原发性中枢神经系统血管炎的临床与影像学特征

目的：探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学特征。方法：报道1例23岁男性原发性中枢神经系统血管炎患者的临床、实验室检查和影像学资料。结果：本例患者有反复发作的头痛、多灶性神经功能缺损、认知功能下降等表现以及复发和渐进病程，临床和辅助检查排除了系统性血管病和其他中枢神经系统疾病，头颅MRI显示颅内多灶性和弥漫性病变，MRA和DSA显示右侧大脑中动脉狭窄。结论：原发性中枢神经系统血管炎需通过临床表现、实验室检查和影像学检查排除相关疾病后诊断。     

原发性中枢神经系统血管炎研究进展

<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system, PACNS)是一种罕见重度的累及脑实质、脊髓、软脑膜中小血管的免疫炎性疾病。该病由Harbitz在1922年首次报道,随后20世纪50～70年代陆续有数10篇相关病例的报道,其中绝大多数都是尸检后诊断^[1],在1988年由Calabrese和Mallek正式命名为PACNS。     

中枢神经系统原发性血管炎的研究进展

中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)是一种少见疾病,对该病的诊断存在某些争议,某些研究者提出PACNS诊断需要有尸检或活检的组织学证据,而其他则认可脑血管造影的表现。单纯脑动脉造影、脑脊液(CSF)及MRI检查或联合检查无足够证据证实PACNS诊断的阳性预测值,动脉造影所谓脉管炎的典型表现很可能在活检时不是脉管炎的诊断。临床高度怀疑而活检未证实的病人,还无资料能够证明发生PACNS的证据,也无证明免疫抑制剂治疗的益处,如果病人无PACNS则反而有害。     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎是中枢神经系统血管的非感染性炎性改变。该病较为少见,病因亦不明确。现对其病因、病理、临床表现、诊断及治疗等方面综述如下。1病因本病病因不明。有作者[1]认为与自身免疫异常有关,可能是T细胞介导的迟发性过敏反应所致。有报道[2]在电镜下可见到患者的单核巨细胞里有类病毒颗粒或类支原体结构,提示可能是感染因素对血管壁造成的直接损伤。也有学者[3]提出抗嗜中性粒细胞胞浆抗体可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体发生反应,激活体液和细胞的炎性介质导致血管炎。2病理本病组织学表现是多样的,软脑…     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种无其他系统性血管炎或不能以其他疾病解释的有中枢神经系统症状的血管炎性疾病。临床表现复杂多样,易与许多疾病相混淆。本文就该疾病的临床特征、病理、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行综述。     

原发性中枢神经系统血管炎及诊断商讨

<正>中枢神经系统血管炎可分为:原发性(孤立性):病变原发的仅局限于中枢神经系统的血管炎;继发性:继发于全身感染性或免疫反应性系统性的血管炎。1定义原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种仅局限于中枢神经系统病因未明,主要侵犯脑实质的中小血管和软脑膜微血管管壁的炎性疾病,也称原发性脑血     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(pri mary angiitis of the CNS,PACNS)是一种自发、并可复发的局限于中枢神经系统,而没有其它系统性疾病表现的血管炎。它最早由Cravloto和Feign[1]提出,是一种少见的中枢神经系统疾病,临床表现多种多样,实验室检查和影像学表现均无特征性,给诊断带来     

中枢神经系统原发性血管炎的诊断与治疗

目的研究中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)的诊断与治疗方法。方法对12例以占位性病变为突出表现的PACNS病人,回顾性分析其临床表现、影像特征及手术治疗结果。结果病变表现为低密度的CT、和长T     

儿童原发性中枢神经系统血管炎1例报告

原发性中枢神经系统血管炎 （primary angiitis of the central nervous system, PACNS）作为一种独立疾病,没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,     

原发性中枢神经系统血管炎的临床特点

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床特点。方法对27例PACNS患者的临床资料进行分析。结果PACNS好发于中青年,呈急性或亚急性起病,临床表现以头痛、大脑皮质功能减退、局灶性神经功能缺损及癫疒间样发作为主;头颅MRI示病灶处呈长T1、长T2改变,多有强化;脑组织病理检查示软脑膜血管炎性改变。经糖皮质激素以及抗血小板聚集、清除自由基、降低颅内压、改善微循环等综合治疗,病情明显改善。结论PACNS临床表现多样,综合临床表现、影像学及脑组织活检可作出诊断;应用糖皮质激素治疗可显著提高疗效。     

原发性中枢神经系统血管炎（附8例经病理确诊病例及文献复习）

目的 依据国际通用的诊断标新,分析比较原发性中枢神经系统血管炎（primary c entral n ervous system vasculitis,PCNSV）诊断手段。 方法 收集2012年1月1日-2015年12月31日于首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心神经感染 与免疫科住院治疗的PACNS患者共8例,回顾性分析患者临床资料,总结其临床表现、实验室检查、神 经影像学及神经病理学特征。 结果 临床表现：本组8例患者中,居于前五位的首发症状为慢性头痛、痫性发作、类卒中样局灶 性神经功能缺损、精神行为异常和锥体外系症状,所有患者均未发现特异性的血生化及脑脊液异 常结果,头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）均可见颅内异常信号,磁共振血管造影 （magnetic resonance angiography,MRA）及数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）均未 见明显异常。患者行脑组织活检,病理结果符合PCNSV表现。 结论 PCNSV的诊断要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果,脑组织活检的广 泛开展,有助于提高本病的诊断率。     

线状硬皮病合并中枢神经系统血管炎

目的 描述线状硬皮病合并神经系统损害病例的临床、影像学和病理学表现,探讨血管病变的病理生理意义。方法 对2例伴有脑损害的线状硬皮病患者进行临床、神经影像学和脑活检病理学评价。结果 1例30岁女性患者出现眼动神经麻痹、性发作和偏瘫,神经影像学发现皮肤病变同侧的颅骨萎缩、脑萎缩、白质病变。1例27岁女性患者出现进行性加重的头痛,影像学发现右侧颞枕部和基底节囊状病变、白质脱髓鞘。二者均存在右额部“类军刀伤”线状硬皮病。脑活检病理学发现：血管壁增厚,纤维素样变性,淋巴细胞浸润,灶状缺血性梗死,白质脱髓鞘。结论 线状硬皮病出现皮肤病变同侧神经系统损害,其机制可能是由于中枢神经系统血管炎导致血液动力学异常所致。     

9例原发性中枢神经系统血管炎临床、影像及病理特点研究

目的  总结原发性中枢神经系统血管炎临床、磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）和病理学特点。 方法  收集2012年3月～2014年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心收治的原发性中枢神经系统血管炎患者资料,采用描述性方法对其临床表现、MRI及病理学特点进行分析。 结果  共收集9例患者,其中男性5例（55.56%）,女性4例（44.44%）,年龄范围10～47岁,中位年龄30岁。痫性发作4例（44.44%）,行为认知异常3例（33.33%）,局灶性感觉运动异常5例（55.56%）,头晕2例（22.22%）,钝性头痛2例（22.22%）,面部疼痛1例（11.11%）,视物模糊1例（11.11%）,行走不稳1例（11.11%）。腰穿异常4例（44.44%）。MRI表现为双侧病灶6例（66.67%）,单侧病灶3例（33.33%）,其中受累部位分别为额叶9例（100%）,顶叶5例（55.56%）,颞枕叶4例（44.44%）,合并皮层下白质受累6例（66.67%）,合并脑膜/脊膜受累3例（33.33%）,合并基底节受累1例（11.11%）,合并脊髓受累1例（11.11%）;病变边界不清8例（88.89%）,边界清1例（11.11%）;皮层萎缩伴脑室扩大3例（33.33%）;病灶及脑脊膜强化6例（66.67%）;7例患者行磁共振T2*或磁敏感加权序列（susceptibility weighted  imaging,SWI）,其中病灶表现低信号4例（57.14%）。2例行脑病理学检查,表现为脑实质水肿,血管周围炎性细胞浸润,血管壁坏死和胶质增生。 结论  原发性中枢神经系统血管炎临床表现及影像学多样,病灶合并脑膜和（或）脊膜强化,以及磁共振T2*或SWI序列低信号是其重要影像学特征,脑活检仍是目前重要的确诊手段。     

原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎临床及影像分析

目的   探讨原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎的临床和影像特征。 方法   回顾性分析35例原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎患者临床表现和影像学资料。 结果  男性5例,女性30例;年龄18～76［平均（52±14）］岁;中枢神经系统首发症状24例（68.57%）。其中以急性脑血管病发病患者8例（22.86%）,表现为蛛网膜下腔出血2例（5.71%）,短暂性脑缺血发作2例（5.71%）,动静脉瘘2例（5.71%）,脑出血1例（2.86%）,静脉窦血栓1例（2.86%）,其余的患者临床表现形式分别为：脑白质病变10例（28.57%）,视神经脊髓炎6例（17.14%）,脊髓炎5例（14.29%）,帕金森综合征3例（5.57%）,三叉神经痛2例（5.71%）,脑脊髓炎1例（2.86%）。影像学表现动脉瘤3例（8.57%）（2例蛛网膜下腔出血）;动脉狭窄2例（5.71%）,其中椎动脉狭窄1例（2.86%）,大脑中动脉狭窄1例（2.86%）;颞顶枕动静脉瘘2例（占5.71%,三叉神经痛合并动静脉瘘1例）;上矢状窦血栓1例（2.86%）。室旁白质受累20例（57.14%）,皮层下白质受累16例（45.71%）,脑干8例（22.86%）,脊髓11例（31.43%）;脑室扩大2例（5.71%）;其中脊髓/脑干单病灶累及多个脊髓阶段（≥3个脊髓阶段）患者10例（28.57%）。 结论  中枢神经系统原发性干燥综合征可以急性脑血管病形式起病,但以急慢性小血管受累的脑白质病和脊髓病最常见;单病灶多个脊髓阶段是脊髓病变的影像特点。