中枢神经系统孤立性纤维瘤的诊断与治疗（附28例报告）

目的探讨中枢神经系统孤立性纤维瘤（cSFT）的病理学、影像学和临床特征,以及手术对其的治疗效果。方法自2003年3月至2007年2月共有28例cSFT瘤患者在我科手术治疗。对此28例cSFT患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组cSFT患者的发病中位年龄39．5岁。cSFT起源于硬脑膜23例,非硬脑膜5例;良性肿瘤23例,非典型性5例。5例非典型性者CD34阴性表达或弱表达。磁共振T1多为等信号,T2多为混杂信号。全切21例;7例部分或次全切除,术后均行伽玛刀治疗。随访19例,全切14例无复发,5例部分切除预后不佳。结论cSFT多附着于大脑镰与小脑幕;非典型性肿瘤CD34阴性表达或弱表达;磁共振B多为混杂信号,而T1多为等信号;肿瘤全切者预后较好;未全切肿瘤者术后伽玛刀放射治疗的效果尚不明确。     

中枢神经系统孤立性纤维瘤临床特征及术后复发因素

目的 以2021年6月世界卫生组织（World Health Organization,WHO）中枢神经系统肿瘤分类为基础,对中枢神经系统孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT）进行临床分析,并探讨肿瘤术后复发的相关因素。方法回顾我院近10年来诊治的SFT患者,分析其临床特征、治疗方式以及随访预后情况。以术后复发为结局,采用t检验和Fisher检验进行复发单因素分析,运用Cox回归模型进行多因素分析,再用Kaplan-Meier法绘制无复发生存期（recurrence-free survival,RFS）曲线,并采用log-rank法对RFS曲线进行比较。结果31例患者中,男20例,女11例,平均年龄46.9岁,肿瘤平均直径5.1 cm,其中幕上12例,幕下19例。临床表现主要为肿瘤压迫导致的头晕、头痛、神经功能缺损等症状。WHO分级Ⅰ级4例,Ⅱ级10例,Ⅲ级17例,Ki-67增殖指数平均为10%。肿瘤全切除21例,部分切除10例;术后放疗17例;术后复发12例;远处转移4例。核分裂相（P=0.042）和切除程度（P=0.002）是SFT术后复发重要因素;C...     

中枢神经系统孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤的临床分析

目的探讨中枢神经系统孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)的诊断、治疗及预后,以提高对此疾病的认识。方法回顾性分析2013-09-2019-02晋中市第一人民医院神经外科收治的5例SFT/HPC患者的临床资料。按照2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类评估,总结其临床表现、影像学特征、治疗方法及预后。结果 5例SFT/HPC患者,其中4例全切除,1例次全切除;1例失访,2例未见明显肿瘤复发,2例肿瘤复发。结论 SFT/HPC的临床表现及影像学表现均无明显特异性,术前极易误诊。是否全切除肿瘤及肿瘤WHO分级是影响SFT/HPC患者预后的主要因素。     

颅内巨大孤立性纤维瘤一例报道及文献复习

患者 男性,48岁,无明显诱因出现右侧肢体无力伴头胀头晕1周,加重ld,恶心呕吐数次,呕吐物为内容物,量中等,于2013年1月2日人院.体检:意识模糊,言语含糊,双侧瞳孔等大等圆,对光反射迟钝,伸舌不合作,颈软,右侧上肢肌力0级,下肢肌力2级,左侧肢体肌力5级,双侧肌张力正常.     

孤立性中枢神经系统血管炎一例报告

孤立性中枢神经系统血管炎(isolated vasculitis of central nervous system,IVCNS)临床罕见，症状、体征复杂多变，易误诊。现将我们诊断并经病理证实的1例报道如下。     

颅内孤立性纤维瘤2例

正孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumors,SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,起源于表达CD34抗原的树突状间充质细胞,此种细胞广泛分布于人体的结缔组织中。颅内SFT临床少见,难以通过临床表现及影像学特征明确诊断,需病理证实。本文报道2例临床罕见的颅内SFT,并结合相关文献讨论其临床表现、影像学和病理学特征、治疗方式。1病例资料病例1:女性,61岁,因左侧小脑脑膜瘤术后11年,头痛、头晕2月余于2017年5月13日入院。2006年9月行左侧小     

颅内孤立性纤维瘤的影像学及病理学特点

目的探讨颅内孤立性纤维瘤的影像学及病理学特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析1例颅内孤立性纤维瘤患者的病理学、影像学资料,并复习文献。结果手术全切除肿瘤,术后随访3个月,肿瘤无复发。MRIT1WI呈等、低混杂信号,T2wI呈低或者等、低混杂信号,增强后病变明显不均匀强化,周围伴有水肿。病理学示肿瘤有交替分布的细胞丰富区及细胞疏松区组成,细胞排列呈条束状,席纹装状或者无结构样;免疫组化示CD34（＋）、AEl／AE3（一）、EMA（一）、S-100（一）、DES（一）、SMA（一）、Ki-67：5％（＋）、ER（一）;病理学诊断为左中颅窝底孤立性纤维瘤。结论颅内孤立性纤维瘤是一种少见疾病,仅靠影像学表现作出诊断较为困难,需结合临床症状和病理综合分析,作出准确的诊断,治疗以手术全切为主。     

鞍区恶性孤立性纤维瘤临床病理观察

目的探讨鞍区恶性孤立性纤维瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特点。方法回顾性分析1例鞍区MSFT病人的临床资料,并对肿瘤组织进行病理形态学观察及免疫组化检测。结果光镜发现:瘤细胞呈梭形及短梭形,细胞致密区与疏松区交替分布,但以细胞致密区为主,血管增多并明显胶原化。瘤细胞间含有粗细不等、形状不一的胶原纤维。部分区域细胞异型性明显,核分裂像>4/10 HPF。免疫组化结果显示:波形蛋白(vimentin)、CD34、Bcl-2及CD99阳性。结论鞍区的恶性孤立性纤维瘤极为罕见,确诊依赖病理学检查。     

脑膜恶性孤立性纤维瘤1例并文献复习

目的 探讨脑膜恶性孤立性纤维瘤的病理形态学特征、诊断标准及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例脑膜恶性孤立性纤维瘤患者的临床资料及相关文献资料.结果 脑膜恶性孤立性纤维瘤影像学特征类似脑膜瘤.病理形态特征显示瘤组织由细胞丰富区与稀疏区组成;细胞丰富区内,瘤细胞呈短梭形或卵圆形,胞质少或不清,核大深染,异型性明显,核分裂像>10个/10高倍视野(HPF);稀疏区内瘤细胞长梭形,无明显异型性,瘤细胞间富含胶原纤维束;疏松区及致密区之间可见粗大胶原纤维束和"分枝状"或"鹿角样"血管分隔;免疫组织化学显示肿瘤细胞CD34、波形蛋白、Bcl-2和CD99弥漫阳性,胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白及上皮膜抗原等阴性.结论 发生于脑膜的恶性孤立性纤维瘤少见.细胞密度增加、核异型性、核分裂像易见(≥4个/10HPF)、肿瘤性坏死和/或浸润性边缘是恶性孤立性纤维瘤的诊断标准.     

颅内孤立性纤维瘤2例报告并文献复习

目的探讨颅内孤立性纤维瘤(SFT)的影像学、病理学、临床特征和手术疗效,旨在提高对该病的诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析经临床病理证实的2例SFT患者的临床资料,并回顾相关文献。结果2例患者均手术全切除肿瘤,术后随访3年,肿瘤无复发。MRI示肿瘤T1WI多为等信号,T2WI多为混杂信号,增强扫描后不均匀强化。病理免疫组化染色检查:CD34(+),CD99(+),Vim(+)。结论颅内SFT的MRI表现有一定特征性,确诊需依靠病理学及免疫组织化学检查,治疗以手术全切除为主。     

颅内孤立性纤维瘤侵犯颈静脉孔1例并文献复习

颅内孤立性纤维瘤(ISFT)临床上较为罕见,侵犯颈静脉孔的ISFT更少见。该文报道侵犯颈静脉孔的ISFT 1例,对其病理学、影像学特征、术后复发和转移相关研究进展进行文献复习。     

体表孤立性神经鞘瘤与神经纤维瘤的超声诊断和鉴别诊断

目的探讨体表孤立性神经鞘瘤与神经纤维瘤的超声诊断和鉴别诊断。方法统计分析2012-11—2014-03我院收治的116例体表孤立性良性神经源性肿瘤患者的临床资料。结果 116例患者中,超声诊断表明神经鞘瘤55例,神经纤维瘤43例,脂肪瘤8例,皮脂腺囊肿4例,脂膜炎3例,腱鞘囊肿3例;病理诊断表明64例为神经鞘瘤,52例为神经纤维瘤。超声对神经鞘瘤诊断的符合率为70.9%,神经纤维瘤的符合率为65.1%,神经源性肿瘤的符合率为84.5%,误诊率为15.5%;体表孤立性神经鞘瘤和神经纤维瘤包膜的回声检出率差异无统计学意义(χ~2=0.74,Ρ0.05)。结论临床在运用超声鉴别诊断体表孤立性神经鞘瘤和神经纤维瘤的过程中可以依据二者与周围神经的关系。     

NAB2-STAT6融合基因在孤立性纤维瘤/血管外皮瘤中的研究进展

孤立性纤维瘤/血管外皮瘤(SFT/HPC)为一种少见的间叶来源肿瘤,可发生在身体各部位软组织及中枢神经系统。关于其发病机制有多种学说,至今尚未完全阐明。融合基因NAB2-STAT6是新近检出的SFT/HPC的一个特异性分子标记物,其作为一个新的癌基因参与SFT/HPC的发生过程。文中就NAB2-STAT6分子结构特点及亚型、临床特征、检测方法及其可能的作用机制等方面作一综述。     

中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的 总结中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤的影像学表现、病理学特征及其诊断意义.方法 回顾性分析中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤病人2例的临床表现、影像学特点、病理学表现、手术措施和治疗效果并随访.结果 患者表现占位病变和局部压迫症状.MR表现T1WI等信号,T2WI低信号,增强肿瘤不均匀强化.行肿瘤全切除术2例.病理检查见肿瘤由短梭形细胞无序散在胶原胶质中,细胞密集区域和稀疏区域相间,血管丰富区域呈血管外皮瘤样结构. CD34(+),Vim(+),EMA(-),S-100(-).患者随访至今未见复发.结论 孤立性纤维性肿瘤发病率低,临床易误诊.MR检查T2像的"黑白相间征"及显著不均匀增强的特点有助于诊断,病理检查可明确诊断.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤,可累及脑,眼、软脑膜以及脊髓,具有高度侵袭性.PCNSL对放化疗及免疫治疗敏感,但单方案常短期内复发.目前公认的治疗包括诱导治疗和巩固治疗.本文就原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病、进展以及治疗的研究进展做一综述.     

中枢神经系统神经上皮性囊肿

中枢神经系统上皮性囊肿在临床上少见,我院近20年收治了经病理证实的该囊肿11例,报告如下:1 临床资料1.1 一般资料 男6例,女5例。年龄5～57岁,平均35.1岁。囊肿部位;脑室内7例,脑实质内2例,脑和脊髓表面各1例。头痛5例,肢体乏力5例,呕吐2例,走路不稳2例,视乳头水肿2例,癫痫和听力减退各1例。1.2 神经放射学检查 早期病例:脑室碘水造影示2例三脑     

中枢神经系统损伤修复与治疗性疫苗

中枢神经系统（central nerve system。CNS）损伤后，受损神经轴突不能自然再生。从而导致个体感觉、运动及认知的永久性缺失。引发严重的社会问题。因只要一部分神经纤维束连接得以再通即可完成显著的功能信号转导，因此探寻新的策略。最大程度上促进CNS损伤后修复再生具有重大意义。     

颅骨非骨化性纤维瘤

我们收治一例良性颅骨非骨化性纤维瘤,鉴于本病少见,好发于四肢长骨,多见于大龄儿童及青少年,且该类病例多为骨科或放射科同仁报导,经查询国内文献未见发生于颅骨的非骨化性纤维瘤的报导,特此结合文献复习将病例介绍如下:     

快速进展性痴呆

快速进展性痴呆(RPD)是一类进展快速的痴呆综合征,病因复杂,临床表现多样,早期诊断困难,容易漏诊和误诊。且部分病因呈可逆性,早期诊断对RPD的预后至关重要。该文针对RPD的不同病因进行分类,并就不同病因中相关疾病的典型临床表现、实验室检查及影像学表现进行综述。     

孤立性外展神经麻痹患者的临床特点及预后分析

为探讨孤立性外展神经麻痹的病因及预后,对在乐山市人民医院神经内科住院并诊断为孤立性外展神经麻痹的19例患者资料进行回顾性分析。微血管病变为孤立性外展神经麻痹的主要病因(36.8%),其次为非特异性炎症(26.3%)、肿瘤(10.5%)、外伤(5.3%),病因未明(21.1%)。经过对症支持治疗,除1例失访,1例外伤患者症状缓解不明显,余17例患者症状均在发病后6个月完全缓解。综上,孤立性外展神经麻痹患者的病因多且复杂,以微血管病变多见,非特异性炎症、肿瘤及外伤次之。虽总体预后较好,但相应的治疗方案比较复杂,仍需临床资料的不断积累才能确定各种病因引起的外展神经麻痹患者的最佳治疗方案。