20例血友病性关节病病人围术期护理

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病,以自发性出血和迟发性出血为特征,常见承重的关节腔积血、肌肉血肿.可分为血友病甲型(Ⅷ因子缺乏)和血友病乙型(Ⅸ因子缺乏)两种.一般情况下男性显病,女性多为携带者,极少数情况下可有女性病人.血友病性关节病始发于年幼儿童的关节内出血,反复积血引发滑膜炎性反应,多种破坏性酶类、含铁血黄素和细胞因子积聚,导致关节蜕变、毁损[1,2].终末期血友病性关节病严重困扰病人的生理和心理健康.     

血友病病人健康教育沟通模式效果评价

血友病是一种X染色体连锁的遗传性出血性疾病,临床主要表现为自发性关节和组织出血以及出血引起的畸形。根据病人所缺乏凝血因子的种类不同分为血友病甲(Ⅷ因子缺乏)和血友病乙(Ⅸ因子缺乏),目前血友病还是不可治愈的遗传性疾病,     

用超高频电场综合治疗小儿血友病关节积血的疗效

<正> 血友病患者常见关节出血,历年来因关节积血而住院的血友病患儿高达70～90%.血友病关节病治疗的复杂性在于关节出血后发     

血友病病人自我出血治疗记录缺失的原因分析及对策

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，以创伤后或自发的关节、肌肉、软组织出血为主要特征Ⅲ。血友病为终生疾病，病人一生中反复多次出血，常就诊于医院或进行家庭治疗嘲。病人在就诊时因没有进行出血治疗记录，仅通过回忆发病时情况，常影响医生的准确判断。     

血友病性关节病的MR表现及其诊断价值

目的 探讨血友病性关节病的MRI特征及其诊断价值。方法 报告6个病人12个膝关节血友病性关节病的MR表现。图像采用常规SE序列，未做增强扫描。6个病人均经实验室检查，确诊为血友病A。结果 12个关节内示不同时期的积血和滑膜增生，血肿在T1WI呈等或略高信号、T2WI为高信号。病变早期关节软骨肿胀增厚，后期不规则地破坏吸收，甚至消失，关节间隙狭窄。骨质囊变或破坏吸收，关节囊、肌肉及韧带于急性期肿胀，慢性期萎缩。血友病性假肿瘤显示为纤维膜包裹的机化血肿．T1WI、T2WI均呈混杂信号。结论 MRI清楚地显示出关节诸结构的病理改变，对血友病性关节病的早期诊断、疾病分期、急慢性出血的鉴别、假肿瘤的识别有重要价值，可作为本病的主要检查手段和同位素放射治疗效果的观察。     

血友病病人自我出血治疗记录缺失的原因分析及对策

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病,以创伤后或自发的关节、肌肉、软组织出血为主要特征[1]。血友病为终生疾病,病人一生中反复多次出血,常就诊于医院或进行家庭治疗[2]。病人在就诊时因没有进行出血治疗记录,仅通过回忆发病时情况,常影响医生的准确判断。有研究显示,血友病病     

血友病未成年患者健康相关生活质量测量工具的研究进展

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病,分为血友病A(缺乏Ⅷ因子)和血友病B(缺乏Ⅸ因子),以创伤后或自发的关节、肌肉、软组织出血为主要特征[1].     

1例血友病患者行腹腔镜胆囊切除术的围手术期护理

胆囊结石是胆石症的一种，结石发生在胆囊内，发病率高，是我国的一种常见病。血友病是因先天性凝血因子缺乏导致凝血活酶生成障碍的一种遗传性出血性疾病，分为血友病甲（Ⅷ因子缺乏）、血友病乙（Ⅸ因子缺乏）、血友病丙（Ⅺ因子缺乏）、血管性血友病（vwF缺乏）、获得性血友病（FⅧ抗体阳性）。血友病患者多因血友病骨关节炎就诊于骨科，而此次我病房收治了1例患有胆囊结石的血友病患者，在全麻下行腹腔镜胆囊切除术，患者于术后第7天痊愈出院，住院期间未发生出血症状，伤口愈合良好，现报道如下。     

90年代血友病:来自世界卫生组织和世界血友病联盟联合会议的报告

1990年4月世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WFH)在日内瓦举行会议。来自7个国家的血友病治疗专家和WHO 的专家在会上讨论了血友病治疗的当代原则和寻求改进治疗的各种途径。下面是这次会议的结论和意见报告。一、结论血友病是一种伴性遗传的出血性疾病,每十万个男孩中有15～20人发病,这个发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏导致了过量的、持续的出血。从而引起血友病甲(占85%)或血友病乙(占15%)。严重的血友病人最常见的出血部位是在肢体大关节和肌肉。如果不及时输入所缺乏的因子来控制血友病人的出血,就会出现进行性的关节病和肌肉萎缩症,从而造成严     

1例血友病合并左前臂缺血性肌挛缩病人围手术期的护理

血友病是一组由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，在先天性出血性疾病中最为常见。其中包括血友病甲、血友病乙、因子Ⅺ缺乏症。主要表现为出血，以软组织肌肉、负重关节出血为特征。2005年11月14日我科收治了1例血友病合并左前臂缺血性肌挛缩病人，为防止术前，术中，术后出血，医护制定了详细的护理计划和治疗方案，使病人术后未出现大出血，并矫正了畸形，恢复了部分功能，达到预期效果。术后3个月来院复诊，恢复良好。现将围手术期护理介绍如下。