结缔组织病伴免疫性血小板减少症的诊断治疗进展

摘要 免疫性血小板减少症 (ITP) 为免疫介导的疾病,分为原发性ITP和继发性ITP。结缔组织病(CTD)是一组主要侵犯全身结缔组织的系统性自身免疫性疾病,容易合并继发性ITP的疾病包括系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、抗心磷脂抗体综合征等。CTD-ITP患者出血倾向增加,严重者可致内脏出血,病死率高,是影响CTD患者预后的重要因素。近年来有关CTD-ITP的发病机制、临床表现、治疗方法的研究取得了较大进展,新型生物制剂和促血小板生成药物的使用让更多患者获益。早期诊断、出血程度分级、风险判断以及个性化达标治疗是获得良好预后的关键。     

脾切除治疗原发性免疫性血小板减少症

1概况原发性免疫性血小板减少症(immune throm-bocytopenia,ITP)即特发性血小板减少性紫癜是临床上最常见的出血性疾病,主要是由于抗血小板抗体导致血小板破坏过多而引起血小板减少。脾脏是ITP患者血小板破坏的主要场所,也可能是血小板抗体产生的主要器官。被抗体结合的血小板,通过脾脏时在脾窦滞留,被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除是ITP患者血小板破坏的主要机制。因此脾切除术很早就应用于ITP的治疗。ITP的一线治疗目前已经取得共识,主要是皮质激素和静脉用免疫球蛋白(IVIg)。皮质激素应用于ITP的     

原发免疫性血小板减少症相关性疲劳的研究进展

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病[1]。近年研究发现,除典型的血小板减少和出血症状外,部分患者有明显疲劳感[1-2]。ITP相关性疲劳的界定目前尚不明确,大多数学者认为疲劳与ITP疾病本身和(或)治疗有关,具体表现为与机体能量消耗不相符、不能为睡眠或休息所缓解的乏力感。     

咖啡酸片联合中药治疗难治性免疫性血小板减少症62例

免疫性血小板减少症(ITP)是血液系统常见的出血性疾病,占出血性疾病的30%,年发病率(5～10)/10万。发病机制为:①对自身血小板抗原的免疫失耐受,②自身反应性抗体介导的血小板清除,③细胞毒T细胞(CTL)介导的血小板破坏,④巨核细胞成熟障碍导致血小板生成减少。治疗首选糖皮质激素。但相当一部分患者由于糖皮质激素的耐药导致病情反复,治疗效果差。我科以咖啡酸片联合中药治疗ITP取得一定疗效。     

成人原发免疫性血小板减少症的治疗进展

为不断提高学术水平及推广疾病诊治新理论、新疗法、新技术,进一步增强杂志和广大读者的紧密联系,从本期开始,本刊将不断强化专家笔谈这一栏目。本栏目将在每一期设立1～2个重点,邀请国内外知名专家,特别是工作在临床一线的中青年学者,就相关疾病诊断、治疗中的前沿问题、热点问题、争议问题及困难问题进行讲述、介绍和争鸣,以期引起更多的关注和讨论。本期我们特邀侯明、杨仁池、张广森、郭涛4位中青年专家,就出血性疾病中最为常见的免疫性血小板减少症的诊断、治疗中的一些问题,作了精辟的介绍。编者读后,深感获益匪浅。我们深信,这一栏目将会受到全国临床血液病工作者的欢迎,将有更多同道参与进来。     

立足中国实际的原发免疫性血小板减少症诊治——2020版成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南解读

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是临床最为常见的获得性自身免疫性出血性疾病,以缺乏明确特异病因的孤立性血小板减少为特征.随着国内外对ITP发病机制及治疗领域的不断探索,ITP的诊治受到广泛关注,成为热点领域之一.依据近年来ITP诊治领域最新循证医学证据进展...     

原发免疫性血小板减少症的诊疗进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)既往称为特发性血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为独立特征的自身免疫性疾病,是临床出血性疾病的常见病因之一。患者无明显临床症状、体征或有皮肤黏膜出血,乏力是该病最为常见的非出血表现。近年来ITP的基础及临床研究得到进一步发展,为开发新的治疗靶点提供了理论依据。现对近年来ITP诊断和治疗的进展进行综述。     

免疫性血小板减少症的淋巴细胞功能研究

目的:通过测定原发免疫性血小板减少症(PITP)及继发于结缔组织病的血小板减少症(SITP)患者B细胞活化培养中细胞因子水平、血小板膜糖蛋白Ⅱb-Ⅲa(GPⅡb-Ⅲa)特异性效应B细胞和记忆B细胞频数,评价二者T、B淋巴细胞功能的异同。方法:分离、培养PITP(70例)和SITP(33例)患者的外周血单个核细胞(PBMC),应用酶联免疫斑点法(ELISPOT)检测效应B和记忆B细胞频数,采用流式微球分析法(CBA)测定培养上清的Th1/Th2/Th17细胞因子水平,对结果进行对比分析。结果:在加入B细胞刺激培养液的记忆组产生IgG的总的B细胞频数为(288.3±355.4)/105 PBMC,显著高于效应组的(28.5±54.8)/105 PBMC(P<0.01)。PITP组GPⅡb-Ⅲa特异性效应B细胞频数为(8.2±27.2)/106 PBMC,SITP组为(7.9±20.8)/106 PBMC(P=0.174);而对照组(10例)特异性效应B细胞频数为(1.0±1.1)/106 PBMC,显著低于PITP组(P=0.003)和SITP组(P=0.010)。PITP组(52例)GPⅡb-Ⅲa特异性记忆B细胞频数为(81.6±164.5)/106 PBMC,实际频数为(27.4±30.1)%,SITP组(24例)GPⅡb-Ⅲa特异性记忆B细胞频数为(23.8±43.5)/106 PBMC,实际频数为(11.0±15.1)%(均P=0.001),2组均显著高于对照组(6例)的0(均P<0.01)。CBA法测定20例PITP及14例SITP培养上清的Th1/Th2/Th17细胞因子,34例患者记忆组白细胞介素(IL)-4、IL-6、IL-10、肿瘤坏死因子(TNF)、IL-17A值均显著高于效应组(均P<0.01)。记忆组IL-4、IL-6、IL-10、TNF、IL-17A浓度与产IgG的总的记忆B细胞频数呈显著正相关(P<0.01),IL-4、IL-6、IL-10浓度与特异性记忆B细胞频数呈显著正相关(P<0.05)。PITP效应组的TNF浓度显著低于SITP(P=0.011),而记忆组的IL-4、IL-17A浓度显著高于SITP组(P=0.013和0.012)。结论:Th2细胞可能对PITP患者记忆B细胞的活化起关键作用。ELISPOT方法检测特异性GPⅡb-Ⅲa效应B细胞无法区分PITP和SITP。PITP患者特异性GPⅡb-Ⅲa记忆B细胞实际频数显著高于SITP,这可能有助于PITP和SITP的鉴别。     

促血小板生成素受体激动剂治疗免疫性血小板减少症的现状

免疫性血小板减少症(ITP)是免疫介导的以血小板破坏过多和(或)血小板生成不足为特征的临床常见出血性疾病。临床特点是外周血小板减少、出血风险增加。发病机制主要包括两个方面:体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏和(或)血小板生成不足。经典的治疗方法是主要针对血小板自身抗体而进行的免疫抑制治疗,包括:糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)、抗CD20单克隆抗体及脾切除术。近年来,针对巨核细胞分化成熟障碍而采用促血小板生成素(TPO)、TPO受体     

霍奇金淋巴瘤合并免疫性血小板减少症1例并文献复习

目的 探讨霍奇金淋巴瘤(HL)合并免疫性血小板减少症(ITP)的诊疗经验。方法 回顾性分析1例HL合并ITP的临床过程,总结诊疗方法。结果 患者以皮肤、脏器出血及血小板减少为首发症状入院,经形态学、免疫学、遗传学和分子生物学检查,诊断为ITP,应用皮质激素及静脉丙种球蛋白治疗,疗效不佳。经完善影像学检查发现淋巴结肿大,行淋巴结切检,确诊为HL。给予标准剂量ABVD(多柔比星脂质体、博来霉素、长春地辛、达卡巴嗪))方案规范治疗后,患者血小板恢复至正常水平,HL达到CR。随访到发病后6个月,未见ITP复发。结论 以ITP为首发症状的HL治疗上应及时给予抗肿瘤的治本治疗,避免因重度血小板减少所致的严重出血、死亡。     

重组血小板生成素联合地塞米松治疗原发免疫性血小板减少症的疗效

目的探讨重组血小板生成素(rh TPO)联合地塞米松治疗原发免疫性血小板减少症(ITP)的临床效果。方法选择2012年2月至2014年3月在该院接受治疗的60例ITP患者。以数字法随机分成观察组和对照组各30例,观察组予地塞米松联合rh TPO治疗,对照组单纯使用地塞米松治疗,1个疗程(28 d)后比较两组临床疗效、血小板水平变化及不良反应情况。结果观察组的总有效率〔93.33%(28/30)〕显著优于对照组〔73.33%(22/30)〕(χ2=7.283,P=0.007)。两组在治疗前、治疗1~7 d的血小板水平差异均无统计学意义(t=0.432,0.588;P=0.682,0.312);治疗后7~14 d、14~28 d观察组血小板水平均显著高于对照组(t=13.981,12.925;均P=0.000)。观察组不良反应率为23.33%(7/30),对照组为16.67%(5/30),两组比较差异无统计学意义(χ2=2.857,P=0.091)。结论 rh TPO联合地塞米松治疗ITP疗效显著,不良反应少,值得推广。     

血小板凋亡与免疫性血小板减少症关系的研究进展

<正>免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性、高度异质性的自身免疫介导的血液系统疾病。ITP的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗体的形成在其中发挥着重要作用。既往认为抗体引起的血小板破坏主要是依赖于网状内皮系统Fc受体介导的吞噬作用。目前研究发现,ITP还存在Fc-非依赖性血小板清除途径,如血小板自身抗体引起的血小板凋亡和血小板的去唾液酸化等[1-3]。血小板是一种无核     

老年免疫性血小板减少症患者40例临床分析

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）,2007年10月ITP国际工作组正式统一命名为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia）,仍简称ITP。它是一种免疫介导的血小板减少综合征,是临床最为常见的出血性疾病,约占出血性疾病的30％。多见于儿童和育龄期妇女,但近年来的流行病学资料显示,     

免疫性血小板减少症患者血小板生成素受体激动剂的停药研究进展

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,其主要发病机制为血小板自身抗体的产生、细胞免疫和体液免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足[1].ITP进展到慢性期后,发生出血的风险增加,严重影响患者的生活质量.研究表明,ITP患者生活质量和...     

儿童原发性免疫性血小板减少症颅内出血的多中心临床研究

目的:探讨我国儿童免疫性血小板减少症(ITP)颅内出血的发生率、相关临床因素及预后。方法:对四大儿童血液病中心2001-2011年收治的儿童ITP并发颅内出血者17例进行回顾性分析。结果:①ITP患儿颅内出血的发生率为0.46%。②颅内出血高危因素为急性患儿起病1个月内,慢性患儿病程1年后;并发感染、剧烈运动和外伤;血小板计数小于10×109/L。③并发颅内出血者病死率为11.7%。④积极治疗后预后良好。结论:ITP患儿的颅内出血是一种可以通过积极治疗而达到有效治愈的疾病,幸存下来的患儿多数无严重的神经系统后遗症。     

纯红细胞再生障碍并发免疫性血小板减少症经环孢菌素A缓解1例

1　病例介绍患者 ,男 ,66岁。因头晕乏力、苍白 1月余于1 997年 3月 4日入院。无发热 ,无鼻出血及牙龈出血。既往有 :“原发性高血压”史 2 0年 ,“陈旧性下壁心肌梗死”1 0余年。体检 :脉搏 1 32次 /min,血压1 2 0 /75mm Hg(1 mm Hg=0 .1 33k Pa)。神志清楚 ,精神差 ,重度贫血貌 ,全身皮肤未见黄染、皮诊及出血点 ,浅表淋巴结未触及。睑结膜及口唇苍白 ,胸骨无压痛 ,肺 (- )。心率 1 32次 /min,律齐 ,心音有力 ,心尖部可闻及 / 级收缩期吹风样杂音。腹平软 ,肝脾未触及。血常规 :WBC1 0 .3× 1 0 9/L,RBC1 .71× 1 0 12 /L,Hb52 g/L…     

老年原发免疫性血小板减少症诊治的研究进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)以皮肤黏膜出血为起病时的主要临床表现,老年人是ITP的高发人群之一。目前尚无关于老年ITP的指南与专家共识。老年ITP作为成人ITP的特殊群体,在诊断、鉴别诊断及治疗等方面,既有与成人ITP的共性,也有其特殊性。老年ITP的治疗需要明确治疗目标并合理掌握启动治疗的时机,使血小板计数达到安全水平而不是正常水平。老年ITP的一线治疗方案包括糖皮质激素和免疫球蛋白,二线治疗方案包括促血小板生成素、利妥昔单抗、脾切除术等。老年ITP的治疗应遵循个体化原则,在最小化治疗措施不良反应的基础上提升血小板计数至安全水平,减少出血事件。     

急性缺血性卒中合并免疫性血小板减少症：发病趋势与治疗现状

从流行病学角度分析,急性缺血性卒中（AIS）仍是影响我国乃至全球居民生活质量和身体健康的常见病及多发病。免疫性血小板减少症（ITP）属于血液系统恶性疾病,以血小板减少和自发出血倾向为主要特征,其发病率虽然较低,但该病患者发生AIS的风险更高;且AIS患者经治疗后也会出现血小板减少情况。而AIS的抗凝治疗与ITP的抗出血治疗相矛盾,故缺乏有效的治疗方案,导致该类患者死亡率较高、疗效不佳、预后较差。因此,AIS患者合并ITP时应引起临床医师重视。本文基于流行病学分析了AIS与ITP的发病趋势、ITP增加AIS发病风险的原因/机制,并综述了AIS合并ITP的治疗方案及治疗难点,以期提高临床医生对AIS合并ITP患者的诊治水平。     

MicroRNAs在原发免疫性血小板减少症中作用研究进展

<正>原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是临床上常见的一种以皮肤黏膜出血为主要表现的获得性出血性疾病,占出血性疾病的1/3,严重者可发生内脏出血、颅内出血等并发症[1]。ITP的发病机制非常复杂,迄今为止具体机制仍不明确[2-3]。目前研究公认的发病机制是患者对自身抗原免疫失耐受,从而导致自身免疫介导的血小板破坏过多及巨核细胞生成血小板不足[4]。MicroRNAs(miRNAs)