耳部原发性横纹肌肉瘤的临床与病理特征

目的 探讨耳部原发性横纹肌肉瘤的临床及病理特征及其与婴儿横纹肌纤维肉瘤、原始神经外胚瘤、恶性横纹肌样瘤等肿瘤的鉴别诊断。方法 用光学显微镜和免疫组织化学以及肉眼观察8例耳部原发性横纹肌肉瘤的临床病理学特征。结果 8例中男性7例,女性1例,平均年龄7．4岁,其中胚胎性横纹肌肉瘤7例,葡萄型横纹肌肉瘤1例。免疫组织化学检查阳性率分别为：Vimentin及Myoglobin100％,Desmin75％,Actin82％。结论 耳部原发性横纹肌肉瘤和其他部位的软组织横纹肌肉瘤相比,组织学上并无特殊,但临床及病理形态学诊断却较困难,常需免疫组织化学标记帮助方能确诊。     

原发性网膜、肠系膜间质瘤的临床病理及免疫组织化学研究

为探讨网膜，肠系膜间质瘤临床病理，免疫组织化学特征，对8例网膜，肠系膜间质瘤作了临床病理形态学观察和免疫组织化学分析，而且所有肿瘤均获得随访资料。结果表明，肿瘤为单发结节，体积大，组织学上主要由具有哮酸性胞浆及核两端存在细胞浆空泡的梭形细胞构成，部分肿瘤可见上皮样细胞等平滑肌分化证据，免疫表型特特为：8例（100％）肿瘤C－kit均性，7例（87．5％）CD34阳性，6例（75％）SMA呈局灶性或散在阳性，2例恶性间质瘤p53,PCNA表面阳性，良性病例中1例PCNA低水平表达，结果提示，网膜，肠系膜间质瘤有其独立临床病理特征，免疫组化C-kit,CD34标记物对网膜，肠系膜间质瘤具有重要意义。     

血管肉瘤的电镜及免疫组化观察

目的：总结血管肉瘤的形态学、免疫组化及超微结构特点，探讨免疫组化及超微结构在诊断与鉴别诊断中的意义。方法：10例血管肉瘤标本均经HE及免疫组化染色，光镜观察；其中5例取10％甲醛常规固定标本进行电镜观察。结果：肿瘤组织形态多样，但多数瘤实质内可见相互吻合的大小不一、形态不规则的血管网，内衬不典型的肿瘤性内皮细胞。分化差的瘤细胞呈弥漫性、实片状或巢状排列，血管腔隙不明显，诊断较为困难。免疫组化染色F8RA和CD34均为阳性；血管肉瘤超微结构的特征性改变为多量不完整基板包绕的肿瘤细胞、周细胞和细胞浆内Weibel—Palade小体，W—P小体是内皮细胞的标志性结构。结论：电镜观察及免疫组化在该瘤的诊断与鉴别诊断中有决定性意义。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理及免疫组织化学研究

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断、鉴别诊断及其组织起源。方法对36例隆突性皮肤纤维肉瘤的临床和病理资料进行分析,全部标本进行HE染色,并采用免疫组织化学ABC法对Vimentin、S-100、FXIIIa、CD34、CD68、SMA、CK和Desmin 8种抗体标记结果进行观察。结果该肿瘤属低度恶性,生长缓慢,很少转移,但易复发;在组织学上具有特异性肿:瘤细胞环绕胶原纤维或毛细血管形成特征性辐射状排列。肿瘤细胞呈梭形、异型性不明显、核分裂少见。36例免疫组化标记,全部病例Vimentin和CD34呈弥散性强阳性;3例对S-100呈阳性反应;5例对SMA呈局灶性阳性反应;36例全部对FXIIIa、CD68、CK和Desmin呈阴性反应。结论隆突性皮肤纤维肉瘤在诊断上很容易误诊,主要根据HE染色观察,形态上典型,结合其临床和病理特征即可确诊,该肿瘤可能起源于真皮内的具有多种分化潜能的间叶细胞。     

四肢腺泡状软组织肉瘤MRI诊断

目的 探讨腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的MRI表现特征.方法 搜集经手术、病理证实的6例ASPS患者的影像学资料,分析其MRI表现.结果 女5例,男1例,中位年龄(17.67 ±2.63)岁.肿瘤发生位置:上肢1例,大腿4例,小腿1例.MRI显示肿瘤体积较大,边界清晰,肿瘤实质内、肿瘤边缘或周围可见大量蜿蜒迂曲的流空血管.T1 WI和T2 WI均为高信号,增强后明显强化.病理显示大量多边形肿瘤细胞围成肿瘤巢,呈腺泡样排列,PAS染色阳性,CD34染色显示细胞巢之间的血窦内皮细胞阳性.结论 ASPS为富血供恶性肿瘤,其临床、MRI及病理表现具有一定特征性.     

消化道平滑肌瘤35例临床病理学观察

目的 探讨消化道平滑肌瘤的病理学特点、免疫组化和鉴别诊断要点。方法 对35例消化道平滑肌瘤病例进行临床病理、组织化学与免疫组织化学观察。结果 35例平滑肌瘤中,食管18例、胃壁9例、空肠2例、回肠4例、结肠2例。临床表现为吞咽困难及梗阻、腹部包块、呕血及柏油样便。镜下见瘤细胞由分化成熟的平滑肌细胞组成,呈束状或编织状排列。Wasson染色瘤细胞呈红染,Van Gieson染色瘤细胞呈黄色。肌源性标记物Desmin,Actin,SMA见瘤细胞呈阳性反应。结论 消化道平滑肌瘤来源于胃肠道壁层平滑肌组织,确定诊断必须依靠病理,组化及免疫组化有助于鉴别诊断。     

骶前间隙肿瘤的MRI诊断

目的：了解骶前间隙肿瘤的MRI表现特征。方法：分析73例骶前间隙肿瘤的MRI表现，包括纤维脂肪血管瘤、未分化癌和淋巴瘤各1例，畸胎瘤和骨巨细胞瘤各3例，神经源性肿瘤18例，骶尾部脊索瘤22例，转移瘤24例。结果：畸胎瘤含脂肪、纤维和液体等成分；纤维脂肪血管瘤含有粗大血管；骨巨细胞瘤呈溶骨性破坏，1例在T2WI有液－液平面；神经源性肿瘤通过骶孔与骶管内病变相连，神经节母细胞瘤和神经外胚层瘤破坏孔；9例脊索瘤在T2WI有条状低信号纤维结构和高信号粘液基质；未分化癌和淋巴瘤T1WI呈略低信号，T2WI呈略高和较高信号；19例转移瘤有多处骨骼破坏，5例只有骶椎侵犯。结论：MRI可清楚地显示骶前间 隙肿瘤的部位和范围，其中多数肿瘤可以定性。     

软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤的临床病理学研究

目的：探讨软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤的临床病理学特征。方法：对软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤的临床资料、病理形态学、免疫组织化学染色进行观察，并结合相关文献加以分析。结果：肿瘤组织富含成簇分布的薄壁扩张血管，血管壁及血管周围有明显的透明样变性，血管之间为片状的多形性瘤细胞。罕见核分裂象，局部区域黏液变性，间质有肥大细胞等慢性炎细胞浸润。瘤细胞表达Vimentin，部分表达CD99，不表达CD34、S-100、SMA、bcl-2、EMA、CD68。结论：软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤是一种少见的低度恶性肿瘤，需要根治性切除和术后随访观察。鉴别诊断包括孤立性纤维性肿瘤、巨细胞血管纤维瘤、神经鞘瘤、恶性纤维组织细胞瘤以及肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤等良恶性肿瘤。     

原发性腹膜后肿瘤

原发腹膜后肿瘤起源于腹膜后间隙器官之外。作者复习90例的CT扫描、病理标本与临床病史,并作了相关性研究。其中恶性者59例,占66%,计有恶性纤维组织细胞瘤16例,脂肪肉瘤11例,平滑肌肉瘤10例,神经纤维肉瘤5例,成神经细胞瘤及成神经节细胞瘤4例,恶性胚芽细胞瘤4例,恶性副神经节瘤3例,血管外皮细胞瘤2例,未分化肉瘤2例,纤维肉瘤1例,横纹肌肉瘤1例。良性肿瘤31例,占34%。计有副神经节瘤9例,神经纤维瘤     

骶椎神经源性肿瘤MRI诊断

目的：了解骶椎神经源性肿瘤的MRI表现特征。资料与方法：回顾性分析经手术病理证实的21例骶椎神经源性肿瘤的MRI表现。结果：良性肿瘤17例（神经鞘瘤14例，神经纤维瘤3例），其中位于S1－3者11例，位于S2－5和S3－5者分别为2例和4例；14例累及骶孔，骶孔有扩大；16例为实性，T2WI呈略低－低信号，T2WI呈较高－高信号、病变的实性部分均有显著强化；1例为囊性。神经节和神经细胞瘤、原始神经外胚层瘤、成神经细胞瘤和恶性神经鞘瘤各1例，前两者位于骶孔，后两者分别累及S2－5和S1－5，均有骨质破坏。结论：MRI可清楚地显示神经源性肿瘤的部位和范围，对其中多数肿瘤可以定性诊断。     

MR Imaging Findings of the Intraspinal Meningeal Melanocytoma: Correlation with Histopathologic Findings

SUMMARY: Our aim was to better understand and improve the accuracy of the preoperative diagnosis of intraspinal MM by a combined analysis of MR imaging and pathologic findings. All 5 patients had undergone unenhanced and contrast-enhanced MR imaging examinations. All tumor samples had immunohistochemical reactions to HMB-45, vimentin, S-100, EMA, and Leu-7 antibodies. All 5 cases were located in the intradural extramedullary compartment. Two cases had multifocal lesions, and 3 cases were solitary. Two cases showed homogeneously strong enhancement, and 3 cases showed moderate enhancement on contrast-enhanced T1WI. The tumor cells had positive reactions to HMB-45, vimentin, and S-100 antibodies. MR imaging plays an important role in the detection and diagnosis of intraspinal MM. Final diagnosis should be based on histopathology and IHC examinations.     

胃肠道间质瘤的临床病理观察及免疫组化分析

目的 探讨胃肠道间质瘤的临床病理及免疫组化特点.方法 对37例胃肠道间叶来源的肿瘤进行回顾性分析,观察其临床病理特点,并应用CD117、CD34、Actin、S-100四种抗体对肿瘤进行免疫组化标记.结果 原诊为胃肠道间质瘤的20例均表达CD117,阳性率100%;原诊为平滑肌瘤及平滑肌肉瘤的17例表达CD117,阳性率94.5%,其中2例只表达Actin.37例肿瘤中表达CD34阳性率72%、Actin阳性率56%、S-100阳性率10%.结论 在37例肿瘤中,35例为胃肠道间质瘤,占94.6%.胃肠道间质瘤是胃肠道间叶肿瘤中最常见的肿瘤;CD117、CD34阳性表达是诊断胃肠道间质瘤最可靠的辅助指标.     

睾丸鞘膜孤立性纤维性肿瘤1例及文献复习

目的：探讨睾丸鞘膜孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断。方法：对I例睾丸鞘膜孤立性纤维性肿瘤进行组织学观察,行MaxVision法免疫组化CD34、CD99、SMA、Desmin、actin、S-100、bcl-2、AE1/AE3染色及随访。结果：眼观：肿瘤呈结节状,结节直径为0.4~1.2 cm,切面灰白、实性、质韧。镜检：肿瘤由密集的胶原带构成,形成瘢痕疙瘩样的密集胶原束。梭形细胞位于胶原纤维之间呈束状排列,部分呈血管外皮瘤样结构。肿瘤细胞呈CD34及CD99弥漫性细胞质阳性,SMA、Desmin、actin、S-100、bcl-2、AE1/AE3均阴性。结论：睾丸鞘膜孤立性纤维性肿瘤罕见,应与该部位相似形态的病变和血管外皮瘤样的肿瘤相鉴别。     

盆腔、腹腔多发性滤泡树突状细胞肉瘤1例并文献复习

目的 探讨滤泡树突状细胞肉瘤的临床和病理特点,提高对其诊治水平．方法报道1例盆腔、腹腔多发性滤泡树突状细胞肉瘤病例,运用组织病理学、免疫组化方法观察滤泡树突状细胞肉瘤的特征,并复习文献加以分析。结果镜下肿瘤细胞呈梭形或上皮样,细胞界限不清,弥漫片状分布,部分排列呈漩涡状,细胞核圆或椭圆形,轻度异型,少量多核瘤细胞,部分淋巴细胞围绕血管。瘤细胞CD21和CD35阳性,Vim阳性,CKpan、EMA、Desmin、SMA、CD117、CD34、S-100、CD68、Calretinin、HMB45均阴性。结论滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低-中度恶性肿瘤,诊断依赖组织病理学及免疫组化标记,尚缺乏统一的治疗标准。     

侵袭性血管粘液瘤的临床及病理分析

目的探讨侵袭性血管粘液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）的临床病理特征及治疗方法。方法回顾性分析2例侵袭性血管粘液瘤的临床病理学资料。结果2例均采取手术治疗，1例患者给予肿瘤包块切除后复发，复发者及另一例均采取局部广泛切除，至今未见复发。术中见：肿瘤无包膜，剖面均一灰白色、胶质样，有粘液性间质分隔。病检示：瘤细胞呈梭形或星形疏松排列于粘液间质背景中，核无有丝分裂活性，其间有厚壁血管。免疫组化显示：desmin，vimentin，ER，PR（＋），SMA、S-100（-）。结论AAM是一种罕见的、局部浸润性间质肿瘤。侵袭性、复发性是其重要特征，需提高首次诊断的正确性，首次治疗以局部广泛切除为宜，且需长期随访监测。     

Cystic mesothelioma of the greater omentum]

Peritoneal cystic mesothelioma is very rare clinical entity, and only a few cases situated on the greater omentum are described. The authors here presented two cases of the greater omentum cystic mesothelioma that were diagnosed in 260,000 adult patients hospitalized for the first time, during the fifteen year period. Cystic tumor of 30 cm in diameter was found in a 78 years old male patient, and the second one was 35 cm in diameter in female patient 56 years old. Symptomatology was not characteristic. Peritoneal pseudocyst or parasitic, lymphogen, urogenital, enteric or dermoid cyst origin was preoperatively excluded, and correct diagnosis was established upon the operative findings and immuno-histochemical investigations. In both cases keratin and vimentin were clearly positive in tumor cells, but other markers were negative (EMA, Actin, S-100, NSE, chromogranin and sinoptophysin). Cystic mesothelioma was not infiltrative and surgical treatment was simple and successful.     

节细胞性副神经节瘤的影像表现及临床病理分析(附3例报告并文献复习)

目的探讨节细胞性副神经节瘤的影像表现及其临床病理学特点。资料与方法结合临床病理特征及文献,回顾性分析3例经手术病理证实的节细胞性副神经节瘤的影像表现。3例均行全消化道钡剂造影及CT平扫与增强。结果 CT检查示肿块分别位于十二指肠降段、上段空肠及中段空肠,3例均表现为肠腔内软组织密度肿块,肿块最大直径1.6～4.9 cm。3例病灶均未见钙化、出血及包膜。增强后上段空肠病灶呈明显周边强化,中央见无强化区,周围见肿大淋巴结;余2例表现为明显均匀强化。上段空肠病灶钡剂造影表现为局部肠管扩张,肠管内见一较大充盈缺损影,局部黏膜变平,肠管柔软,蠕动正常;余2例钡剂造影未见异常。3例均位于黏膜下,肿块实性质软,切面见丰富血管网,未见包膜。镜下全部肿块均由上皮样细胞、神经节样细胞及梭形细胞三种细胞构成。免疫组织化学标记上皮样细胞均表达嗜铬粒素A(CgA)、突触素(Syn)及神经元特异性醇化酶(NSE),1例亦表达细胞角蛋白(CK);梭形细胞均表达神经丝蛋白(NF)及S-100蛋白;神经节样细胞表达NF、NSE。结论节细胞性副神经节瘤的影像表现有一定特点,但缺乏特异性,确诊需结合组织病理学及免疫组织化学检查。     

Retroperitoneal malignant peripheral nerve sheath tumor: evaluation with serial FDG-PET

Retroperitoneal malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST), a rare type of neurogenic tumor, was diagnosed in a 14-year-old girl with a history of neurofibromatosis type 1 (NF1). Immunochemistry demonstrated spindle cells positive for S-100 protein. The patient had multiple tumor recurrences and she was evaluated with serial F-18 fluorodeoxyglucose (FDG) positron emission tomography (PET). A tumor in the right iliac wing showed increased FDG uptake on PET. FDG-PET played an important role in therapy planning and subsequent follow up. This case emphasizes the important role FDG-PET could play in the staging, restaging, and posttherapy follow up of MPNST.     

胃肠道间质瘤免疫表达的临床病理分析

目的探讨DOG1、CD117和CD34等在胃肠间质瘤中表达的临床病理意义。方法应用免疫组化检测40例胃肠道间质瘤(GIST)中DOG1、CD117、CD34、SMA、S-100的表达情况。结果 40例GIST中DOG1、CD117、CD34阳性率为97.5%、92.5%、80%。SMA,S-100阳性率分别为7.5%和5%。结论 DOG1和CD117的联合应用在GIST的诊断中可以大大提高敏感性,但是DOG1和CD117表达与GIST的良恶性程度和组织学类型无关。DOG1蛋白是一种较为敏感和特异的GIST辅助诊断抗体,对指导伊马替尼和舒尼替尼等靶向药物的应用有重要意义。     

胸膜孤立性纤维瘤的多层螺旋CT表现与病理特征

目的 探讨胸膜孤立性纤维瘤(SFTP)的多层螺旋CT (MSCT)表现与病理特征.资料与方法 回顾性分析经手术病理证实的11例SFTP的MSCT表现与病理特征.结果 11例均表现为胸腔单发实性肿块.5例为胸部单发巨大肿块占位病变,边缘清晰;6例为结节状肿块,肿块直径2.1～16.5cm;密度均匀(5例)或不均匀(6例),2例中央出现钙化.4例巨大肿瘤内见杂乱血管,肿瘤不均匀强化呈“地图样”.镜下肿瘤组织由梭形细胞组成,排列成编织状,局灶细胞可见核仁,间质大量胶原纤维沉积.免疫组化显示,11例患者Vim (+)、CD34(+)、S-100(-)、CK(-);其中8例CD99(+);9例Bcl-2(+).结论 SFTP的MSCT表现有一定特征性,MSCT重建对病变的显示及诊断提供很大的帮助,病理形态学观察及免疫组化检查可以明确诊断.