以肉芽肿性多血管炎起病的急性髓系白血病一例

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一组由多种原因引起的具有高度异质性的造血系统恶性肿瘤(hematopoietic malignancies,HM),其发病主要与造血祖/干细胞异常克隆性增殖相关[1-2].肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangii...     

丙基硫氧嘧啶诱发ANCA相关性小血管炎1例及文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一类由ANCA介导、以大量中性粒细胞浸润血管壁、血管发生坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病,因ANCA在韦格纳氏肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)、显     

显微镜下多血管炎致急性肾衰竭1例报告并文献复习

目的探讨显微镜下多血管炎（MPA）致肾脏受损的表现及其诊断治疗措施。方法回顾分析1例确诊的MPA患者并结合相关文献分析。结果该患者以急性肾衰竭为主要表现,有消瘦、贫血等表现。胸部影像学检查提示肺间质纤维化;P-ANCA阳性。经过激素、环磷酰胺治疗临床症状缓解。结论MPA为跨学科疾病,临床表现复杂,可以肾损害为主要表现,激素及环磷酰胺联合治疗疗效好。     

Wegener肉芽肿1例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis WG)是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病.主要累及上、下呼吸道和肾脏,也可同时累及其他脏器.临床上分为只有呼吸道受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型.发病初期大部分为局限型,此后可发展为系统型;也有部分患者开始即表现为系统型;另有少数病人只表现为局限型而不会进展为系统型.两性均可发病,男略多于女.可见任何年龄,但发病高峰期在40 - 50岁之间.     

以广泛皮疹伴瘙痒起病的急性髓系白血病1例并文献复习

白血病皮肤浸润发病率低,据报道不同类型白血病患者皮肤浸润发病率为3%～30%,其中约1/3患者皮肤浸润症状发生在确诊白血病之前,约2/3患者皮肤浸润发生在治疗过程中疾病复发时^[1-3]。白血病发生皮肤浸润往往提示预后不良,其典型临床表现为硬质红棕色丘疹、结节,通常无明显瘙痒、疼痛等不适,常见于头颈部、躯干、四肢,可泛发全身,某些罕见临床亚型早期往往易被忽略进而发生误诊^[4]。本文报道1例以反复皮疹伴瘙痒起病,皮肤活检考虑造血系统肿瘤,进     

ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核3例并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性小血管炎的临床表现及早期诊断要点。方法分析2006～2010年间我院收治的3例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,并复习国内外文献。结果3例患者均为男性,年龄43～71岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性2例,其中1例曾患甲亢,曾服用丙基硫氧嘧啶。3例患者诊断明确前均误诊为肺结核,ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现不典型,除肺部症状外,常累及多器官、多系统,误诊率高,ANCA检测有助于AASV早期诊断和治疗。     

韦格纳肉芽肿3例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG)是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病,因其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)检测常常阳性,与Churg-Srauss综合征和显微镜下多动脉炎合称ANCA相关性血管炎.     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎1例及相关文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎是指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病.原发性ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎,该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官[1],其中c-ANCA/抗PR3抗体与韦格纳肉芽肿的病情活动密切相关,而p-ANCA/抗MPO抗体与显微镜下多血管炎、局灶节段坏死性肾小球肾炎相关.除原发性外,药物所致的抗中性粒细胞胞浆抗体(AN?CA)阳性小血管炎也屡有报道.近年发现少数甲亢患者在服用丙基硫氧嘧啶(PTU)后出现ANCA阳性小血管炎.现将我院最近收治1例患者报道如下.     

小儿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(附1例报道及相关文献复习)

目的：提高对小儿抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA associated small vasculitis,AASV）的认识,减少误诊的发生。方法：将本病例与近年来国内外文献报道的小儿AASV病例进行分析比较。结果：AASV在儿童非常罕见,迄今为止,国外报道57例,国内报道5例,发病年龄4～12岁,平均11．3岁,其中女孩占78．35％。临床表现为肺出血、贫血、。肾脏损害等多系统受累,血清髓过氧化物酶ANCA（myeloperoxidase—ANCA,MPO—ANCA）显著增高。肾穿刺活检可见广泛新月体形成并有毛细血管袢纤维素样坏死,免疫荧光检查有不同程度C4和IgM在系膜区沉积。结论：AASV是一种自身免疫性的疾病,临床表现为多系统损害,极易误诊为狼疮性。肾炎或Goodpasture综合征。ANCA血清学检查和肾穿刺活检是AASV的确诊手段。治疗主要为。肾上腺皮质激素和免疫抑制剂,急性期可配合血浆置换和免疫吸附等措施。小儿AASV较成人更易出现肾功能衰竭,预后更为严峻。     

丙基硫氧嘧啶诱发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例并文献复习

目的：研究丙基硫氧嘧啶（PTU）诱发的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性小血管炎的临床表现及治疗。方法：对我院诊治的1例PTU引起的ANCA阳性小血管炎进行临床病理分析并复习相关文献。结果：1例患者为女性,年龄23岁,服PTU时间1年半,出现发热、乏力、肾损害,cANCA阳性,PR3阳性,立即停用PTU ,同时应用糖皮质激素,临床症状缓解。结论：PTU可诱发ANCA阳性小血管炎,应及时发现并停药,糖皮质激素治疗有效。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎31例临床特征分析

目的 分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征以及不同抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）状态下EGPA患者的特点，以提高对该疾病的认识。方法 收集2011年1月~2020年9月在四川大学华西医院住院诊治且符合1990年ACR的EGPA分类标准的31例EGPA患者的临床资料，分析临床特征、治疗和转归。结果 31例EGPA患者中首诊症状主要为呼吸系统表现和全身症状（64.5%），病程中出现哮喘样表现者为77.4%，耳鼻喉受累61.3%，肺部浸润96.8%，周围神经病54.8%，中枢神经系统受累29%，心脏异常54.8%，皮肤表现45.2%；肾脏损害32.3%，胃肠道受累29%，眼部受累6.5%。31例患者均有外周血嗜酸性粒细胞增高，完善IgE检查者91.3%增高，ANCA阳性率为48.4%，80%为MPO阳性。相比阴性组，ANCA阳性组更易发生肾脏受累，IgG、Plt明显更高，Hb、白蛋白减低，差异有统计学意义（P＜0.05），但ANCA阴性组发生皮肤和胃肠道受累更多。组织活检，75%可见小血管周嗜酸性粒细胞浸润增多，25%有小血管炎病理特征，6.25%为炎性肉芽肿。治疗上，根据受累器官和临床症状轻重，以单用激素或联合免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗为主；总体而言，ANCA阳性治疗效果不如ANCA阴性。在预后评估方面，患者FFS评分≥1者为83.87%，提示预后不良者较多，且ANCA阳性比阴性预后更差，FFS=3分者均为ANCA阳性；除此外的大部分患者治疗后得到缓解，长期预后还需进一步随访。结论 EGPA是一种可累及多系统的罕见病，病程中常见嗜酸性粒细胞增高，多表现出哮喘、鼻窦炎、游走性肺浸润、周围神经病变等症状体征；其ANCA阳性率不高，要注意识别ANCA阴性的EGPA，减少漏诊和误诊，同时ANCA阳性者预后较差，应个体化评估病情和预后因素采取积极的治疗方式。     

以脓血便为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例报道并文献复习

血管炎可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂且缺乏特异性,20%～30%患者出现胃肠道受累。本文报道了1例以脓血便为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）患者,通过文献复习,对AAV的病理机制、临床症状、治疗进行讨论,旨在提高临床医师对AAV胃肠道表现的认识。     

急性髓系白血病合并Sweet综合征1例并文献复习

Sweet综合征（Sweet’s Syndrome,SS）,于1964年由Robert Sweet首先报道,又称急性发热性嗜中性粒细胞性皮病,目前发病机制尚不明确,约20%的患者合并恶性肿瘤,报道1例急性髓系白血病并发Sweet综合征患者并进行文献复习,以资加深对恶性血液病合并Sweet综合征的认识。     

以血管炎伴神经病变急性起病的慢性淋巴细胞白血病1例及文献复习

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocyticleukemia,CLL)是一种以淋巴细胞在血液、骨髓和淋巴组织中克隆性增殖为特点的恶性疾病。本病起病多缓慢隐袭,常因其他疾病就诊而确诊,一般症状可有乏力、盗汗、淋巴结肿大;因免疫异常,CLL患     

Wegener肉芽肿1例

患者,男,34岁,主因反复鼻出血、发热7d于2008年9月8日人院。患者于人院前7d因受凉后出现反复鼻出血,发热,体温最高39℃,伴有咳嗽咯痰,起初为白色黏痰,3d后逐渐由白色变为黄色脓痰。患者在家服用消炎药及退热药物（具体药物不详）病情无明显好转,来我院门诊摄X线胸片示左下肺感染收住院。患者既往体健,否认高血压病及糖尿病史,无传染病接触史,无外伤手术史,无输血史。     

抗中性粒细胞胞浆抗体阴性显微镜下多血管炎一例报告及文献复习

目的研究1例误诊为肺炎的显微镜下多血管炎(MPA)的临床特征和诊治经过。方法通过对误诊为肺炎的1例MPA患者的临床资料进行分析,结合文献复习,对该病的流行病学、诊断及治疗进行总结。结果 1例MPA患者临床主要表现为肺炎症状,通过肾组织活检明确诊断,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,症状好转。结论MPA是一类自身免疫性疾病,临床症状无特异性,大多数抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,尤其当ANCA阴性时容易误诊,及时肾穿刺活检可提高诊治率。     

以耳部症状首发的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎误诊病例1例

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmicantibodies, ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是指与ANCA密切相关的,多系统累及的自身免疫性血管炎。肾脏是其最常受累器官,比较少见的是眼、耳的受累,如为AAV的早期或首发症状,容易被误诊。我科收治1例以耳部症状首发的AAV病例,于耳鼻喉科治疗2个月余后效果不佳,在开始出现肾脏受累表现后,方诊断为AAV;经免疫抑制治疗后肾功能、耳痛等改善,但遗留双耳听力下降,现报道如下。     

显微镜下多血管炎一例报告并文献复习

患者男,73岁,1个月前出现双下肢远端、背部及颈部散在的红色疱疹,瘙痒明显,可自行消退,但有新发疱疹再出;2周前出现咯血,无发热,以咯血原因待查于2004年9月20日入院.查体:双下肢远端可见散在的小疱疹,心、肺、腹未见异常.