包涵体肌炎

报道一例包涵体肌炎患者，女，２５岁。表现为缓慢进展的两下肢无力５年，近半年两个肢亦无力。两侧肩胛带及骨盆带肌肉轻度萎缩。肌电图示轻收缩时运动电位平均时限缩短，多相电位增多。肌活检见部分肌纤维内出现空泡，在空泡的边缘 泡内有嗜盐基性颗粒状物质，Ⅰ型、Ⅱ型肌纤维无受累。     

三例包涵体肌炎的临床与病理特点

目的探讨包涵体肌炎（ＩＢＭ）的临床与病理特点。方法总结３例ＩＢＭ病人的临床特点，并对肌活检标本进行酶组织化学、组织化学病理和超微病理研究。结果３例女性病人均在２４～３６岁发病，其临床特点为以双下肢无力起病，渐累及上肢，远端肢体受累常见。腱反射消失，血清肌酸激酶正常或轻度增高，肌活检光镜检查发现其主要病理改变为镶边空泡纤维，肌浆或肌核内有嗜酸性包涵体，肌内膜炎性细胞浸润和成群萎缩肌纤维。电镜观察发现３例均有肌浆内细丝或管状细丝包涵体，其中１例有核内包涵体。镶边空泡内含淀粉样细丝、髓样结构、絮状无结构物质和其他胞浆分解产物。肌核改变包括异染色质增多、核变大，核内包涵体及核崩解。结论电镜包埋、半薄切片定位是电镜下寻找包涵体并确诊ＩＢＭ的关键步骤。肌核改变可能是ＩＢＭ的病因基础，镶边空泡和肌浆内包涵体有可能来自于崩解的肌核。     

散发性包涵体肌炎临床与肌肉病理特点

目的 探讨散发性包涵体肌炎(sIBM)的临床和肌肉病理特点。方法 回顾性分析5例sIBM患者的临床和肌肉病理资料。结果 本组5例患者中,男3例,女2例;发病年龄36～68岁,平均49.8岁;出现症状至确诊时间为2～12年,平均6.2年。5例患者均以双下肢无力隐匿起病,症状缓慢进展,逐渐发展为四肢无力。脑神经正常,四肢肌张力减低,腱反射减低或消失,上肢近端肌力Ⅲ～Ⅴ级,远端肌力Ⅲ～Ⅳ级;下肢近端肌力Ⅱ～Ⅴ级,远端肌力Ⅲ～Ⅳ级。5例患者均有不同程度的肌肉萎缩。EMG检查示4例呈肌源性损害,1例呈肌源性和神经源性共存的混合性损害。肌肉病理表现为肌纤维大小不等,可见萎缩和肥大肌纤维,散在有变性坏死肌纤维,伴炎性细胞浸润。5例患者均可见镶边空泡,4例可见炎性细胞侵入非坏死肌纤维现象。淋巴细胞亚群免疫组化染色可见CD8和CD68阳性淋巴细胞浸润。结论 sIBM好发于中老年人,除上肢远端指屈肌和下肢股四头肌无力以外,部分患者早期可有下肢远端肌无力。肌肉病理发现肌纤维中有镶边空泡和炎性细胞浸入非坏死肌纤维是确诊sIBM的重要依据。     

包涵体肌炎的肌肉病理

1967年Ｃｈｏｕ报道 1例“粘液病毒样结构慢性多发性肌炎”的 66岁男性患者 ,随后Ｓａｔｏ、Ｃｈｏｕ等和Ｃａｒｐｅｎｔｅｒ等报道 1例 ,1 971年Ｙｕｎｉｓ和Ｓａｍａｈａ报道 1例 2 6岁女性患者 ,光镜下可见细胞核、细胞质包涵体 ,电镜下可见微丝。首先提出包涵体肌炎 (ｉｎｃｌｕｓｉｏｎｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＩＢＭ)这一概念[1 ,2 ] 。 1 978年Ｃａｒｐｅｎｔｅｒ等[2 ] 提出与多发性肌炎 (ＰＭ)、皮肌炎 (ＤＭ)的鉴别要点 ,认为ＩＢＭ主要累及远端肌肉 ,并发胶原血管病及恶性肿瘤罕见 ,皮质类固醇治疗无效。组织学可见线状空泡、…     

包涵体肌炎的临床与肌活检特征

包涵体肌炎 (inclusion- body myositis IBM)是一种少见的特发性炎性肌病。自 1971年 yumis首先使用 IBM这一名称以来 ,至今国外已报道 2 0 0余例 ,国内报道较少。本文报道 1例经电镜证实的 IDM,并对其临床表现与肌活检特征结合文献复习讨论。临　床　资　料　　患者 ,男 ,18岁 ,进行性双下肢乏力 ,肌肉变细 3年于2 0 0 0年 8月 2 3日入院。 3年前无明显诱因出现双下肢乏力 ,上楼梯困难 ,行走易疲劳 ,下蹲立起困难 ,无肢体麻木、酸痛 ,二便正常 ,二年前腰椎 MRI检查 ,未发现明显异常 ,渐渐出现双下肢变细。既往素健 ,无脑炎 ,中毒性脑…     

包涵体肌炎1例报告

包涵体肌炎(IBM)临床少见,现报告1例经病理学证实的患者如下。     

包涵体肌炎的临床与病理特点(附2例报告)

目的 探讨包涵体肌炎的临床与病理特点。方法 对2例包涵体肌炎患者的临床表现、肌肉组织化学、酶组织化学和超微结构等资料进行分析。结果 本组2例患者分别于41岁及54岁发病,均以双下肢无力起病,远端重于近端,并逐渐向上肢发展;血清肌酶轻～中度升高;肌电图示肌源性损害;肌肉活检光镜下主要表现为肌纤维内出现镶边空泡,少数变性坏死纤维,伴炎性细胞浸润。电镜观察证实肌浆内有大量涡轮状髓样小体及管状细丝包涵体。结论 包涵体肌炎临床表现缺乏特异性,肌肉病理学检查是诊断包涵体肌炎的重要手段。     

包涵体肌炎11例临床及组织病理报告

目的探讨包涵体肌炎的诊断标准.方法分析了11例包涵体肌炎病人的临床表现、组织化学.碱性刚果红染色 9例,电镜检查2例.结果全部病人均在42岁后发病,表现为远、近端肌肉力弱,2例肌电图检查显示肌源性改变,11例均有边缘着色性空泡及炎性改变,9例有淀粉样蛋白沉积物,有胞核或胞质细丝包涵体各1例.结论包涵体肌炎的所有诊断指标中,无一项有决定性或特征性,需要进行综合判断.     

散发性包涵体肌炎七例临床及病理特点

目的探讨散发性包涵体肌炎（sIBM）患者的临床及病理诊断规律。方法收集7例于2001年至2005年就诊并明确诊断为sIBM的患者临床、病理资料，发病年龄为41—75岁，平均57．4岁，病程2～10年，平均5．4年。全部患者均有股四头肌无力和萎缩，4例出现肢体远端无力，1例出现延髓部和颈部无力。其中伴随高血压和腔隙性脑梗死者2例，伴随脑出血、周围神经病和糖尿病各1例。7例患者均进行了肌肉活体组织检查标本的组织学、酶组织化学染色，5例进行电镜检查，3例进行了tau蛋白免疫组织化学染色。结果7例患者肌酶均升高，但未超过正常上限8倍。肌电图检查示5例呈肌源性损害，2例呈神经源性损害。所有患者的骨骼肌病理改变主要是肌内衣炎细胞浸润、肌纤维直径变异加大和镶边空泡（出现率2％一10％），5例出现不整红边纤维，3例有细胞色素C氧化酶染色阴性肌纤维。5例进行电镜检查者均存在管丝包涵体。3例免疫组织化学染色者均显示肌纤维内tau蛋白沉积。结论sIBM以股四头肌损害最明显，常合并其他老年性疾病。肌纤维内出现tau蛋白也可以作为该病诊断标准之一。     

散发性包涵体肌炎临床病理分析

目的探讨散发性包涵体肌炎(sIBM)患者的临床及病理特点。方法收集2例于2008年至2010年就诊并明确诊断为s1BM的患者临床、病理资料。两例患者均有股四头肌无力和萎缩,1例出现肢体远端无力和上肢无力。2例患者均进行了肌肉活体组织检查标本的组织学、酶组织化学染色和免疫组织化学染色。结果 2例患者肌酶均轻度升高。肌电图检查示1例呈肌源性损害,1例呈神经源性损害。2例患者的骨骼肌主要病理改变都是肌内衣炎细胞浸润、肌纤维萎缩,肌纤维内嗜碱性镶边空泡。免疫组织化学染色提示CD8+淋巴细胞浸润为主,1例患者镶边空泡肌纤维内Ubiquitin染色阳性。结论本文2例sIBM以股四头肌损害明显,病情缓慢进展,依靠肌肉活检确定诊断。     

包涵体肌炎的诊断标准

散发性包涵体肌炎 (ｓｐｏｒａｄｉｃｉｎｃｌｕｓｉｏｎｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ｓＩＢＭ)是一种好发于中、老年人 ,以缓慢进行性肌无力和肌萎缩为主要临床特点的炎性肌肉疾病[1 ,2 ] ,常被误诊为激素不敏感的多发性肌炎。目前世界各国对包涵体肌炎有不同的诊断标准。与国外报道的大量病例相比 ,我国迄今为止仅见少数病例报道[3 5] ,其原因可能与对此病还缺乏足够的认识 ,以及肌肉活检的冰冻切片技术尚不普及有关。为了提高大家对包涵体肌炎的诊断水平 ,2 0 0 1年 5月 1 0～ 1 5日中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组在浙江省杭州市萧…     

包涵体肌炎（综述）

１　历史回顾包涵体肌炎（ｉｎｃｌｕｓｉｏｎｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＩＢＭ）是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。Ｙｕｎｉｓ［１］首先提出ＩＢＭ这一疾病名称。在此之前Ａｄａｍｓ［２］等报告了１例肌细胞内包涵体肌病,这种包涵体在光镜下与Ｙｕｎｉｓ描述的包涵体很相似。后来Ｃｈｏｕ［３］在１例慢性多发性肌炎患者的肌肉中发现了这种包涵体,当时称之为粘病毒样结构。直至１９７８年Ｃａｒｐｅｎｔｅｒ［４］对１４例ＩＢＭ的临床病理特点进行了总结,并正式确立了ＩＢＭ为一独立疾病。此后…     

包涵体肌炎11例临床及组织病理报告

目的 探讨包涵体肌炎的诊断标准。方法 分析了11例包涵体肌炎病人的临床表现、组织化学。碱性刚果红染色9例,电镜检查2例。结果 全部病人均在42岁后发病,表现为远、近端肌肉力弱,2例肌电图检查显示肌源性改变,11例均有边缘着色性空泡及炎性改变,9例有淀粉样蛋白沉积物,有胞核或胞质细丝包涵体各1例。结论 包涵体肌炎的所有诊断指标中,无一项有决定性或行征性,需要进行综合判断。     

脑梗死伴包涵体肌炎一例报告

患者 ,男 ,5 2岁 ,已婚 ,工人 ,四肢无力、言语不利 3年半 ,加重 1年 ,于 2 0 0 0年 12月 31日入院。 3年半前于工作中突然双下肢无力 ,右侧为重 ,踩棉花感 ,走路易跌倒 ,下蹲后起立困难 ,需人搀扶走路 ,并有言语不利。查体 :口角左歪 ,伸舌右偏 ,悬雍垂偏左 ,咽反射差 ,右上肢肌力Ⅳ级 ,右下肢肌力Ⅳ -级 ,左下肢肌力Ⅴ -级 ,左上肢肌力正常 ,双掌颏反射(+) ,右Ｈｏｆｆｍａｎｎ征 (+) ,双Ｂａｂｉｎｓｋｉ征 (+) ,ＣＴ示双底节区、半卵圆中心及脑桥多发低密度影 ,ＭＲＩ示双底节区、半卵圆中心及脑桥长Ｔ1、长Ｔ2 信号 ,诊断为“脑梗死” …     

以“麻木”起病伴甲减的包涵体肌炎临床特点分析

<正>包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)以慢性进行性肌无力和肌萎缩为主要表现,早期难以确诊。我国每年报道的病例不多,对于散发性IBM的早期识别以及治疗缺乏经验。我科收治的1例甲状腺功能减退老年女性患者,以麻木起病,伴肌无力和肌萎缩,行肌肉活检诊断为IBM,就其临床特点并结合相关文献作一讨论。     

包涵体肌炎

包涵体肌炎 (ｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＩＢＭ )首先由Ｃｈｏｕ于 196 7年报道 ,以后Ｙｕｎｉｓ和Ｓａｍａｈａ于 1971年称其为“慢性多发性肌炎”的亚型 ,但其肌活检所见与“多发性肌炎”不同。因此 ,ＩＢＭ被确认为一种独立的疾病实体。为区别于另一类“遗传性包涵体肌病”(ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｂｏｄｙｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ ,ｈ ＩＢＭ) ,前者称为“散发性包涵体肌炎”(ｓｐｏｒａｄｉｃｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ ,ｓ ＩＢＭ)。一、散发性包涵体肌炎(一 )散发性包涵体肌炎的…     

包涵体肌炎的诊断与治疗

包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)为一种炎性肌病，国外报道认为占治疗无效的炎性肌病的1／3左右，国内报道较少。     

遗传性包涵体肌病

遗传性包涵体肌病是1993年Askanas等在研究包涵体肌炎的过程中首先提出的一组以肌纤维内出现异常管丝状包涵体为特征性病理改变的遗传性骨骼肌疾病，由于家族性和缺乏炎性细胞浸润而不同于散发性包涵体肌炎。多在成年发病，以缓慢发展的四肢无力和肌肉萎缩为主要表现。近年相继发现许多具有隐性和显性遗传特点的遗传性包涵体肌病，其基因和蛋白性质逐渐被阐明，改变了一些疾病的传统分类。现将遗传性包涵体肌病的基因改变、临床和病理改变特点简述如下（表1）。     

包涵体肌炎的临床研究进展

包涵体肌炎的临床研究进展段宏伟郭玉璞包涵体肌炎（ＩＢＭ）属于特发性炎性肌病（ＩＩＭ）范畴，在ＩＩＭ中以多发性肌炎（ＰＭ）、皮肌炎（ＤＭ）和ＩＢＭ最为常见。关于前两组肌病，国内外研究报道颇多，并为临床医师熟知。而ＩＢＭ目前正引起国外学者的关注，其临床病...     

包涵体肌炎的分子生物学研究进展

１　概述包涵体肌炎（ＩＢＭ）［１～１５］首先由Ｙｕ－ｎｉｓ和Ｓａｍａｈａ（１９７１）报告,为一组慢性炎性肌病,可分散发性（ｓＩＢＭ）和遗传性（ｈＩＢＭ）两型,后者呈常染色体显性或隐性遗传。大多５０岁以后隐袭发病,白人多于黑人,男女之比为３：１。临床表现为缓慢进展的近端和远端肌无力和萎缩。早期受累的肌肉有股四头肌、髂腰肌、胫前肌、肱二、三头肌、指屈肌、腕屈肌、膝伸肌、踝背侧屈肌。呼吸肌、腹肌、眼外肌常不受累。感觉正常。腱反射早期减弱。血ＣＫ水平正常或轻度升高。强地松治疗无效。常无皮肤和其他系统表现…