应用羟基脲治疗真性红细胞增多症、特发性血小板增多症和骨髓纤维化

作者报道1981 1986年期间应用羟基脲治疗伴有血小板增多的真性红细胞增多症(PV)24例,特发性血小板增多症(ET)25例和骨髓纤维化(MF)10例的经验。ET患者的血小板计数(PLT)>800×10~9/L,也包括2例ET的PLT<800×10~9/L但有严重症状且符合其他诊断标准。9/10 MF患者的PLT>500×10~9/L。用法:羟基脲胶囊500mg每日1-3次,开始1000-2000mg/日,根据外周血计数迅速调整,开始每隔1-2周观察患者,但3月后,根据每4-6周所得血计数调整剂量;1年后则为隔8 12周。治疗目的是维持良好的血液学计数,即使PLT<400×10~9/L     

直接抗球蛋白试验阴性的Evans''''综合征含有自身抗Jk‘抗体

少数自身免疫性溶血性贫血(AIHA)伴有特发性血小板减少性紫癜(ITP),称之为Evans′综合征。通常AIHA直接抗球蛋白试验(DAT)阳性,阴性者少见。作者报告1例DAT阴性的Evans′综合征含有自身抗Jk~a抗体。抗Jk~a作为自身抗体出现罕见。患者为高加索人,34岁,因呼吸困难2天入院。既往健康,无输血史。体检发现苍白及中度黄疸。血红蛋白4.9g/dl,白细胞10.5×10~9/L,血小板496×10~9/L,网织红细胞6.8%(绝对值115×10~9/L),血片示球形红细胞增多,骨髓红系增生,巨核细胞正常,诊断为AIHA。经输注9个单位的压积红细胞及强的松龙治疗后,血红蛋白升至11.8g/dl,但血小板降至13×10~9/L,骨髓中巨核细胞增多,此时已发生     

静注大剂量甲基强的松龙(HDvMP)治疗特发性骨髓纤维化

作者采用HDVMP治疗1例60岁特发性骨髓纤维化(IMF)。该例肝大(右肋缘下6cm)、脾大(10cm)、贫血(Hb9g/d1)、血小板轻度增多(450×10~9/L)和白细胞数正常(8.6×10~9/L)。外周血涂片见到少数幼红细胞,中幼粒细胞16%,并见泪滴状红细胞。骨髓活检示有核细胞减少,网硬蛋白-原纤维和巨核细胞增多。HDVMP包含静注MP30mg/kg/日3天,20mg/kg/日4天,此后以每周10、5、2和1mg/kg的剂量递减,     

长程干扰素治疗骨髓增生性疾病的血小板增多

本文报道长程干扰素(IFN)治疗骨髓增生性疾病中血小板增多的效果。31例患者(男9例,女22例,平均年龄70岁)其中真性红细胞增多(真红)12例,原发性血小板增多症(ET)9例,原发性骨髓纤维化(髓纤)及慢性粒细胞白血病(CML)各5例。IFN治疗前中位观察期为1年,其中9例曾行细胞毒药物或胶体-~(198)金治疗。血小板为945(751-1930)×10~9/L rIFN-α-2c(比活性3.2×10~6U/L),皮下注射,诱导期用量为25±9MU/周。缓解后开始维持疗法12个月(第Ⅰ期),用量为17±9MU/周。第Ⅰ期维持治疗结束后,一组随机接受第Ⅱ期治     

α-干扰素对原发性血小板增多症骨髓巨核细胞和血小板生成率的影响

人α-干扰素(α-IFN)能有效地降低原发性血小板增多症(ET)患者血小板数量,但其机理知道甚少。作者用同位素标记法测定血小板寿命,结合巨核细胞形态计量法,研究α-IFN 对ET 患者血小板动力学和巨核细胞的影响。10例ET 患者平均年龄57岁,均未接受过任何细胞毒药物治疗。用α-2b-IFN5×10(?)IU 诱导治疗,每日1次,连续4周,维持治疗每周3次,持续6个月以上.α-IFN 治疗前平均(±SD)血小板计数为1102±345×10(?)/L,治疗2个月和6个月时分别降至     

伽马闪烁照相术测量特发性血小板增多症的脾脏大小

特发性血小板增多症(ET)患者,血小板计数>600×10~9/L,无红细胞质和量的改变,无Ph~1染色体,常有脾脏肿大。继发性血小板增多症(RT)的常见病因有广泛性转移症,缺铁性贫血和血管炎,血小板计数至少两次超过400×10~9/L,无脾脏肿大。本文通过仔细测量脾脏大小来作为ET和RT的鉴别     

反应性血小板增多、真红及原发性血小板增多症患者骨髓组织中的巨核细胞前体(原及前巨核细胞):免疫计量研究

作者用单抗Y2/51(直接抗血小板糖蛋白Ⅲa)在骨髓活检的石蜡切片上标记出巨核细胞前体,研究它在慢性骨髓增生性疾患中的变化。作者选择无血液病证据,血小板在140—345×10~9/L的正常对照(C)。反应性血小板增多(Th)、真红(PV)和原发性血小板增多症(PTH)各18例。结果;每平方毫米中巨核细胞数在C、Th、PV和PTH分别为25±6、75±28、103±24和127±36。前巨核细胞数分别为1.9±1、4,4±2、5.8±3和8.2±3。原巨核细胞数分别为2.4±1、5.6±3、8.0±6和10.2±5,经统计学处理后三组与对照组有明显差异,但前巨核细胞     

抗Rh(D)抗体治疗原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是1种自身免疫性疾病,激素、切脾、免疫抑制剂是基本疗法。1983年Salama等报告用抗Rh(D)抗体治疗。本文作者应用该药治疗1例ITP。患者35岁,女性,因紫斑、月经过多(血小板6×10~9/L),骨髓巨核细胞增多、血清抗血小板抗体阳性而诊断ITP。先后经输血小板、激素及免疫球蛋白大剂量静注(400mg/kg,5天)、脾切除等治疗,血小板升至20×10~9/L。切脾1个月后,抗Rh(D)250μg肌注(此时强的松已减至25mg/d),肌注后血小板成倍增加,2个月后升至100×10~9/L(此间激素逐渐减量)。现认为多数成人慢性型ITP患者很难自发缓解。ITP患者静注抗Rh(D)增加血小板数,其作用机理也     

低危组血小板增多症不需治疗:一项前瞻性研究的结果

本文前瞻性地评估了一组60岁以下,血小板数<1500×10~9/L,无症状的原发性血小板增多症(ET)患者的血栓和出血发生率,并与性别、年龄相匹配的对照组比较,以找到对这类患者的最佳治疗方法。 病人和方法 对在1986年1月至1996年6月间连续收治的65例新诊断的ET患者(按国际真性红细胞增多症研究组标准)前瞻性随访至1998年2月,入选标准为60岁以下,血小板数1500×10~9/L以下,无动、静脉血栓或出血病史。对照组为与患     

血小板增多症中巨核细胞倍体:用新的图象分析仪改进显微密度测量

作者用一种新的Seescan的图象分析仪(128级灰度)测定6例原发性血小板增多症(ET)和3例继发性血小板增多症(RT)患者骨髓中的巨核细胞(MK)的脱氧核糖核酸(DNA)含量。全部患者血小板均>500×10~9/L。除2例在11个月以前接受过降低血小板药物治疗外,其余7例未经过治疗,取右髂后上脊骨髓液0.5ml,放入涂硅的试管内,用EDTA抗凝,制成涂片,空气干燥,甲醇/丙酮固定20分钟。Feulgen染色,保存在暗处,1—2周内作DNA分析。在骨髓涂片尾部,选择MK完全平坦和核的轮廓清晰处进行检测。MK核呈现红-紫色的Feulgen阳性反应。图象中可显示核的平均光密度,用手工描绘核连接的面积,以上二个参数的乘积为核的DNA含量     

Ph~+急性髓性白血病伴t(7;11)(p15;p15)与骨髓移植后复发的克隆演变

本文报道了1例异基因骨髓移植(BMT)后复发的ph~+急性髓性白血病(AML)伴t(7;11)病例。患者,女,20岁。因持续高热、咳嗽、贫血、白细胞增多和血小板减少住院。体检:重度贫血,但淋巴结、肝脾均未触及。Hb40g/L,WBC31.3×10~9/L,幼稚细胞56％,血小板0.8×10~9/L。骨髓增生明显活跃,白血病细胞占69.4％,可见Auer小体,但无嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多。白血病细胞过氧化物酶反应阳性,按FAB分类诊断为AML(M2)。骨髓和血的     

家族性血小板减少症和肌病

家族性血小板减少症罕见,作者研究了经常染色体显性遗传3代的本病伴肌病3例.例1新生儿期血小板23×10~9/L,BT19分钟,儿童期骨髓巨核细胞减少,多数核分叶少,浆嗜碱.6岁时跑跳困难,近端不对称肌无力,EMG正常,CPK升高,肌活检示弥漫性Ⅱ型纤维萎缩,1/3纤维见裂隙样空泡.例2为其母,剖腹产时因伤口巨大血肿发现血小板25×10~9/L.出血时间延长.骨髓吸取困难,未见产板巨核细胞.4岁时肌无力,上椅登楼困难,CPK     

α-干扰素治疗原发性嗜酸粒细胞增多综合征获得持久缓解

男性,30岁。1987年9月劳累后出现呼吸困难和发热,发现斑丘疹,右下肺叶浸润、肝脾肿大和嗜酸粒细胞增多综合征(HES),嗜酸粒细胞(E_0)20×10~9/L。口服强的松40mg/d降至E_00.9×10~9/L,强的松减量后又复发上升。1988年5月血红蛋白(Hb)91g/L,白细胞(WBC)36.7×10~9/L,E_013.2×10~9/L,血小板(BPC)57×10~9/L,骨髓增生明显活跃,     

用重组干扰素-α_2b治疗进展期骨髓增生异常综合征

作者等应用重组干扰素-α_2b(rIFN-α_2b)治疗10例除输血外未经任何治疗的进展期骨髓增生异常综合征(MDS)患者。男、女各5例,年龄50—78岁,中位数70.5岁。根据FAB 分类标准,4例为原始细胞增多的难治性贫血(RAEB),3例为转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB/T)及3例为慢性粒单细胞白血病(CMML),自诊断至开始IFN 治疗的时间为1—20个月,中位数2个月。IFN 用法:每天皮下注射,开始剂量为1×10~6IU,若主观耐受良好,在4—6周内增至每天3×10~6TU。如出现严重白细胞减少(<1.5×10~9/L)或血小板减少(<30×10~9/L),将最初IFN 剂量暂时减少50%或间歇应用(每周3次)。IFN 的平均治疗时间为6个月(范围3—14个     

真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化患者骨髓病理特点及JAK2突变

目的：探讨真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（IMF）患者的骨髓病理特点并且检测JAK2V617F突变的发生率，分析骨髓中纤维增生程度以及JAK2V617F突变对PV、ET患者白细胞数的影响。方法：69例初诊患者的骨髓切片经HGF染色以及Gomori染色后进行形态学研究，并利用real-time PCR法测38例患者的骨髓或者外周血的JAK2V617F突变：分析骨髓切片中纤维组织增生程度以及JAK2突变对患者白细胞数的影响。结果：15例PV和15例ET患者的骨髓切片中可以观察到不同程度的纤维组织增生，所有PV、ET、IMF患者骨髓中可见到巨核细胞增多、巨核细胞多形性改变以及巨核细胞定位于骨小梁旁：12例PV、4例ET、4例IMF中检测到JAK2V617F突变；有突变和无突变患者发病时白细胞数均值分别为20．4×10^9／L和11．4×10^9／L，不同纤维增生程度的PV、ET患者的白细胞数均值差异无显著性（P=0．367）。结论：69例PV、ET、IMF患者骨髓切片中均有巨核细胞的形态以及定位变化，PV、ET、IMF患者中JAK2V617F突变的发生率分别为80％、27％、50％；有突变患者的白细胞数均值高于无突变患者，初诊的PV、ET患者骨髓中不同纤维增生程度患者的白细胞均值无明显差异     

Ph~+慢粒白血病变异体伴原发性血小板增多症一新型BCR-ABL基因重排

慢性粒细胞白血病(CML)和原发性血小板增多症(ET)皆为骨髓增生性疾病,如(Ph)缺如可否诊断为ET,意见不一。作者首次报道一例临床表型为血小板增多症,但细胞核型发现为Ph~+慢粒白血病变异体,跟沿用的探针杂交,信号弱,分子遗传学检查结果为一种罕见的BCR/ABL重排,而用沿袭的BCR/ABL探针则会导致假阴性。 病例 女,35岁,白细胞中度增高(25×10~9/L),血小板重度增高(100×10~9/L),LAP正常,而脾不肿大,染色体(Ph~+),羟基脲治疗8个月后,行去除T细胞异基因BMT,但一年后复发,继而接受供者淋巴细胞过继性免疫,获临床完全缓解,持续45个月。     

乙肝疫苗诱发血小板减少性紫癜1例

乙肝疫苗接种安全有效,引起不良反应者报道尚少。本文报道1例由乙肝疫苗接种诱发血小板减少性紫癜。患儿男,6岁。因鼻衄、牙龈出血、血尿2天入院。入院3月前,曾一天分别进行第一、二次疫苗注射。入院时,口腔粘膜、四肢皮肤可见散在血肿和瘀斑,左眼球结膜下出血,肝脾不大,无黄疸。化验:血红蛋白90g/L,白细胞12×10~9/L,血小板28.6×10~9/L,骨髓象示巨核细胞增多,抗—HBs阳性。尿红细胞(++++)。大便潜血阳性。经地塞米松、输血等综合治疗9天血小板恢复正常,追踪9月无复发。再用乙肝疫苗0.5ml皮下注射后第2     

骨髓增生性疾患血小板增多用干扰素α—2a治疗

骨髓增生性疾患(MPD)常有血小板增多特征,可引起血管并发症发生率的增加,对真性红细胞增多症(PV),特发性血小板增多症(ET)无有效疗法。干扰素α-2a和2b对治疗慢性粒细胞白血病(CGL)有效,能导致血液学甚至细胞遗传的缓解,也显示干扰素α-2a对难治的血小板增多患者可使血小板计数正常化,故作者评价重组干扰素α-2a对MPD患者血小板增多的作用。 MPD伴随血小板增多>600×10~9/L为人组标准,采用前瞻性非随机研究。开始每天皮下给干扰素3×10~6U,对治疗无应答在2-4周间期递增至4.5,9和18×10~6U,血小板计数正常化后,逐步减量,以维持血小板计数在正常水平,如发生副作     

凉血化瘀法治疗原发性血小板减少性紫癜16例临床疗效分析

我们采用凉血化瘀法治疗原发性血小板减少性紫癜(ITP)16例,取得较好的疗效,现报告如下。一般资料一、16例中,男7例,女9例,男:女=1:1.28。年龄3～55岁,中位数31.5岁。病程1～36个月,平均12.4个月。二、全部病例均按下列诊断标准确诊:1.皮肤及粘膜有不同程度的出血倾向。2.外周血小板小于100×10~9/L。3.骨髓中巨核细胞数正常或增多,并     

血细胞单采去除术联合化疗治疗骨髓增殖性疾病临床疗效观察

目的观察血细胞单采去除术联合化疗治疗骨髓增殖性疾病的疗效。方法38例骨髓增殖性疾病进行血细胞单采去除术每周1~2次,同时给予羟基脲化疗。结果经治疗性血细胞去除术,慢性粒细胞白血病(CML)患者外周血白细胞由(251.42±200.67)×109降至(100.31±31.28)×109,原性性血小板增多症(ET)患者血小板由(1527.3±243.5)×109降至(452.1±156.3)×109,真性红细增多症(PV)患者血红蛋白由(231.5±35.6)g/L降至(152.2±19.1)g/L,同时患者临床症状也明显改善。结论血细胞单采去除术联合化疗可迅速减轻骨髓增殖性疾病患者的临床症状。