左向右分流先天性心脏病致心力衰竭71例分析

左向右分流先天性心脏病(先心病)的心力衰竭大都发生在婴儿期,早期提高对心力衰竭(心衰)的认识,指导其治疗,对婴儿左向右分流先心病的转归有重要意义。本文仅就1993年～1997年在我院儿科住院的71例左向右分流先心病婴儿临床资料作一探讨。     

肾上腺髓质素在左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压中的作用

目的　检测左向右分流型先天性心脏病 (CHD)合并肺动脉高压患儿手术前后血浆肾上腺髓质素 (ADM)的变化 ,同时观察血浆内皮素 (ET 1)及血清一氧化氮 (NO)的变化 ,以探讨其在CHD肺动脉高压中的作用及其临床意义。方法　左向右分流型CHD患儿 33例 ,其中 2 5例成功施行了修补术 ;正常对照组 15例。用放射免疫法测定血浆ADM及ET 1,比色法测定血清NO ,并比较手术后 7d三者的变化 ;分析血浆ADM与ET 1、NO及肺动脉收缩压 (PASP)间的相互关系。结果　 (1)CHD合并肺动脉高压组ADM明显高于无肺动脉高压组及正常对照组 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,且ADM随着肺动脉高压病情的加重而升高 ;手术后ADM明显下降 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。 (2 )肺动脉高压组ET 1明显升高 ,术后ET 1下降 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。 (3)肺动脉高压组NO明显降低 ,差异有显著性 (P <0 0 5 ) ,术后NO轻度升高 ,但差异无显著性 (P >0 0 5 )。 (4)CHD患儿ADM及ET 1与PASP呈显著正相关 (r分别为 0 82、0 77,P <0 0 1) ,ADM与NO呈显著负相关 (r=- 0 5 6 ,P <0 0 5 )。结论ADM、ET 1及NO共同参与了左向右分流型CHD肺动脉高压的病理生理过程。ET 1合成增多 ,NO合成减少 ,使缩血管物质与舒血管物质间失衡 ,促进了肺动脉高压的形成和发展 ;A     

一氧化氮及其前体对左向右分流型先天性心脏病并肺动脉高压的干预作用

肺动脉高压 (ＰＨ)是左向右分流型先天性心脏病 (先心病 )的常见并发症 ,可发生于小儿先心病演变过程中的各个阶段 ,常常是决定先心病手术时间和方式选择以及预后的重要因素 ,对ＰＨ的发病机制、诊断及治疗的研究现在已愈来愈引起人们的关注。近年来 ,用一氧化氮 (ＮＯ)治疗先心病并ＰＨ取得了瞩目的进展 ,而应用其前体Ｌ 精氨酸 (Ｌ Ａｒｇ)矫治ＰＨ也正在动物实验中探索。本文就将有关这方面的研究进展作一扼要综述。一、ＮＯ的生物学来源及合成　机体内产生的内源性ＮＯ是在一氧化氮合成酶 (ＮＯＳ)的作用下 ,Ｌ Ａｒｇ的末端胍基氮原子…     

左向右分流型先天性心脏病患儿血清肿瘤坏死因子-α的水平变化

目的 探讨不同肺动脉压水平下的左向右分流型先天性心脏病(CSID)患儿血清肿瘤坏死因子(TNF)-α水平的变化,进一步明确TNF-α与CHD伴肺动脉高压(PH)的关系.方法 利用酶联免疫吸附法测定48例CHD患儿(其中无PH、轻度PH、中度PH、重度PH各12例)在不同时间点静脉血清中TNF-α的水平变化.结果 在无PH组中,TNF-α在不同时间点的变化差异无显著性(P>0.05);中度PH组、轻度PH组术前TNF-α水平高于术后,在手术修补后,随着病情的好转,TNF-α水平逐渐下降,尤以术后第7天降低更为明显(P<0.05).在同一时间点但在不同肺高压水平下,重度PH组手术前TNF-α明显高于中度PH组、轻度PH组(P<0.01);在体外循环开始和修补术结束时,重度PH组TNF-α明显高于中度PH组、轻度PH组及无PH组(P<0.05);在手术后第1天,重度PH组TNF-α高于轻度PH组及无PH组(P<0.05);在手术后第4天,重度PH组TNF-α高于无PH组(P<0.01);在手术后第7天,重度PH组TNF-α高于中度及无PH组(P<0.05).在手术前后不同时间点,随着缺损的修补与病情好转,TNF-α在术后不同时间点均明显下降,尤以重度及中度PH组下降明显,但无PH组无显著变化.结论 TNF-α与CHD患儿PH的发生有关,通过检测TNF-α水平变化可估测CHD伴PH程度,判定手术指征及预后.     

血管紧张素Ⅱ受体在左向右分流先天性心脏病患儿体循环肺循环中的差异

目的：血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)能降低先天性心脏病患儿肺循环与体循环血流量比值,减少左向右分流,推测这些患儿体、肺循环血管紧张素(Angiotensin,Ang)Ⅱ受体表达存在差异。该研究探讨左向右分流先天性心脏病患儿体、肺循环1型和2型血管紧张素Ⅱ受体(AT1,AT2)表达的差异。方法：20例左向右分流先天性心脏病患儿术中取肺、骨骼肌活检。用免疫组化的方法进行AT1,AT2受体染色。利用图像分析技术测定管径为15～100μm的肺、骨骼肌、胸膜小血管壁AT1、AT2染色的染色强度(IOD值)。结果：先天性心脏病患儿肺小血管AT1,AT2受体染色的染色强度为(124±95)×103,(85±62)×103均弱于同管径的骨骼肌(219±156)×103,(155±139)×103和胸膜小血管壁(279±191)×103,(175±128)×103(均P<0.05)。骨骼肌和胸膜血管AT1,AT2受体的表达差异无显著性。结论：左向右分流先天性心脏病患儿体循环小血管AT1,AT2受体的表达高于肺循环。     

卡托普利联合经鼻持续呼吸道正压给氧治疗左向右分流型先天性心脏病并肺炎心力衰竭的疗效

目的探讨卡托普利联合经鼻持续呼吸道正压(CPAP)给氧治疗左向右分流型先天性心脏病(先心病)并肺炎心力衰竭(心衰)的疗效。方法将在本院儿科住院治疗的左向右分流型先心病并肺炎心衰患儿108例,随机分为对照组、观察组、CPAP组3组,3组基础治疗相同,对照组采用(面罩或鼻导管)普通给氧,CPAP组采用经鼻CPAP,观察组在CPAP组基础上加用卡托普利治疗。结果观察组与CPAP组肺部啰音消失时间比较差异有统计学意义(P<0.01),气促呼吸困难消失、心率正常、肝脏回缩时间比较差异亦均有统计学意义(Pa<0.05);观察组与对照组气促呼吸困难消失、心率正常、肝脏回缩、肺部啰音消失时间比较差异均有统计学意义(Pa<0.01);CPAP组与对照组气促呼吸困难消失、心率正常、肝脏回缩、肺部啰音消失时间比较差异均有统计学意义(Pa<0.05)。观察组血浆氨基末端脑利钠肽前体水平降低均明显优于CPAP组和对照组(Pa<0.01),CPAP组和对照组比较其血浆氨基末端脑利钠肽前体水平降低无明显差异性。结论卡托普利联合经鼻CPAP治疗左向右分流型先心病并肺炎心衰时可产生有益的血流动力学效应,减少左向右分流量,快速缓解心衰症状,延缓心室重塑,降低患儿病死率,改善预后。     

左向右分流型先天性心脏病患儿肺功能相关研究

目的探讨左向右分流型先天性心脏病患儿心肺功能的交互作用。方法选择左向右分流型先天性心脏病患儿62例为先心组,健康体检儿童40例为对照组,进行肺功能检查与血气分析(PaO2、PaCO2、pH值)及血C-反应蛋白(CRP)测定,并进行相关性分析。结果先心组患儿的呼吸频率(RR)高于对照组,每千克体质量潮气量(VT/kg)、潮气呼吸峰流速(PTEF)、达到峰流速的时间与呼吸时间的比值(TPTEF/Te)、达到呼气峰流速时呼出的气体容积与呼气容积的比值(VPEF/Ve)水平均低于对照组;从单纯先天性心脏病到先天性心脏病合并肺炎、到合并肺炎与心力衰竭,RR水平越来越高,VT/kg、PTEF、TPTEF/Te、VPEF/Ve水平则越来越低;单纯先天性心脏病,先天性心脏病合并肺炎、合并肺炎与心力衰竭患儿与对照组比较,PaO2水平逐渐降低,CRP水平逐渐升高。结论肺功能测定能够反映左向右分流型先天性心脏病患儿心肺功能的病理生理特点,血气分析及血CRP测定能反映患儿疾病的严重程度。     

左向右分流型先天性心脏病患儿肌钙蛋白I的变化

目的：探讨不同类型左向右分流先天性心脏病(CHD)患儿血肌钙蛋白I(cTnI)的变化。方法入选146例继发孔型房间隔缺损(ASD)、132例室间隔缺损(VSD)患儿,300例健康对照儿童,测定血cTnI及脑利钠肽前体(NT-proBNP)水平,并分析其与患儿临床情况的相关性。结果 ASD组、VSD组以及对照组之间的血清cTnI和NT-proBNP水平的差异均有统计学意义(H=3.89、5.27,P<0.01),VSD组患儿血清cTnI和NT-proBNP水平均高于ASD组,差异有统计学意义(P均<0.05)。VSD组的肺循环/体循环压力比(Pp/Ps)、肺血管阻力指数(PVRI)以及标准化左心室舒张末期容积高于ASD组,差异有统计学意义(P均<0.05)。多元回归分析显示,在VSD患儿中Pp/Ps对cTnI水平有显著影响(β=0.81,SE=0.03, P=0.000)。结论左向右分流型CHD所引起的心脏容量与压力变化可引起心肌损伤并最终导致不可逆性的心肌重塑。cTnI可用于评估VSD所引起的不同程度心肌损伤。     

CPAP对左向右分流型先心病并肺炎心衰、呼衰的治疗作用

目的探讨CPAP对婴幼儿左向右分流型先心病合并肺炎心衰、低氧型呼衰的治疗作用。方法将46例左向右分流型先心病合并肺炎心衰、低氧型呼衰患儿随机分为两组，治疗组23例，对照组23例。两组基础治疗相同，治疗组加用CPAP辅助治疗。结果治疗组在治愈率、纠正缺氧、改善呼吸、治疗心衰竭、缩短肺部罗音吸收时间等方面的作用明显优于对照组。结论合适压力的CPAP对治疗左向右分流型先心病合并肺炎心衰、低氧型呼衰疗效肯定．方法简单，未发现有明显的副作用。     

左向右分流型先天性心脏病合并心力衰竭患儿血清IGF-1和IGFBP-3的变化及意义

目的：探讨左向右分流型先天性心脏病（先心病）合并心力衰竭（心衰）患儿血清胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的变化及意义。方法：20例健康儿童（对照组）,20例无心脏基础疾病的心衰患儿（心衰组）,20例无心衰的左向右分流型先心病患儿（先心组）,30例伴心衰的左向右分流型先心病患儿（先心+心衰组）作为研究对象。对不同组别的血清IGF-1及IGFBP-3进行比较;并对先心+心衰组患儿按心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分为3个亚组,对其血清IGF-1、IGFBP-3及cTnI水平进行比较及相关性分析。结果：先心组血清IGF-1及IGFBP-3水平下降,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01)。先心+心衰组血清IGF-1水平明显下降,与对照组及先心组比较差异有统计学意义(分别P<0.01,P<0.05)。心衰组血清IGF-1及IGFBP-3水平明显增高,与其他各组比较差异有统计学意义(P<0.01)。先心+心衰组患儿按心功能分级比较的各亚组间随心功能下降血清IGF-1水平依次降低(P<0.01),且该组患儿血清IGF-1、IGFBP-3水平与血清cTnI水平呈负相关（分别r=-0.692、-0.530,P<0.05）。结论：血清IGF-1水平可作为左向右分流型先心病病情评估的客观指标及合并心衰的危险因素,这也为该类患儿使用外源性IGF-1治疗心衰提供了临床依据。     

CPAP对左向右分流型先心病并肺炎心衰、呼衰的治疗作用

目的　探讨CPAP对婴幼儿左向右分流型先心病合并肺炎心衰、低氧型呼衰的治疗作用。方法　将 4 6例左向右分流型先心病合并肺炎心衰、低氧型呼衰患儿随机分为两组 ,治疗组 2 3例 ,对照组 2 3例。两组基础治疗相同 ,治疗组加用CPAP辅助治疗。结果　治疗组在治愈率、纠正缺氧、改善呼吸、治疗心衰竭、缩短肺部音吸收时间等方面的作用明显优于对照组。结论　合适压力的CPAP对治疗左向右分流型先心病合并肺炎心衰、低氧型呼衰疗效肯定 ,方法简单 ,未发现有明显的副作用     

左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压发病机制研究

目的探讨左向右分流型先天性心脏病(先心病)合并肺动脉高压(PAH)的发病机制。方法 2010年6月至2010年12月中国医科大学附属盛京医院住院的32例年龄1个月至5岁的左向右分流型先心病患儿,其中24例为先心病未合并PAH组(A组);8例为先心病合并PAH组(B组)。均收集血清并行心脏彩超检查。同时收集31例年龄1个月至5岁的健康儿童血清作为对照组(C组)。测定并比较3组血清中一氧化氮(NO)、一氧化氮合酶(NOS)、L-精氨酸(L-arg)及L-低氨酸(L-cit)。结果 A组NO为(29.30±24.22)μmol/L、B组为(18.95±12.54)μmol/L,均明显低于C组[(54.94±40.80)μmol/L],差异有统计学意义(P<0.05),尤以B组下降更为明显。A组NOS活力为(13.33±6.31)U/mL、B组为(14.00±6.25)U/mL,均明显低于C组[(31.04±10.02)U/mL],差异有统计学意义(P<0.05);A组与B组间NOS活力差异无统计学意义(P>0.05)。B组L-arg[(11.31±3.38)μmol/L]明显低于C组[(15.99±4.04)μmo...     

左向右分流型先天性心脏病患儿血浆肿瘤坏死因子-α、T细胞亚群变化的临床意义

目的　通过对左向右分流型先天性心脏病 (先心病 )患儿血浆肿瘤坏死因子 α(TNF α)及T细胞亚群的研究 ,探讨细胞因子及细胞免疫在先心病心衰中发生发展的意义。方法　对 2 7例先心病心衰患儿、2 0例先心病非心衰患儿及 2 0例正常儿童采用双抗体夹心检测TNF α、荧光免疫ABC染色计算CD3、CD4、CD8及CD4 /CD8比值。结果　先心病心衰组TNF α含量明显高于非心衰组及对照组 ,且在心功能各级间存在显著性差异 (P <0 .0 1) ;重度心衰组CD3、CD4、CD8均低于正常组 (P <0 .0 1)。结论　TNF α参与先心病心衰的发展过程 ,重度心衰患儿存在免疫低下     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿肺动脉肾上腺髓质素、内皮素1和一氧化氮浓度变化的临床意义探讨

先天性心脏病是儿童常见病,肺动脉高压是左向右分流型先天性心脏病常见的并发症,影响着患者病程、手术适应证范围、手术疗效和预后。近年来研究发现诸多细胞因子参与其病理生理过程,本文研究肺动脉肾上腺髓质素（ADM）、内皮素1（ET-1）和一氧化氮（NO）等因子浓度变化与先天性心脏病肺动脉高压的关系。现总结报告如下。[第一段]     

炎患儿右心室功能与心肌细胞内Ca2+代谢关系的研究

目的 观察肺炎患儿心细胞跨膜L型钙电流与细胞内Ca^2 含量的动态改变,探讨肺炎合并心力衰竭的发生机制。方法 取50日龄Wistar大鼠, 经气管注入金黄色葡萄球菌菌液,建立肺炎模型。急性酶解分离出右室心肌细胞。（1）以Fluo-3-AM标记细胞内的Ca^2 ,分为生理盐水对照组、接种后24h肺炎组、72h肺炎组。应用粘附细胞仪研究肺炎对静息和收缩状态下细胞内Ca^2 含量的影响。（2）另分为接种后24、120h肺炎组及相应对照组,记录各组细胞膜L型钙电流。结果（1）比较静息状态同细胞内Ca^2 含量,24h肺炎组无显著改变,而72h显著增高（P＜0．001）;加入KCl后2．5min,24h肺炎组心肌细胞内Ca^2 含量增加比率显著低于对照组（P＜0．05）。（2）24h肺炎组与对照组电流峰值无差异,120h则显著高于对照组（P＜0．001）。结论 肺炎时右主室心肌细胞发生钱代谢紊乱,使心肌收缩、舒张功能受损。     

Tei指数和三尖瓣血流频谱评价左向右分流型先天性心脏病患儿右心功能的价值

目的探讨Tei指数和三尖瓣血流频谱评价左向右分流型先天性心脏病(CHD)患儿右心功能的价值。方法根据心室负荷将47例左向右分流型CHD患儿分为左心型组(30例)和右心型组(17例),应用三尖瓣血流频谱及Tei指数评价右心室功能,并与50例正常儿童进行对比研究。结果与正常组比较,CHD患儿42例三尖瓣血流频谱呈双峰型,均为舒张早期最大流速(EV)/舒张晚期最大流速(AV)>1;左心型组AV、A波流速积分(AVI)升高,右心型组EV、AV、E波流速积分(EVI)、AVI、E波减速时间(EDT)增大;左心型组右室等容舒张时间(IRT)和等容收缩时间(ICT) IRT延长;右心型组ICTI、RT和ICT IRT延长,右室射血时间(RVET)降低;两组CHD患儿右室Tei指数均增大;Tei指数与ICTI、RTI、CT IRT间呈显著性正相关(r=0.642,0.734,0.862 P均<0.01),与RVET间呈负相关(r=-0.481 P<0.01)。结论Tei指数能更简便、敏感、准确、综合评价右心室整体功能,与三尖瓣血流频谱结合可更全面了解CHD患儿右心功能。     

依那普利对左向右分流型先天性心脏病血流动力学及其对神经内分泌影响的研究

我们试图通过依那普利 (ｅｎａｌａｐｒｉｌ)在 4种不同血流动力学状况左向右分流型先天型心脏病 (简称先心病 )中的应用作出分析 ,探讨依那普利的适应证。对象共 36例左向右分流型先心病患儿 ,年龄 2个月～ 13岁 ;男性 19例 ,女性 17例。经临床及超声心动图 (2ＤＥ)诊断为房间隔缺损 (ＡＳＤ)和室间隔缺损 (ＶＳＤ)或二者并存 ,并根据2ＤＥ测定的肺 体循环血流比 (ＱＰ/ＱＳ)和右室射血前期(ＲＰＥＰ)与血流速度时间积分 (ＶＴＩ)比值 ,即ＲＰＥＰ/ＶＴＩ[1] ,将研究对象分为 4组 ,Ⅰ组 :ＱＰ/ＱＳ<2 0 ,ＲＰＥＰ/ＶＴＩ≤ 0 4 ;Ⅱ组 :…     

先天性心脏病患儿辅助性T细胞亚群TH1、TH2及红细胞免疫功能的研究

先天性心脏病（先心病）患儿,特别是左向右分流型致肺充血者易并发肺炎等呼吸道感染,过去认为主要是血流动力学和机械因素所致。近年来发现,先天性心脏病患儿存在免疫缺陷和免疫调节紊乱^[1-2],特别是肺充血型先心病患儿更为明显,但其具体发病机理尚未完全阐明。T、B淋巴细胞作为机体免疫系统的组成部分参与其中。而红细胞不仅具有运送O2和CO2的功能,     

1290例散发型先天性心脏病患儿内皮型一氧化氮合酶基因G10T多态性北大核心CSCD

目的：探讨内皮型一氧化氮合酶（eNOS）基因G10T多态性是否影响散发型先天性心脏病（先心病）易感性。方法检测并比较1290例先心病患儿及1323例非先心病儿童eNOS基因G10T位点的多态性。结果以G10T的CC基因型作为参照,观察到AA基因型显著提高了先心病发病的风险（调整后OR=1.42,95％CI：1.01～2.04）;AA基因型相对CC/AC基因型先心病发病风险也有显著的提高（调整后OR=1.39,95％CI：1.08～1.92）。对主要的先心病类型进行分层分析,发现携带G10T AA危险等位基因与膜周部室间隔缺损（调整后OR=1.56,95% CI：1.17～2.47）的发病风险有关。结论在中国人群中,eNOS基因G10T多态性位点可能导致散发型先心病发病风险的增加。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制、诊断及治疗进展

在静息状态下,当肺动脉收缩压(systolic pulmonary arterial pressure,sPAP)超过30mmHg,或肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)超过20mmHg时,即表示有肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)存在。根据病因不同分为原发性和继发性两类,左向右分流型先天性心脏病(congenital heart diseases,CHD)是继发性肺动脉高压的常见病因,其合并PH的严重程度直接影响疾病的治疗及预后。近年来,肺动脉高压的基础理论和临床研究均取得了明显的进展。