先天性胃壁肌层缺损11例诊疗分析

目的提高对先天性胃壁肌层缺损患儿临床特点和预后的认知,以期改善此类患儿的预后。方法回顾性分析近年来我院收治的11例先天性胃壁肌层缺损患儿的临床资料。结果 11例患儿均行手术治疗,经术后病理证实诊断,其中7例存活,4例术后放弃治疗,存活病例随访6个月,生长发育情况基本正常。结论先天性胃壁肌层缺损患儿具有较典型的临床表现,手术是唯一治疗方法,早发现、早诊疗可望改善预后。     

胎传梅毒致继发性先天性肾病综合征一例并文献复习

目的探讨胎传梅毒致继发先天性肾病综合征的诊断、治疗和预后,以提高临床医生对该病的认识。方法报告我院1例胎传梅毒继发先天性肾病综合征临床诊治过程、随访情况,对该患儿行超声引导下负压肾脏穿活检术,肾活检病理进行分析,并复习相关文献。结果患儿男,2个月起病,临床表现为肾病综合征、贫血、肺部感染、皮疹,尿常规:尿蛋白4+,潜血+。本例患儿其梅毒螺旋体定性滴度4倍于其母,肾活检病理结果回报,排除了由基因致的原发性肾病综合征,明确胎传梅毒继发先天性肾病综合征的诊断。停用糖皮质激素,经青霉素驱梅毒治疗14天,患儿全身无水肿,双侧腹股沟区少量结痂,尿常规:蛋白+-,潜血-。以"congenital syphilis"为关键词在万方数据库检索报道胎传梅毒致先天性肾病综合征,选取7篇国内文中报道典型18例梅毒性肾损害及临床资料完整者,仅有2例报道肾穿病理为非典型模性肾病,放弃3例,死亡2例,余13例临床给予驱梅治疗,经随访效果良好。结论婴儿期起病为主,临床以肾病综合征现象为突出表现,伴肝脾大、皮疹、贫血感染现象等,应考虑到梅毒肾病可能,需对患儿父母进行梅毒血清学检查,明确病理诊断后给予驱梅疗法,而非激素治疗。本例患儿早期经足量足疗程驱梅治疗疗效佳,预后良好。     

新生儿弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征一例报告并文献复习

目的报道一例新生儿弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征,以提高对该病的认识。方法收集一例于2010年10月在中山大学附属第一医院儿科住院确诊为先天性肾病综合征弥漫性系膜硬化型的患儿临床资料,并复习文献,总结弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征的病因、临床表现、病理特点及预后。结果患儿生后即有水肿、大量蛋白尿等肾病综合征表现,并很快出现肾功能不全,进展至肾功能衰竭,肾活检病理符合弥漫性系膜硬化型,2个多月后死亡。结论先天性肾病综合征弥漫性系膜硬化型的临床表现为出生时或幼儿期内出现肾病综合征的特征,起病时可已有肾功能不全,进行性肾功能减退,确诊须肾穿病理,本病预后差,目前无特殊治疗。     

产前超声诊断胎儿肢体畸形的技术探讨

目的　探讨通过产前超声提高胎儿肢体畸形诊断率的操作技巧。 方法　采用连续顺序追踪法对2014年1月至2015年1月142,17例孕16～37周孕妇常规行胎儿肢体超声成像。 结果　全部胎儿中发现肢体畸形41例,检出率为0.28%,其中包括肢体大部分缺失1例,肢体部分缺失4例,桡骨缺失6例,马蹄内翻足9 例,裂手畸形2例,腓骨缺失2例,多指（趾）2例,羊膜束带综合征2例,手姿势异常4例,先天性多发性关节挛缩2例,并腿畸形3例,严重短肢畸形4例。漏诊16例,占所有畸形的28%,包括7例并指畸形,5例多指（趾）畸形,4例重叠指,误诊2例马蹄内翻足,均经引产或出生后证实。 结论　产前超声能直观显示胎儿肢体结构,是诊断胎儿肢体畸形的首选方法,熟练的操作技术及操作技巧是产前超声诊断胎儿肢体畸形的关键。     

双胎输血综合征宫内治疗的探讨

目的探讨双胎输血综合征（TTTS）的诊断、分期，评价宫内治疗的可行性及临床效果。方法对双胎输血综合征病例进行诊断分期，并且行系列羊水减量等宫内治疗。结果邢严重程度的分期是决定TTTs治疗效果和围产儿预后的重要因素。诊断时分期越高，围产儿死亡率越高。Ⅰ-Ⅱ期TTTs患者，经羊水减量术治疗后，孕龄延长，胎儿预后好。结论尽可能早地确立诊断和临床分期有助于评估预后和临床处理。羊水减量术治疗TTTs，可操作性强，有较好的治疗效果。     

急性四肢动脉栓塞的外科治疗

目的：探讨急性肢体动脉栓塞的手术治疗效果和术后并发症的防治方法。方法：采用Fogarty球囊导管取栓治疗23例29条急性动脉栓塞肢体。术后所有患者均行溶栓、抗凝治疗。结果：本组无死亡。术后肢体存活23条，截肢3例、截趾3例；骨筋膜室综合征切开减压6例；术后出现急性心衰2例，脑梗塞3例，精神症状4例。23例均痊愈出院。随访1～6个月，23条成活肢体及6条残肢血供良好，功能正常。结论：早期诊断、及时手术治疗和术后对重要脏器功能的保护，是提高手术疗效、降低截肢率和死亡率的关键。     

新生儿先天性无脾综合征一例

无脾综合征是先天性脾脏缺如伴多个内脏畸形和心血管畸形的综合征。该病临床罕见,预后极差。现将我院近年收治的一例报道如下。     

急性冠脉综合征患者介入术后服药依从性情况及影响因素分析

目的探讨急性冠脉综合征患者介入术后服药依从性情况及影响因素。方法回顾分析2017年6月～2019年10月于我院行介入手术治疗的74例急性冠脉综合征患者临床资料,分析急性冠脉综合征患者介入术后服药依从性情况及影响因素。结果 74例急性冠脉综合征患者介入术后服药依从性差的52例,总发生率为70.27%;年龄≥60岁、烟龄年限≥10年、戒烟年限10年、合并糖尿病、高血脂、不了解用药知识、无用药信念、无社会支持、每天服药种数≥4种、每天服药次数≥3次均是导致冠脉综合征患者介入术后服药依从性差的独立影响因素(P0.05)。结论急性冠脉综合征患者介入术后服药依从性较差,受年龄、生活习惯及对该疾病相关知识掌握情况等多因素影响,故在急性冠脉综合征介入治疗患者中应针对其影响因素采取合理手段来提高患者术后服药依从性,改善患者预后。     

膝以下动脉硬化闭塞症的介入治疗

目的：探讨膝以下动脉硬化闭塞症腔内治疗的方法、难点、并发症处理以及预后。方法：2008年1月至2011年12月,采用介入方法治疗膝以下动脉硬化闭塞症72例（84条肢体）。采取股总动脉顺行或逆行穿刺,下肢动脉造影,以导丝配合导管通过动脉狭窄段,或开通动脉闭塞段;开通失败者,尝试内膜下血管成形术;经导丝引入球囊进行扩张,扩张完毕后造影,如残余狭窄＞30％,则再次扩张;出现动脉夹层者,行药物洗脱支架植入。结果：84条肢体行介入治疗,82条肢体获得影像学成功,技术成功率为97．6％。术后16例间歇性跛行患者跛行距离平均增加500 m（50～2500 m）,43例静息痛者疼痛均减轻或消失,8例足趾溃疡者经换药3个月内溃疡全部愈合,1例足趾溃疡患者因介入术后支架内血栓形成而行股-腘动脉自体大隐静脉原位转流术。3例足趾坏疽者行截趾术,术后3个月内创口愈合。1例前半足坏疽者行膝下截肢。术后6个月、1年肢体通畅率分别为96．3％和95．0％,术后1年肢体保全率为95．0％。结论：对于膝以下动脉狭窄或闭塞性病变者行腔内治疗,成功率高、效果明显、并发症少、保肢率高、可重复治疗,是安全有效的治疗方法。     

先天性梅毒致先天性肾病综合征一例并文献复习

目的探讨先天性梅毒致先天性肾病综合征（CNS）的临床特征及治疗措施。方法先天性梅毒致先天性肾病综合征患儿1例.患儿,女,2月余,因呕吐腹泻5d,腹胀,水肿1d入院。回顾性分析该患儿临床资料,检索国内外文献,进行总结分析。结果患儿急性起病,主要表现为腹胀,水肿,呕吐腹泻,尿隐血3＋,蛋白3＋。生化蛋白降低,血脂升高,梅毒特异性抗体（TPHA）阳性,其母TPHA阳性.经青霉素治疗2周后,尿蛋白,血清蛋白基本恢复正常。检索国内外文献发现,先天性梅毒致先天性肾病综合征患儿均有梅毒接触史,临床以腹胀、水肿为主要表现,符合先天性肾病综合症的主要诊断标准。青霉素足量治疗,疗效较佳,不需激素治疗,预后良好。结论对于CNS伴腹胀,肝脾大患儿应考虑到先天性梅毒致肾病可能,应对患儿父母进行梅毒血清学检查,以期早期确诊.及时足量青霉素治疗是关键。     

高压氧治疗肢体缺血再灌注无复流现象:血管内皮细胞生长因子及细胞间黏附分子1的表达

背景:肢体血管损伤修复后缺血再灌注无复流现象严重影响患者的预后,高压氧对于治疗心肌缺血再灌注的效果确切,但对于治疗肢体缺血再灌注的疗效鲜有报道。目的:检测患肢血清血管内皮细胞生长因子、细胞间黏附分子1的表达,探讨高压氧对肢体缺血再灌注后无复流现象预后的影响。方法:临床筛选肢体主干动脉损伤病例,行血管修复,恢复肢体血供。术后随机分为2组(外科治疗并高压氧组、外科治疗组),每组16例。外科治疗并高压氧组以高压氧仓结合临床抗凝、趋聚等治疗,外科治疗术后仅使用临床抗凝、趋聚等治疗方案。另外选取正常成年人体检志愿者16例单纯使用高压氧治疗为高压氧组。3组均于术后8 h、72 h、7 d以酶联免疫吸附法检测再灌注肢体血清血管内皮细胞生长因子、细胞间黏附分子1表达水平。结果与结论:外科治疗两组患者血管内皮细胞生长因子在术后呈现高表达,各时间显著高于高压氧组(P0.01);在72 h外科治疗并高压氧组血管内皮细胞生长因子表达显著高于外科治疗组(P0.01)。外科治疗两组患者相对于高压氧组细胞间黏附分子1同样呈现高表达(P0.01),在8 h、72 h时间段外科治疗并高压氧组表达水平低于外科治疗组(P0.05)。结果提示高压氧能诱导血管内皮细胞生长因子的高表达,抑制细胞间黏附分子1的表达,对于促进毛细血管的生长、内皮细胞生成、减轻缺血再灌注无复流现象对组织的损害有重要意义。     

无脾综合征合并右位心一例报告

无脾综合征是先天性脾脏缺如伴多个内脏畸形和心血管畸形的综合征,其发病率约占出生的1／40000[1]。该病临床罕见,预后极差。现将我院近年收治的一例报道如下。     

显微外科技术在肘管综合征的临床应用

目的探讨带血管蒂尺神经松解前置术治疗肘管综合征的临床疗效。方法行带血管蒂的尺神经显微松解前置术治疗23例中重度肘管综合征，术后观察其效果。结果19例临床症状全部消失，功能恢复正常；3例感觉功能完全恢复，运动功能大部恢复。1例感觉功能完全恢复，运动功能无改善。结论带血管蒂尺神经松解前置术是治疗肘管综合征一种较好的方法。     

带锁髓内钉小切口治疗股骨干粉碎性骨折临床疗效分析

目的观察带锁髓内钉小切口辅助复位治疗股骨干粉碎性骨折的临床疗效。方法 35例股骨干粉碎性骨折,男28例,女7例,均静力交锁髓内钉固定,通过折端2～4cm的小切口,以手指或器械引导辅助复位。观察骨折复位程度,手术时间,骨折愈合时间,术后肢体功能,术后并症等指标。结果未出现旋转畸形,有三例〈2cm的短缩,所有病例均取得骨性愈合,平均愈合时间为6.5±2个月,平均手术时间35分钟,无深部感染,所有患都均取得良好肢体功能,随访10～28个月。肢体功能恢复情况参照Karlstr？m等标准,优32例,良1例,可2例,优良率94%。结论带锁髓内钉小切口治疗股骨干粉碎性骨折是一种行之有行的方法 ,小切口对骨折端生物学干扰小,它具有骨折愈合率高,手术时间短,并发症少,肢体功能好等特点,值得临床应用。     

先天性食道闭锁的围产期诊治

目的探讨先天性食道闭锁的围产期诊治。方法我院自1999年至2007年度收治32例先天性食道闭锁患儿,26例行手术治疗,6例放弃治疗。诊断明确后,于气管内全麻下经胸膜外或经胸腔行手术治疗,术后胃肠减压、支持治疗。结果26例手术患儿,有4例术后出现食道吻合口瘘。23例治愈存活。术后随访3月至8年,6例术后有食道吻合口狭窄,行球囊扩张治愈。1例术后1年内反复肺炎。结论通过产前诊断,产后及时手术治疗、以及对出现的术后并发症及时处理,有利于提高CEA的存活率及生存质量。     

新生儿VACTERL综合征一例报告并文献复习

目的探讨新生儿VA;;CTERL综（联）合征的临床特点及诊治经验,以提高认识,更好地治疗该病。方法报道新生儿VA;;CTERL综合征1例,并结合国内近10年来已报道的13例进行文献复习。结果新生儿VA;;CTERL综合征的报道少见。人们的认识程度不够,易误诊。14例中诊断时间最早的1例为孕20周时超声发现,流产后尸检证实。诊断时间最晚的1例为幼儿期,余11例诊断年龄2h～22d。14例中肛门闭锁13例,食道闭锁9例,先心8例,椎体畸形9例,泌尿生殖系畸形7例,肢体畸形5例,气管未发育1例。伴有范可尼贫血及多个实体胞瘤1例。家族中均无类似患儿。7例手术治疗,5例成活,2例术后死亡,1例早期发现后引产,6例放弃治疗后死亡。5例随访6个月至2年均健康。结论新生儿VA;;CTERL综合征是一组少见的先天性畸形,早期诊断很有必要,对于肛门闭锁及食道闭锁的应常规进行全面的体检,想到新生儿VA;;CTERL综合征可能,并进行鉴别诊断。该病积极手术治疗完全能获得正常生活。     

先天性膈疝18例临床分析

目的总结先天性膈疝的临床特点,以提高先天性膈疝患儿的救治成功率。方法对2011年01月-2014年12月收治的18例新生儿先天性膈疝的临床资料进行回顾性分析。结果先天性膈疝以呼吸急促及发绀为主要表现。2例获得产前诊断。18例中,手术14例,术后死亡1例,13例恢复良好;未手术4例全部死亡。结论提高产前诊断水平、掌握先天性消化道畸形的特点、术前积极改善肺功能,待呼吸循环状况稳定后行延期手术治疗,可以提高患儿存活率,改善预后。     

微创穿刺清除术治疗脑内血肿46例临床分析

目的 探讨脑内微创穿刺清除术治疗早期脑内血肿的临床疗效.方法 对46例早期脑内血肿行微创穿刺清除术,与同期保守治疗的34例患者进行对比研究,观察神经功能恢复情况,以及6个月后随访临床预后.结果 微创手术术后第14天临床神经功能缺损较对照组显著好转(P<0.05),且6个月后随访显示治疗组临床预后明显好转(P<0.05).结论 微创穿刺清除术治疗是治疗脑内血肿切实可行的、安全的有效方法.     

先天性梅毒99例临床分析

目的了解新生儿先天性梅毒的临床特征,提高对胎传梅毒的诊治水平。方法对99例新生儿先天性梅毒患儿的临床资料进行分析,并总结其临床特征。结果新生儿先天性梅毒临床表现多样,易漏诊及误诊,99例先天性梅毒患儿经治疗后87例好转出院,9例放弃治疗出院,3例死亡。结论新生儿先天性梅毒要注意早期诊断、早期干预,及时治疗,以改善疾病的预后。     

颈动脉内膜剥脱术后脑过度灌注综合征围手术期干预分析

目的 探讨颈动脉内膜剥脱术后脑过度灌注综合征围手术期干预。方法 回顾性分析2017年1月~11月我院57例患者因颈动脉狭窄行颈动脉内膜剥脱术后完整病例资料,围手术期监测头颈部CTA或DSA、经TCD、头部MRI,并动态监测患者收缩压,实现围手术期脑过度灌注综合征监测和有效干预。结果 57例患者经术后CTA/DSA证实颈动脉狭窄斑块完整切除,1例（1.75%）患者经临床症状及TCD、MRI影像学证实存在脑过度灌注综合征,出现头痛,手术对侧肢体肌力下降及认知功能下降,经积极控制血压及TCD动态监测,患者于术后7 d恢复正常。所有患者术后7 d无颈部血肿、声音嘶哑、颅内出血、脑缺血发作、植物生存及死亡患者。结论 围手术期加强监测是防治颈动脉内膜剥脱术后脑过度灌注综合征的重要方法,而控制血压是治疗脑过度灌注综合征的有效干预手段。