20例运动神经元病的误诊及病理分析

目的 :探讨运动神经元病 (MND)的病因、临床及特殊病理改变。方法 :总结 2 0例MND既往史、临床表现、肌电图及病理活检等。结果 :2 0例中起病与中毒有关 4例 ,感染有关 2例 ,颈部外伤有关 2例。 2 0例中 2例肌酶增高 ,1例脑脊液免疫球蛋白增高。 2 0例中 3例病理除表现神经源性肌萎缩外 ,同时并肌源性损害。 2 0例中 2例早期误诊为颈椎病。结论 :MND发病可能与中毒、感染、外伤有关。成人型进行性肌脊萎缩症 (PSMA)病理可变化多样 ,有慢性失神经和神经再支配的神经源性肌萎缩外 ,还有轻微肌病改变。     

初诊误诊为运动神经元疾病13例病因分析

初诊误诊为运动神经元疾病１３例病因分析姚景莉，董俭，谢瑞满运动神经元疾病是一组病因未明，主要影响脊髓前角细胞、脑干运动神经元和／或锥体束的运动系统变性疾病。自１８７４年Ｃｈａｒｃｏｔ首次描述本病以来，有关的临床诊断和分型已有很多报道［１］。随着计算机...     

平山病误诊运动神经元病二例临床分析

目的探讨平山病诊断要点,提高临床医生对该病认识,降低误诊率。方法报道我院近两年被误诊为运动神经元病的2例平山病病例,结合文献复习就平山病与运动神经元病的临床特点、神经电生理特性以及影像学诊断要点进行总结分析和鉴别。结果 :结合文献报道分析,平山病平均起病年龄16.91±2.47岁,男女比18.6:1,均表现以上肢远端受累为主的肌无力和肌萎缩,其中寒冷麻痹72.3%,手伸展震颤74.3%,肌电图示神经源性异常肌电改变,屈颈位颈椎MR有特征性改变:硬膜外腔见月牙形异常信号或流空血管影。结论 "寒冷麻痹及手平举震颤",是平山病临床表现,也是避免误诊的重要鉴别要点。颈椎MR特征性改变对确诊平山病具有重要价值。     

山西省165例运动神经元病临床特征及误诊分析

目的研究运动神经元病(MND)的临床特征及误诊分析。方法回顾性分析165例MND患者的一般资料、临床症状、误诊、肌电图、辅助检查等,进行统计分析。结果入组患者165例:ALS 122例(73.9%),其中确诊ALS 101例,临床或电生理拟诊ALS 21例;PMA 26例(15.8%);PBP 15例(9.1%);PLS 2例(1.2%)。男女比例为1.84∶1。MND患者发病年龄为20~80岁,平均发病为52.15±10.41岁,男女发病高峰均为50~59岁,二者差异没有统计学意义(P0.05)。山西省MND误诊率为42.42%(70/165),误诊为脑血管病的35.7%(25/70),误诊于基层医院77.1%(54/70)。结论 MND发病男性多于女性,山西省男性患病比例较国内相关报道高,发病年龄集中在50~59岁;分型中ALS是最常见的类型;MND误诊率高,脑血管病误诊居首位,误诊多发生在基层医院;影像学及电生理检查对MND的诊断有重大意义,临床上应积极完善相关辅助检查。     

貌似运动神经元病的副肿瘤综合征13例误诊分析

副肿瘤综合征(paraneop lastic syndromes, PNS)为肿瘤在神经系统的远隔效应,是一类癌肿在并非转移或浸润的情况下引起的中枢神经系统、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变.表现形式多样,容易误诊.我院2000-2004年收治的13例副肿瘤综合征,均以运动神经元病临床表现为首发症状而被误诊为运动神经元病,现将误诊情况分析如下.     

貌似运动神经元病的副肿瘤综合征10例的临床、电生理及病理特点

运动神经元病(motorneurondiseases ,MND)是一组病因和发病机制尚不完全清楚的慢性进行性神经系统变性病。少部分患者可伴有恶性肿瘤,称为MND或肌萎缩侧索硬化综合征(amytrophiclateralsclerosis ,ALS综合征) ,其机制可能是肿瘤导致的远隔效应,或肿瘤产生的副蛋白导致免疫反应的结果[1 3] 。现将我院1999～2 0 0 2年收治的10例貌似MND/ALS综合征合并肿瘤的病例报道如下。资料和方法10例患者中男8例,女2例,男∶女为4∶1;发病年龄为33～75岁,平均年龄(5 5 6±12 0 )岁;病程6～4 8个月,平均(2 3 8±11 0 )个月。MND/ALS综合征的诊断…     

运动神经元病认知功能损害研究现状

一、概述目前认为运动神经元病(motorneurondiseases,MND) ,特别是肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)是继Alzheimer病、帕金森病之后的第三种最常见的成年发病的进展性神经变性疾病。传统上认为,MND的变性过程仅限于运动神经元,临床表现为进行性致死性肌萎缩、肌无力和肢体僵硬。据流行病学资料ALS发生率1 0～1 8/ 10万,而在生命期(life time)的危险达1/ 10 0 0 ,并发现部分患者在其病程中出现痴呆症状[1] ,逐渐认识到MND是一种以运动系统变性为核心特征的涉及多个系统的变性疾病[2 ] 。本文就MND的认知功能研究状况…     

运动神经元病396例临床分析

运动神经元病（M ND ）是一种病因未明,选择性侵犯脊髓前角运动神经元、脑干运动神经核、大脑运动皮质锥体细胞及锥体束的神经系统变性病。临床表现为上下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累。多中年发病,病程为2～6 a ,男多于女,患病比例为1.2～2.5∶1。年发病率为（0.13～1.4）／10万。     

运动神经元病的病理进展和泛素阳性包涵体

运动神经元病 (ｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｄｉｓｅａｓｅ ,ＭＮＤ)是一类以上、下运动神经元损害为主的中枢神经系统变性病 ,90 %以上为散发型 ,临床上主要表现为进行性肌无力和肌萎缩。本病的病因至今尚未明确 ,人们相继提出了内外源毒素、病毒感染、自身免疫异常、自由基损伤和细胞凋亡等多种假说。近来人们在约 2 0 %家族型ＭＮＤ中发现了编码铜锌超氧化物歧化酶(ＳＯＤｓ)的ＳＯＤ1基因突变 ,但这一突变在散发型中不足2 5 % ,仍无法圆满解释大多数ＭＮＤ的发病机制。泛素的发现为解决这一难题开辟了新的研究途径 ,在ＭＮＤ运动神经元和其…     

误诊为躯体化障碍的运动神经元病1例

<正>1病例男,43岁。因"反复感到身体不适2年余"于2007年11月15日入院。2005年9月因排尿困难,相关检查未发现异常,拟"植物神经功能紊乱",给予曲唑酮100 mg/d治疗,服药后出现头痛、胸闷、恶心、腹部不适及下肢关节疼痛,10 d后停服。2006年5月因"近事记忆力减退",外院CT检查示轻度脑萎缩,予以丹参注射液等治疗;因无明显改善5 d后来我科就诊,考虑"躯体化障碍",给予盐酸文拉法辛胶囊     

运动神经元病81例临床分析

目的:对运动神经元病的临床特点,分型及诊断标准进行分析。方法:总结81例运动神经元病的临床及辅助检查资料。结果:本病多见于50岁以上,平均发病年龄为53.86±14.14;以肌萎缩性侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症多见;肌肉无力和/或肌肉萎缩及锥体柬征为最常见的临床体征;误诊率高,易误诊为颈、脊髓病。结论:本病是一组老年前期和老年期多发的慢性进行疾病,误诊率高,诊断本病时应密切联系临床发展过程。     

运动神经元病伴颈椎病10例临床分析

<正> 一般资料:男8例,女2例,年龄41～72岁,平均57.3岁。发病隐袭,进行性发展,病史0.5～8年,平均1年。4例住院前按颈椎病内科系统治疗无好转,首发症状:一侧或双侧上肢无力7例,一侧足跟痛伴下肢无力1例,双上肢麻木伴无力1例。     

165例运动神经元病的临床分析

目的　探讨运动神经元病的临床特点及分型。　　方法　回顾性分析 1 65例运动神经元疾病患者的临床资料。　　结果　各型均为隐性起病 ,男性较易罹患此病 ,SMA及PLS发病年龄较小 ,ALS及PBP发病年龄较大 ,各型的首发症状不一 ,肌电图是有效的确诊手段。　　结论　各型运动神经元病有不同的临床特点 ,但可将PBP和PLS认为是ALS的变异。     

帕金森综合征合并运动神经元病1例

1资料 患者男性,59岁,报社编辑,因"右侧肢体活动不灵活3年,言语不清2年,左侧肢体无力、不能行走4个月."于2007年8月入院.患者于2004年9月无明显诱因出现右下肢乏力,行走拖步.     

马德拉斯运动神经元病的临床特点分析

目的探讨马德拉斯运动神经元病(Madras motor neuron disease,MMND)患者的诊断要点、鉴别诊断及治疗方法,提高对MMND认识。方法回顾性分析3例MMND患者的临床资料,与国外MMND患者在临床特点上进行比较,并复习相关文献。结果本组3例患者均中青年起病,主要的临床表现为多组脑神经支配肌受损和肢体的无力、萎缩。其中双侧面肌无力和萎缩、构音障碍最为常见,2例出现舌肌萎缩及震颤,1例有吞咽困难。肢体无力和萎缩上肢较下肢常见。所有患者均有上运动神经元损害的体征。血清肌酸激酶增高1例。肌电图均表现为广泛神经源性损害。临床上MMND应与肌萎缩侧索硬化、肯尼迪病、Brown-Vialetto-van Laere综合征等相鉴别。静脉注射丙种球蛋白可能对MMND有一定疗效。与国外患者相比,本组患者以对称的面肌无力起病较常见而无听力损害。结论 MMND通常表现为累及四肢、面部及球部肌肉的无力萎缩、锥体束征和听力损害。我国MMND患者与国外患者在某些临床表现上略有差别。     

运动神经元病的肌肉病理及其在诊断中的使用价值

本文报告６７例运动神经元病（ＭＮＤ）患者肌活检组织的光镜及酶组织化学检查的结果，其中２２例作过电镜观察；并与其它易混淆病（成年型脊髓性肌萎缩症、青年单侧上肢远端肌萎缩症、颈椎病和某些较慢性的周围神经病）７０例作对比研究。结果表明ＭＮＤ的肌肉病理有其特点，认为肌活检可作为ＭＮＤ诊断和鉴别诊断的重要辅助检查手段。     

运动神经元病

运动神经元病是一组散发或遗传的神经变性病。主要累及运动神经元,病程进展而死亡。文中就其临床表现和诊断标准、流行病学和遗传学进行综述。     

20例误诊为神经系统疾病的鼻咽癌临床及病理

目的：分析误诊为神经系统疾病的鼻咽癌患者的临床表现,病理改变及误诊原因。方法：对２０例误诊为神经系统疾病的鼻咽癌进行回顾性调查,其中１４例行活体组织检查,６例行鼻咽部ＣＴ和／或ＭＲＩ平扫加增强。结果：头痛是鼻咽癌患者最早期和最常见的症状（占８０％）,其次为复视（占５０％）、耳闭塞感、听力减退和盐衄（各占４０％）等。病理类型以及未化化癌（５０％）和鳞状细胞癌（４３％）居多。鼻咽部ＣＴ／ＭＲＩ检查有利于鼻咽癌的早期诊断。结论：鼻咽部检查应作为可疑病例的一种常规检查,同时取活检,以提高鼻咽癌的早期诊断率。