Monotherapy and polytherapy for intractable epilepsies

A retrospective survey on 66 adults with epilepsy who received multiple drug therapy after the failure of single drugs showed: a reduction of seizure frequency of 75% or more in 16.5%, no change in 67% and an increase in seizure frequency of 100% or more in 16.5%. Multiple drug therapy is of limited value in severe epilepsies.

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Sommario Lo studio comprende una analisi retrospettica su 66 pazienti adulti con epilessia che, dopo non aver ottenuto la scomparsa completa delle crisi con differenti monoterapie, hanno intrapreso un trattamento combinato. Nel 16,5% dei casi si è osservata, con l'introduzione della politerapia, una riduzione delle crisi del 75% ed oltre; nel 67% non si è assistito ad alcuna modificazione della frequenza critica, mentre questa è aumentata del 100% ed oltre in un altro 16,5% dei casi. La politerapia sembra essere di valore limitato nei casi di epilessia farmaco-resistente.

     

Long-term lowering of blood pressure after carotid and vertebrobasilar ischemic stroke

We followed up 107 patients experiencing a first-ever ischemic stroke after having been affected by essential hypertension for at least one year, in order to analyze the phenomenon of post-stroke blood pressure lowering. Of the 82 patients still surviving after three months of follow-up, 44 (54%) had normal arterial blood pressure values. There were no significant differences between these normotensive patients and the 38 with high blood pressure in terms of cerebrovascular risk factors or disability, but blood pressure normalized in 34 of the 54 patients experiencing a carotid stroke (63%) and in only 10 of the 28 experiencing vertebrobasilar stroke (36%) (p=0.035). These data may offer a starting point for further studies of the neurogenesis of arterial hypertension.

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Sommario Al fine di analizzare il fenomeno della normalizzazione della pressione arteriosa dopo ictus cerebrale in pazienti prima ipertesi, abbiamo osservato 107 soggetti con primo ictus ischemico, che erano già precedentemente affetti da ipertensione arteriosa da almeno un anno. Degli 82 (77%) sopravvissuti a tre mesi di follow-up, 44 (54%) hanno mostrato una normalizzazione della pressione arteriosa. L'incidenza di fattori di rischio per malattia cerebrovascolare e disabilità grave non è risultata significativamente diversa nel gruppo degli ipertesi rispetto ai normotesi. Tuttavia la normalizzazione della pressione arteriosa è stata osservata in 34 dei 54 pazienti con ictus carotideo (63%) e solo in 10 dei 28 con ictus vertebrobasilare (36%) (p=0.035). Riteniamo che tali dati offrano uno spunto per ulteriori ricerche sulla genesi neurogena dell'ipertensione arteriosa essenziale.

     

Immune complexes in CSF and serum in various neurological diseases

A technique whereby immune complexes (ICs) are detected in the CSF and serum from their inhibitory effect on the agglutination of IgG-coated latex particles by rheumatoid factor (RF) has been applied to patients with the following neurological diseases: multiple sclerosis (MS), inflammatory diseases, extradural peripheral neuropathies (EPN), CNS tumors, dementia, and a control group of other neurological diseases (OND). The groups did not differ significantly in respect of IC positivity either in CSF or serum. The MS group was tested for correlations between percentage of IC positives and CSF IgG/Albumin ratio on the one hand and presence of oligoclonal bands on isoelectric focusing on the other. The specificity of ICs to the dysimmune condition is discussed.

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Sommario È stata applicata una tecnica di inibizione della reazione di agglutinazione del Fattore Reumatoide (RF) su particelle di latice, ricoperte di immunoglobuline umane, per il dosaggio degli immunocomplessi (ICs) nel liquor e net siero di pazienti affetti da malattie neurologiche. Sono stati considerati 5 gruppi di malattie neurologiche, rappresentate da: sclerosi multipla (MS), malattie infiammatorie, polinevriti, tumori del SNC, demenza ed un gruppo di controllo composto da malattie neurologiche miste (OND).Non sono state riscontrate differenze significative tra le percentuali di positività nei diversi gruppi esaminati, compreso il gruppo di controllo, tanto sul liquor che su siero.Particolare attenzione è stata posta allo studio della MS, ove la percentuale di positività degli ICs è stata raffrontata con il rapporto IgG/Albumina liquorale e con la presenza di bande oligoclonali IgG all'isoelectrofocusing (IEF).La specificità della formazione degli ICs in relazione alla situazione disimmune è stata inoltre discussa.

     

Thrombolytic therapy. From myocardial to cerebral infarction

Thrombolysis is proposed for the acute treatment of cerebral infarction as it is able to recanalize occluded arteries and thus potentially restore normal perfusion of the cerebral parenchyma, but the results concerning the efficacy of this treatment are still inconclusive. However, it has been fully demonstrated that thrombolytic treatment, leads to a significant reduction in mortality, in patients with acute myocardial infarction.Data from all of the pilot studies using SK or rPA treatment in acute stroke are described in this review, which underlines the incidence of hemorrhagic transformation (hemorrhagic infart and parenchymal hematoma) and its possible correlation to clinical worsening.Pharmacological, experimental and clinical studies encourage the carrying out of large-scale clinical trials using thrombolytics in patients with acute cerebral infarction.Significant data relating to ongoing controlled clinical trials will be available in the near future; only after the analysis of these results will it be possible to confirm the efficacy of thrombolytics in acute stroke.

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Sommario La trombolisi è stata proposta nella fase acuta dell'infarto cerebrale quale terapia potenzialmente in grado di operare una ricanalizzazione arteriosa ed una conseguente riperfusione dell'area ischemica; ad oggi, però, i risultati degli studi eseguiti non permettono di provarne la reale efficacia. È già stato invece ampiamente dimostrato come il trattamento trombolitico determini una significantiva riduzione della mortalità nei pazienti colpiti da infarto miocardico acuto.In questa revisione vengono esaminati i risultati degli studi pilota condotti su pazienti con ictus acuto trattati con Streptokinasi o tPA, mettendo in luce l'incidenza delle trasformazioni emorragiche (infarto emorragico ed ematoma intraparenchimale) correlate all'evoluzione clinica.Gli studi farmacologici, sperimentali e clinici incoraggiano l'esecuzione di ampi studi con l'utilizzo della trombolisi anche in pazienti con infarto cerebrale.Prossimamente conosceremo i risultati degli studi in via di completamento: solo l'analisi di quei dati ci permetterà di confermare la reale efficacia di questo trattamento.

     

Beneficial effect of botulinum A toxin in blepharospasm: 16 months' experience with 16 cases

After introducing the problem of blepharospasm, we report our experience on treatment with purified botulinum A toxin in 16 cases of blepharospasm, symptomatic in two and essential in 14, than had not responded to drugs. The changes in intensity and frequency of spasm after treatment were evaluated on a clinical scale and by review of videotapes. The beneficial effect appeared within a week in most patients, lasting from 6 to 28 weeks (mean 13), and reached the maximum at the third-seventh week. Mild spasms and female patients responded better. Repeated injections were followed by better response to the drug. Complications, exclusively local, were represented by transient corneal exposure, ptosis, lacrimation or diplopia.

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Sommario Dopo una breve introduzione sul problema del blefarospasmo, gli autori riportano la loro esperienza nel trattamento con tossina botulinica purificata di 16 casi di questo disturbo, sintomatico in due ed essenziale in quattordici. Le modificazioni di intensità e di frequenza degli spasmi palpebrali sono state valutate su una scala clinica e con la revisione delle videoregistrazioni effettuate prima del trattamento e a distanza di unodue mesi. La maggior parte dei pazienti ha riportato un miglioramento dopo 3–10 giorni dalla inoculazione. Tale miglioramento ha avuto una durata variabile da 6 a 28 settimane, con una media di 13, ed un massimo tra la 3^a e la 7^a settimana. Gli spasmi moderati ed i soggetti di sesso femminile hanno avuto una risposta migliore. La ripetizione delle somministrazioni della tossina si è accompagnata ad un miglioramento più marcato della sintomatologia. Le complicazioni del trattamento, unicamente locali, sono consistite in insufficiente chiusura della rima palpebrale, lacrimazione, ptosi e diplopia transitori.

     

Myelin basic protein and S-100 antigen in cerebrospinal fluid of patients with multiple sclerosis in the acute phase

It has previously been demonstrated that both Myelin Basic Protein (MBP) and S-100 are released in the cerebrospinal fluid (CSF) of multiple sclerosis (MS) patients during acute phases of exacebation of the disease. In order to investigate the pathobiological significance of the release of these two proteins into the CSF, MBP and S-100 were assayed in 10 MS patients during the five weeks following onset of an acute exacerbation. MBP was detectable in CSF during the first three weeks after exacrebation, while S-100 was detectable during the entire period of observation, at least in some of the patients. MBP reached its highest CSF concentrations during the first two weeks while S-100 did so in the third week, decreasing thereafter. This difference in time of presence of MBP and S-100 in the CSF is probably due to the different biological origin, MBP being a marker of myelin sheath injury, and S-100, more probably, of astrocytic activity.

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Sommario È stato precedentemente dimostrato che sia la proteina basica della mielina (PBM) che la S-100 vengono liberate nel liquido cefalo-rachidiano (LCR) durante in periodi di esacerbazione della sclerosi multipla (SM). Al fine di approfondire ulteriormente il significato patobiologico della liberazione di queste due proteine nel LCR abbiamo eseguito uno studio quantitativo di PBM e S-100 in dieci malati di SM durante un periodo di 5 settimane successive ad una ricaduta. La PBM è risultata dosabile durante le prime tre settimane, mentre la S-100 è risultata essere presente nel LCR durante l'intero periodo di osservazione, almeno in alcuni dei pazienti. La PBM ha raggiunto i suoi maggiroi livelli durante le prime due settimane. La S-100, invece, durante la terza settimana, dopo di che vi è stata una netta riduzione dei suoi livelli liquorali. Questa differenza nei tempi di presenza di PBM ed S-100 nel LCR è probabilmente dovuta alla differente origine biological delle due proteine. La PBM, infatti, è marcatrice di lesione della guaina mielinica, la S-100 invece, con più probabilità, di attività dellule astrocitarie.

     

Biopsy diagnosis of a case of adult onset orthochromatic leukodystrophy. Clinical and brain biopsy findings

We report the intra vitam histopathological findings on the brain of a female patient presenting an adult form of orthochromatic leukodystrophy. At 38 years of age the patient began to show progressive dementia and a pseudobulbar syndrome. The pedigree revealed an autosomal dominant pattern of inheritance. The CT scan showed a wide hypodensity of the anterior white matter. Biochemical investigations showed only a slight elevation of serum VLCFA and no alteration of urinary enzymatic activities. Cortical and subcortical biopsy specimens from the rught frontal lobe showed: neuronal loss in the gray matter, accumulation of autofluorescent material within residual neurons and sudanophilic material within macrophages and astrocytes, sparing of axons. Electron microscopy showed lamination and fragmentation of the myelin and the presence of electrondense bodies and vesicular material into oligodendrocytes and astrocytes.We discuss the differential diagnosis of OLD forms with adult onset, namely between Löwenberg-Hill disease and the pure form of OLD with pigmented glial cells.

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Sommario Vengono riportate le caratteristiche istopatologiche cerebrali intra vitam di una paziente che presentava una forma ad inizio tardivo di leucodistrofia ortocromatica.All'età di 38 anni la paziente iniziò a manifestare un progressivo decadimento mentale ed una sindrome pseudobulbare. L'albero genealogico mostrava una ereditarietà a trasmissione autosomica dominante. Alle immagini Tc risultava un'ampia ipodensità della sostanza bianca anteriore. Le indagini biochimiche evidenziavano solo un modesto incremento dei VLCFA e nessuna alterazione delle attività enzimatiche urinarie. I campioni bioptici corticali e subcorticali prelevati dal lobo frontale mostravano una perdita neuronale nella sostanza grigia, accumulo di materiale autofluorescente dentro i neuroni residui e materiale sudanofilo all'interno dei macrofagi e degli astrociti, risparmio degli assoni. La microscopia eletronica rivelava slaminazione e frammentazione della mielina e la presenza di corpi elettrondensi e materiale vescicoloso all'interno di oligodendro ed astrociti. Viene discussa la diagnosi differenziale tra le forme di leucodistrofia ortocromatica ad esordio tardivo, quindi tra la malattia di Lowenber-Hill e la forma pura di leucodistrofia ortocromatica con accumulo di pigmento nelle cellule gliali.

     

An epidemiological study of the clinical impact of pharmacokinetic anticonvulsant drug interactions based on serum drug level analysis

The impact of pharmacokinetic anticonvulsant drug interactions on prescribing patterns and serum drug level distribution in a routine clinical setting was evaluated in a population of 848 patients chronically treated with phenytoin, phenobarbital, carbamazepine and valproic acid (either alone or as two-drug combinations) and referred for therapeutic drug monitoring for the first time. While dosages of each drug did not differ significantly between monotherapy and polytherapy patients, significant differences in serum level distribution were found. The proportion of patients with suboptimal serum carbamazepine and valproic acid levels (<4 and <50μg/ml, respectively) was much greater in the polytherapy than in the monotherapy groups, probably as a consequence of induction of carbamazepine and valproic acid metabolism by combined anticonvulsants. Conversely, the proportion of phenobarbital levels above the upper limit of the optimal range (40μg/ml) was greater among patients receiving phenytoin in combination than among patients taking phenobarbital alone, presumably as a result of phenytoin-induced inhibition of barbiturate metabolism. The therapeutic implications of these findings are discussed.

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Sommario Il presente studio è stato condotto al fine di valutare, in condizioni cliniche rutinarie, i possibili effetti delle interazioni farmacocinetiche degli anticonvulsivanti su: (I) le prescrizioni delle dosi giornaliere e (II) la variabilità dei livelli plasmatici dei singoli farmaci. La casistica comprende 848 pazienti epilettici sottoposti, per la prima volta ad un dosaggio ematico e trattati cronicamente con uno o due dei seguenti farmaci: fenitoina (PHT), fenobarbital (PB), carbamazepina (CBZ) e valproato (VPA). Nessuna differenza significativa è stata osservata nelle prescrizioni delle dosi giornaliere tra i gruppi in monoterapia e quelli in biterapia. Per quanto riguarda la variabilità dei livelli ematici, sono state osservate le seguenti differenze statisticamente significative: (I) una più alta percentuale di pazienti con livelli di CBE e VPA al di sotto dei ?ranges? tereapeutici nei gruppi che assumevano tali farmaci in associazione con uno degli altri considerati, rispetto ai gruppi in monoterapia; (II) una percentuale più alta di pazienti con livelli di PB al di sopra del ?range? nel gruppo trattato con PB e PHT in associazione, rispetto agli altri gruppi considerati. Le implicazioni cliniche di tali dati vengono, quindi, discusse.

     

Thymectomy in myasthenia gravis a review

The role of thymectomy in the management of myasthenia gravis is reviewed in the light of the published data and of a personal series. The patients in whom the operation is most successful are non thymomatous patients aged between 10 and 40 years with an MG history of less than 3 years. There is no sex prevalence. Lasting improvement may be expected. There are no proven correlations between biological indices like the germinal centers in the thymus and/or AChR antibody titers and the postoperative course of the disease. Complete removal of the thymus seems to be crucial and hence the transsternal approach is preferred. The operation, less effective in patients with thymona than in those with an active thymus, is nonetheless necessary to in these patients prevent putative damage to surrounding organs from thymona infiltration. Why thymectomy should be effective in patients with an active thymus and not in those with a thymona may be revealed by in vitro studies of the interactions between thymic cells and peripheral B cells, now in progress.

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Sommario Viene rivisto alla luce dei dati della letteratura e della casistica personale il ruolo della timectomia nella terapia della miastenia. Dei pazienti non portatori di timoma i migliori risultati si ottengono in quelli di età fra i 10 e i 40 anni con una durata della malattia minore di tre anni. Non vi è prevalenza di sesso. Ci si può attendere un miglioramento duraturo. Non vi sono prove di una correlazione tra gli indici biologici germinativi quali i centri germinali nel timo e o il titolo degli anticorpi contro i ricettori acetilcolinici e il decorso post-operatorio della malattia. É fondamentale la completa asportazione del timo e perciò è preferibile la scelta della tecnica di approccio transternale. Nei pazienti con timoma la timectomia è meno efficace ma l'intervento è necessario per evitare danni derivanti dall'infiltrazione del timoma sugli organi circostanti. Il perché della efficacia della timectomia nei pazienti con un timo attivo ma non in quelli con timoma potrà essere chiarito dagli studi in vitro sulle interazioni tra cellule timiche e quelle periferiche B, studi che sono ormai in stadio avanzato.

     

Rathke''s cleft cyst: a clinical and radiographic review

We report the case of a 62-year-old woman, who had a 4-year history of progressive visual acuity deficit. On neurological examination, visual acuity was 5/20 in the right and 4/20 in the left eye. A hormonal study revealed hypophyseal hypofunction. CT and MRI scans showed an intra-suprasellar cystic lesion, hyperintense in T1 and hyperintense in T2-weighted sequences. At surgery, the cyst wall was opened and the cavity placed in communication with the subarachnoid space. Histological examination showed a Rathke's cleft cyst. After four years of follow-up the patient's visual deficit remained unchanged, whereas the results of the hormonal assays were normal. An MRI scan confirmed the absence of the cyst. We review 216 reported cases of Rathke's cyst and discuss its pathogenesis, clinical features and treatment.

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Sommario Riportiamo il caso di una donna di 62 anni che presentava una storia clinica della durata di 4 anni caratterizzata da deficit del visus. All'esame neurologico, si evidenziava che l'acuità visiva era di 5/20 in OD e di 4/20 in OS. Lo studio della funzionalità ipofisaria evidenziava una ridotta attività. La TC e la RNM rivelavano una lesione cistica intra-sopra-sellare. All'intervento, la cisti veniva messa in comunicazione con lo spazio subaracnoideo. La diagnosi istologica era di cisti di Rathke. Ad un follow-up di 4 anni, il deficit visivo è invariato mentre la funzionalità ipofisaria è normale. Abbiamo rivisto i 216 casi di questa patologia riportati ed abbiamo trattato la patogenesi, i caratteri clinici ed il trattamento delle cisti di Rathke.

     

Neuroendocrinological study of opioid and serotoninergic systems in migraine patients

PRL response to morphine in a group of migraine subjects was studied in the baseline condition and after neuroendocrinological inhibition and stimulation tests. No significant differences were found in comparison with control subjects. This demonstrated the integrity of the opioid system and serotoninergic pathways in migraine subjects.

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Sommario In un gruppo di soggetti emicranici è stata studiata la risposta in prolattina alla morfina in condizioni basali e con tests neuroendocrinologici di stimolazione ed inibizione. Non si sono riscontrate significative differenze nei confronti dei soggetti di controllo. Si è cosi documentata l'integrità del sistema degli oppiati endogeni e della via serotoninergica nei pazienti emicranici.

     

Thalamic dementia: report of a case with unusual lesion location

Thalamic dementia usually results from a bilateral paramedian thalamic infarction. We report a case with typical clinical and neuropsychological features of thalamic dementia, but with CT evidence of an unusual and asymmetrical location of ischemic lesions. Somatosensory evoked potential recordings were consistent with a left medial thalamic infarction, associated with a contralateral lesion, possibly at lemniscal level. This case suggests that thalamic dementia may develop following a unilateral paramedian thalamic infarction

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Sommario La sindrome di demenza talamica è generalmente attribuita ad infarti talamici paramediani bilaterali. Riportiamo un caso con gli aspetti clinici e neuropsicologici della demenza talamica, ma con dimostrazione alla tomografia computerizzata di un'atipica ed asimmetrica distribuzione delle lesioni ischemiche: la registrazione dei potenziali somestesici ha confermato l'esistenza di una lesione talamica paramediana sinistra, associata ad una lesione controlaterale, verosimilmente lemniscale. Questo caso suggerisce che la sindrome di demenza talamica può far seguito ad una compromissione talamica paramediana unilaterale.

     

Auditory and somatosensory evoked potentials (AEPs and SEPs) and ballistic movements in parkinson disease

In five patients with initial idiopathic Parkinson disease AEPs (early and late components of auditory evoked potentials), SEPs (somatosensory evoked potentials) and arm ballistic movements (abduction of the humerus) were studied. Experimental sessions were conducted before starting treatment (L-Dopa plus Carbidopa) and at two and six month intervals. Before treatment evoked potential abnormalities were found in four out of five patients; EMG patterns underlying ballistic arm abduction movements were altered in all patients; corresponding prolonged duration of initial movements and low mean velocities were found. After treatment AEP and SEP showed a reduction of previously observed abnormalities and both EMG patterns and kinematic variables consistently improved. It is suggested that the electrophysiological investigations employed in this preliminary study may be a useful tool in clinical and pharmacological researches on Parkinson disease.

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Sommario Sono stati studiati in 5 pazienti affetti da sindrome di Parkinson idiopatica iniziale gli AEPs (componenti precoci e tardive), i SEPs ed i movimenti balistici (abduzione dell'omero). Lo studio è stato condotto prima dell'inizio della terapia (L-Dopa+Carbidopa), e due e sei mesi dopo l'inizio della terapia. Anomalie dei potenziali evocati sono state riscontrate prima dell'inizio della terapia in 4 pazienti. I dati elettromiografici relativi ai movimenti balistici di abduzione del braccio erano alterati in tutti i pazienti ed erano caratterizzati da un ritardo nell'inizio del movimento e da una diminuizione della velocità media.Dopo la terapia si è rivelata una riduzione delle anomalie precedentemente riscontrate per gli AEPs ed i SEPs ed anche i patterns EMG e le variabili kinematiche sono apparse notevolmente migliorati. Dall'analisi di questi risulati sembra emergere la possibilità che queste metodiche neurofisiologiche possano essere utilizzate quale mezzo per controllare la progressione della sindrome e l'efficacia di eventuali trials farmacologici.

     

Rolandic paroxysmal epilepsy: a long term study in 150 children

150 children with Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) aged 3 to 12 years were followed up clinically and by EEG for 16 years. Antiepileptic drugs were administered initially for 2 years and then suspended for 6–12 months. Treatment was resumed in the 29 patients who had seizures during the drug-free interval and was maintained for a further 5 years.80.6% of all patients were in clinical remission after the 2-year treatment period. Some patients had seizures while on drugs, others during the drug-free interval. Seizure frequency declined with age. No seizures occured after the age of 14 or in the 8 years following final discontinuation of drug therapy. The need for prolonged drug treatment is therefore questioned.

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Sommario 150 bambini affetti da Epilessia a Parossismi Rolandici, di età compresa tra i 3 e i 12 anni, sono stati tenuti sotto controllo clinico ed elettroencefalografico per un periodo di sedici anni.È stato effettuato un trattamento con farmaci antiepilettici per 2 anni. Dopo 6/12 mesi di wash-out farmacologico, in 29 pazienti che hanno manifestato crisi, la terapia farmacologica è stata ripristinata e mantenuta per 5 anni.Dopo i primi due anni di terapia, si è avuta una remissione clinica nell'80.6% dei casi. Alcuni pazienti hanno manifestato crisi durante l'assunzione della terapia, altri durante il periodo di wash-out. In ogni caso l'incidenza delle crisi diminuisce con il crescere dell'età dei pazienti. Al di sopra dei 14 anni non sono state registrate crisi, e l'osservazione durante gli otto anni successivi alla sospensione definitiva della terapia farmacologica non ha rivelato la comparsa di alcuna crisi.Viene quindi discussa la necessità di un trattamento farmacologico prolungato in corso di Epilessia a Parossismi Rolandici.

     

Viral antibodies in multiple sclerosis

The sera of 176 MS patients and of 150 healthy adult controls were assayed for antibodies against mumps, rubella, Sendai and herpes simplex viruses, a higher prevalence of measles c.f.a. having already been demonstrated in the MS patients. The CSF of 48 of the MS patients were subjected to the same tests. The patients differed from the controls in a higher prevalence of h.i.a. to mumps and of c.f.a. to herpes simplex. For the latter, but not for the former, the prevalence was statistically higher only in patients treated with immunosuppressants. To date measles seems to be the most seriously incriminated virus in the etiopathogenesis of MS, mumps ranking second.

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Sommario Sono riportiti i risultati delle titolazioni anticorporali verso i virus della parotite, della rosolia, Sendai ed herpes simplex nel siero di 176 pazienti affetti da Sclerosi Multipla e di 150 soggetti sani di controllo, nonché nel liquor di 48 dei malati. In precedenza negli stessi gruppi di soggetti erano stati studiati gli anticorpi antimorbillo. Differenze tra i malati ed i controlli sono state riscontrate solo per la prevalenza nel siero degli anticorpi inibenti l'emoagglutinazione antiparotite e degli anticorpi fissanti il complemento verso l'herpes simplex. Va sottolineato che, al contrario di quanto si è verificato per il virus della parotite, solo i pazienti sottoposti a terapia con farmaci immunodepressivi presentavano una prevalenza degli anticorpi fissanti il complemento verso l'herpes simplex statisticamente maggiore dei controlli. Sulla base delle presenti e di precedenti osservazioni, sembra che il morbillo in primo luogo e la parotite siano i virus per i quali esistono maggiori evidenze di un coinvolgimento nell'eziopatogenesi della Sclerosi Multipla.

     

On ethylene oxide neurotoxicity: report of two cases of peripheral neuropathy

Two cases of clinically and electromyographically proven ethylene oxide neuropathy occurred among 12 workers at the Lecco Hospital Sterilization Center. Cessation of exposure to the gas, which had lasted for two years, was followed by swift remission of the symptoms and complete normalisation of the EMG record at follow-up six months later. The paucity of published data on the subject may well mean that the real risk of ethylene oxide toxicity is being underrated.

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Sommario Vengono descritti due casi di neuropatia da ossido di etilene, con sintomatologia clinica ed alterazione dei parametri elettrografici investigati, insorti in un gruppo di dodici lavoratori addetti al Centro di Sterilizzazione dell'Ospedale di Lecco. L'allontanamento dalla esposizione al gas (che datava da due anni) ha determinato una pronta remissione dei sintomi ed una normalizzazione completa del quadro elettrografico, ad un controllo eseguito sei mesi dopo. Si sottolinea la scarsità dei dati della letteratura al riguardo (sette casi in tutto, compresi quelli da noi descritti), possibile espressione, a nostro avviso, di una sottovalutazione del reale pericolo di neurotossicità dell'ossido di etilene.

     

Focal cerebral ischemia and patent cardiac foramen ovale

By means of transthoracic contrast echocardiography, the prevalence of a patent foramen ovale (PFO) was studied, in a continuous series of 48 patients aged less than 50 years with a recent episode of acute cerebral ischemia. A PFO was found in 11 subjects (23%). In the subgroup of younger patients (aged less than 30 years), the prevalence was much higher than in those aged 30 or more (58% against 11%, p=0.0022). In the 19 patients with clear evidence of extracardiac causal factors of cerebral ischemia, there was no PFO; of the remaining 29 subjects, a PFO was present in 11 (38%) (p=0.0015). In conclusion, the possibile presence of a PFO must be carefully investigated in subjects with cerebral ischemia aged less than 30, as well as in subjects aged between 30 and 50 in whom there is no acceptable explanation for their cerebral ischemic episode.

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Sommario La prevalenza della pervietà del forame ovale (PFO) è stata studiata, per mezzo della Eco-cardiografia transtoracica con iniezione di mezzo di contrasto, in una serie continua di 48 pazienti di età inferiore ai 50 anni, affetti da episodi acuti di ischemia cerebrale focale. La presenza di PFO è stata dimostrata in 11 soggetti (23%). Nel gruppo dei più giovani (sotto i 30 anni) la prevalenza di questa anomalia cardiaca è risultata molto più alta che in quello dei più anziani (58% contro 11%, p=0,0022). Inoltre, non vi era alcun caso di PFO tra i 19 soggetti in cui è stata dimostrata una evidente causa extracardiaca del disturbo cerebrovascolare, mentre la PFO era presente nel 38% degli altri 29 casi (p=0.0015). In conclusione, la presenza di PFO deve essere ricercata con cura nei pazienti cerebrovascolari ischemici di età inferiore a 30 anni così come in quelli tra i 30 ed i 50 in cui non sia dimostrabile una verosimile causa dell'episodio ischemico cerebrale.

     

Autosomal recessive distal muscular dystrophy

The distal myopathies include autosomal dominant, autosomal recessive, and sporadic disorders. Two of the recessive disorders are considered to be definitive entities: Miyoshi's myopathy, which has an early adult onset and first involves the calf muscles, and distal myopathy with rimmed vacuoles.We here describe the cases of two sisters and compare them with previously reported cases. The disorder in our patients is characterised by: a) autosomal recessive inheritance; b) onset in early adult life; c) initial involvement of the tibialis anterior and peroneal muscles; d) subsequent involvement of the calf muscles spreading to the proximal muscles of the legs and, later, the arms; e) a moderately disabling evolution over a period of 10–12 years; f) marked and stably high serum levels of CK and other enzymes; g) EMG evidence of myopathic damage, with fibrillation at rest; and h) a histological picture of dystrophic myopathy, with atrophy of mainly type 2 fibres.We think that this syndrome is different from the two forms of autosomal recessive distal myopathy mentioned above.

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Sommario Le miopatie distali comprendono forme familiari a trasmissione autosomica dominante e autosomica recessiva e casi sporadici. Due sono le entità nosografiche autosomiche recessive identificate: la Miopatia di Miyoshi ad esordio giovanile e con compromissione iniziale dei muscoli del polpaccio, e la Miopatia distale con fibre vacuolate.Descriviamo in questa sede i casi di due sorelle e li confrontiamo con quelli della letteratura. La malattia delle nostre pazienti è caratterizzata da: a) Trasmissione autosomica recessiva; b) esordio in età giovanile; c) compromissione iniziale dei muscoli tibioperoneali; d) successiva compromissione dei muscoli dei polpacci, e poi nell'ordine dei gruppi prossimali degli arti inferiori e superiori; e) evoluzione mediamente invalidante in un tempo di 10–12 anni dall'esordio; f) stabile marcato innalzamento dei valori serici di CK e degli altri enzimi muscolari; g) reperto EMG di danno miopatico primitivo con presenza di fibrillazione a riposo; h) quadro bioptico di miopatia distrofica con atrofia prevalente delle fibre di tipo 2.A nostro parere questa sindrome è una entità nosografica diversa dalle due forme codificate di miopatia distale autosomica recessiva.

     

Prevalence of moderate and severe Alzheimer dementia and multi-infarct dementia in the population of southeastern Sicily

We have calculate the prevalence rates of moderate and severe dementia of the Alzheimer type (DAT) and of multi-infarct dementia (MID) in a Sicilian population sample aged 40 and over. For DAT the prevalence rate is 0.80% among the over 40s and 2.42% among the over 65s. The prevalence rates for both types, but especially for DAT, increase higher prevalence of primary degenerative dementia among females.

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Sommario Abbiamo calcolato i tassi di prevalenza della demenza tipo Alzheimer e della demenza multiinfartuale di grado moderato e severo in un campione di popolazione siciliana di 40 anni ed oltre (4337 individui). Per la DAT il tasso di prevalenza è dello 0,80% [LF al 95% 0,56–1,11] nella popolazione di 40 anni ed oltre e diventa pari al 2,42% [LF al 95% 1,69–3,37] nella popolazione che ha raggiunto e superato il 65esimo anno di età.Per la MID la prevalenza è di 0,34% [LF al 95% 0,19–0,56] nella popolazione di 40 anni ed oltre, mentre nella popolazione di 65 anni ed oltre la prevalenza è dello 0,95% [LF al 95% 0,50–1,62].La prevalenza dei due tipi di demenza, e per quella tipo Alzheimer in particolare, aumenta significativamente con l'età. Altrettanto significativa è, sempre per la demenza degenerativa primaria, la più elevata prevalenza nel sesso femminile.

     

Bickerstaff brainstem encephalitis. A case report

A 33-year-old woman three weeks after a febrile illness presented with a syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia (SOAA) that characterizes clinically both Bickerstaff and Miller Fisher syndromes. The normality of the electrophysiological tests performed, the CSF findings and the magnetic resonance images proved that the syndrome stemmed from brainstem pathology.

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Sommario Viene descritto il caso di una paziente che, tre settimane dopo aver sofferto una sindrome influenzale, presentò un quadro clinico caratterizzato da oftalmoplegia, atassia ed are flessia osteotendinea il quale, come è noto, caratterizza sia la sindrome di Bickerstaff che quella di Miller Fisher. La normalità degli esami neurofisiologici (SEPs, VEPs, BAEPs, studio della VCM, VCS), il reperto liquorale e, soprattutto, l'esame di risonanza magnetica encefalica hanno permesso di ricondurre il quadro sindromico osservato and una compromissione del mesencefalo.