脊索瘤样脑膜瘤1例报道及文献复习

目的 探讨脊索瘤样脑膜瘤的诊断、治疗。方法 回顾性分析1例右侧颅内蝶骨嵴起源的脊索瘤样脑膜瘤的临床资料,并结合文献进行分析。结果 MRI和CT与一般类型的脑膜瘤一样具有典型脑膜尾征,但是CT密度（低密度）和MRI信号（长T1、长T2信号）特点不同于常见类型。手术全切肿瘤,术后12个月颅脑MRI复查显示肿瘤未复发。结论 脊索瘤样脑膜瘤是具有脊索瘤样肿瘤特点的脑膜瘤,其影像特征及病理基础均不同于一般类型的脑膜瘤,要注意与其他脊索瘤样肿瘤相鉴别。手术全切肿瘤是主要治疗方法,但是易复发,注意长期随访。     

第三脑室脊索样胶质瘤临床病理（附1例报道及文献复习）

第三脑室脊索样胶质瘤(chordoid glioma of the third ven- tricle,CGTV)是新近报道的一种少见的中枢神经系统肿瘤。本文报告1例,结合复习文献对其临床病理学特点、免疫组织化学特征、诊断及鉴别诊断作进一步探讨。     

第三脑室脊索样胶质瘤1例报告

脊索样胶质瘤足一种罕见的脑肿瘤,多位于第三脑室。因为与脑膜瘤相似,最早被认为是脊索样脑膜瘤的一种变异类型：发生于第三脑室、具有独特的神经胶质酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein,GFAP）阳性反应的脑膜瘤。随着对该肿瘤免疫表型的进一步认识,     

脊索样脑膜瘤

脊索样脑膜瘤是脑膜瘤的亚型之一,WHOⅡ级,临床少见,发病年龄略早于良性脑膜瘤,无明显男女性别差异,儿童患者可合并Castleman综合征.该病术前诊断困难,需要与良性脑膜瘤、脊索瘤、软骨肉瘤、脊索样胶质瘤相鉴别.脊索样脑膜瘤首选手术治疗,然而手术全切除困难,术后易复发,尤其是非全切除术后、脊索样成分较高和Ki-67指数高的患者,术后需辅助放射治疗及长期随访.     

脊索瘤样型脑膜瘤

脊索瘤样型脑膜瘤是组织学形态类似脊索瘤的一种脑膜瘤亚型,大多数病例在影像学上呈现幕上难切除的大型占位性病变。组织病理学观察肿瘤呈不典型分叶状,嗜碱性黏液背景,梭形上皮样细胞排列呈索状或带状(图1),泡沫细胞或空泡细胞的存在使其组织学表现类似脊索瘤(图2);脊索瘤样区域与典型的脑膜瘤区域相混杂,鲜见组织学完全单一的细胞形态,可伴     

脊索瘤样脑膜瘤的临床与病理特点

目的 探讨脊索瘤样脑膜瘤的临床与病理特点.方法 应用组织病理学、组织化学以及免疫组织化学方法对1例脊索瘤样脑膜瘤患者进行观察,结合文献分析其临床与病理特点.结果 脊索瘤样脑膜瘤在临床上可以伴有或不伴有Castleman综合征.以黏液样基质中有呈分叶状或条索状排列的肿瘤细胞为病理学特点,细胞质呈淡染或嗜酸性染色,部分细胞呈液滴状,分布于黏液样基质中,类似脊索瘤样细胞;肿瘤组织中亦可见由典型脑膜皮细胞型脑膜瘤细胞组成的区域.组织化学方法过碘酸雪夫染色呈阳性反应.免疫组织化学染色显示,肿瘤细胞上皮膜抗原、波形蛋白及表皮生长因子受体表达阳性,细胞角蛋白、S-100蛋白呈灶性阳性反应,癌胚抗原表达阴性,Ki-67抗原标记指数＜1%,35%肿瘤细胞p53蛋白表达阳性.结论 脊索瘤样脑膜瘤为临床罕见的特殊类型脑膜瘤,通过临床病史、组织病理学、组织化学和免疫组织化学检测可以明确诊断.预后尚有待进一步观察.     

脊索样形态特征肿瘤的临床病理分析

目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法对42例脊索瘤、6例脊索样脑膜瘤及2例第三脑室脊索样胶质瘤的临床资料和组织形态学资料进行回顾性分析。结果脊索瘤好发于颅底及骶尾部;镜下肿瘤组织呈分叶状结构,瘤细胞以条索状、簇状或单细胞结构漂浮在淡蓝色粘液样基质中,胞浆内可见空泡,瘤内可见液滴样细胞;瘤细胞细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）及S-100表达阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜关系密切;组织学大部分类似于脊索瘤,但可找到典型的脑膜瘤结构;瘤细胞EMA、的和波形蛋白（Vim）表达阳性,CK及胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阴性。第三脑室脊索样胶质瘤几乎只发生于第三脑室和下丘脑,组织学特点为条索状或簇状排列的上皮样细胞漂浮于粘液样基质中,伴淋巴细胞和浆细胞浸润及胶质细胞增生;肿瘤细胞GFAP、Vim和CD34表达阳性。结论中枢神经系统“脊索样”改变是脊索瘤、脊索样脑膜瘤及第三脑室脊索样胶质瘤共同的组织学特征,但三者组织形态、免疫表型及发病部位又各有特点。其诊断及鉴别诊断需对临床、组织学形态及免疫表型综合分析。     

第三脑室脑膜瘤(九例报告及文献回顾)

目的探讨第三脑室脑膜瘤的组织发生学、临床特点和外科治疗。方法报道9例经影像学、手术和病理学证实的第三脑室脑膜瘤，并回顾相关文献。结果第三脑室前部脑膜瘤5例，第三脑室后部脑膜瘤4例，平均发病年龄25．6岁，无明显性别差异；最常见的症状是梗阻性脑积水，缺乏硬脑膜附着为其影像学特征。肿瘤全切除6例。结论第三脑室脑膜瘤是一种罕见的脑室内脑膜瘤，起源于中间帆脉络组织或脉络丛，经半球间裂-胼胝体-穹隆间入路是合理的手术路径选择。     

鞍区软骨样脊索瘤的诊治分析（附4例报告及文献复习）

目的探讨鞍区软骨样脊索瘤的临床特征与治疗方法。方法回顾性分析经病理学证实的4例鞍区软骨样脊索瘤患者临床资料,并结合相关文献进行分析。结果手术全切除1例,大部分切除3例。术后随访2月至5年,4例均存活;1例复发。结论鞍区软骨样脊索瘤首选手术治疗;未能全切者建议放疗;预后好于普通脊索瘤。     

三脑室脑膜瘤

原发性脑室内脑膜瘤少见,其发生率占颅内脑膜瘤的0.5%～3%.脑室内脑膜瘤的好发部位以侧脑室三角部为主,起源于三脑室的脑膜瘤非常罕见,国外文献中报道很少,且均为个案报道,我科自200O年至今共收治三脑室脑膜瘤3例,为提高对此类脑膜瘤的认识,现总结报道如下.     

鞍区巨大软骨样脊索瘤1例

正1病例资料患者女性,23岁,因进行性头痛、右眼失明半年入院。外院查颅脑CT示(图1A):右颞部见一混杂密度影,约5.0 cm×4.0 cm,其内散在分布、大小不一的钙化影,周围脑室及脑池受压。我院查颅脑MRI示(图1B):鞍上及右侧鞍旁见团块状异常信号,呈等长T1、等长T2信号,形态不规则,大小约6.1cm×5.2 cm×5.5 cm,呈不均质强化,病灶侵入右侧海绵窦,包绕颈内动脉;脑干受压明显,向左后移位,视交叉及垂体柄显     

鞍区软骨样脊索瘤1例

1 病例资料 患者女性,34岁,主诉月经紊乱6月、停经伴泌乳3月,于2008年3月18号入院。6月前患者无明显诱因出现月经量减少,月经周期紊乱等症状,无痛经和白带增多,外阴无瘙痒,无头痛、呕吐,无视力下降和视野缺损等症状。     

横纹肌样脑膜瘤1例报告

患者男性,37岁,因脑出血术后、持续昏迷10个月入院。患者因高血压脑出血于当地医院行“左颞骨窗开颅血肿清除术”,术后患者一直处于植物生存状态。促醒治疗期间发现左颞减压窗逐渐膨起、张力大,腰椎穿刺测脑脊液压力高达220mmH2O,考虑脑积水遂行脑室-腹腔分流术,术后意识无好转     

颅内脊索瘤型脑膜瘤的临床病理特征及预后分析

目的探讨脊索瘤型脑膜瘤的临床、病理特征及预后特点。方法回顾性分析22例行手术切除并经病理证实为脊索瘤型脑膜瘤患者的临床资料,应用相应抗体重新染色标记并进行临床疗效随访。结果 22例患者中,男性9例、女性13例;平均年龄46.5岁。均未见明确有Castleman综合征表现;病变均系单发,多数位于小脑幕上。病理检查示脊索样基质占20%~80%,淋巴细胞浸润以B细胞为主,细胞增殖标记物(MIB-1)标记指数为2%~10%,平均2.5%。19例患者达全切,3例患者达次全切除。所有患者均获随访,平均随访时间44.0个月,4例患者复发;次全切除与复发相关;复发患者MIB-1标记指数与非复发患者比较差异无统计学意义。结论脊索瘤型脑膜瘤是非典型脑膜瘤的一个少见亚型,具有复发风险,女性略多见;患者缺乏明确的系统性疾病表现,小脑幕上是好发部位,手术切除程度与患者预后相关,MIB-1标记指数预测复发的意义尚难肯定。     

第四脑室脑膜瘤1例报道并文献复习

1病历摘要女,46岁。突发眩晕入院,查体示轻微步态不稳,单足闭目难立征阳性,左侧明显。MRI检查提示：第四脑室偏左见一边界清楚长T1、长T2异常信号影,扫描实性部分强化明显（图1）。采取枕下后正中入路切除肿瘤,在第四脑室左外侧中下段见肿瘤与小脑中脚、下脚、小脑蚓部脑室面黏连,易于分离,肿瘤起源于第四脑室左侧脉络丛组织。术后病理提示脑膜瘤WHOⅠ级（图1C、1D）。     

第三脑室巨大胶样囊肿1例报告

病人，男性，24岁。汉族，农民。因颅内高压月余，伴右侧动眼神经麻痹，左上肢乏力，神智不清2d于1986—12—24入院。查体：神志朦胧，右侧瞳孔扩大至6／31／31，光反应消失．左瞳正常。双侧视神经乳头水肿，左上肢肌力Ⅱ级，余无明显异常。CT示第三脑室肿瘤脑疝形成。迅速术前准备，即日在全麻插管下开颅     

第三脑室巨大胶样囊肿1例报告

1 病例报告 病人,男性,24岁。汉族,农民。因颅内高压月余,伴右侧动眼神经麻痹,左上肢乏力,神智不清2d于1986—12—24入院。查体:神志朦胧,右侧瞳孔扩大至6mm,光反应消失,左瞳正常。双侧视神经乳头水肿,左上肢肌力Ⅱ级,余无明显异常。CT示第三脑室肿瘤脑疝形成。迅速术前准备,即日在全麻插管下开颅探查行肿瘤切除术。经右额入路进入侧脑室内,吸出胶样淡黄色液体约200m1,见室间孔扩大,钝性剥离囊壁至第三脑室后部,完整切除。囊肿约10cm×12cm×6cm大小。快速冰冻切片,结果为第三脑室巨大胶样囊肿。出院时病人神志清楚,语言流利,右侧动眼神经麻     

第四脑室卵黄囊瘤1例报告并文献复习

目的 探讨颅内卵黄囊瘤的临床特点、影像学特征及治疗方法,提高对颅内卵黄囊瘤(YST)的认识。方法 回顾性分析中国医科大学附属盛京医院神经外科手术治疗的1例经病理证实的第四脑室卵黄囊瘤患儿的临床资料;并对相关文献进行复习。结果 患儿行开颅显微镜下手术全切除肿瘤,术中见肿瘤基底位于小脑蚓部,充满第四脑室,约3 cm×3 cm×4 cm大小,色暗红,供血丰富,质地较软;仔细分离肿瘤周边,逐渐深入,分块完整切除肿瘤。病理检查为卵黄囊瘤。术后患儿恢复良好,随访1个月未见复发,目前仍在随访中。结论 颅内第四脑室卵黄囊瘤临床非常罕见;其病因尚不明确,临床表现与肿瘤大小和部位有关,影像学检查有一定诊断价值,血清及脑脊液甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)浓度升高。目前治疗大多采用手术完整切除肿瘤,术后联合放化疗。因第四脑室卵黄囊瘤的恶性程度较高,故预后差。