右室双出口心室内隧道修补术的优化

目的对心室内隧道修补术的适应证和方法提出优化意见.方法 120例右室双出口(DORV)患者接受心室内隧道修补手术,采用纵行切开右室流出道,用一补片作右心室内隧道,连接室间隔缺损与主动脉口,引导左心室血在补片下进入主动脉,根据解剖情况扩大右室流出道和肺动脉.另有2例内隧道通过右房切口建立;对限制性室间隔缺损,同时扩大室间隔缺损直径.结果术后发生低心排37例,总住院死亡为20例(16.7%),近5年死亡3例(6.0%),其中室间隔缺损远离大动脉开口的DORV病例行心室内隧道修补手术死亡率明显高于室间隔缺损在主动脉下.结论心室内隧道修补术选择受室间隔缺损解剖位置的影响,但术前心内探查三尖瓣与肺动脉瓣间距离至关重要;通过右房切口建立心内隧道并采用连续缝合的方法,有利于术中心肌保护.     

右室双出口心室内隧道修补术的优化

目的对心室内隧道修补术的适应证和方法提出优化意见。方法120例右室双出口(DORV)患者接受心室内隧道修补手术,采用纵行切开右室流出道,用一补片作右心室内隧道,连接室间隔缺损与主动脉口,引导左心室血在补片下进入主动脉,根据解剖情况扩大右室流出道和肺动脉。另有2例内隧道通过右房切口建立;对限制性室间隔缺损．同时扩大室间隔缺损直径。结果术后发生低心排37例,总住院死亡为20例(16．7％),近5年死亡3例(6．0％),其中室间隔缺损远离大动脉开口的DORV病例行心室内隧道修补手术死亡率明显高于室间隔缺损在主动脉下。结论心室内隧道修补术选择受室间隔缺损解剖位置的影响,但术前心内探查三尖瓣与肺动脉瓣间距离至关重要;通过右房切口建立心内隧道并采用连续缝合的方法,有利于术中心肌保护。     

右室双出口的手术治疗

目的:总结心内隧道法手术纠治右室双出口(DORV)合并主动脉瓣下室间隔缺损(VSD)的经验。方法:对12例DORV并主动脉瓣下VSD病人采用心室内隧道法纠治,其中艾森门格型7例,法乐四联症(TOF)型5例。体外循环下行心室内隧道修复,经右心室切口用涤纶补片做内隧道将左室血通过VSD引至主动脉,根据病人情况补片扩大右室流出道。结果:早期TOF型1例病人死于低心排综合征,余11例均恢复良好,超声心动图示心室内隧道通畅,无残余分流。结论:心室内隧道法是纠治DORV并主动脉瓣下VSD的满意术式。     

12例右室双出口的外科治疗

目的总结心内隧道法手术纠治右室双出口合并主动脉瓣下室间隔缺损的经验。方法对12例DORV并主动脉瓣下VSD病人采用心室内隧道法纠治，其中艾森门格型7例，TOF型5例。体外循环下行心室内隧道修复，经右心室切口用涤纶补片做内隧道将左室血通过VSD引至主动脉，根据病人情况补片扩大右室流出道。结果早期TOF型1例病人死于低心排综合症，余11例均恢复良好，超声心动图示心室内隧道通畅。无残余分流。结论心室内隧道法是纠治DORV并主动脉瓣下VSD的满意术式。     

右室双出口的手术治疗

目的：总结心内隧道法手术纠治右室双出口（DORV）合并主动脉瓣下室间隔缺损（VSD）的经验。方法：对12例DORV并主动脉瓣下VSD病人采用心室内隧道法纠治，其中艾森门格型7例，法乐四联症（TOF）型5例。体外循环下行心室内隧道修复，经右心室切口用涤纶补片做内隧道将左室血通过VSD引至主动脉，根据病人情况补片扩大右室流出道。结果：早期TOF型1例病人死于低心排综合征，余11例均恢复良好，超声心动图示心室内隧道通畅，无残余分流。结论：心室内隧道法是纠治DORV并主动脉瓣下VSD的满意术式。     

右室双出口外科治疗的临床研究

目的 探讨右室双出口(DORV)的外科治疗方法 及疗效.方法 24例DORV行手术治疗.其中采用左心室-主动脉心内隧道连接19例;左心室-主动脉心内隧道并右心室-肺动脉心外管道连接1例;左心室-肺动脉心内隧道并大动脉转换1例;改良Fontan手术2例;Glenn手术1例.结果 全组术后早期死亡3例.余者效果良好,术后顺利出院.结论 根据DORV的不同类型,选择最佳的手术方式,重建左、右心室流出道并避免梗阻是提高手术成功率的关键.     

右心室双出口的诊断与治疗

目的回顾性分析47例右心室双出口(doub le outlet right ventric le,DORV)病例的病理解剖特点及其手术方式,探讨DORV的个案化手术设计治疗。方法自1997年1月至2006年1月对47例DORV患者行手术治疗,其中男性31例,女性16例;年龄2~26(13.6±12.1)岁。诊断为单纯DORV者36例,DORV合并镜面右位心、内脏转位5例,1例合并下腔静脉闭锁、左上腔静脉畸形引流及无顶冠状静脉窦畸形,2例Taussing-B ing心脏畸形,2例伴有完全型房室隔缺损(其中1例伴有大血管转位),46例患者均伴有肺动脉狭窄(PS),临床表现为紫绀和杵状指。另外1例17岁男性患者术前仅由超声心动图诊断为右位心、室间隔缺损(VSD),无紫绀,术中探查为DORV且无PS,肺动脉压不高。手术方式:(1)心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉36例;(2)内管道连接VSD与主动脉,同时作补片加宽右室流出道或切断(开)肺动脉,封闭其近端、远端与右室切口之间用外管道连接(Rastelli手术)8例;(3)全腔静脉-肺动脉连接术2例;(4)G lenn(格林)手术1例。结果平均带气管导管时间(30.6±18.40)h,平均住ICU时间(2.8±1.5)d,平均住院日(25.4±18.0)d。术后出现并发症6例,其中二次插管1例,胸水2例,腹水2例,气胸1例,低心排1例。手术后早期死亡3例,死亡率6.4%。远期随访28例,行超声心动图检查均无残余梗阻和残余分流。结论明确DORV病理解剖关系,根据不同病变采取不同手术方式予以矫治,是取得良好治疗效果的保证。     

手术治疗右室双出口35例临床分析

目的:探讨应用手术治疗右室双出口疾病的临床效果.方法:2000年5月～2008年10月我院对35例右审双出口患者实施手术治疗,男性22例,女性13例,年龄5个月～12岁,平均(6.5±2.6)岁.室缺位于主动脉瓣下24例;肺动脉瓣下5例,其中Taussig-Bing畸形2例;靠近两大动脉开口4例,远离两大动脉开口2例.合并肺动脉狭窄30例,无肺动脉狭窄伴肺动脉高压5例.采用左心室-主动脉心内隧道连接28例.全腔静脉-肺动脉连接2例,经典Rastelli手术(即左心室-主动脉心内隧道并右心室-肺动脉心外连接管道)3例,Glenn分流术2例.结果:术后早期死亡2例,死亡率5.71%,治愈出院33例.随访6月～5年,平均(3.2±1.5)年,3例有轻度流出道梗阻,室缺残余分流1例.心功能均达到Ⅰ～Ⅱ级.结论:根据右室双出口的不同解剖类型选择最佳手术方案是外科治疗成功的重要因素,重建通畅的右室流出道是提高手术成功率的关键因素.     

带瓣牛颈静脉补片在右室流出道重建术中的应用经验

目的：总结在法洛四联征根治术中采用带瓣牛颈静脉血管片（BJVP）重建右室流出道的经验。方法：法洛四联征均行Ⅰ期根治手术且术中应用带瓣牛颈静脉跨瓣环补片重建右室流出道病人5例。结果：无手术死亡病例，室间隔缺损残余分流1例，均随访3个月，无术后早期死亡及并发症，紫绀均消失，活动量增加。术后10天、1个月、3个月复查彩超示：5例均无右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉部位血栓形成及狭窄梗阻，肺动脉瓣均为少量反流。结论：法洛四联征根治手术能提高病人生活质量，应用带瓣牛颈静脉跨瓣环补片重建右室流出道近期效果好。     

肺血减少型复杂先天性心脏病外科治疗

目的　总结手术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的外科经验。方法　对 112例复杂紫绀型先天性心脏病伴有肺动脉狭窄 (PS)病人手术的临床资料分析。年龄 2～ 2 3岁 ,平均 9.5 7± 4.84岁 ,体重 :8.1～ 5 4kg ,平均 2 2 .7± 11.36kg。复杂心内畸形 :法洛四联症 (TOF) 81例 ,右室双出口 (DORV ) 14例 ,大动脉转位 (TGA) 11例 ,房室管畸形(AVCD) 4例 ,单心室 (SV)及Ebstein畸形各 1例。PS包括 :1.漏斗部狭窄 93例 ,其中伴肺动脉瓣狭窄 47例 ,瓣、环及干狭窄 38例 ,左肺动脉口狭窄及缺如各 1例 ;2 .单纯肺动脉瓣狭窄 5例 ;3.肺动脉瓣、环、干狭窄 14例 ,伴左右肺动脉细小2例。手术方法 :TOF根治术 81例 ,DORV根治术 13例 ,TGA心内畸形纠治术 7例 ,AVCD纠治术 3例 ,双向Glenn手术 2例 ,Rastelli手术、心外管道全腔静脉 -肺动脉接术、Senning手术、改良Fontan手术、Ebstein畸形纠治术及探查术各1例。合并PS手术 :瓣交界切开扩张瓣环 5 8例 ,流出道 (RVOT)直接缝合 4例 ,RVOT加宽心包补片 5 2例 ,跨环心包补片 48例 ,同种主动脉带瓣外管道右室 -肺动脉连接 1例 ,结果　全组手术死亡率 6 .3%(7/112例 ) ,其中TOF死亡率为4.9%(4/81例 )。死亡原因 :低心排综合征 3例 ,RH(-)血型创面广泛渗血、血源缺乏 ,脑气栓 ,?     

同种带瓣外管道Rastelli术式矫治Taussig-Bing畸形4例报告

Taussig-Bing畸形为右室双出口(DORV)的一种少见类型,其主要特点为DORV合并大动脉转位,肺动脉骑跨于室间隔上方,肺动脉瓣同二尖瓣间由圆锥间隔分隔而缺乏纤维联系。该类型属复杂心脏畸形,手术矫治死亡率高,目前常用的左室-肺动脉内隧道及大动脉转位矫治术后早期死亡率达到40%~5     

法乐四联症32例根治术临床体会

目的 总结基层医院开展法乐四联症根治术的体会。方法 全组病例均施行根治术,涤纶片修补室间隔缺损,涤纶片内衬自体心包片作右室流出道及肺动脉扩大,6例作跨瓣补片。结果 手术死亡1例,余经6月至9年随访,恢复良好。结论 严格掌握手术适应症;妥善矫治心内畸形;加强术后早期的监护,预防并发症的发生是基层医院提高四联症根治成功的关键。     

法乐氏四联症根治术的临床应用体会

目的：总结基层医院开展法乐氏四联症根治手术的体会。方法：２８例法乐氏四联症病人。合并房间隔缺损３例,动脉导管未闭２例,全部病例均施行根治手术,用涤纶片修补室间隔缺损,用涤纶片内衬自体心包片作右室流出道及肺动脉扩大,６例作了跨瓣环补片。结果：手术死亡１例,余经２月至８年随访,恢复良好。结论：严格掌握手术适应症,心内畸形矫治满意及加强术后早期的监护治疗是基层医院提高四联症根治术成功率的关键。     

小儿重度肺动脉瓣狭窄的外科治疗93例

目的 探讨小儿童度肺动脉瓣狭窄的外科治疗。方法 93例重度肺动脉瓣狭窄患儿中，在非体外循环下行纠治术14例（闭式肺动脉瓣扩张术3例，低温腔静脉阻断下肺动脉瓣切开术11例），在平行体外循环下行纠治术79例（肺动脉瓣切开术58例，右室流出道跨瓣环心包补片扩大术21例）。8例伴动脉导管未闭者3例予以结扎，5例仍保持开放。1例术后1d再行右侧B-T分流术。结果 手术死亡3例，残余梗阻17例。结论 体外循环下治疗小儿重度肺动脉瓣狭窄具较高安全性；对有右室流出道梗阻者采用右室流出道跨瓣环心包补片扩大术较肺动脉瓣交界切开术具优越性；对伴有右心室发育不良的患儿，可同时行体肺分流术或保持动脉导管开放。     

小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症的外科治疗

目的 探讨小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症的解剖特征和手术方法。方法 对37例小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症采用体外循环心内直视法洛四联症根治术，并与普通四联症作比较。结果 该四联症无圆锥隔，肺动脉瓣环和主动脉瓣环直接相连接，右室流出道梗阻以右室游离壁肥厚为主，需用补片加宽石室流出道以解除其梗阻者占97.3%，而普通四联症需补片加宽解除石室流出道梗阻者占76.01％（P＜0.01）；术后发生低心排综合征5例，3d即控制，住院死亡1例（2.70%）。结论 该四联症室间隔缺损修补须防止左室流出道狭窄，宜补片加宽右室流出道以解除其梗阻，而不宜过多切除肥厚肌束。     

中低温不阻断心肌血流在法乐四联症根治术中的应用(附22例报告)

目的评价法乐四联症(TOF)根治术中采用中低温体外循环(CPB)不阻断心肌血流心肌保护方法的临床效果。方法常规建立CPB,放置左心引流管,转机后阻断上、下腔静脉,阻断升主动脉并经冠状静脉窦持续逆行灌注氧合机血,不使用心脏停搏液,鼻咽温度降至中低温(26℃～27℃)后在心脏自主纤颤下行心内直视手术,经右室流出道及(或)主肺动脉切口,术中行右室流出道疏通,补片修补室间隔缺损(VSD),补片加宽右室流出道,必要时跨环补片,心脏手术完毕复温至36℃～37℃后即可停机。结果全部手术均无死亡,无低心排综合征(LOS)及严重心律失常发生。结论中低温室颤性停搏下行TOF根治术具有良好的心肌保护效果,有利于心内手术的操作,减少手术负损伤。     

小儿法洛四联症外科治疗19例分析

目的 总结小儿法洛四联症的外科治疗经验,探讨手术时机、术中和围术期处理策略.方法 19例小儿法洛四联症患者接受低温体外循环心内直视根治手术,合并心脏畸形者作相应矫正.12例采用跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道及肺动脉,7例行右室流出道扩大补片.结果 手术死亡1例,手术死亡率5.26%,死亡原因为呼吸窘迫综合征及肺部严重感染.18例患者随访1～22个月,紫绀消失,心功能均恢复至Ⅰ～Ⅱ级.结论 小儿法洛四联症外科治疗临床效果满意,在婴幼儿期实施手术安全可行.     

Rastelli手术治疗完全大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉瓣下狭窄

目的 :评价Rastelli手术矫治完全大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉瓣下狭窄的临床效果。方法 :2 7例完全大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉瓣下狭窄患者 ,年龄 2～ 2 9岁 ,体重 9～ 60kg。接受了Rastelli手术矫治心脏畸形 ,外通道中 1 7例应用同种带瓣肺动脉 ,1 0例应用同种带瓣主动脉。近心端连接自体心包或人工血管片 ;应用人工血管片或涤纶片修补室间隔缺损形成心内隧道。结果 :无手术死亡 ,6例发生术后并发症 ,全部治愈。全组术后机械辅助呼吸 9～ 3 60h ,平均 5 2 2± 66 1h ;术后住院 8～ 63d ,平均 2 0 0± 1 4 0d。术后随诊 1 0个月至 6年 7个月 ,无晚期死亡及并发症发生。结论 :对于合并室间隔缺损及肺动脉瓣下狭窄的完全大动脉转位患者 ,应用内隧道及外通道的Rastelli手术矫治复杂心脏畸形可获得满意的临床结果。     

连续法乐式四联症外科治疗无手术死亡48例分析

目的分析总结连续48例法乐式四联症根治术无手术死亡经验.方法 48例法乐式四联症病人,1～32岁,平均（10.6±4.8）岁,3岁以下25例,合并房间隔缺损和动脉导管未闭10例.全部病儿均施行根治手术,用dacron补片修补室间隔缺损,用自体心包作右室流出道及肺动脉扩大,20例（41.7%）作了跨瓣环补片.结果全组无手术死亡.随访3～24个月,术后5个月1例死于心律紊乱,其余均恢复良好.结论改进手术方法,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻,选用适当的转流技术和重视术后监测是提高法乐式四联症根治术成功率的关键.     

动脉导管未闭合并心脏畸形和／或瓣膜病变的外科处理

为探讨３４例支汛管未闭俣并心室间隔缺损１６例，心房间隔缺损４例，肺动脉瓣和／或流出道狭窄３例，主动脉瓣下狭窄３例，法乐四联症，三联症，室间隔缺损并二尖瓣上狭窄和主动脉缩窄各１例，瓣病变７例经验。采用超声心动图和多普勒诊断，必要时施行左右心导管，甚至左心室造影确诊，再施行手术治疗。结果：登攀上循环前或体外循环后进行动脉导管缝扎或补片缝补，然后再纠治心内畸形。死亡６例，病死率１７．６％。本文结果提示：