原发性胆汁性胆管炎药物治疗进展

正原发性胆汁性胆管炎(PBC),旧称为原发性胆汁性肝硬化。2015年欧洲肝病学会(EASL)建议将"原发性胆汁性肝硬化"更名为"原发性胆汁性胆管炎",但仍延用"PBC"这一缩写。PBC为一种自身免疫性疾病,特征为小叶间胆管的炎症导致胆汁淤积及肝细胞损伤,逐渐进展为肝纤维化、肝硬化,     

母女同患原发性胆汁性胆管炎报告并基因分析

<正>原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性自身免疫性的胆汁淤积性肝病，其特点是慢性胆汁淤积、小叶间胆管破坏，严重者可进展为肝硬化、肝功能衰竭^[1]。该病以女性为主，男女比例约为1∶8，亚太地区PBC总体患病率为9.8/100 000，中国达8.99/100 000^[2]。     

老年原发性胆汁性肝硬化患者的特点

<正>原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病。近年来,由于早期诊断及治疗的进步,疾病的缓解率已明显提高,患者也可长期无肝硬化表现,故也有观点认为应将尚未出现肝硬化的患者命名为原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis),仍简称为PBC。原发性胆汁性胆管炎的命名能更客观地界定疾病,避免将     

胆汁淤积性肝病相关并发症的处理

正胆汁淤积性肝病(cholestatic liver disease,CLD)是指由肝脏原因引起的胆汁形成、分泌和(或)排泄障碍,使胆汁流淤积于肝胆系统而不能正常地流向肠道的疾病,临床上种类较多,如原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、药物性胆汁淤积等。CLD常见的并发症有瘙痒、疲劳、骨质疏松、认知障碍和脂溶性维生素缺乏等。1瘙痒1.1瘙痒的定义及其发病机制瘙痒是包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)和PSC等胆汁淤积性肝病患者的常见症状~([1]),是指皮肤产生的一种刺激且不愉快的感觉,并容易激发搔抓     

氧化应激在胆汁淤积中的作用

胆汁淤积是指胆汁形成和排泄障碍而引起的临床和生化紊乱综合征.多种原因都可以引起胆汁淤积,包括各类慢性肝病、药物、妊娠、感染、外科手术和Alagille综合征等.其中,原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)是最常见的病因.     

原发性胆汁性肝硬化及其临床诊治

原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)是一种累及肝内胆管系统的慢性进展性疾病,多见于中年女性,肝脏组织病理特点为慢性进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,表现为肝内小叶间胆管炎症、肉芽肿形成、小胆管内胆汁淤积、胆管缺失等,最终导致肝细胞破坏、肝纤维化、肝     

原发性胆汁性胆管炎病理生理过程的新认识

正原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种伴有胆汁淤积的慢性自身免疫性炎症性肝病,其特征为非化脓性小胆管炎症及破坏、胆管增生和界面炎。随着人们对该病认识的深入、诊断工具的进步以及不断变化的环境因素,PBC的发病率与日俱增,但具体原因仍未明确。PBC可进展为胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭,并与食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水、肝性脑病相关。肝移植为失代偿肝硬化PBC患者的标准治疗,虽然     

胆汁淤积性肝病的治疗

正胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称,各种肝内外因素所致的胆汁流形成、分泌和排泄障碍均可导致胆汁淤积。根据病因,可将胆汁淤积性肝病分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积,包括原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of     

原发性胆汁性胆管炎诊治进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,以肝内胆汁淤积、循环血中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏,最终导致广泛的肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征的疾病。概述了PBC的流行病学、发病机制、诊断和治疗方面的进展,指出贝特类等治疗PBC的新药的安全性和有效性有待进一步证实。     

肝脏碱性磷酸酶:胆汁淤积和胆道损伤的标志物

血清ALP不仅可以作为胆汁淤积症的评判指标,也可以作为评估原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)及一些胆汁淤积性肝病病情严重程度的替代指标。介绍了健康人群及胆汁淤积性肝病患者其肝脏ALP的作用机制。在炎症引起的胆汁淤积情况下,酸性环境以及毛细胆管的重定位导致肝脏ALP活性缺失,脂多糖积聚增多,从而引起炎症的恶化及迁延不愈。在PBC和PSC的治疗中,促进肝细胞极性的恢复、促进毛细胆管胆汁酸的排出以及调节胆汁酸碱度的药物均能起到较好的抗炎作用。口服肠道ALP治疗胆汁淤积性疾病值得在实验室和临床中进一步验证。     

原发性胆汁性胆管炎合并非酒精性脂肪性肝炎一例

原发性胆汁性胆管炎(PBC)原名原发性胆汁性肝硬化,是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病[1 ].PBC患者早期常有轻度乏力和间歇性瘙痒,半数患者有轻度肝肿大,血清碱性磷酸酶(ALP)和(或)γ-谷氨酰转肽酶(GGT)增高常为唯一阳性发现,也可有抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)阳性;肝脏活组织病理检查可...     

原发性胆汁性肝硬化研究现状

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种缓慢进展性胆汁淤积性自身免疫性肝病,表现为慢性胆汁淤积、抗线粒体抗体阳性、肝穿刺病理呈非化脓性炎症和小叶间胆管破坏。近年来PBC研究领域取得了一些进展,本文将从流行病学、发病机制、临床表现、诊断、药物治疗及预后评估6个方面阐述PBC研究现状。     

《2022年亚太肝病学会临床实践指导：原发性胆汁性胆管炎的诊断与疾病管理》推荐意见

<正>原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,其发病机制尚未完全阐明。环境因素引发的免疫功能失调可能对遗传易感宿主的小叶间胆管产生自身免疫反应。PBC常见于中年女性,可表现为疲劳和瘙痒,或ALP/GGT无症状升高。病理特征为进行性、非化脓性、破坏性肝内胆管炎,最终可形成肝硬化。抗线粒体抗体(AMA),尤其是其M2亚型(AMA-M2),对PBC诊断具有高度敏感性和特异性。目前,熊去氧胆酸(UDCA)是治疗该疾病的一线方案。     

胆汁淤积性肝病的药物治疗进展

胆汁淤积性肝病是由遗传、免疫、环境等因素引发的胆汁形成、分泌和排泄障碍所致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称。按发生部位可将其分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是影响成人最常见的2种慢性胆汁淤积性肝病,其     

以大量腹腔积液为首发表现的原发性胆汁性胆管炎1例

<正>原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种以影响小叶间胆管而引起胆管减少和进行性胆汁淤积的慢性自身免疫性肝病,其特征是肝内中小胆管非化脓性炎症,表现为慢性、持续性肝内胆汁淤积,最终导致肝硬化甚至肝功能衰竭^[1]。1950年Ahrens等^[2]首次对PBC进行了系统的描述,其最常见的临床症状为乏力、皮肤瘙痒,主要患病人群为中老年女性,但该病早期缺乏典型的临床表现,     

原发性胆汁性胆管炎并发骨质疏松症的研究进展

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）又名原发性胆汁性肝硬化,是一种由自身免疫介导,可进展为肝硬化的慢性肝内胆汁淤积性疾病,多见于中老年女性。而骨代谢障碍作为PBC患者的常见并发症,以骨质疏松症（osteoporosis,OP）最为突出。OP是指由多种原因导致,以骨密度和骨...     

自身免疫性肝病的诊断和治疗

自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤,根据临床表现、生物化学、影像学和组织病理学特点,可简单地分为以肝炎为主型的自身免疫性肝炎(AIH)和以胆系损害及胆汁淤积为主型的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎     

亚太肝病学会《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》推荐意见

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种由自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病, 其发病机制尚未完全阐明。PBC在亚太地区的流行率呈逐年上升趋势, 疾病负担日益加重。对此, 亚太肝病学会邀请了多位知名肝病学家和方法学家共同制定了《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》。PBC常见于中年女性, 主要疾病特点为血清学胆汁淤积性指标升高、PBC特异性自身抗体阳性, 以及组织学显示非化脓性破坏性胆管炎。熊去氧胆酸13～15 mg·kg-1·d-1是所有PBC患者的标准一线治疗, 而二线治疗药物(苯扎贝特/非诺贝特、奥贝胆酸或布地奈德)可用于治疗对熊去氧胆酸单药应答不佳的患者。取得良好生化应答的PBC患者预后良好, 但诊断较晚或应答不佳的患者仍有可能发展为肝硬化、肝衰竭, 终末期肝病PBC患者仍需肝移植治疗。     

原发性胆汁性胆管炎肝移植术后预后研究现状与挑战

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种病因尚不明确的慢性胆汁淤积性肝病。熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物治疗不佳的患者最终发展为肝硬化,甚至肝衰竭。目前,肝移植是治疗PBC的唯一有效手段。主要阐述了PBC患者进行肝移植的概况、肝移植术后生存期、并发症、PBC复发以及肝移植治疗前景及挑战,为PBC移植术后的临床转归及治疗提供参考。     

原发性胆汁性肝硬化合并原发性干燥综合征1例报告并文献复习

<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因未明的慢性肝内胆管进行性、非化脓性炎性疾病,其最终可以演变成肝纤维化、肝硬化、肝衰竭等,发病主要以女性多见,男女比例约为1∶8[1]。当患者具有胆汁淤积的生化学表现、血清学抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)阳性、肝脏组织学支持如非化脓性破坏性胆管炎、小叶间胆管破