法乐氏四联症合并冠状动脉畸形

法乐氏四联症常合并冠状动脉畸形,其主要类型有①左前降支冠状动脉起源异常;②单纯右冠状动脉;③单纯左冠状动脉等。畸形冠状动脉的位置和行程,常常影响经典的法乐氏四联症根治术效果。因此术前应行冠状动脉造影,术中应根据法乐氏四联症右室流出道狭窄的情况,以及畸形冠状动脉的位置和行程来采取不同的成形术、外通道术等,以达到理想的根治效果。     

法乐氏四联症合并部分型肺静脉畸形引流手术治疗一例

患儿男,11岁,体重20 kg。自幼体弱多病,活动后口唇紫绀。体格检查:瘦小,P:90,R:20,BP:13.3/10.7 kPa(100/80 mm Hg)。口唇及末梢微绀,胸骨左缘3、4肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音,局部震颤( ),P_2↓,肝脏不大,杵状指、趾( )。血红蛋白165 g/L。心电图:电轴右偏,右心室肥厚。X线胸片:右心室肥大,肺动脉段轻凹,肺血少。超声心动图:高位室间隔缺损伴右室流出道梗阻。于1987年7月17日在全麻低温体外循环下手术,切开右室、右房,见冠状静脉窦口直径达2.5 cm,有大量血液涌出,探条经窦口入右下肺静脉,诊为法乐氏四联症合并部分型肺静脉畸形引流(即右下肺静脉引流入冠状静脉窦)。在深低温(23 oc)、低流量(30 ml·kg~(-1)/min)灌注下,完成室间隔缺损修补.恢复流量后进行右室流出道的疏通,对畸形引流的肺静脉未做处理。复温,开放循环     

法乐氏四联症合并冠状动脉畸形三例

我院1960年至1986年间收集到经尸检证实、保存较完整的心脏35例。其中单纯法乐氏四联症25例,伴房间隔缺损者(又称五联症)10例。男26例,女9例,年龄1.5～27岁(平均10.7岁)。标本均采用大体解剖学方法,将其冠状动脉(简称冠脉)仔细剥离。     

法乐氏四联症

法乐氏四联症青岛大学医学院附属医院（２６６０１１）王吉秋法乐氏四联症（ＴＯＦ）是最常见的心脏先天性畸形之一。１９４５年Ｂｌａｌｏｃｋ首先采用锁骨下动脉和肺动脉（ＰＡ）分流术治疗ＴＯＦ，１９５５年Ｌｉｌｌｉｈｅｉ在控制性交叉循环下行ＴＯＦ矫治术获得成功...     

大龄法乐氏四联症75例手术经验

本文报道阜外医院外科从1987年12月至1991年4月连续收治了75例年龄在16岁以上的法乐氏四联症患者.均行了根治术。术后无一例死亡和发生严重并发症,作者对右室流出道成形标准和方法以及室缺修补的技术进行了讨论。     

法乐氏四联症根治术

法乐氏四联症为复杂的紫绀型先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的11%,在紫绀型先天性心脏病中占30～66%,大多数死于2岁以前,仅10%可生存至21岁以上。本院自1964年至1978年1月(1966～1975停)共     

法乐氏四联症外科治疗进展

法乐氏四联症(TOF)是最常见的紫绀型先心病,包括四种病变,即右室流出道(RVOT)梗阻、室间隔缺损(VSD)、主动脉右跨和右心室肥大。其中最基本的畸形为RVOT梗阻和VSD。对TOF自然病史的研究表明,多数患者幼年夭折,     

法乐氏四联症合并完全性房室管的外科治疗

法乐氏四联症合并完全性房室管畸形在先天性缺损中虽然少见,但很容易辨认.据报道该畸形由于病理解剖复杂,手术修复困难.所以手术死亡率很高.作者采用右房、右室联合进路、不切开共同房室瓣,以双补片闭合缺损,并对二尖瓣裂进行功能修复. 手术方法:手术采用心肺转流,中低温(22～24℃),心脏常规插管.以冷心脏停跳液和局部降温进行心肌保护,纵切右房,切缘牵引缝合.探     

法乐氏四联症外科治疗的新进展

法乐氏四联症的外科治疗可视为心脏外科进展的“试金石”。术前对心脏解剖形态的了解,术中对心肌的保护,缝闭室间隔缺损的技术,右心室功能的维护以及有效的术后监护,均可改进单纯型四联症或合并有其它心脏畸形者的外科治疗。     

未手术法乐氏四联症的寿命估计

作者为了研究未手术法乐氏四联症的寿命估计,综合文献记载所有未手术病例的尸检资料共566例,并重新分析了1949年丹麦报道的216例各个年龄(1～59岁)的法乐氏四联症。丹麦组的分析结果表明:64％的病例(包括肺动脉辦闭锁在内)活到1岁,54％活到2岁,47％活到3岁,24％活到10岁。死亡危险主要是在1岁以内,随后就逐渐减少,直至10岁。10岁以后每年的死亡率较固定,约为6.4％;仅11％的病例活到20岁,6％活到30岁,3％活到40岁。尸检组共566例,其中54例有肺动脉辦闭锁,195例为肺动脉辦狭窄,317例不详。所有病例(包括肺动脉辦闭锁在内)的分析表明:66％活到1岁,     

法乐氏四联症根治术39例报告

本文报导自１９９２年１２月～１９９５年１２月法乐氏四联症根治术３９例。其中一岁以内１４例；１～３岁１７例；４～６岁４例；成人４例。手术死亡４例（死亡率１０．２５％）。存活的３５例，术后效果满意。文中重点讨论了以心包片作室缺修补连续缝合的体会，右室流出道疏通的经验以及术中测量右室一肺动脉跨瓣差的意义。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的 总结成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验。 方法 从1996年10月至2003年12月对82例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治手术,最大年龄48岁。所有病例均经右室流出道切口完成疏通及室缺修补,室缺全部使用涤纶片修补,27例行跨环补片术,53例单纯补片加宽流出道,1例补片分别加宽主肺动脉和流出道,另有1例直接缝合流出道。 结果住院死亡1例,死亡率为1.2％。16例发生了并发症,包括因肺部感染二次气管插管1例,二次开胸止血6例,残余分流7例(均≤5mm),右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)。结论成人法乐氏四联症的根治手术可取得满意的临床结果。     

778例法乐氏四联症心电图分析

总结778例四联症术前心电图,其特点为:(1)电轴右偏+91°-+180°占99.40%,无电轴左偏者:(2)V_1Rs形突变至V_(2r)S形最常见(58.48%),近半数(42.67%)V_(2-6)均呈rS形。大多数(76.48%)患者V_(5-6)无Q波:(3)胸前导联T波均正向和V_1浅倒伴V_(5-6)正向占87.79%,若T波倒置超过V_3到V_4表示右室心肌弥漫性损害,成年患者多见;(4)除窦性心动过速常见(29.46%)外,其它心律失常非常少见。若紫绀型先心病具上述心电图特点,则四联症诊断可能性大。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

本文报告37例成人法乐氏四联症根治手术经验,提出了渗血多、侧支循环多和肺动脉压晚期增高等是成人法乐氏四联症的特点,分析4例手术死亡原因,并讨论了病例选择和手术方法等问题。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

对１１例成人法乐氏四联症患者施以根治手术，１例死亡，余１０例长期存活，说明成人患者虽继发病变重，并发症多，只要正确矫正畸形，加强心肌保护及术后管理，仍能取得良好效果。     

小儿法乐氏四联症的外科治疗

在全麻低温外循环下行小儿法乐氏四联症根治术１４２例，术后早期死亡率为４．２％，晚期为１．４％，发生低心排２３例，对１０６例随访４￣９２个绀消失，心功能恢复正常，认为术前改善心功能，术中注意心肌保护，妥善解除右室流出道梗阻，严密地闭合室间隔缺损，术后加强监护，对提高手术疗效十分重要。     

45例法乐氏四联症的外科治疗体会

我院自1980～1987年,共施行法乐氏四联症根治手术50例,现就资料完整的45例试作如下分析。临床资料1.一般资料:男31例,女14例,年龄4～23岁,平均13.6岁。其中成人11例,儿童     

法乐氏四联症型右室双出口的手术治疗二例

例1 男,10岁,体重20kg。自幼体弱多病,发现心脏杂音,哭闹及活动后口唇发绀,平时易出汗,喜蹲踞。1987年9月2日,以法乐氏四联症入院。体检:瘦小,口唇及末梢微绀,胸骨左缘第3～4肋间闻及Ⅱ～Ⅱ/6级收缩期杂音,局部震颤,P_2减低,杵状指趾,血红蛋白150g/L(15g/dl)。心电图为电轴右偏,右心室肥厚。胸部X线检查:右室扩大,肺动脉段轻     

同种主动脉根部移植治愈法乐氏四联症合并肺动脉瓣缺如一例

法乐氏四联症合并肺动脉辦缺如是一种少见的心脏畸形,占法乐氏四联症的3～5%,大多数患者在生后数小时死亡,无论是内科还是外科手术治疗,死亡率都比较高,手术成功率为50%,国内外仅见少数病例报道。作者于1989年3月采用保存的同种主动脉根部移植在患者的肺动脉根部,治愈一例。报告如下:     

法乐氏四联症矫正术初步体会

近年来,我院为6例法乐氏四联症患者施行手术治疗,现将治疗体会报道如下。 临床资料:本组男4例,女2例。年龄6～22岁。均为紫绀型。右心导管及右室造影示肺动脉/升主动脉直径比为0.56±0.19。