儿童线状IgA大疱性皮病

患儿男,1岁.主诉:全身出现水疱7 d.现病史:患儿7 d前无明显原因颜面出现水疱,逐渐累及躯干、四肢,瘙痒明显.在外院予以静脉滴注抗生素及外用糖皮质激素软膏后,水疱有所好转,但水疱反复发作.起病以来,患儿精神好,无发热、腹泻.     

线状IgA大疱性皮病15例分析

目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗及预后,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析本科2004年1月-2011年12月诊治的15例线状IgA大疱性皮病的临床资料。结果男6例,女9例;儿童型5例,成人型10例;皮损初始部位:面部4例,口腔黏膜及双下肢各3例;累及躯干和四肢12例,14例临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,6例水疱呈环形或半环形排列。皮损组织病理均见表皮及复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgA沉积。13例予糖皮质激素治疗,皮损均控制;2例予氨苯砜治疗,均发生不良反应。结论线状IgA大疱性皮病的皮损以口腔黏膜、面部及下肢首发居多,好发于躯干和四肢,临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,呈孤立、环形和/或半环形排列;组织病理可见表皮或复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光示基底膜带线状IgA沉积是诊断的主要依据。治疗上可选用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物等。     

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者女,43岁。面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月。皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好。     

儿童型线状IgA大疱性皮病一例

患儿女,7岁,主因全身起水疱伴剧痒1月余入院。皮科情况：全身见较多红色斑片、丘疹、丘疱疹及水疱,部分水疱呈腊肠样,水疱主要分布于红斑边缘。水疱破后形成糜烂伴结痂。以面、臀及股内侧较密集,部分表面可见浆痂。病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞。免疫荧光检查：DIF：IgA 弱阳性,IgG 阳性,IIF：IgA 阴性。诊断：儿童型线状IgA大疱性皮病。治疗：氨苯砜,100mg/天,10余天后基本痊愈,至今40余天,皮疹无复发。讨论：线状IgA大疱性皮病(LABD)由Chorzelski ( 1979)首先命名。本例患儿发病早、具特征性皮损,HE病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞。免疫荧光可见IgG、IgA于基底膜带呈线状沉积。氨苯砜治疗效果好,儿童型线状IgA大疱性皮病诊断成立。本例免疫病理IgA、IgG均阳性,提示该患儿是否可能存在IgA大疱性皮病与大疱性类天疱疮的重叠,还有待于进一步检查。     

成人面部线状IgA大疱性皮病一例

临床资料患者,男,28岁。主因面部反复出现红斑、水疱伴瘙痒6年,加重10d,于2012年1月31日就诊。     

成人线状IgA大疱性皮病2例

报道2例成人线状IgA大疱性皮病。患者1,女,57岁。躯干、四肢红斑、水疱2个月,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢水肿性红斑,呈环形,部分边缘可见黄豆粒大水疱,疱液清,尼氏征阴性。患者2,女,43岁。躯干、四肢散发性水疱20天,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢绿豆至黄豆大水疱,疱液清,尼氏征阴性。两例患者组织病理检查均表现为:表皮下水疱,真皮乳头嗜中性粒细胞小脓肿;直接免疫荧光示:表皮基底膜带IgA线状沉积。     

线状IgA大疱性皮病研究进展

线状IgA大疱性皮病是一种以基底膜带存在连续性IgA抗体沉积为特点的罕见的自身免疫性大疱病,可能与遗传、药物、炎症性疾病、肿瘤等有关。线状IgA大疱性皮病的诊断依据临床表现、常规病理和免疫荧光。该病首选的治疗方案是口服氨苯砜,近年来也有生物制剂治疗该病的报道。本文从流行病学、病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗等方面对线状IgA大疱性皮病进行总结。     

儿童线状IgA大疱性皮病

<正>患儿男,1岁1个月。因全身水疱伴瘙痒3个月余,加重3 d,于2017年6月4日来贵州中医药大学第一附属医院就诊。患儿3个月前无明显诱因会阴及大腿出现水疱,患儿哭闹、搔抓不止,随即全身出现类似水疱,无心慌、胸闷、胸痛、恶心及呕吐等不适,就诊于某县医院,诊断不明,治疗后症状未缓解(具体治疗方法不详)。3 d前患儿病情加重,遂就诊于贵州中医药大     

儿童线状IgA大疱性皮病1例

患儿男,2岁9个月。面颊、背部、双下肢泛发红斑、水疱伴疼痛15天。皮肤科情况:双侧面颊、耳廓可见红斑、糜烂,部分结痂。双下肢遍布黄豆大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理示表皮下水疱形成,疱内可见浆液、中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。免疫荧光IgA(+),基底膜可见线状沉积。诊断:儿童线状IgA大疱性皮病。     

大疱性系统性红斑狼疮一例

<正>临床资料患者,女,16岁。因全身反复发生皮疹伴痒4月,复发2周,收入院。患者4个月前无明显诱因出现鼻腔、口腔糜烂,当地诊所予"抗病毒治疗"(具体用药不详),疗效欠佳,躯干、四肢、颜面逐渐出现红斑,手背、面颈部出现大小不一的水疱、血     

大疱性系统性红斑狼疮一例

患者,女,27岁。咳嗽4个月,躯干、四肢红斑、水疱及脱发2个月。皮肤科情况:头顶发稀疏,面部充血性红斑,双手指腹红斑,躯干四肢可见大小不等水疱、血疱,疱壁紧张,尼氏征阴性。外周血红细胞和血红蛋白下降、补体下降,ANA、抗ds-DNA阳性,血清抗VII胶原抗体阳性。患者疱液免疫检测:ANA、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB、抗组蛋白抗体(+),抗RO 52抗体(+++),抗核小体抗体(++),滴度与血液中滴度平行。诊断为大疱性系统性红斑狼疮。     

系统性红斑狼疮合并线状IgA大疱性皮病一例

患者女,38岁,面部蝶形红斑、关节痛5年,四肢、躯干及口腔黏膜红斑水疱,伴瘙痒1个月。5年前面部蝶形红斑、光过敏、关节痛,蛋白尿、ANA及ds—DNA阳性,于外院诊断为SLE,应用泼尼松治疗,起始剂量60mg／d,2年前减量至20mg／d,维持至今,病情平稳。1个月前无明显诱因于四肢、躯干及口腔黏膜出现红斑、水疱,伴剧烈瘙痒。疑为红斑狼疮活动,遂将泼尼松加量至50mg／d,     

大疱性系统性红斑狼疮合并狼疮肾炎一例

患者,女性,29岁。主因脱发2年,水肿伴疱疹1个月余就诊。血常规正常,尿常规RBC 6-10个/HP,24小时尿蛋白定量4.29 g,血白蛋白19.9 g/L。自身抗体ANA1:10000（S）,抗ds-DNA(+),抗Sm（+）,抗nRNP(+)。IgG 21.8g/L,补体C3：0.292 g/L,C4:0.037 g/L。确诊为系统性红斑狼疮伴狼疮肾炎,皮损组织病理检查：表皮下水疱形成,真皮乳头明显嗜中性细胞浸润,真皮中层血管周围灶状淋巴细胞浸润。免疫组化：皮肤直接免疫荧光法见基底膜带IgG阳性。诊断：大疱性系统性红斑狼。予甲强龙1 mg/Kg,联合环磷酰胺及硫酸羟氯喹治疗1周,患者狼疮性肾炎好转,但疱疹仍加重。予甲强龙冲击250mg×3天,加用盐酸米诺环素后好转。     

误诊为系统性红斑狼疮的皮肤型Rosai-Dorfman-Destombes病一例

患者,女,60岁。面部对称性红斑1年,加重伴丘疹、斑块形成6个月。皮肤组织病理检查示：皮肤真皮深层及皮下组织弥漫性淋巴浆细胞浸润,组织细胞增生可见“伸入运动”,免疫组化S-100、CD68阳性,CD1a阴性,给予泼尼松、甲氨蝶呤、沙利度胺治疗2个月后好转。     

抗核抗体阴性的大疱性系统性红斑狼疮1例

报告１例抗核抗体阴性的大疱性系统性红斑狼疮。在整个病程中共查过７次抗核抗体均阴性。ＤＩＦ、ＩＩＦ，免疫印迹均无阳性发现。肾脏穿刺活检免疫荧光见ＩｇＧ颗粒状沉积。并讨论其诊断依据和大疱性系统性红斑狼疮抗核抗体为阴性的可能原因。     

大疱性系统性红斑狼疮二例

2例患者均为女性,年龄分别为36岁和19岁。临床表现均为红斑基础上的水疱,尼氏征阴性。皮肤组织病理检查示：表皮角化不全,有中性粒细胞浸润,基底细胞液化变性。直接免疫荧光示IgA、lgG和C3呈线状或带状沉积于基底膜带。临床表现及实验室检查均符合系统性红斑狼疮的诊断标准。均给予糖皮质激素治疗后好转。     

Bullous systemic lupus erythematosus with lupus nephritis: a rare case of a subepidermal bullous disorder in a child

Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is a rare subset of systemic lupus erythematosus (SLE) with bullous lesions in a case fulfilling the American Rheumatism Association (Atlanta) criteria, histologically characterized by a neutrophil-predominant infiltrate in the upper dermis with immunoglobulin (IgG, IgA, IgM) and C3 deposition at the basement membrane zone (BMZ). It often is associated with autoimmunity to type VII collagen (NC1 [noncollagenous domain 1] domain), although occasionally other antigens such as laminin 5, laminin 6, and BP230 (bullous pemphigoid antigen) have been described. Bullous systemic lupus erythematosus is extremely rare in children. We report here a case of a 9-year-old girl with BSLE as an initial presentation with lupus nephritis class III, a rare occurrence at such a young age. Despite the rarity, we suggest that BSLE should be considered in the differential diagnosis of subepidermal bullous diseases in children in view of associated potentially serious systemic manifestations.     

Bullous dermatosis and systemic lupus erythematosus in a 15-year-old boy.

A 15-year-old boy had a bullous eruption suggestive of bullous pemphigoid and established systemic lupus erythematosus (SLE). Direct immunofluorescence studies of the bullae and adjacent skin revealed the linear deposition of IgG and complement localized to the basement membrane zone. Indirect immunofluorescence examination of the serum failed to reveal circulating basement membrane zone antibodies. The differential diagnosis of the bullous eruption is reviewed, and the problem of diagnosis in cases of coexistent bullous disease and SLE is discussed.     

Bullous systemic lupus erythematosus

Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is a rare bullous dermatosis in patients with systemic lupus erythematosus. It is characterized by clinical and histologic features, resembling either bullous pemphigoid or dermatitis herpetiformis, and a heterogeneous immunologic profile, characterized by autoimmunity to components of type VII collagen, much like epidermolysis bullosa acquisita. As understanding of the pathology of this interesting dermatologic condition has evolved, so too have criteria and profiling of BSLE. The distinct clinical, histologic, and immunologic features of BSLE represent a unique bullous disease phenotype.