从再生障碍性贫血患者检出阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常细胞的观察

目的：探讨在再生障碍性贫血（再障）患者中检出阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）异常细胞的发生率。方法：用荧光标记的抗ＣＤ５９抗体，以流式细胞仪检测缺失ＣＤ５９的异常细胞。结果：１０名正常人骨髓单个核细胞及外周血红细胞和中性粒细胞的ＣＤ５９标记率均＞９５％。２３例再障患者中约２／３标记率正常，另外１／３患者的标记率有不同程度的减低。结论：该法是从再障患者检出少量ＰＮＨ异常细胞的良好手段，可用以早期发现再障－阵发性睡眠性血红蛋白尿症综合征。     

用流式细胞仪检测CE59表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症…

探讨根据免疫表型检出糖化肌醇磷脂缺陷细胞在阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断中的意义。方法：用ＦＩＴＣ标记的ＣＤ５９单抗，以流式细胞仪分析２９例ＰＮＨ患者外周血及骨髓中ＣＤ５９细胞的百分率。结论：用流式细胞仪检测ＣＤ５９表型是目前诊断ＰＮＨ的较直接而又特异，敏感的方法。     

CD59和阵发性睡眠性血红蛋白尿

ＣＤ５９是血细胞表面的一种糖基磷脂酰肌醇锚连蛋白，具有抑制补体激活的作用。阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）患者血细胞表面可存在ＣＤ５９等描连蛋白的缺陷，用流式细胞仪检测血细胞表面ＣＤ５９等锚连蛋白的表达有助于ＰＮＨ的诊断，随访和治疗。本文重点综述了流式细胞仪检测ＣＤ５９在ＰＮＨ诊断，治疗中的最新进展。     

再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症和难治性贫血的临床分析

再生障碍性贫血 (再障 )、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(ＰＮＨ)及骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) ,临床表现有许多相似处 ,极易混淆。为探讨其间关系 ,我们回顾性分析 92例再障 ,8例ＰＮＨ和 2 4例难治性贫血 (ＭＤＳ ＲＡ)的临床和血液学特点。病例和方法1　病例　 1 996年 1月～ 2 0 0 0年 1 2月住我院确诊再障、ＰＮＨ和ＭＤＳ共 1 2 4例作回顾性分析。男 54例 ,女 70例 ,年龄 1 4～ 80岁 (中位数 39岁 )。其中 92例再障包括慢性再障 (ＣＡＡ)78例 ,重型再障 (ＳＡＡ) 1 4例 ,初治 50例 ,复治 42例 ,ＳＡＡ都为初治 ,8例ＰＮＨ和 2 4例ＭＤＳ…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的研究进展杜涛综述张之南审校阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）是一种后天获得的克隆性疾病。因造血干细胞发生Ｘ染色体上ＰＩＧ－Ａ基因突变，致糖化磷脂酰肌醇（ＧＰＩ）合成障碍，使ＧＰＩ锚连蛋白缺乏，其中包括一些补体调节蛋白，由变异...     

PIG-A基因突变与阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）是一种获得性克隆性造血干细胞疾病,临床表现多样,以持续性血管内溶血,阵发性加重为主要特征。业已证明,ＰＩＧＡ基因突变而导致糖化磷脂酰肌醇（ＧＰＩ）合成障碍,致使血细胞ＧＰＩ锚连蛋白缺失,是引起ＰＮＨ溶血等临床表现的主要原因。ＰＩＧＡ基因突变及其引起ＧＰＩ锚连蛋白的缺失在ＰＮＨ发病、诊断及治疗方面的作用已越来越受到重视。１　ＰＩＧＡ基因的概况　ＰＩＧＡ基因位于染色体Ｘｐ２２．１上,全长约１７ｋｂ,编码含４８４个氨基酸的蛋白产物。编码区由１４５２ｂｐ组成,共…     

再生障碍性贫血患者外周血白细胞介素8水平的检测

目的：探讨白细胞介素８（ＩＬ－８）在再生障碍性贫血（再障）发病机制中的作用及与临床状况间的关系。方法：采用夹心酶联免疫吸附法检测２４例再障患者及２０名正常人外周血上清中ＩＬ－８水平。结果：再障患者ＩＬ－８水平显著高于正常对照（Ｐ＜０．０５），且重型再障组较慢性再障组显著增高（Ｐ＜０．０５），合并感染的再障患者ＩＬ－８含量升高更为显著（Ｐ＜０．００５）。结论：作为细胞趋化因子及造血负性调控因子的ＩＬ－８，在再障的病理过程中可能起着一定的作用，并对判断病情的严重程度及感染的存在具有一定的价值。     

再生障碍性贫血患者外周血树突状细胞亚群分析

目的检测再生障碍性贫血(AA)患者外周血树突状细胞(DCs)亚群,并探讨其意义。方法采用免疫荧光三色标记流式细胞术检测14例AA患者外周血DCs亚群(DC1/CD11c+和DC2/CD123+),并以14例正常人作为对照。结果 AA患者外周血CD11c+DCs百分率为0.353±0.084,比健康对照组0.264±0.087明显增高(P0.05),CD123+DCs百分率为0.187±0.067,与健康对照组的0.140±0.064相比,差异无统计学意义(P0.05)。结论 AA患者外周血中DC1亚群占优势,导致向Th1样免疫反应偏移,可能与AA的发病有关。     

二例重型再生障碍性贫血患者血清体外加速正常人CD34^＋细胞？…

目的：了解再生障碍性贫血患者血清中的造血抑制物及其与造血细胞过度凋亡之间的关系。方法：应用甲基纤维素体外培养法，亲和层析法，ＤＮＡ末端标记及流式细胞术分析观察２例重型再生障碍性贫血Ｉ型（ＳＡＡ－Ｉ）患者血清在体外抑制正常人骨髓造血祖细胞增殖及促进正常人ＣＤ３４＾＋细胞凋亡的作用。结果：２例患者血清在体外均可明显抑制正常人ＢＦＵ－Ｅ及ＣＦＵ－ＧＭ的增殖，这种抑制活性存在于血清ＩｇＧ片段中，为非补体依     

贫血患者外周血CD55~-和CD59~-细胞检测结果及其意义

采用流式细胞仪检测外周血红细胞和中性粒细胞表达的Glycophosphatidylinositol(GPI)连接的补体调节蛋白CD5 5和CD5 9是目前大多数实验室用来作为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)的首选实验[1] 。外周血中只要CD5 5、CD5 9阴性细胞占 3%以上流式细胞术即可检出 ,其灵敏度和特异性优于传统的酸溶血实验[2 ] 。我们的研究也证实 ,PNH病人的外周血中均有比例很高的CD5 5 - 和CD5 9- 红细胞和中性粒细胞出现。同时我们也发现在再生障碍性贫血和小细胞低色素性贫血的病人外周血中也有程度不同的CD5 5 - 和CD5 9- 细胞出现 ,现将结…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血细胞表面CD55和CD59的检测及临床意义

目的探讨红细胞和粒细胞膜CD55与CD59抗原表达在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊断中的应用。方法采用流式细胞术结合直接免疫荧光法检测25例PNH、20例再生障碍性贫血(AA)、20例健康对照者外周血红细胞和粒细胞膜CD55和CD59抗原的表达,并同时做酸化血清溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验和尿含铁血黄素试验(尿Rous试验)。结果与AA组和健康对照组相比,PNH患者外周血红细胞、粒细胞膜CD55、CD59表达缺失率均明显增高(P<0.05);而AA组和健康对照组缺失率均小于5%,且两者之间差异没有统计学意义(P>0.05)。25例PNH患者中,9例Ham试验阴性,6例蔗糖溶血试验阴性,7例尿Rous试验阴性,这些患者的红细胞、粒细胞的CD55、CD59表达缺失率均大于5%。结论利用流式细胞术同时检测患者红细胞和粒细胞膜CD55与CD59抗原对PNH的诊断与鉴别诊断具有重要价值。     

Mobilization, collection, and immunomagnetic selection of peripheral blood CD34 cells in recovered aplastic anemia patients

BACKGROUND: Most patients with severe aplastic anemia (sAA) respond to immunosuppression, but a significant number relapse or develop clonal abnormalities such as paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, myelodysplasia, or leukemia. In principle, patients without matched sibling donors and older patients might benefit from transplantation of autologous hematopoietic peripheral blood progenitor cells (PBPCs) obtained during remission. Even patients who have clinically recovered from aplastic anemia have diminished hematopoietic progenitor cells, so the practicability of PBPC mobilization in these individuals is unknown. STUDY DESIGN AND METHODS: The feasibility of PBPC mobilization in nine patients with a history of sAA was evaluated. Granulocyte-colony-stimulating factor (10 microg/kg) was administered subcutaneously for 5 days and followed by a 12-L leukapheresis procedure. RESULTS: Only two of the nine patients had sufficient mobilization of CD34 cells to merit collection; in these cases sufficient CD34 cells were obtained for autologous transplantation should the need arise. CONCLUSION: PBPC collection is feasible only in a fraction of recovered AA patients.     

二例重型再生障碍性贫血患者血清体外加速正常人CD34+细胞凋亡的研究

目的：了解再生障碍性贫血患者血清中的造血抑制物及其与造血细胞过度凋亡之间的关系。方法：应用甲基纤维素体外培养法，亲和层析法，ＤＮＡ末端标记及流式细胞术分析观察２例重型再生障碍性贫血Ⅰ型（ＳＡＡⅠ）患者血清在体外抑制正常人骨髓造血祖细胞增殖及促进正常人ＣＤ３４＋细胞凋亡的作用。结果：２例患者血清在体外均可明显抑制正常人ＢＦＵＥ及ＣＦＵＧＭ的增殖，这种抑制活性存在于血清ＩｇＧ片段中，为非补体依赖性。患者血清及ＩｇＧ片段在体外均可加速正常人ＣＤ３４＋细胞凋亡，其中ＩｇＧ较血清的促凋亡作用更为显著（Ｐ均＜０．０１）。经研究证实这种ＩｇＧ可特异性吸附于ＣＤ３４＋细胞表面。经甲泼尼龙治疗后的恢复期血清上述作用消失。结论：某些ＳＡＡⅠ患者血清中存在促进ＣＤ３４＋细胞过度凋亡的造血抑制物ＩｇＧ，造血细胞过度凋亡是患者发病机制之一。甲泼尼龙对这类患者疗效显著