Reiter综合征临床分析

目的　 探讨Reiter综合征的病因 ,发病机制及相关的治疗。 方法 　结合近十年文献 ,对近 5年我院收治的Reiter综合征患儿临床表现 ,生化指标及相关治疗进行分析。 结果 　 4例Reiter综合征患儿外周血象均高 ,以分叶为主 ,血沉增快 ,3例CRP阳性。经一般抗炎治疗均在 2周内缓解。 结论 　Reiter综合征的发病与感染有关 ,治疗主要是抗炎 ,多能自愈 ,预后良好 ,但易复发。     

儿童瑞特综合征25例

目的探讨儿童瑞特综合征（Reiter’s syndrome，RS）的发病诱因、临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析25例RS患儿的临床资料。治疗以非类固醇性抗炎药（NSAIDs）、柳氮磺胺吡啶、MTX及激素等为主要药物。结果25例中男21例，女4例；年龄1岁6个月～16岁。平均病程10．8周、44％的患儿发病时出现不同程度肠道症状。本组100％出现关节症状。眼炎以结膜多见（16／25）。尿道炎较为轻微，未见心脏、肾脏、肝脏等损害。本组78．2％表达HLA—B27（另2例未测）。关节症状经人院治疗15例1周内缓解，9例1个月缓解，1例未缓解。结论RS属于反应性关节炎的一种特殊类型，NSAIDs可使症状明显改善，对于慢性RS患儿，应从开始就用缓解病情抗风湿药物（DMARD）s）。     

小儿Reiter综合征的临床特点

［俄］／ＨＨ…／／－１９９９,（１）－１１０小儿Ｒｅｉｔｅｒ综合征（ＲＳ）很少见,并非全部患儿具有ＲＳ特有的三联征或四联征,而是以关节综合征为主要表现,故儿科常不作为一种疾病来诊断．对象和方法长期随访４０例（男２８例、女１２例）小儿ＲＳ．病程中５例出现四联征（关节炎、尿道炎、结膜炎、皮肤粘膜综合征）,２０例出现三联征,１５例出现二联征（关节炎并尿道失或关节炎并结膜炎）的临床表现。８５％患儿急性起病伴体温升高,出现中毒症状．在疾病极期有２５％患儿在出现关节综合征时体温再次升高。眼损害多在关节症状发…     

川崎病合并关节炎2例报告并文献复习

目的 分析川崎病(KD)合并关节炎的临床特点,探讨KD合并关节炎和全身型幼年特发性关节炎(SJIA)的鉴别诊断要点.方法 回顾分析2例KD合并关节炎患儿的临床资料,并进行文献分析.结果 1例患儿以发热、腹痛起病,并发消化道出血及巨噬细胞活化综合征(MAS),激素治疗后好转,恢复期出现关节症状,考虑为KD相关性关节炎;另...     

以眼部表现为首发症状的儿童Reiter综合征

目的了解儿童Reiter综合征(RS)的临床表现、特点及转归。方法对12例RS患儿的临床资料进行分析总结。结果患者在出现全身症状同时均有眼部表现:结膜炎、角膜炎或急性虹膜睫状体炎。经药物治疗病情基本控制,维持用药1~6个月。2例复发转儿科治疗。结论儿童RS常并眼部病变,在全身治疗的同时不能忽略眼部治疗,以免形成严重并发症。     

Reiter氏综合征3例报告

Reiter氏综合征系多关节炎、尿道炎、结膜炎三联症。1984～1985年经治3例患儿,均系男性,其中13岁2例,10岁1例,皆以关节痛为主诉。发病前1～3周均有尿频、尿急及尿痛,前2周～5天结膜红肿、流泪、畏光各1例。3例均出现发热及膝关节痛,2例踝关节痛,其次为肩、肘、腕、掌指关节或跟骨痛。关节还有肿胀、微红或不红、活动受限。1例口角有脓痂。1例其父10年前因关节炎伴尿道炎     

儿童莱特尔综合征4例报告

莱特尔氏综合征(Reiter Syndrome)是以尿道炎、结膜炎(或虹膜睫状体炎)、反应性关节炎为主的综合征。自1978年以来,我们收治4例并长期追踪观察,现报道如下。例1.男,10岁,因右膝关节外伤2月,双眼发红40天,伴尿道灼痛于1978年9月7日入院。患儿2月前右膝关节跌伤,1周后膝关节肿胀。1月前左肩关节疼痛,伴发热,体温37.6～38.5℃,伴尿道灼痛10余日。起病40天时双眼发红,以莱特尔氏综合     

以关节炎表现为首发症状的儿童恶性肿瘤九例临床分析

目的:探讨以关节炎表现为首发症状的恶性肿瘤患儿的临床特点,以加强与幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)的早期鉴别,避免误诊误治。方法:收集2015年2月至2019年8月于我院小儿肾脏风湿免疫科诊治的9例以关节炎为首发症状的恶性肿瘤患儿,对9例患儿的病历资料进行回顾性分析...     

Blau综合征患者NOD2基因突变及临床特点分析北大核心CSCD

目的 通过对临床疑似Blau综合征（BS）患儿进行NOD2基因分析以确诊,了解BS的基因突变类型及临床特点,并试图寻找区分BS的临床指征.方法 2006-2014年于北京协和医院就诊的18例BS临床疑似患儿,其中男7例、女11例,就诊年龄1岁8个月～9岁6个月.取患儿及父母抗凝外周血4 ml,常规提取DNA,对NOD2基因进行PCR扩增,2％凝胶电泳分离PCR产物,纯化,测序.对于新发现错义突变,应用SIFT软件分析其致病性,并对50名健康对照进行测序验证.进而分析基因确诊的BS组患儿临床资料,并与未发现突变的非BS组进行比较.x2检验进行组间比较.结果 （1）12例患儿经基因诊断确诊为BS,其余6例被除外.共发现7种错义突变,4种为已报道突变：c.1000C ＞T,p.Arg 334Trp;c.1001G＞ A,p.Arg334Gln;c.1538T＞C,p.Met513Thr;c.1759C＞T,p.Arg587Cys.3种为新突变c.1147 G＞C,p.Glu383Gln;c.1471A ＞T,p.Met491 Leu;c.2006A＞G,p.His669Arg.（2）12例基因确诊BS患儿均有关节炎表现并伴多关节周围的囊肿,囊肿无压痛,有波动感.7例患儿具有典型的皮疹、虹膜睫状体炎及关节炎三联征症状;3例无皮疹;1例无眼部症状;1例仅表现为关节炎及关节周围囊肿而无其他症状.4例患儿有家族史,为经父遗传.（3）基因确诊的BS患儿全部有沿关节周围的多发囊肿,基本无反复发热出现,多数不伴有C反应蛋白（CRP）升高;而无突变患儿少见关节囊肿,多数有反复发热,全部出现CRP升高;两组比较,差异均有统计学意义（P均＜0.05）.结论 共确诊12例BS患儿,检测到7种致病突变,3种为新突变,为人类的基因突变库增添了新的成员.虽然三联征为BS的典型症状,但并非所有患者三种症状都出现.关节炎及多关节周围囊肿是BS的常见表现.BS全部具有沿关节周围囊肿,通常不伴有反复发热,CRP多数不升高;或许可作为临床区分BS的指征.     

47例Alport综合征临床与病理分析

目的 分析不同年龄组Alport综合征患儿的临床与病理特点.方法 回顾性分析我院1990年1月-2007年1月47例住院并且明确诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料.结果 男32例,女15例,男女比例2.1:1,年龄15个月～13岁,平均9.0岁.47例患儿中39例有明确家族史,其中X连锁显性遗传37例;常染色体隐性遗传2例.28例(59.3%)患儿首发症状为肉眼血尿或镜下血尿,14例(29.8%)患儿为蛋白尿、水肿.Alport综合征临床表现为孤立性血尿11例(23.4%)、血尿合并蛋白尿17例(36.2%)、肾病综合征14例(29.8%)、肾功能不全5例(10.6%);孤立性血尿型、血尿合并蛋白尿型见于研究病例中的所有年龄组儿童,而肾病综合征型、肾功能不全型仅见于7～13岁年龄组儿童.肾组织病理显示,33例(70.2%)光镜改变为系膜增生性病变(MsPGN),13例(27.6%)表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),1例(2.1%)表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN).免疫荧光多以IgM沉积为主19例(40.4%),以IgA沉积为主9例(19.1%),以IgG沉积为主9例(19.1%),免疫荧光阴性10例(21.4%).电镜下39例出现典型的肾小球基底膜病变,8例显示基底膜变薄.47例患儿中46例肾脏和(或)皮肤Ⅳ胶原a链分布异常.结论 Alport综合征男性患儿发病率高于女性.不同年龄组Alport综合征肾脏表现有明显差异,血尿伴随疾病始终,但随着病程延长,尿蛋白量逐渐增加.Alport综合征肾脏病理光镜下无特征表现,主要以系膜增生为主,小年龄组患儿电镜下GBM病变不典型,需结合Ⅳ胶原a链免疫荧光检测明确诊断.     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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