心肌致密化不全研究进展

现介绍心肌致密化不全在发病机制、病理学、流行病学、临床特点、诊断及诊断标准、治疗及预后等方面的进展,并总结了国内心肌致密化不全患者的临床特点。     

心肌致密化不全研究进展

从心肌致密化不全的流行病学、病因及发病机制、临床表现、诊疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗提供依据。心肌致密化不全是一种罕见的与遗传相关的心肌发育不全性疾病,常见的临床表现有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等。目前临床中主要依靠超声心动图、心脏核磁共振成像明确诊断,但易被漏诊。     

心肌致密化不全研究进展

<正>心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)较少见,是一种以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的与基因相关的心肌病。1932年,Bellet等首次在新生儿尸检的心脏中描述了这种心肌的特点,至1990年Chin将其命名为NVM。2006年美国心脏协会(AHA)将其归为遗传性心肌病的一种,2008年欧洲心     

心肌致密化不全研究进展

<正>心肌致密化不全(NVM)标志性特点是:心室壁内层突起的肌小梁、深陷隐窝,外层致密化心肌变薄〔1〕,可有心功能不全、心律失常及血栓栓塞等临床表现。1984年该病被认为是子宫内胚胎发育过程中心脏血窦退化异常〔2〕。1990年Chin等〔3〕认识到该病为一种"心肌病",并归因于胚胎时期心肌致密化过程停滞。因此,1996年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组将该病纳入心肌病中并归类于"未定型心     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病,它缺乏特征性临床表现、严重程度差异大,可无症状,也可出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等,目前尚缺乏统一的诊断标准。该文介绍心肌致密化不全的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗原则及预后等。     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病,它缺乏特征性临床表现、严重程度差异大,可无症状,也可出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等,目前尚缺乏统一的诊断标准。该文介绍心肌致密化不全的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗原则及预后等。     

再论心肌致密化不全

随着近年来对心肌致密化不全认识的提高,临床报道逐年增多,但仍有许多问题存在争议。现就其病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗方面的问题进行探讨。     

双心室心肌致密化不全一例

患者,男,66岁.因"反复心悸15年,加重4个月"于2020年8月26日入院.患者15 年前于劳累或饮酒后出现心悸,无胸痛、胸闷、气短,无黑朦及晕厥,持续时间为数分钟至数小时不等,休息后自行缓解,发作频率约1次/月.曾诊断为"早搏",间断口服"振源胶囊".3年前开始发作较前频繁,发作时间较前明显延长,伴活动耐量减低,行...     

心肌致密化不全与严重心律失常

心室肌致密化不全(noncompaction of the ven-tricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是一种先天性心肌病。以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征。早在1932年Bellet等在尸检的心脏描述了这种心肌特征,1984年Engberding报道了首例儿童患者,直到1990     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全（Noncompaction of the Ventricular Myocardium,NVM）是一种少见的心室肌异常,一直以来,许多学者将其归类为未定型心肌病而进行研究,2006年3月美国心脏病协会（AHA）提出的心肌病新的定义和分类中,首次将其归类为原发性心肌病中的遗传性心肌病之一.     

心肌致密化不全研究进展北大核心CSCD

心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium,NVM）是较少见的遗传性心肌相关疾病,主要以心室中异常粗大的肌小梁和深陷交错的肌隐窝为特征。1990年,美国Chin等[1]将其命名为心肌致密化不全（NVM）。其后随着对NVM研究的逐步深入,2006年美国心脏协会（AHA）将该病划分为遗传性心肌病的一种。在2008年。     

国内心肌致密化不全并发心律失常的特征

目的:了解国内心肌致密化不全(NVM)并发心律失常的特点。方法:分析作者单位诊治的NVM并发心律失常12例及国内医学期刊发表的,NVM文献100篇报告的573例心电图资料,重点对其并发的491例次心律失常特征进行分析。结果:心律失常类型达20余种,快速性心律失常(67.2%)中依次为室性、房性、窦性和交界性;缓慢性心律失常(32.8%)中依次为各种类型的传导阻滞、心脏骤停和窦性心律失常。结论:NVM心律失常的发生率高,且具有多样性和复杂性的特点,快速性心律失常的发生显著高于缓慢性心律失常。     

心肌致密化不全发病机制的研究进展

心肌致密化不全（Noncompaction cardiomyopathy,NCCM）是一种以是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的心肌病,患者在临床上以心力衰竭、恶性心律失常和血栓形成为主要表现,严重者可发生猝死。目前的治疗方法只能缓解症状,不能根治疾病。现有研究表明,基因突变是导致NCCM发生的重要原因,基因突变导致其编码的蛋白表达出现异常,干扰了心脏的正常发育。此外,NOTCH通路、TBX20/PRDM16/TGF-β通路等信号通路的异常参与了NCCM的发生发展。近年来,随着对基因表达调控研究的不断深入,表观遗传学已成为NCCM机制研究的新方向。本文旨在对NCCM的发病机制进行综述,以深刻理解NCCM发生发展的病理生理过程,为研究提供更多的思路。     

左心室心肌致密化不全心肌病的研究进展

左心室心肌致密化不全心肌病作为2018年第一批录入中国罕见病目录的疾病之一,临床表现多为心功能不全、心律失常及血栓栓塞。尽管其在30年前首次被报道,但发病机制尚未完全阐明。现通过综述近年相关的文献,旨在阐明与左心室心肌致密化不全心肌病发病机制相关基因的研究新进展,以增加对该疾病进行基因诊断的认知,为今后该疾病在临床的诊疗提供更多的循证医学依据和参考。     

心肌致密化不全2例确诊报告

<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)疾病的概念于1990年由Chin等〔1〕提出。曾于1995年被世界卫生组织归为未分类的心肌病,现被美国心脏病学会/美国心脏学会/欧洲心脏病学会(ACC/AHA/ESC)将其归     

心肌致密化不全患者的临床护理

心肌致密化不全（NVW）又称海绵状心肌病,是一种先天性心脏畸形,其解剖学特征是受累的心腔内可见无数突起的粗大肌小梁及小梁间深陷的隐窝。NVM是胚胎期正常致密化过程失败,导致心腔内隐窝持续存在,肌小梁发育异常粗大,而相应区域的致密心肌减少。病变可侵及左室伴或不伴右室受累^[1]。1984年Chin等首次报告NVM,症状的首发年龄差别很大,多数患者早期无明显症状,可于中年发病,本病可引起渐进性心功能障碍、系统性栓塞、心律失常等为主要表现。由于NVM较少见,且易漏诊。     

关注心肌致密化不全的临床诊断

近些年超声心动图检查发现,部分因心力衰竭而就诊患者心室腔内存在粗大突起的肌小梁和深陷隐窝,因而将其诊断为心肌致密化不全(noncom-paction of ventricular myocardium,NVM)性心肌病。由于这些患者存在心脏扩大征象,临床症状与扩张型心肌病(DCM)相似,如何早期识别NVM,应当引     

心肌致密化不全并发心律失常的监测与处置

心肌致密化不全（Noncompaction of ventncular myocardium，NVM）是新近认识的一种少见先天性心肌病，世界卫生组织将其归类于未定型心肌病范畴。本病临床预后不良，在确诊后6年内，60％的患者死亡或行心脏移植，心律失常是致死的主要原因之一。本文报告了我院所诊治15例NVM并发心律失常患者的主要临床资料，结合国内有关NVM患者并发心律失常的文献报道，对常见心律失常的监护与处置策略进行了讨论，旨在提高对本病的认识和诊治水平。     

特殊类型心肌病——心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全是一种特殊类型的心肌病。现对心肌致密化不全的病因、发病机理、临床及超声心动图特点进行文献综述,旨在为临床诊断及治疗提供客观依据。     

心肌致密化不全1例

<正>1病历摘要患者,男,50岁,因胸闷、气短、呼吸困难3年,加重2个月入院。既往:高血压病史5年。查体:血压(BP)110/80 mm Hg,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,双肺底可闻及湿啰音,心率100次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。肝、脾、肋下未触及,双下肢轻度浮肿。心电图示:左室肥厚,V4