造血干细胞移植相关血栓性微血管病研究进展

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是以微血管性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为主要表现的临床综合征,是造血干细胞移植(HSCT)后罕见的严重并发症之一,可发生在移植后早期,也可发生晚至移植后8个月[1].     

脾切除治疗移植相关血栓性微血管病导致血小板减少一例报告附文献复习

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是指发生于造血干细胞移植(HSCT)后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为特征,包括血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征在内的一组疾病的总称,首次报道于1980年[1].TA-TMA起病急骤,多发于HSCT后120 d内,早期死亡率极高,具体发病机制不明,主要与内皮细胞功能失调有关.我们采用脾切除术治疗1例重型再生障碍性贫血(SAA)移植后TA-TMA导致血小板减少患者,报道如下,并进行相关文献复习.     

17例血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是累及多器官系统的血栓性微血管病（TMA），其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MHA）和微动脉、毛细血管床内血小板聚集所致的器官缺血^[1-3]。TTP临床典型表现为Moschcowitz’s五联征，即血小板减少、MHA、神经受损征象、肾脏损害及发热。由于循环中出现抗vwF裂解蛋白酶（vonWillebrandfactor-cleaving metalloprotease，vWF-CP）的自身抗体，造成vWF-CP缺乏而致超大分子vWF多聚体（UL-vWFM）增多，使血小板聚集形成微血栓^[4]。继发性TTP常继发于自身免疫性疾病、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠和造血干细胞移植等^[5-6]。我们就1993年以来我院经治的17例获得性TTP患者进行临床分析。     

移植相关血栓性微血管病的研究进展

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA),是一类以微血管病性溶血性贫血、肾功能不全和神经系统异常为主要特征的造血干细胞移植(HSCT)并发症.TA TMA发病机制可能与移植预处理、病原微生物感染、钙调磷酸酶及雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂、移植物抗宿主病(GVHD)、细胞因子、补体及中性粒细胞胞外陷阱(NET)等多种因素相关.临床对TA-TMA的诊断标准,目前仍局限于有创性较大的组织病理学诊断,缺乏有创性较小的特异性生物标志物诊断手段.目前,治疗性血浆置换、GVHD预防药物的调整、去纤苷、利妥昔单抗及依库珠单抗等,可能是治疗TA-TMA的有效手段.随着对TA-TMA发病机制研究的深入,制定其标准诊断和治疗方案正受到国内外广泛关注.笔者拟就TA-TMA的研究进展综述如下.     

血栓性血小板减少性紫癜2例治疗分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是累及多器官系统的血栓性微血管病（TMA）,其特征为微血管病性溶血性贫血（MHA）、血小板减少和系统性微血栓所致的器官缺血。TTP中继发性占43％～66％,常继发于自身免疫性疾病、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠和造血干细胞移植等。目前,血浆治疗为本病治疗的主要方法,其中血浆置换（PE）优于血浆输注（PI）,本文就2008-08／2008-11经PE治疗的2例TTP患者的诊疗经过分析如下。     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜患者的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种较少见的,累及多器官系统的血栓性微血管病,其典型临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状、肾损害和发热[1]。TTP的病因未明,可能与病毒感染、妊娠、免疫性疾病、恶性肿瘤、骨髓移植和遗传有关[2]。系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)与TTP有共同的临床、生物学特点,两者并存时诊断     

移植相关血栓性微血管病的诊断及治疗进展

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是造血干细胞移植后严重并发症之一，其多发生在移植后100 d内。受到遗传易感性、移植物抗宿主病(GVHD)、感染等多种因素的影响，补体系统异常激活，引起内皮细胞损伤，微血管内溶血性贫血，微血栓形成，最终造成多器官功能障碍。近年来靶向补体系统的药物在临床试验中疗效显著，为临床治疗提供更多选择。本文将归纳总结TA-TMA的危险因素、临床表现、诊断及治疗相关最新进展，以期为TATMA的诊断和治疗提供新思路。     

血栓性血小板减少性紫癜一例报告

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP)是一种少见的微血管病性溶血和血栓性微血管病,是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、高热和肾脏损害为特征的临床综合征.     

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病研究进展

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血性贫血（MAHA）（伴红细胞碎片）、外周血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，死亡率很高。溶血性尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）均属于这一范畴。造血干细胞移植（HSCT）相关的内皮细胞损伤也可以导致TMA的发生，是HSCT后的严重并发症，与移植患者的预后密切相关，1980年由Powles等首次报道。移植相关的血栓性微血管病（TA—TMA）临床表现与经典TTP类似，但预后更差，目前已经受到该领域学者的广泛关注，我们就近年来的有关研究进展作一综述。     

血栓性血小板减少性紫癜的护理现状

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP)是一种严重且少见的弥散性微血管血栓-出血综合征,临床上以血小板减少性紫癜、微血管病性贫血、神经精神症状、肾脏损害和发热典型五联征表现为特征,仅有前三大特征的称为三联征[1]。其起病急骤,进展迅速,常在表现为神经系统损害或出血的急性期死亡,病死率高达90%[2]。TTP的病因未明,可能与病毒