儿童神经母细胞瘤36例临床特点及预后因素分析

目的:分析儿童神经母细胞瘤的临床特点、疗效及预后。方法:回顾分析2010年1月至2016年6月我院血液肿瘤科收治的36例神经母细胞瘤患儿的临床资料，采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:36例患儿男20例，女16例，平均年龄25个月（5~47个月）。随访至2017年6月30日，中位随访时间:21.5个月（5~81个月），2年总生存率（OS）61.9%，II期、III期、IV期分别为100%、65%、11.1%。结论:尽早明确神经母细胞瘤分期，给予合适的综合治疗方案，能明显减少化疗毒副反应、延长生存率，提高临床治愈率。     

儿童肾母细胞瘤合并肺转移的临床特点和治疗

目的:探讨儿童肾母细胞瘤合并肺转移的临床特征和治疗经验。方法:回顾性分析北京儿童医院血液病中心收治的10例儿童肾母细胞瘤合并肺转移的临床特征和治疗经验。结果:本组10例儿童肾母细胞瘤合并肺转移患者中4岁以下3例,中位年龄5岁半,最小年龄3月,最大11岁;病程最短10天,最长1例为化疗7年肺转移复发。临床表现:腹部肿物8例(80%),血尿2例(20%),咳嗽、咳痰表现6例(60%),发热2例(20%)。影像学检查:所有患儿确诊肾母细胞瘤后行瘤灶评估检查,B超左肾受累6例(60%),右肾受累2例(20%),双肾受累2例(20%);胸部CT提示肺部结节影,2例患儿单侧肺受累;8例患儿为双肺受累有结节影,其中2例患儿有胸腔积液。临床分期:3例患儿为复发,首次确诊肾母分期I期1例(10%),Ⅱ期2例(20%),余7例患儿为首次确诊,Ⅳ期5例(50%),V期2例(20%)。病例分型:胚芽型5例,间叶型2例,上皮型1例,混合型2例。治疗:本组10例患儿全部经手术切除瘤灶,诊断明确根据COG-I方案化疗,10例患者中1例患儿化疗2疗程失访。7例患儿化疗2疗程评估有效,1例患儿化疗6月病情进展放弃治疗。1例患儿化疗评估瘤灶进展换方案。2例患儿放疗。结论:儿童肾母细胞瘤合并肺转移多属晚期,发病年龄大。表现为腹部肿物,血尿,咳嗽、咳痰表现,病理分型为预后良好型,手术、化疗治疗有一定效果。     

彩色多普勒超声在儿童神经母细胞瘤化疗监测方面的应用价值

目的:评价彩色多普勒超声检查在儿童神经母细胞瘤化疗监测方面的临床价值。方法:收集27例经病理证实的腹部神经母细胞瘤患儿资料,分为手术组19例和非手术组8例,所有患儿于化疗前、后均行彩色多普勒超声检查,随访观察2-48个月,对比化疗前后的超声图像变化。结果:手术组19例患儿中,彩色多普勒超声显示肿瘤复发4例、手术后残留3例。定期化疗后4例（21.1%）病情好转,8例（42.1%）病情稳定,7例（36.8%）病情恶化;非手术组8例患儿中,彩色多普勒超声显示5例瘤体体积缩小,4例瘤体内钙化明显增多、密集分布,6例瘤体内血流减少,定期化疗后6例（75%）病情缓解,2例（25%）病情恶化。结论:彩色多普勒超声检查具有无电离辐射、可重复检查等特点,能清晰对比神经母细胞瘤化疗前后原发病灶、腹部器官转移及大血管等情况的变化,是儿童神经母细胞瘤化疗监测的重要检查方法。     

核素全身骨显像在诊断儿童神经母细胞瘤骨转移中的临床应用

目的了解儿童神经母细胞瘤骨转移在核素全身骨显像中的特点以及核素全身骨显像在诊断儿童神经母细胞瘤骨转移中的临床应用价值。方法对300例确诊为神经母细胞瘤的患儿全身骨显像结果进行分析,并与成人骨转移癌进行比较。结果 (1)儿童神经母细胞瘤骨转移阳性率为24%;(2)儿童神经母细胞瘤骨转移常见于长骨干骺端,并呈对称性分布;(3)骨转移灶放射性浓聚较浅淡;(4)10个转移灶者占总数的82%,转移部位以四肢骨多见占46.83%,其中股骨最常见,为23.4%。结论儿童神经母细胞瘤骨转移在核素全身骨显像中有独特的特点,核素全身骨显像对儿童神经母细胞瘤骨转移的诊断,有重要临床意义。     

134例儿童神经母细胞瘤的临床分析

目的:分析神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)患儿的一般资料、临床资料、治疗情况和预后,为NB的临床诊治提供参考依据。方法:回顾性分析2016年01月至2022年12月134例在我院治疗及随访的NB患儿的一般资料、临床资料,统计并分析无事件生存期(event free survival, EFS)及总生存期(overall survival, OS)。结果:134例研究对象,男∶女=1.6∶1,中位起病年龄为3.0岁,82.6%的患儿发病年龄≤5岁。肿瘤原发部位大多数起源于腹部,共109例(81.3%)。首发症状以发热居多,共36例(26.9%),其次是体检发现纵隔肿物或腹部包块共31例(23.1%)。65.5%高危NB患儿出现淋巴结转移。93.2%的患儿存在LDH值升高,高危组LDH值最高,不同危险度组间比较LDH值差异有统计学意义(P<0.05)。86.5%的患儿存在NSE值增高,42.1%(48例)的患儿存在尿VMA值增高,不同危险度组间比较NSE值、VMA值差异无统计学意义(P>0.05)。完成完整治疗的125例患儿整体5年EFS为46.5%,OS为7...     

95例肾母细胞瘤临床病理特点及预后因素分析

  目的  分析肾母细胞瘤临床病理特点及预后相关因素。  方法  对首都医科大学附属北京儿童医院2001年1月至2007年12月期间收治的95例肾母细胞瘤资料进行收集, 分析其预后相关因素。  结果  本组研究中, 男性61例(60%), 平均发病年龄为3.16岁, 最常见的症状为腹部包块, 92例接受了手术治疗, 其中88例行完整肾肿瘤切除。Ⅰ期病例占41%、Ⅲ期为25%。随访患儿的总体生存率为78.9%, 随访的中位时间间隔为76.7个月, 分期是与预后相关的主要因素; 1例马蹄肾肾母细胞瘤; 7例患儿合并其他畸形。  结论  本组病例85%的肾母细胞瘤患儿于5岁前起病, 常见的症状为腹部包块, 右侧略多于左侧。以Ⅰ、Ⅲ期为主, 病理分型以FH为主, 转移部位为肺和肝脏。肾母细胞瘤总体生存率为78.9%, 分期是与预后相关的主要因素。特殊类型的肾母细胞瘤为马蹄肾肾母细胞瘤, 可并发其他器官先天畸形。      

儿童视网膜母细胞瘤的临床病理特点和治疗方法分析

目的探讨儿童视网膜母细胞瘤的临床病理特点和治疗方法。方法选取2017年6月至2019年10月间山东省立第三医院收治的62例儿童视网膜母细胞瘤,分析患儿的年龄分布、病理特点和治疗方法。结果0~3岁者50例(80.7%),3~5岁者7例(11.3%),5岁以上者5例(8.1%),年龄(1.82±1.12)岁。除5眼于入院时眼球已被摘除外,余76眼临床分期:A^C期15.8%(12/76),D期40.8%(31/76),E期43.4%(33/76);未分化型55眼(72.4%),分化型26眼(27.6%)。未分化型中,视神经断端未受侵犯有51眼(92.7%),视神经断端受侵犯有4眼(7.3%);分化型中,视神经断端未受侵犯有24眼(92.3%),视神经断端受侵犯有2眼(7.7%)。结论视网膜母细胞瘤危害大,且早期宣传、早筛查、早诊断和早治疗,能够更好地挽救患儿的视力和生命。     

儿童纵隔神经母细胞瘤24例临床分析

目的:提高对纵隔神经母细胞瘤临床特征及预后的认识。方法:对2008年3月至2012年3月中国医科大学附属第四医院儿科收治的24例纵隔神经母细胞瘤患儿的临床表现、组织分型、治疗及预后进行回顾性分析。结果:男16例,女8例,发病年龄1-60月(平均25月),原发肿瘤均位于后纵隔。21例经肿瘤组织病理学确诊,其中15例神经母细胞瘤,6例神经节母细胞瘤,3例经骨髓细胞学确诊。临床分期:Ⅰ期4.2%,Ⅱ期29.2%,III期33.3%,Ⅳ期29.1%,Ⅳs期4.2%,III、Ⅳ期病例以大于18月多见,占86.7%。初诊时常见的症状依次为呼吸系统表现、游走性腿痛伴或不伴低热、偶然体检发现、神经系统表现及无痛性肿块。20例给予原发肿瘤切除和术后化疗,4例仅给予化疗。21例存活患儿,随访6-48月,17例持续完全缓解达6-48月,4例带瘤存活,死亡3例。远期并发症6例,5例是纵隔术后的霍纳综合征,1例为眼阵挛-肌阵挛综合征后遗症。结论:儿童纵隔神经母细胞瘤初诊时临床表现各异,以呼吸系统症状多见。初诊时年龄小于18月或临床分期为Ⅰ、Ⅱ、III期者可能预后较好,年龄大于18月的Ⅳ期病例,病情进展快,生存率低。     

N-myc表达在儿童神经母细胞瘤完全缓解后复发中的作用

  目的  探讨N-myc蛋白表达与神经母细胞瘤完全缓解后复发的关系。  方法  回顾性分析2005年8月至2018年6月首都医科大学附属北京同仁医院收治的初次完全缓解的神经母细胞瘤患儿49例,其中N-myc阳性组27例,N-myc阴性组（对照组）22例。采用Kaplan-Meier及Cox比例风险回归模型进行分析。  结果  49例患儿5年的总生存率、无复发生存率分别为75.7%、65.0%。N-myc阳性组患儿5年的总生存率、无复发生存率分别为64.2%、51.6%,对照组分别为90.9%、81.8%。N-myc阳性组患儿的总生存率、无复发生存率均显著低于对照组（均P<0.05）,N-myc表达阳性是导致神经母细胞瘤完全缓解后复发的独立危险因素（P<0.05）。  结论  N-myc阳性是导致神经母细胞瘤完全缓解后复发的重要因素。应关注N-myc阳性患儿完全缓解后的巩固治疗及肿瘤复发的监测,最大限度避免治疗后复发,以改善患儿长期预后。      

神经母细胞瘤的超声检查

神经母细胞瘤是小儿常见的实体肿瘤,有65～75%发生在肾上腺髓质或腹膜后。确定腹部神经母细胞瘤及其扩散范围,大多数采用CT 检查,很少采用超声检查。本文介绍超声检查神经母细胞瘤的图象、诊断标准和处理。材料和方法1975～1981年用超声检查了21例在C.S.Mott 儿童医院治疗的神经母细胞瘤病人。使用手臂或静止B超声仪(探头频率3.5～5.0MHz)和机械实时扇扫超声仪(探头频率3.5～5.0MHz),14例在治疗前检查,7例治疗后检查,诊断经肿瘤活检和骨髓穿刺检查证实。病人为1～5岁儿童,15例确诊时不满2岁,6     

小儿神经母细胞瘤10例误诊分析

神经母细胞瘤是小儿常见的恶性肿瘤。由于临床表现复杂,极易误诊。本文对本院1987～1990年收治误诊的10例神经母细胞瘤进行临床及误诊原因分析。临床资料一、一般资料年龄最小4个月,最大11岁,各1例,1～3岁6例,4～5岁2例,男女之比为2.3:1。     

肝母细胞瘤5例临床病理分析合并文献复习

目的 探讨儿童肝母细胞瘤的临床病理学特点及诊断要点.方法 对5例儿童肝母细胞瘤病例进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨.结果 患儿均为男性,年龄3个月~5岁,病理分型2例胎儿型,3例混合型,免疫组化结果:AFP(5/5),Hepatocyte(5/5),Gplycian-3(3/3),CK7(0/1),p53(4/5),Vimentin(1/1)和Ki-67增殖指数5%~50%.结论 肝母细胞瘤发病率低,但根据其常见的发病部位及特征性的组织形态,结合免疫组织化学方法,有助于其诊断及鉴别诊断.     

CT 在小儿神经母细胞瘤诊断和随访中的应用

目的：评价 CT 检查在小儿神经母细胞瘤的诊断及治疗后随访中的临床应用价值。方法：回顾性分析23例经病理证实为神经母细胞瘤患儿的临床资料及 CT 表现特征。结果：23例神经母细胞瘤中来源于肾上腺13例,腹膜后7例,纵隔3例;15例肿瘤形态不规整,5例肿瘤呈椭圆形或类圆形,3例呈分叶状;肿瘤内部多呈混杂密度,20例瘤体内伴多发钙化灶,15例内伴囊性坏死低密度区,增强扫描后,17例瘤体呈明显强化,4例呈轻中度强化,2例未见明显强化;11例瘤体包绕大血管;CT 正确诊断20例,诊断准确率为87.0%。结论：CT 检查是诊断小儿神经母细胞瘤及治疗后随访观察的重要检查方法。     

儿童腹部神经母细胞瘤的手术技巧探讨

目的 探讨儿童腹部神经母细胞瘤手术切除技巧及其对预后的影响.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2010年1月至2020年1月期间手术治疗腹部神经母细胞瘤患儿230例的临床资料,男144例,女86例,年龄(21±17.5)月,其中包绕腹部大血管95例.结果 230例患儿中,223例手术完整或分块完全切除肿瘤(97.0％...     

异环磷酰胺联合卡铂治疗复发和难治性神经母细胞瘤的疗效分析

背景与目的:约30%的神经母细胞瘤患者一线化疗疗效欠佳或在治疗中进展,而且尽管采用综合治疗可使晚期神经母细胞瘤患者获得完全缓解(completeresponse,CR),仍有不少患者最终复发。本研究采用异环磷酰胺/卡铂(IC)方案治疗复发和难治性神经母细胞瘤,探讨复发和难治神经母细胞瘤的挽救化疗方案。方法:9例难治和23例复发性神经母细胞瘤患者接受IC方案化疗:卡铂(carboplatin,CBP)400mg/m2静脉滴注,第1天;异环磷酰胺(ifosfamide,IFO)1.5g/m2,静脉滴注,第1～5天,同时予美斯钠解毒,用法为用IFO后第0、4、8h,各静脉注射1次,每次剂量为IFO剂量的20%。每2～3周重复。结果:部分缓解(partialresponse,PR)19例(59.4%),无CR病例。有效患者中位缓解时间4.2(1～28)个月。8例(25%)患者化疗后获得手术切除肿瘤。主要不良反应有:Ⅲ～Ⅳ度白细胞下降发生率44.7%;Ⅲ～Ⅳ度血小板下降发生率53.1%;粒细胞缺乏合并感染发生率18.8%;Ⅰ度肝功能异常发生率12.5%;出血性膀胱炎发生率9.4%。结论:IC方案治疗复发/难治性神经母细胞瘤近期有效率较高,毒性可耐受。但远期预后较差,仍需探讨一些积极有效的治疗方法以提高其远期生存率。     

神经母细胞瘤增殖、凋亡与休眠消退的相关性研究

目的　本实验通过研究神经母细胞瘤的增殖、凋亡的改变 ,结合神经母细胞瘤的分化 ,以探讨增殖、凋亡的改变与神经母细胞瘤休眠消退的关系。方法　肿瘤休眠消退组 :神经母细胞瘤休眠消退 6例 ,男 4例 ,女 2例。取组织制作成石蜡切片 ,运用免疫组织化学方法检测增殖细胞 ,计算增殖细胞占细胞百分比 ,求得增殖指数 (PI)。运用原位DNA末端标记法 ,检测凋亡细胞 ,计算凋亡细胞占细胞百分比 ,求得凋亡指数 (AI)。结果　休眠消退病例中 5例凋亡指数大于 9% ,5例增殖指数大于 13 % ,6例增殖率减凋亡率均小于 4%。结论　增殖指数小于 13 % ,凋亡指数大于 9% ,特别是增殖指数减凋亡指数小于 4% ,神经母细胞瘤休眠消退的可能性大。     

KAI1/CD82在神经母细胞瘤组织中的表达及其与预后的关系

背景与目的KAI1/CD82是近年来发现的肿瘤转移抑制基因,它的失活与某些肿瘤的进展和浸润有关。本研究旨在通过检测KAI1/CD82蛋白在神经母细胞瘤中的表达,探讨其与神经母细胞瘤临床病理特征和预后的关系。方法用免疫组化EnVision法检测90例神经母细胞瘤瘤组织中KAI1/CD82蛋白的表达,结合临床资料与随访资料进行统计学分析。结果39.3%(11/28)节细胞神经母细胞瘤KAI1/CD82呈阳性表达,14.5%(9/62)神经母细胞瘤KAI1/CD82呈阳性表达(P=0.014)。KAI1/CD82的表达与神经母细胞瘤的分化程度呈显著性正相关,且KAI1/CD82的表达与临床分期呈显著性负相关(P=0.003)。结论KAI1/CD82表达的改变是神经母细胞瘤发生的早期事件,其表达下调是神经母细胞瘤分化和转移的一个潜在标志。此标记物可能作为临床评估预后的综合指标之一。     

小儿神经母细胞瘤17例临床分析

神经母细胞瘤是小儿常见恶性肿瘤,在我国仅次于白血病及中枢神经系肿瘤而居第三位。我科1980年3月～1990年6月收治神经母细胞瘤17例,男9例女8例,年龄集中于3～5岁。此病早期诊断困难,误诊率高,常误诊为风温热,白血病,骨髓炎等。本组误诊12例(71%),易早期转移,入院时有12例(71%)已有淋巴结,肝脾,骨及骨髓的浸润。肿瘤多起源于腹膜后未分化的交感神经节     

儿童神经母细胞瘤化疗后严重感染的影响因素及重组人粒细胞刺激因子的预防效果

目的 探讨儿童神经母细胞瘤化疗后严重感染的影响因素及重组人粒细胞刺激因子(rhG-CSF)的预防效果.方法 回顾性分析儿童神经母细胞瘤114例临床资料,包括患儿性别、年龄、临床分期、原发部位、远处转移、血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平、手术切除、化疗药物、化疗维持时间,统计所有患儿化疗后严重感染发生率并分析判断以...     

新疆儿童肾母细胞瘤的临床病理研究

目的 探讨儿童肾母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析22例儿童肾母细胞瘤(包含3例会诊病例)的临床病理资料,观察肿瘤的组织形态学及免疫表型特点.结果 22例儿童肾母细胞瘤年龄6个月~11岁,≤5岁者共19例(86%),男/女比例1:1.75,维族16例,汉族6例,维族明显高于汉族.肿瘤最大径4~17 cm(平均9.9 cm).镜下:肿瘤主要由3种成分构成:未分化的胚芽组织、间叶成分和上皮成分,以混合型最多.免疫组化:AE1/AE3,Vimentin,WT1阳性率分别为73.7%,84.2%,89.5%;Ki-67值为10%~90%(平均57.4%).肿瘤伴横纹肌及神经内分泌分化时Desmin(26.3%),NSE(52.6%)阳性.结论 肾母细胞瘤是儿童常见的肾原发性恶性肿瘤,肿瘤呈三相分化,免疫组化表达AE1/AE3、Vimentin、WT1、Desmin和NSE,有助于诊断和鉴别诊断.