, which is a scoring system to determine the degree of organ dysfunction, all patients in the favorable group scored less than 11. The sensitivity and specificity of SOFA score less than 11 for the therapeutic efficacy were 100% and 80%, respectively. Our results suggest that septic patients with hematological diseases may not be a candidate for PMX-DHP therapy when they have already developed serious organ dysfunction.     

Gallbladder sludge formation after bone marrow transplant: Sonographic observations

We prospectively studied 12 patients before and after bone marrow transplantation (BMT) with serial sonography to evaluate gallbladder sludge formation. Patients were studied on four separate occasions to assess the gallbladder for sludge and stones: prior to BMT and conditioning chemoradiation, and on days 3, 13, and 28 after BMT. During two of the sonographic studies, gallbladder volume measurements were made before and after administration of cholecystokinin octapeptide (CCK-OP) and the ejection fraction (EF) was calculated. Medical records were reviewed for symptoms of cholecystitis, narcotic use, and dietary intake. Sludge and/or stones developed in eight of 12 patients (67%), and in four patients sludge was observed by day 3 post-BMT. Ejection fraction was normal (>50%) pre-BMT in six of the eight patients who developed sludge, and in four of these six post-BMT. Furthermore, five of the eight patients developed sludge and/or stones in the absence of fasting and/or narcotic use. We conclude that gallbladder sludge develops frequently and early in BMT patients and may resolve or progress to stone formation. We did not demonstrate a relationship between impaired contractility and the development of sludge and/or stones, nor did we find a strong association between sludge formation and conditions presumed to cause gallbladder stasis, such as narcotic use and fasting. These findings suggest that other factors apart from impaired gallbladder contractility may play a role in the formation of sludge in the BMT patient.     

干扰素α致甲状腺功能异常21例临床分析

目的探讨干扰素α治疗慢性丙型病毒性肝炎(丙肝)时对甲状腺功能的影响及治疗对策。方法对我院2007年6月—2011年6月的309例慢性丙肝患者应用干扰素α治疗过程中出现甲状腺功能异常21例的临床资料进行分析。结果本组甲状腺功能异常发生率6.8%(21/309),21例在应用干扰素α治疗前甲状腺功能均正常,治疗2周~6个月后出现甲状腺功能异常,其中甲状腺功能亢进症(甲亢)11例,甲状腺功能减退症(甲减)7例,亚临床甲减3例。明确诊断后2例甲亢停用干扰素,余继续用药,同时予相应治疗,病情好转出院。随访半年,预后良好。结论干扰素α治疗慢性丙肝可诱发甲状腺功能异常,故治疗过程中应密切监测甲状腺功能,以及时采取处理措施。     

可溶性Fas配体与异基因骨髓移植后急性移植物抗宿主病及感染关系的探讨

目的　明确可溶性Fas配体（sFasL）与急性移植物抗宿主病（aGVHD）及感染的关系。方法　采用ELISA方法检测异基因骨髓移植受者移植前后血浆sFasL水平，比较其与临床发生aGVHD和感染的相关性。结果　发生Ⅱ～Ⅳ级aGVHD时受者血浆sFasL水平［（0.313±0.372）μg/L］明显高于发生0～Ⅰ级aGVHD者［(0.173±0.280)μg/L］(P=0.02）；发生同级aGVHD，有感染者sFasL水平与无感染者相比差异无显著性；发生Ⅱ～Ⅳ级aGVHD的患者在移植前的sFasL水平较发生0～Ⅰ级aGVHD者低。结论　移植后受者血浆sFasL水平对于aGVHD的诊断有重要意义；可作为aGVHD与感染相鉴别的指标；移植前较高水平的sFasL可能对减少移植后aGVHD发生的危险性有一定意义。     

非血缘关系异基因造血干细胞移植66例分析

目的对66例血液病患者进行非血缘关系异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），探索提高移植疗效的措施。方法慢性粒细胞白血病（CML）患者24例，急性白血病（AL）患者40例，其他血液病患者2例，经预处理治疗后，进行人类白细胞抗原（HLA）基本相合的非血缘关系骨髓移植（BMT）48例，外周血干细胞移植（PBSCT）18例：部分患者采用长程加强的移植物抗宿主病（GVHD）的预防方案（将环孢菌素A提前至预处理开始时使用，同时加用霉酚酸酯）。结果64例患者达到完全稳定的供者植入，WBC植活中位时间15d（BMT组16d；PBSCT组12d，P〈0．01）。45例患者发生急性GVHD（aGVHD），累积发生率为71．16％，其中28例患者发生Ⅰ～Ⅱ度GVHD，累积发生率57．15％；17例患者发生Ⅲ～Ⅳ度GVHD，累积发生率32．25％；COX模型分析得出HLA配型及移植方式是影响aGVHD发生的因素，HLA配型相合、采用G-CSF动员的PBSCT可以降低aGVHD，尤其是重度GVHD的发生。可供分析的36例患者中有21例发生慢性GVHD。66例接受移植的患者中复发6例，死亡27例，5年的预期生存率为52．91％。用COX模型分析得出aGVHD以及aGVHD与GVHD的预防方案的交互冈素是影响生存率的惟一因素，其相对危险度分别为1.517和1.255。结论提高非血缘关系allo-HSCT疗效的关键是控制aGVHD，而选择HLA配型相合的供者，加强移植早期的免疫抑制，可以减少aGVHD的发生     

重症抑郁症病人认知功能与焦虑的关系

目的 :探讨重症抑郁症病人的认知功能性失调与焦虑障碍的关系。方法 :对24例伴有严重焦虑障碍和21例不伴有严重焦虑障碍的重症抑郁症病人在入院治疗前及常规药物治疗后 ,分别同时应用功能失调状况评定量表“DAS”、HAMD抑郁量表及Beck抑郁自评量表“BDI”进行测评与对照研究。结果 :常规药物治疗后两组患者抑郁症状严重程度(HAMD总分)明显减轻或消失 ,疗效显著(P<0.01)。但是认知功能改善存在较大差异。不伴焦虑的抑郁症在药物治疗后其认知障碍的严重程度随着抑郁症状的减少也明显减轻 ,而伴有焦虑的抑郁症病人在药物治疗后 ,尽管抑郁症状已明显减少或消失 ,但其认知障碍依然存在。结论 :伴有焦虑的抑郁症病人 ,认知障碍更突出、顽固。因而在治疗过程中 ,必须将药物和认知行为治疗相结合 ,这样才能获得长期的疗效并能预防复发。