不典型川崎病42例临床分析

目的探讨不典型川崎病的早期临床表现特征、实验室检查结果及治疗方法。方法选择2013年5月至2015年7月湖南省儿童医院感染科收治的不典型川崎病42例和典型川崎病44例为研究对象。分析两组患儿的临床资料。结果典型川崎病患儿临床表现中确诊前发热时间、皮疹、口唇皲裂、手足硬肿的发生率均高于不典型川崎病患儿,差异有统计学意义(P0.05)。两组患儿的各项实验室检查项目中,典型川崎病患儿心肌酶学值升高的发生率显著高于不典型川崎病患儿,冠状动脉出现改变在病程中出现的时间显著低于不典型川崎病患儿,差异有统计学意义(P0.05)。两组患儿最终均完全康复,无明显后遗症,无死亡病例。结论不典型川崎病临床表现复杂多样,对川崎病进行诊断时,应结合临床表现与实验室指标及患儿影像学检查结果综合分析,尽可能的避免漏诊、误诊或延误诊断,尽早对患儿进行药物综合治疗。     

川崎病44例临床分析

目的：通过对44例川崎病进行回顾性分析,提高川崎病诊断水平,及时治疗,改善预后。方法：对我院2006年1月至2013年6月诊治的44例川崎病进行分析和总结。结果：44例川崎病中男性28例,女性16例,男女比例为1．75：1,年龄最小为3月,最大为11岁。均以发热来诊,最短起病时间为1天,最长起病时间为8天,平均为5．6天,主要临床表现为：球结膜充血32例（72．7％）,口唇改变35例（79．5％）,多形性皮疹20例（45．5％）,颈淋巴结肿大37例（84．1％）,手足硬性水肿15（34．1％）,指趾端膜状脱皮36（81．8％）。冠状动脉有病变者9例,其中冠状动脉扩张者8例,1例仅表现为血管周围灰度增强。无冠状动脉瘤形成。随访2—6月,冠状动脉扩张者均恢复。结论：CRP（≥30mg／1）、ESR（≥40mm／h）在川崎病早期诊断中有提示意义,但不能提示冠状动脉病变风险。     

不完全川崎病13例临床特点分析

目的总结不完全川崎病（IKD）的临床特点,探索IKD的诊断。方法分析13例IKD患儿的临床表现及诊治情况。结果 13例IKD病例中,主要临床表现依次有：发热13例（100%）,颈部淋巴结肿大9例（69.2%）,球结膜充血7例（53.8%）,四肢末端变化7例（53.8%）,口腔黏膜病变6例（46.2%）,多形性皮疹3例（23.1%）。上述6项表现中,有4项者8例（61.5%）。心脏彩超提示冠状动脉管壁毛燥6例（46.2%）,冠状动脉扩张4例（30.8%）,正常3例（23.0%）。血常规提示白细胞升高11例（84.6%）,血红蛋白降低9例（69.2%）,血小板升高10例（76.9%）。血生化提示C反应蛋白升高10例（76.9%）,血沉升高12例（92.3%）。11例予以大剂量丙种球蛋白冲击治疗,10例在用后24h内热退,1例在用前已退热。12例使用阿司匹林、潘生丁抗凝治疗。所有病例均临床治愈出院,但出院后随诊情况均不详。结论 IKD临床表现不典型,诊断困难。对于发热时间长、具有川崎病2项以上主要临床表现、C反应蛋白、血沉明显升高病例则应高度警惕。心脏超声对冠状动脉的评价要辨证分析、采纳。     

小儿川崎病30例临床特点分析

目的总结小儿川崎病临床特点、治疗及预后。方法对30例川崎病患儿临床资料进行分析。结果 (1)川崎病患儿以男孩多见,典型川崎病23例,不完全型川崎病7例。不完全型川崎病冠状动脉损伤发生率高。发热时间≥10d、C反应蛋白、血沉、血小板、血浆白蛋白异常与冠状动脉损伤发生率密切相关。(2)30例均给予静脉用丙种球蛋白2.0g/(kg.d)治疗,其中3例无效,再次给予静脉用丙种球蛋白1.0g/(kg.d)后有效。(3)23例追踪随访2年,1例冠状动脉瘤已随访3年。随访期心脏彩超检查异常3例,运动负荷心电图异常7例,不完全型川崎病运动负荷心电图异常较典型病例发生率高,差异有统计学意义(P0.05)。结论川崎病以典型为主,不完全型川崎病冠状动脉损伤发生率高,肛周脱皮可作为早期诊断线索之一。发热时间超过10d就诊,C反应蛋白增高,血沉增快,血小板异常升高,血浆白蛋白降低,是冠状动脉损伤的高危因素。静脉用丙种球蛋白治疗有效。对川崎病随访很有必要,运动负荷心电图可作为随访期检查的重要方法。     

小儿川崎病合并冠状动脉改变的护理干预

目的总结小儿川崎病合并冠状动脉改变患儿的护理干预措施。方法分析21例小儿川崎病合并冠状动脉改变的临床资料,评价护理干预措施的效果。结果 17例临床治愈,3例明显好转,1例转至ICU后家长放弃治疗。结论小儿川崎病合并冠状动脉改变是儿童后天获得性心脏病的重要原因之一,及时正确的护理干预与治疗效果密切相关。     

川崎病患儿心脏病变的检测及分析

目的探讨川崎病(KD)心脏受累情况及其临床特点。 方法对1997 06—2005 02住院的89例KD患儿进行心肌酶谱测定、心电图及超声心动图(UCG)检测。 结果心电图改变53例；肌酸激酶 MB(CK MB)增高32例(32/89，36.0%)；UCG检查，心包积液12例(12/89，13.5%)，二尖瓣病理性反流2例(2.2%)，冠状动脉扩张(CAD)40例(44.9%)，冠状动脉瘤(CAA)18例(20.2%)，其中巨大CAA 3例(3.4%)。 结论KD合并心脏病变时，心肌炎最常见，心包炎次之，心瓣膜病变最少见，发生率分别为19.1%、13.5%和2.2%。     

川崎病冠脉瘤远期血管改变与冠脉粥样硬化关系研究

摘要：目的　探讨川崎病（KD）冠脉瘤远期血管改变及其与冠脉粥样硬化的关系。方法　选择首都医科大学附属北京儿童医院2008年6月至2009年6月病程大于1年且合并中型以上冠脉瘤的KD患儿31例为研究对象（KD冠脉瘤组）,以CD34/CD133/KDR+为血管内皮祖细胞（EPC）表面分子标记,用流式细胞仪测定血周血EPC数量;采用酶联免疫法测定血清超敏C反应蛋白（hs-CRP）;全自动生化分析仪测定血脂及载脂蛋白。选取年龄、性别匹配的21名健康体检儿童作对照（对照组）。结果　KD冠脉瘤组患儿病程1.0～12.5年,中位病程2.5年;中型冠脉瘤9例,巨大瘤22例,12例存在心肌缺血证据。KD冠脉瘤组血清hs-CRP为（2.77±1.06） mg/L,对照组为（1.60±1.53） mg/L,KD冠脉瘤组显著升高（P < 0.01）。外周血EPC及血脂两组比较差异无统计学意义（P > 0.05）。结论　KD冠脉瘤组恢复期血清hs-CRP显著升高,提示仍有慢性炎症反应,可能与KD成年后早发动脉粥样硬化有关。     

川崎病5例误诊分析

目的：分析5例川崎病误诊原固及应吸取的经验教训,最大限度减少误诊率。方法采用回顾性方法,分析2009-2011年我科收治的5例患儿的误诊情况。结果误诊原因：对本病认识不足;病例不典型;对该病的一些非特异性的症状和体征不了解;4.缺乏对该病实验室检查的认识。结论医生要提高对川崎病的认识,结合相关实验室检查综合分析,尽可能早诊断、早治疗,减少并发症的发生。     

不完全川崎病的诊断与治疗

目前,对于川崎病的发病机制仍不是很明确,故对其诊断主要是根据临床特点,而并无确切的诊断标准。儿科医生在临床工作中经常遇到一些发热患儿,其表现特点与川崎病相似,但并没有完全符合川崎病的诊断标准,该类疾病被称为不完全川崎病。不完全川崎病与典型川崎病具有相似的流行病学特点、临床特征、实验室检查结果、治疗方法等。但是,由于不完全川崎病临床表现不完全,容易漏诊或误诊,导致治疗不及时,从而增加冠状动脉损伤的发病率。因此,对于该种疾病应尽早诊断,尽快给予合理的治疗,从而改善预后。     

川崎病患儿尿白三烯E4测定及其临床意义分析

目的    观察尿白三烯（LTs）E4（LTE4）在儿童典型川崎病（KD）中的变化,探讨是否可以将LTs作为KD后的监测指标。方法    东南大学附属盐城医院儿科2007年10月至2010年9月收治68例完全性KD患儿,采用竞争性酶联免疫吸附技术检测其在治疗前后尿LTE4水平,55名正常儿童尿LTE4作为对照组,同时对KD急性期患儿行心脏彩超检查,分为有冠状动脉损害组（8例）和无冠状动脉损害组（60例）。结果    KD 患儿治疗前尿LTE4均高于正常对照组,差异有统计学意义（P < 0.01）;恢复期与正常对照组比较,差异无统计学意义（P > 0.05）;KD合并冠状动脉损害组尿LTE4明显高于无冠状动脉损害组,差异有统计学意义（P < 0.01）;所有KD患儿治疗前后比较,LTE4均明显降低（P <0.01）。结论    KD尤其是合并冠状动脉损害的患儿LTs水平明显增高,尿LTE4可作为KD后临床监测指标,可以考虑通过早期应用LTs受体拮抗剂干预来达到预防合并冠状动脉病变发生、促进冠状动脉损伤修复的目的。     

冠状动脉异常分布对小儿复杂先心病右室流出道重建的影响

目的总结法洛四联症和右室双出口合并冠状动脉畸形手术治疗经验，探讨冠状动脉畸形对右室流出道重建的影响。方法1989年4月至2004年5月治疗合并冠状动脉畸形的法洛四联症和右室双出口患儿20例，其中单支冠状动脉畸形11例，左前降支起自右冠状动脉6例，右冠状动脉 肺动脉瘘2例，左右冠状动脉交通支形成蔓状血管丛1例。行姑息手术1例，根治术19例。结果根治术早期死亡1例，18例随访10个月至8年，残余漏2例，残余梗阻3例，余结果满意。结论根据畸形冠状动脉走行特点，选择手术切口，避免损伤异常冠状动脉。有些术中被迫使用异体材料或无法行根治术，影响了中远期效果，应引起足够重视。     

妊娠合并心脏病122例临床分析

本文分析了上海瑞金医院三年中122例妊娠合并心脏病的临床资料,其中先心病43例,心肌炎39例,风心病27例,其他13例。122例中剖宫产77例,占67.11％,发生心衰的10例中有6例是风心病,本组孕产妇死亡2例亦为风心病。本文认为风心病合并妊娠为孕产妇死亡的首要原因,应加强监护,对心功能Ⅲ—Ⅳ级者、严重风心病者、肺动脉高压及紫绀型心脏病者不宜妊娠。要加强对早期心衰的诊治,把好孕30～34周、产时、产后24小时“三大关口”。妊娠合并心脏病的分娩方式以剖宫产为宜,阴道分娩者也应尽量缩短产程。     

妊娠合并子宫肌瘤333例分析

本文综合分析4所医院妊娠合并子宫肌瘤333例,发生率为同期妊娠的0.34％,与文献报道相符。妊娠并发症为同期妊娠的62.16％,较文献报道为高。当肌瘤较大时,妊娠合并症发生率增高,成为妊娠及分娩的高危因素。妊娠期肌瘤的处理:①孕早、中期原则上不做肌瘤剜除术,以防流产与早产。②剖宫产时应视肌瘤大小及位置而定,如浆膜下肌瘤,肌壁间肌瘤直径≤3cm可同时行肌瘤剜除术,而较大的肌壁间肌瘤易造成大出血,不易同时处理。总之应根据症状、肌瘤种类、大小及位置综合判断。     

妇产科疾病合并腹腔闭室综合征35例分析

目的　对妇产科疾病并发腹腔闭室综合征 (ACS) 35例患者腹腔减压的治疗作用进行观察 ,并探讨ACS与多器官功能障碍综合征 (MODS)的关系。方法　通过测量膀胱压力 (IBP)动态观察 35例妇产科疾病并发ACS患者的腹腔内压力 (LAP)与治疗效果的关系 ,及对患者各脏器功能的监测 ,了解ACS与MODS的关系。结果　 35例患者治疗前IBP(3 5 5± 1 1 5 )kPa ,显著高于治疗后IBP(1 1 5± 0 35 2 )kPa(P <0 0 1 ) ;循环指标中HR及CVP在治疗后较治疗前显著降低 (P <0 0 1 ) ;呼吸指标RR在治疗前后显著改善 ,PaO2 明显上升 (P <0 0 1 )。本组治愈 30例 ,5例因并发MODS死亡。结论　妇产科疾病在一定条件下可并发ACS ,并促使多个脏器发生功能障碍 ,而导致MODS ,若不及时处理 ,低氧血症逐步加重 ,极易发展为MODS而致死亡     

Pregnancy complicated with Buerger's disease.

Buerger's disease is an inflammatory occlusive vascular disorder involving small- and medium-sized arteries in the distal extremities and is usually complicated with thrombophlebitis. Since Buerger's disease develops most frequently in men who smoke, pregnancy complicated with this disease is extremely rare. Only three pregnancies have been reported previously. All cases indicate that Buerger's disease worsens during pregnancy. However, anti-coagulant therapy appeared to be effective in this case. Accordingly, careful observation is mandatory in pregnancies complicated with Buerger's disease.     

Pregnancy-associated spontaneous coronary artery dissection

Spontaneous coronary artery dissection is a rare cause of acute myocardial infarction that occurs particularly in women during the pregnancy and in the postpartum period. We describe a dramatic case of pregnancy-related spontaneous left main coronary artery dissection that resulted in acute myocardial infarction with severe left ventricular dysfunction and was complicated by acute heart failure and cardiogenic shock. Urgent revascularization and restoration of myocardial perfusion that were performed in this case resulted in marked left ventricular function recovery and clinical improvement.