恶性萎缩性丘疹（Degos病）的视神经和脊髓表现

报道1例死于恶性萎缩性丘疹（Degos病）的病例，该患者的视神经和脊髓受累。视神经的MRI显示，静注钆喷酸葡胺后的脂肪抑制T1加权成像信号异常增强，在矢状面T2加权成像上，超过7个椎体节段的脊髓可见锯齿图形。尸检显示，左侧视神经有髓鞘神经纤维严重缺失，同时有视网膜中央动脉血栓栓塞。脊髓各节段均可见海绵状变性，并伴由蛛网膜下腔血管内皮增殖和血栓形成所致斑片状和虫蚀状损坏。MRI检查结果与病理检查结果一致。     

92例狼疮抗凝物阳性病例的临床分析

目的探讨狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LAC)阳性患者病例的临床特征和实验室检查。方法回顾性分析2017年1月1日至2018年4月25日我院住院患者中所有LAC检查结果阳性患者的病例资料,以LAC标准化比值>1.20判断为阳性,共192例,再将其分为抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)阳性组28例和APS阴性组(下面简称非APS组)164例,并进行比较。结果 APS阳性组男18例,女10例,年龄(47.71±22.52)岁,非APS组男109例,女55例,年龄(53.56±21.17)岁,两组之间的平均年龄与性别组成之间差异无统计学意义(P>0.05);两组之间血栓事件发生率、抗心磷脂抗体阳性率、抗β2糖蛋白1阳性率的差异有统计学意义(P<0.05)。结论 LAC阳性是血栓发生的危险因素,APS血栓事件以动脉血栓为主,APA联合检测对APS诊断灵敏度高。     

以腹痛首诊的恶性萎缩性丘疹病1例

报道1例以腹痛为首诊的恶性萎缩性丘疹病患者的诊治过程, 为全科医生临床诊治腹痛患者提供参考。     

恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔及中枢神经系统病变1例报道

恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis)又称为Degos病,临床非常罕见,该病为血管性疾病,表现为血管炎性和血管栓塞性病变,血管内皮增生,主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统,少数尚可累及心脏、眼、肾脏、膀胱、阴茎等脏器.本病的诊断主要依据特征性皮疹及组织病理学检查,预后多较差,死亡率高,无特效治疗手段,目前主要针对免疫功能异常和凝血功能进行治疗.现将本科收治的1例恶性萎缩性血疹病伴肠穿孔及中枢神经系统病变患者的诊治情况报道如下.