儿童过敏性紫癜性肾炎与IgA肾病的临床和病理的对比研究

目的　对比研究过敏性紫癜性肾炎 (HSPN)和IgA肾病在临床、实验室检查及肾脏病理改变上的异同 ,探讨两者的关系。方法　对经肾活检证实的 31例IgA肾病及 12 0例过敏性紫癜性肾炎患儿进行详细的临床及病理对比分析。结果　 2 5 8%的IgA肾病发病年龄在 12岁以上 ,而HSPN中仅占 10 .0 % ,差异有显著意义 (P <0 0 5 )。二组患儿临床表现类型分布上相似 ,但HSPN肾外症状多 ,均有皮肤紫癜 ,5 9 2 %有胃肠症状 ,4 6 7%有关节痛 ,而IgA肾病仅 3 2 %有腹痛。在肾脏病理改变上 ,IgA肾病 35 5 %出现球性硬化、4 1 9%系膜硬化 ,HSPN分别为 3 1%及 6 3% ,但HSPN有 6 5 6 %出现内皮增生 ,IgA肾病仅 2 9 0 % ,差异均有非常显著意义 (P <0 0 1)。IgA肾病中 6 5 %合并有薄基底膜病变 ,HSPN未见薄基底膜病变。电镜下HSPN电子致密物稀疏、松散 ,沉积部位分布较为广泛 ,位于肾小球系膜、内皮下甚至基底膜内 ,而IgA肾病电子致密物成密集团块状 ,主要局限于系膜区及旁系膜区。HSPN患儿中 2 3例 (71 9% )肾小球免疫沉积物中含有IgG ,其中 6例以IgG为主 (4例 )或毛细血管壁有IgG线样沉积 (2例 ) ,而IgA肾病肾小球免疫沉积物中有IgG沉积的仅为 19 4 % ,其多为IgA伴IgM和 (或 )C3 沉积 ,未见以IgG沉积为主以及线样IgG沉积     

小儿紫癜性肾炎与IgA肾病临床病理转归对比分析

目的：比较紫癜性肾炎（ＨＳＰ肾炎）与ＩｇＡ肾病临床表现、病理改变及疾病转归。方法：对ＨＳＰ肾炎２７例与ＩｇＡ肾病１７例，分别随访（４６±１８）和（２４±１２）个月。结果：发现两者都以单纯性血尿者居多，分别有１０例和８例，而表现为肾炎或肾病综合征均接近５０％；肾脏病理均以不同程度的系膜增生伴肾小球硬化或（和）新月体形成。ＨＳＰ肾炎属Ⅲ～Ⅴ级病变１６例（占５９３％），较ＩｇＡ肾病的８例（占４７１％）明显为多。虽ＨＳＰ肾炎病变较重，但转归明显优于ＩｇＡ肾病。随访结果（分４类：Ａ：正常，Ｂ：轻微尿异常，Ｃ：活动性肾脏病，Ｄ：肾功能不全），ＨＳＰ肾炎２６例得到随访，（另１例失访）属Ｃ者仅１例（３８％），而ＩｇＡ肾病１４例得到随访（另３例失访）属Ｃ、Ｄ者，有３例（２１％）。结论：ＨＳＰ肾炎与ＩｇＡ肾病临床病理及预后的差别有显著性意义（Ｐ＜００１）。     

儿童紫癜性肾炎与IgA肾病关系研究进展

随着人们对儿童紫癜性肾炎和IgA肾病在发病诱因、遗传因素、肾脏免疫病理、治疗等方面异同的认识,以及IgA1异常糖基化参与紫癜性肾炎和IgA肾病致病过程的发现,紫癜性肾炎与IgA肾病之间的关系已成为学者们关注的热点。该文将结合近年来研究进展,对紫癜性肾炎和IgA肾病的异同及关系作一综述。     

从IgA血管炎角度分析儿童IgA肾病和紫癜性肾炎的临床病理

目的从IgA血管炎角度分析器官特异性IgA血管炎(IgA肾病)与系统性IgA血管炎(紫癜性肾炎)临床和病理的差异。方法回顾性分析1993年6月至2014年11月住院的IgA肾病和紫癜性肾炎患儿的临床、病理和转归。结果 IgA肾病患儿405例,男256例、女149例,男女比例为1.7:1,平均发病年龄(10.2±2.8)岁;临床类型以肾病综合征最多,占31.6%,其次为血尿和蛋白尿型占27.9%。紫癜性肾炎患儿548例,男329例、女219例,男女比例为1.5:1,平均发病年龄(10.2±3.1)岁,临床类型以血尿和蛋白尿型最多,占60.9%,肾病综合征占21.4%。未发现IgA肾病因病情加重或反复进展至系统性血管炎的病例。结论 IgA肾病和过敏性紫癜的起病诱因、发病年龄、临床表现多有一致或重叠,二者在发病机制上也有一定共性,但IgA肾病更可能还有肾脏局部免疫紊乱等参与发病。     

儿童紫癜性肾炎和IgA肾病临床病理对比分析

目的：探讨儿童紫癜性肾炎（HSPN）和IgA肾病在临床和肾脏病理上的异同。方法：回顾性分析103例HSPN患儿和61例IgA肾病患儿的临床资料和肾脏病理资料。结果：HSPN患儿与IgA肾病患儿在年龄、性别及病程方面比较差异无统计学意义（P>0.05）。与HSPN患儿比较,IgA肾病患儿临床分型更重,且更易出现肉眼血尿,差异有统计学意义（P<0.05）。IgA肾病患儿的血肌酐及胆固醇水平较HSPN患儿增高,差异有统计学意义（P<0.05）。光镜病理显示HSPN患儿较IgA肾病患儿易出现纤维蛋白原相关抗原沉积,而IgA肾病患儿较HSPN患儿易出现补体C3沉积,且间质纤维化、肾小管管型、肾小管炎症细胞浸润在IgA肾病患儿更常见（P<0.05）。结论：儿童HSPN和IgA肾病在临床表现、肾脏病理等方面存在较大差异,这些差异不支持两者为同一疾病的假说。     

基于单中心5年IgA肾病和紫癜性肾炎的临床和病理分型—对IgA肾病和紫癜性肾炎临床和病理分型的商榷

目的 总结儿童IgA肾病(IgAN)和紫癜性肾炎(HSPN)的临床资料,并探讨国内儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型。方法 纳入2014年1月1日至2018年12月31日北京大学第一医院儿科初治的诊断明确的IgAN和HSPN患儿,临床和病理分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、临床特点、最终诊断临床和病理分型。结果 共纳入IgAN患儿255例,HSPN患儿212例。IgAN肾病综合征型45.5%、血尿和蛋白尿型41.2%、急性肾炎型11.0%、急进性肾炎型2.4%,无孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型;HSPN血尿和蛋白型42.0%、肾病综合征型39.2%、急性肾炎型12.3%、孤立性血尿型5.7%、急进性肾炎型0.9%,无孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型。除了孤立性血尿型(因IgA肾活检标准未包括外),其余临床分型IgAN和HSPN差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型病理分型均以Ⅲ型(分别为52.4%~53.6%和51.8%~53.9%)和Ⅱ型(分别为35.3%~36.2%和34.6%~36.3%)最为常见,不同临床分型间病理类型差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型总有效率分别为99.1%~100%和97.6%~100%,不同临床分型间预后差异无统计学意义(P>0.05)。结论 目前国内有关儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型依据和标准有待商榷,值得进一步探索。     

儿童紫癜性肾炎治疗研究现状

自Berger和Hinglais提出IgA肾病后,紫癜性肾小球肾炎(SHPN)引起人们的注意。Urizar等对SHPN患者的肾组织研究证实:同样在肾小球系膜上有IgA沉积,故SHPN与IgA肾病被认为是相关的疾病,甚至可以出现在同一患儿身上,并具有相似的病理和生物学的异常表现[3]。过敏性紫癜是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病。中华儿科学会肾脏组对全国105所医院的调查结果表明:紫癜性肾炎仅次于急性肾炎、原发性肾病综合征,而居第3位。SHPN为儿童常见的继发性肾小球疾病之一。近年来对SHPN的研究有很大进展,相应其治疗也有更新,尤其是肾病…     

基于单中心5年IgA肾病和紫癜性肾炎的临床和病理分型—对IgA肾病和紫癜性肾炎临床和病理分型的商榷

目的 总结儿童IgA肾病(IgAN)和紫癜性肾炎(HSPN)的临床资料,并探讨国内儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型。方法 纳入2014年1月1日至2018年12月31日北京大学第一医院儿科初治的诊断明确的IgAN和HSPN患儿,临床和病理分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、临床特点、最终诊断临床和病理分型。结果 共纳入IgAN患儿255例,HSPN患儿212例。IgAN肾病综合征型45.5%、血尿和蛋白尿型41.2%、急性肾炎型11.0%、急进性肾炎型2.4%,无孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型;HSPN血尿和蛋白型42.0%、肾病综合征型39.2%、急性肾炎型12.3%、孤立性血尿型5.7%、急进性肾炎型0.9%,无孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型。除了孤立性血尿型(因IgA肾活检标准未包括外),其余临床分型IgAN和HSPN差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型病理分型均以Ⅲ型(分别为52.4%~53.6%和51.8%~53.9%)和Ⅱ型(分别为35.3%~36.2%和34.6%~36.3%)最为常见,不同临床分型间病理类型差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型总有效率分别为99.1%~100%和97.6%~100%,不同临床分型间预后差异无统计学意义(P>0.05)。结论 目前国内有关儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型依据和标准有待商榷,值得进一步探索。     

IgA肾病的治疗

ＩｇＡ肾病是肾小球肾炎最常见的病理类型之一,大多数预后良好,但２０％－３０％的病人经过２０年左右将发展的为进行性肾功能衰竭。目前尚无统一的疗法,对具有不良预后指征者,尤其是大量蛋白尿的病人,皮质激素治疗可改善蛋白尿并能减缓肾功能衰竭的进展,另外对高血压的控制等非特异性治疗也十分重要。     

紫癜性肾炎38例的临床病理及转归

目的　研究紫癜性肾炎 38例的临床表现与病理改变的关系及疾病转归。方法　分析 38例肾穿刺活检的紫癜性肾炎患儿的临床病理改变。随访 30例 ,时间 6个月～ 6年。结果　表现单纯性血尿 6例(15 .8% ) ,血尿及蛋白尿 2 2例 (5 7.8% ) ,肾病综合征 10例 (2 6 .3% ) ;肾脏病理均有系膜增生伴肾小球硬化和(或 )新月体形成。其中Ⅱ级 31例 (81.6 % ) ,Ⅲ级 7例 (18.4 % )。随访无肾功能衰竭发生。结论　紫癜性肾炎临床以血尿、蛋白尿多见 ;肾脏病理在Ⅱ～Ⅲ级 ,预后较好     

Tenascin在紫癜性肾炎肾组织中的表达及其临床意义

目的　探讨紫癜性肾炎 (HSPN)患儿肾组织中Tenascin(TN)分布、表达及其与病理类型、临床指标间的关系。方法　采用免疫组化法检测 16例HSPN患儿肾组织中TN分布及表达情况。结果　 1.TN在正常肾组织中 ,肾小球及肾小管间质呈局灶性弱阳性表达 ;而在HSPN患儿主要于细胞外基质 (ECM )积聚处表达明显增加 ;且肾小球表达与肾小管间质表达正相关 (r=0 .5 5 9　P =0 .0 2 4) ;TN在肾小球表达与病理类型无关 ,而TN在肾小管间质表达与病理类型正相关 ( r =0 .83 0　P <0 .0 1)。 2 .TN在HSPN患儿肾组织中表达与血肌酐 (Scr)、尿蛋白排泄量正相关 ,而与病程、性别、年龄、总蛋白、白蛋白等无关。结论　 1.TN在HSPN患儿肾组织中ECM积聚处表达明显增加。 2 .与TN在肾小球表达相比 ,肾小管间质的表达更能反映HSPN患儿的病情。TN在肾组织的表达临床上可用来判断患儿病情轻重、预后 ,为治疗提供依据     

Clinical course of immunoglobulin A nephropathy in children

The clinical presentation, initial laboratory and renal biopsy findings, and subsequent clinical course of IgA nephropathy were studied retrospectively in 200 children, and findings in those with younger onset and older onset were compared. Eighty-three patients were 8 years of age or younger (group 1) and 117 were 9 years of age or older (group 2) at onset. There were no differences between the two groups with regard to sex, initial renal function, incidence of hypertension and macroscopic hematuria, degree of proteinuria, and pathologic findings. At the latest follow-up, two patients in group 1 and eight in group 2 had chronic renal failure, and five patients in group 1 and 21 in group 2 had heavy proteinuria with or without hypertension (P less than 0.01), whereas 36 (43%) patients in group 1 and 29 (25%) in group 2 had normal urine, blood pressure, and glomerular filtration rate (P less than 0.01); the disease followed a significantly more benign course in children with younger onset than in those with older onset. These observations suggest some age-related differences in the natural history of childhood IgA nephropathy.     

儿童紫癜性肾炎临床与病理相关性分析

目的：通过对95例紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床表现及肾脏病理分析,阐明其临床及病理之间的联系。方法：对HSPN患儿进行临床分型及病理分级,对其进行综合分析。结果：①临床分型以肾病综合征型(27.4%)、蛋白尿＋血尿型(24.2%)多见,病理分级以Ⅲb(42.1%)最多见;②尿检正常者可见肾脏病理改变。尿检正常型、孤立性血尿或蛋白尿型以及血尿和蛋白尿型病理改变差异无显著性(P>0.05);③孤立性血尿或蛋白尿型以及血尿和蛋白尿型病例,病程越长病理分级也越重(P＜0.05);④免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM（58%)同时存在比例最高;病理分级越重,病程越短,IgA+IgG+IgM比例越高。结论：HSPN患儿临床表现为肾病综合征和肾炎型者病理改变相对较重,临床症状与病理不一定平行,尿检正常者病理改变也很明显,病程越长,病理改变呈加重趋势。免疫复合物沉积为IgA+IgG+IgM的病理改变相对较重。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：129-132］     

279例儿童紫癜性肾炎临床与病理分析

目的了解儿童紫癜性肾炎的临床和病理特点。方法回顾性分析279例儿童紫癜性肾炎患儿的临床和病理资料。结果279例儿童紫癜性肾炎的临床分型以血尿和蛋白尿型最多（107例,38．4％）,其次是肾病综合征型（69例,24．7％）,孤立性蛋白尿型（40例,14．3％）,孤立性血尿型（29例,10．4％）,急性肾炎型（21例,9．3％）,急进性肾炎型（8例,2．9％）,慢性肾炎型（5例,1．8％）。根据国际儿童肾脏病研究中心标准,279例儿童紫癜性肾炎的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为133例（47．7％）和109例（39．1％）,血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级（61例,57．0％）和Ⅲ级（35例,32．7％）多见,肾病综合征型的病理分级以Ⅲ级多见（41例,59．4％）。免疫病理分型以IgA＋IgM沉积型多见（108例,38．7％）,IgA＋IgM＋IgG沉积型次之（86例,30．8％）。肾病综合征型的病理改变相对较重（X^2=35．989,P〈0．05）,免疫病理分型与病理分级无相关性（P〉0．05）。结论儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级常见,但临床症状与病理损伤的程度不完全一致,肾病综合征型的病理改变相对较重。应根据临床类型和病理分级制定治疗计划,改善预后。     

过敏性紫癜患儿止血分子标志物的测定意义

目的　研究儿童过敏性紫癜 (HSP)止血分子标志物的变化 ,探讨其在HSP发病中的作用及临床意义。方法　采用发色底物法测定组织型纤溶酶原激活物 (t PA)、组织型纤溶酶原激活物抑制物 (PAI 1)活性 ;采用ELISA双抗体夹心法测定血浆血管性假血友病因子 (vWF)、颗粒膜蛋白 14 0 (GMP 14 0 )及蛋白C(PC)含量。结果　发病初期血浆PAI 1、vWF、GMP 14 0水平均较正常对照组显著升高 ,血浆t PA、PC水平下降。肾炎组改变尤为明显 ;恢复期非肾炎组各观察指标恢复正常 ,但肾炎组部分患儿在病程后期血浆PAI 1、vWF水平仍高于正常对照组 ,而t PA水平稍低于对照组。结论　HSP患儿存在血管内皮损伤、血小板活化及血栓前状态 ,这些分子标志物变化以肾炎组尤为明显 ,表明止血异常在HSP ,尤其紫癜性肾炎 (HSPN)发生、发展中起重要作用     

过敏性紫癜肾炎的临床与病理

过敏性紫癜的基本病变是弥漫性血管炎 ,肾损害为其基本症状之一。过敏性紫癜肾炎 (ＨＳＰＮ)为儿科常见的继发性肾脏病。近年随着对该病的深入研究 ,在诊断方面已不局限于传统的临床诊断 ,应包括病因、临床、病理及转归四个方面系统诊断。兹将有关临床与病理诊断分述如下。1　ＨＳＰＮ的发生率　　发生率各家报道不一 ,如只从尿常规改变诊断肾损害其发生率在 60 %左右 ,若以尿酶、尿微量白蛋白等改变分析则达 1 0 0 %。发生率的悬殊与以下因素有关 :①镜下血尿判断标准不同 ,部分病例尿常规呈一过性 ,若不连续追踪复查 ,极易遗漏。②仅凭传…