完全型肺静脉畸形连接(附四例报告)

肺静脉畸形连接是肺静脉未能直接与左心房相连,而是与体静脉或右心房相连,常与房间隔缺损同时存在的一种先天性心血管畸形。在正常的情况下,四支肺静脉均应与左心房相连。如1～3支肺静脉不与左心房连接,称“部份型肺静脉畸形连接”。如四支肺静脉均不与左心房连接,则称“完全型肺静脉畸形连接”。后者较少见。我院自1973     

完全性肺静脉异位引流的发病机制研究进展

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一类罕见而又严重的先天性心脏病。TAPVC是因肺静脉未能与左心房相连，而直接与右心房或体循环静脉系统连接，导致该类患儿生长发育明显受限，生后全身紫绀及缺氧表现逐渐加重，严重威胁患儿的生命，需尽早手术干预。TAPVC的发病原因和机制尚未完全明确，近年来随着现代分子遗传学的发展，对其的发病机制有了初步的认识，本文就TAPVC发病机制研究进展作一概述。     

CT血管成像和心动超声在肺静脉异位引流诊断中的价值

目的评价CT血管成像(CTA)和经胸心动超声(TTE)对先天性心脏病伴随肺静脉异位引流的诊断价值。方法回顾性分析CTA检查和3D后处理的41例肺静脉异位引流(APVC)病人,观察异位引流肺静脉的位置、形态及其异位连接(心腔或静脉),以手术或心导管造影所见为参考标准,评价CTA、TTE检查诊断的准确性,分析合并的心脏大血管畸形。结果 41例病人中,30例完全性APVC和11例部分性肺静脉异位引流,CTA诊断的准确率均为100%。TTE检查的准确率为88.9%,完全性和部分性两组准确率分别为93.3%和72.7%。单纯性肺静脉异位引流21例;复杂性20例,合并心脏大血管畸形包括:肺动脉狭窄或闭锁9例,室间隔缺损6例,房间隔缺损2例,单心室5例,右室双出口2例,完全性心内膜垫缺损2例,心房内脏异构6例,大动脉异位4例,主动脉弓发育不良1例,右肺动脉缺如1例。异位肺静脉发育不良:2例肺静脉狭窄,4例共汇发育不良,2例右肺三支肺静脉。CTA检查均明确显示,TTE未明确显示。结论 CTA评价APVC的价值优于TTE,对临床诊断和手术方案的制定起到重要作用。     

完全性肺静脉畸形连接的放射诊断

本文分析56例经手术和或尸检证实的完全性肺静脉畸形连接(TAPVC)的造影所见及亚型变异,并对该畸形造影方法的选择进行了探讨。文内还结合造影征象评估了各型TAPVC的平片诊断价值及限度。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法:20例患者均在中度低温体外循环下行TAPVC矫治术。心上型12例,心内型7例,混合型1例。合并动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄及三房心各1例,三尖瓣关闭不全7例。结果:术后早期(30 d)死亡1例,死于术后严重低心排出量综合征,生存19例均获得随访,随访时间1～5年,心功能恢复良好;术后2周超声示右心房室明显缩小,左心房室扩大。结论:完全性肺静脉畸形引流一经确诊应尽早手术,手术的关键是保证吻合口够大和避免吻合口狭窄及心律失常。心上法可为肺静脉主干与左心房顶部吻合提供良好显露并可降低心律失常发生率,是心上型TAPVC左心房与肺静脉总干吻合良好途径。     

心房异构超声诊断及临床分析

目的:总结心房异构合并心血管畸形的超声心动图诊断方法,同时分析超声识别心房异构合并体、肺静脉连接方式的临床意义。方法:回顾分析2009年至2017年,于我院儿童心血管病中心住院治疗的心房异构患者超声及临床资料,总结分析该类畸形的超声心动图诊断方法及合并心血管畸形的分布特点。超声心动图检查采用剑突下横切面观察脊柱、腹主动脉与下腔静脉/奇静脉的位置关系,剑突下长轴切面显示腔静脉及肝静脉的回流方式,胸骨旁切面显示双侧心房肌结构及心耳结构,同时显示心内合并畸形,胸骨上窝切面扫查腔静脉及肺静脉的回流途径。结果:右房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉与腹主动脉位于脊柱同一侧,下腔静脉位于腹主动脉前方,常合并无脾;直接表现为双侧心耳均为右心耳结构;左房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉肝段缺如,奇静脉/半奇静脉扩张,位于腹主动脉右后/左后方,上行汇入上腔静脉,常合并脾脏形态、数目、位置异常,直接表现为双侧心耳均为左心耳结构。右心房异构患者均合并心血管复杂畸形,大部分为多种畸形同时合并肺血减少型心血管畸形,其中82例(91%)同时合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁;左心房异构中14例(67%)合并心血管复杂畸形,7例合并简单畸形,合并复杂畸形者均同时合并肺动脉狭窄/闭锁。此外,心房异构患者常见合并体和/或肺静脉异常连接。21例左心房异构患者100%合并下腔静脉肝段缺如,奇静脉或半奇静脉扩张并引入上腔静脉;57%右心房异构患者(51/90)合并双侧上腔静脉分别回流至两侧心房。本组右心房异构患者均行单心室系列矫治;7例左心房异构合并简单畸形者行双心室矫治。结论:心房异构常合并心血管复杂畸形,预后差,超声医生对心房异构合并体/肺静脉连接方式的判断对外科手术决策有重要意义。     

内脏异位综合征全腔静脉-肺动脉连接术前的超声心动图诊断

目的:探讨超声心动图在内脏异位综合征患者全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)前的诊断方法及应用价值。方法:回顾性分析自2011年6月至2019年6月在我院行TCPC的内脏异位综合征患者32例,其中左心房异构(多脾综合征)20例,右心房异构(无脾综合征)12例。收集患者超声心动图检查结果以及手术和临床资料。结果:内脏异位综合征患者心脏位置异常比例为50.0%,多脾综合征及无脾综合征患者单心室分别为12例(60.0%)和9例(75.0%);2例(10.0%)多脾综合征患者存在部分性肺静脉异位引流,4例(33.3%)无脾综合征患者发生完全性肺静脉异位引流;内脏异位综合征患者经常合并体静脉异位引流,8例(40.0%)多脾综合征患者下腔静脉肝段缺如;10例(50.0%)多脾综合征及5例(41.7%)无脾综合征患者存在肝静脉异位引流。12例患者行分期手术,全部患者均行TCPC。结论:内脏异位综合征患者心内畸形及体静脉、肺静脉连接复杂,TCPC前超声心动图诊断对指导治疗作用重大。     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

完全性肺静脉异位连接(TAPVC)是一种少见的复杂先天性心脏畸形。1999年2月至2004年6月,我们收治6例TAPVC,手术治疗均获成功。现报告如下。     

心脏静脉先天性异常连接的外科治疗

目的通过探讨心脏静脉异常连接的种类、手术方式及其结果来总结经验教训。方法本文回顾性分析本科近30年的手术病例中有关心脏静脉异常连接的76份病例,按心脏术中发现的静脉异常连接的种类进行统计分析。结果部分肺静脉异位引流37例,34例痊愈;完全性肺静脉异位引流16例,12例痊愈;完全性腔静脉异位引流2例,无死亡;双上腔静脉16例,10例痊愈;下腔静脉回流异常5例,4例痊愈。结论心脏静脉异常连接种类繁多,术前充分了解、术中探查对术中的处理有帮助。完全性肺静脉异位引流与双上腔静脉常与其他畸形尤其是复杂心脏畸形合并存在,处理不能遗忘。完全性腔静脉异位引流入左房为临床中罕见病例,超高速CT对诊断帮助最大。     

完全性肺静脉畸形连接的X线诊断

目的　分析完全性肺静脉畸形连接 ( TAPVC)的 X线表现及诊断价值。方法　回顾性分析了 16例完全性肺静脉畸形连接的X线平片及心血管造影结果。全部病例均经手术证实其术前诊断。结果　 X线平片显示 11例心上型者有典型“雪人征”,1例心上型和 2例混合型者“雪人征”不典型 ,2例心内型者无特征性表现。所有病例均经心血管造影明确诊断。结论　X线平片对诊断心上型 TAPVC具有一定价值 ,心血管造影是诊断 TAPVC的“金标准”     

Glenn手术治疗合并静脉畸形引流的复杂先天性心脏病

目的探索双向Glenn手术治疗合并静脉畸形引流的复杂先天性心脏病（先心病）的临床效果。方法 2010年3月—2013年12月我科共对29例合并静脉畸形引流的复杂先心病病例实施双向Glenn手术。20例合并体静脉回流异常,6例合并肺静脉畸形引流,3例同时合并体肺静脉畸形引流。结果全组病例均行单侧或双侧双向Glenn手术,并有3例结扎细小的左上腔静脉,1例左侧改良B-T分流术,3例肺静脉畸形引流矫治,4例房室瓣成形术,3例肺动脉环缩术。围术期全组1例（3.4%）因恶性心律失常死亡,2例开胸止血;2例心包积液,1例脑栓塞,1例切口裂开。随访17.4个月±10.9个月无死亡,血氧饱和度（84±6）%,2例行完全性腔静脉肺动脉连接术,1例因预激综合征行射频消融术,2例需降肺动脉压力药物治疗。结论合并体静脉和/或肺静脉畸形引流的复杂先心病病例行双向Glenn手术早中期效果满意,肺静脉畸形情况和是否梗阻将直接影响手术方式,联合多种术式可能是改善手术效果的重要方法。     

右上肺静脉与上腔静脉畸形连接手术治疗二例

右上肺静脉与上腔静脉畸形连接在临床上较少见。此病多合并有Ⅱ孔型房间隔缺损,术前容易漏诊,因之术中认清解剖关系极为重要。修补房间隔缺损时,要周期纠正肺静脉的畸形连接。为防止上腔静脉及肺静脉回流受阻,须加宽上腔静脉或肺静脉。现将作者收治的2例报告如下: 1 临床资料     

完全性肺静脉畸形引流(心上型)矫正术体外循环的体会

我院 1984年至 1998年 7月间 ,行完全性肺静脉畸形引流 (心上型 )根治术 34例 ,现将体外循环方法及体会总结报道如下。临床资料　 1.一般资料　患者 34例 ,男性 17例 ,女性 17例 ,年龄 8个月～ 38岁 (平均 10 .3± 8.4岁 ) ,体重 6 .5～ 58ｋｇ(平均 2 5.6± 14.3ｋｇ)。 31例患者术前伴有紫绀。 2 .超声心动图示肺静脉汇合部发出增宽的垂直静脉与无名静脉连接 ,经上腔静脉入右心房 ,均伴心房水平 (Ⅱ孔型 )的缺损 ,有 2例伴有ＰＤＡ。 3.Ｘ线示上纵隔明显增宽 ,肺血多 ,肺动脉高度增宽 ,心影“8”字征阳性 ,心胸比例 0 .4 7～ 0 .75(平均 0…     

最紊乱的心房颤动波在心房内分布特点及肺静脉隔离对其影响

目的针对心房颤动(房颤)基质消融是房颤消融的最终目标,最紊乱的房颤波(Ⅲ型房颤)所在部位可能为房颤维持的关键所在。本文分析Ⅲ型房颤波在双侧心房的分布特点及肺静脉隔离对其影响。方法11例持续性房颤患者,用普通的电生理检查导管或64极Basket导管分别在上腔静脉、右心房游离壁、右心房后壁、右心耳、右心房间隔部、左心房后壁、左心耳、肺静脉及冠状静脉窦记录2分钟房颤心内电图。根据Wells对房颤电活动的分类,人工计算Ⅲ型房颤占所记录的2分钟心电图的百分比(房颤紊乱指数,DI)。比较肺静脉隔离前及房颤自动终止或电复律前冠状窦口及冠状窦中、远端房颤紊乱指数的变化。肺静脉隔离在房颤中进行。在窦性心律下证实仍然存在心房—肺静脉间电活动传导,在窦性心律或心房刺激下完成肺静脉隔离。结果在所有720次采样中,房颤紊乱指数成双峰分布,第二峰起始点为75%。在左心房后壁(包括肺静脉)采样326次,房颤紊乱指数大于75%占22.4%,在间隔部(包括冠状静脉窦开口部)采样118次,房颤紊乱指数大于75%占37.3%,在心房其它部位(包括右心房游离壁、右心房后壁、上腔静脉、左心耳及冠状静脉窦左房部)采样276次,房颤紊乱指数大于75%占6.2%。左心房后壁及间隔部与心房其它部位比较有统计学差异(P<0.001)。肺静脉隔离导致了冠状静脉窦远端的房颤电活动变化(房颤紊乱指数消融前14.34±25.01,消融后4.62±8.64,P=0.016),而对冠状静脉窦口无明显影响(房颤紊乱指数消融前37.49±38.09,消融后46.83±41.96,P=0.243)。平均随访7个月,6例患者维持窦性心律,5例患者转为阵发性或持续性房颤。结论Ⅲ型房颤多集中在左心房后部,包括肺静脉。肺静脉隔离可降低Ⅲ型房颤在左心房的百分比,而对右心房影响较小。提示Ⅲ型房颤的集中部位可能为房颤维持的关键部位,肺静脉隔离可能改变了房颤维持的物质基础。     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗(附7例报告)

目的总结7例完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验。方法对我院自2002年3月至2006年2月收治的7例完全性肺静脉异位连接患者外科治疗方面的经验进行总结。其中心上型4例,心内型2例,混合型1例。结果手术死亡1例,为年龄最大患者(22岁),死亡原因复跳后发生低心排致脱机困难。其余6例术后呼吸机辅助6～17h。2例术后发生交界性心律,复查均在1个月内恢复窦性心律。术后随访3个月至4年,经皮氧饱和度均达97%以上,效果满意。结论完全性肺静脉异位连接须早期手术以防梗阻性肺动脉高压发生。手术关键是矫治彻底,避免术后出现远期肺静脉梗阻。术后预防肺水肿,加强呼吸道管理。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的总结完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的外科治疗经验和体会.方法12例患者采用全身麻醉中度低温体外循环下手术,10例心上型横切右心房和左心房后壁,行肺总静脉与左心房后壁吻合,2例心内型切开ASD与冠状静脉窦口之间的残余房间隔壁,自体心包补片将肺静脉开口与冠状静脉窦隔入左心房.结果患者均手术治愈出院,随访6个月至3年,恢复良好,心功能明显提高.结论完全性肺静脉异位引流手术治疗的关键在于术前正确诊断,术中吻合口应足够大,避免狭窄.     

完全性肺静脉畸形引流的手术治疗(附17例报告)

对17例完全性肺静脉畸形引流患者，在全麻体外循环下行手术矫治。结果全组无死亡，随访5个月～16a，15例患者心功能（NYHA分级）0～1级。认为完全性肺静脉畸形引流一经确诊应及早手术，手术成功的关键是吻合口要大且通畅。     

新生儿复杂先天性心脏病外科治疗--一年经验回顾

目的回顾分析过去一年新生儿复杂先天性心脏病手术治疗结果.方法2004年5月～2005年5月我院新生儿手术临床资料.手术共完成21例,其中室间隔完整的大动脉转位(TGA/IVS)13例;合并室间隔缺损的大动脉转位(TGA/VSD)2例;右心室双出口(DORV、Taussing-Bing)1例;完全性肺静脉畸形引流(TAPVC)2例(心下型及心上型各1例);肺动脉闭锁(PAA)3例.分别行动脉调转术(ASO)16例,完全性肺静脉畸形引流矫治术2例,改良Blalock-Taussing手术3例(其中肺动脉瓣闭式扩张术2例).结果全组存活18例,死亡3例,死亡率14.3%.2例完全性大动脉转位,1例为冠状动脉壁内走行,术后死于低心排血量综合征,1例死于肺部感染.另1例为心上型完全性肺静脉畸形,术后因肺部感染导致肾功能衰竭死亡.结论准确认识新生儿复杂先天性心脏病的病理生理,是正确选择手术时机,提高围手术期治疗的关键.     

浅谈心脏瓣膜病(上)

心脏有右心房、右心室、左心房、左心室四个心腔。心房和心室之间有房室瓣膜装置。右心内的房室瓣叫做三尖瓣,左心内的叫做二尖瓣。右心室和肺主动脉连接之间有肺动脉瓣;左心室和主动脉连接之间有主动脉瓣。右心房与上下腔静脉相连接,左心房与肺静脉相连接。……     

完全性肺静脉异位连接

完全性肺静脉异位连接山东医科大学附属医院（２５００１２）宋惠民完全性肺静脉异位连接（ＴＡＰＶＣ）的主要病理解剖是左、右全部肺静脉血在心背侧汇合成肺后静脉，注入冠状静脉窦；肺总静脉经垂直静脉转入锁骨下静脉至上腔静脉，经肝、门静脉等转入右心系统。１分型根...